Дәрістер жиынтығы пәннің\модульдің атауы
жүктеу/скачать 1.92 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Зерттеу жоспары
| Дифференциальды диагноз
Лейкоз ( агранулоцитозбенцитопения, аутоиммундытромбоцитопения, гиперспленизм). Лейкоз кезінде көкбауыр ұлғайған; сүйек кемігі пунктатында жасушалық жоғарылаған, бластты элементтер жоғарылаған, ол апластикалық анемияға тән емес. Агранулоцитоз кезінде анемия және тромбоцитопения болмайды; миелограммадагранулоцитарлы өсінді жасушалары азайған, бірақ мегакариоцитоз сақталған. Гиперспленизм бауыр циррозы кезінде, тромбофлебитикалық көкбауыр, жиналу аурулары (Гоше ауруы) кезінде байқалады. Бауыр аурулары кезінде тері сарғаюы байқалады (жиі - айқын); цитолиз синдромы, холестаз, бауыр жасушалық жеткіліксіздік байқалады, ол апластикалық анемияға тән емес. Посттромбофлебитикалық көкбауыр кезінде ол ұлғайған; пальпация кезінде ауырсынулы; аускультация кезінде құрсақ қабынының үйкеліс шуы естіледі; сүйек кемігі пунктаты - гранулоцитарлы өсінді жасушаларының дамуының баяулауы; мегакариоцит көлемі қалыпты. Гоше ауры цитопения арқылы көрініс береді, обьективті қарау кезінде - айқын спленомегалия; сирек геморрагиялық синдром; сүйек кемігі пунктатында және көкбауырда спецификалық жасушалық элементтер (Гоше клеткалары) анықталады, сүйек кемігі жасушалығының сақталуы болады. Апластикалық анемияның бала жасында дамуы туа пайда болған ауру негізін көрсетеді; бір уақытта сүйек кемігі дефектісінің болуы және ішкі ағзалардың даму ақауларымен болуы апластикалық анемияның туа пайда болған формасын көрсетеді. Панцитопения, сүйек кемігі жасушалығы негізінде Фанкони анемиясын анықтауға болады; егер апластикалық анемия көріністерімен бірге ішкі мүшелер дефектісінің болмауы Эстрен-Дамешек анемиясын көрсетеді. Даймонд-Блекфенапластикалық анемиясы кезінде басқа қан жасау өсінділерінің сақталуымен, қызыл жасушалы аплазия байқалады. Зерттеу жоспары: ЖҚА (ретикулоцит, тромбоцит, гематокрит) Қан тобын және резус-сәйкестікті анықтау Миелограмма үш нүктеден және трепанобиопсия цитогенетикалық анализбен (туа пайда болған апластикалық анемияға күдіктенген кезде) Эритроцит, лейкоцит, тромбоциткеантиденелерді анықтау, иммуноглобулин көлемін анықтау БхАк: жалпы билирубин және оның фракциялары; гаптоглобин; фетальды гемоглобин; жалпы ақуыз және протеинограмма; АЛТ, ACT, сарысулық темір деңгейі. Бас сүйек, кеуде торы рентгенограммасы (тимоманы анықтау үшін); ЛОР-дәрігер, стоматолог консультациясы Ішкі мүшелер УДЗ Жанұя мүшелерін туа пайда болған апластикалық анемияға күдіктенген кезде тексеру Лейкозды жоққа шығару үшін миелограмма, миелодиспластикалық синдром Емі Фанкони анемиясы Сүйек кемігі трансплантациясы ( 70-75 % жағдайда емделу). Егер ол мүмкін болмаса андроген тағайындайды (метандростенолон 0,2 мг/кг/тәул, тестостерон-пропионат - 1-2 мг/кг/тәул) және басқа анаболикалық заттар 3-6 ай бойы; емнен соң жақсару 6-8 аптадан соң байқалады. Сүйемелдеуші терапия - эритроцитарлы масса және тромбоцит қоспасының трансфузиясы, егер гемоглобин < 80 г/л, нейтрофил< 1,0 х 109/л, тромбоцит< 20 х 109/л болса. Даймонд-Блекфен анемиясы басты емдеу әдісі глюкокортикоидты гормондар қолдану 2 мг/кг/тәул 4 апта бойы; егер емнің әсері оң болса 4 аптадан соң дозаны сүйемелдеушіге ауыстырады. Емнің эффектісі 2 аптадан соң байқалады; емнің ұзақтығы клиникалық эффектіге байланысты болады, гормонды емнің кері әсері мен асқынуларына байланысты болады. Стероид резистентті жағдайда сүйек кемігі трансплантациясы қолданылады. Анемияның ауыр түрінде метилпреднизолонменпульс-терапия жүргізеді. Туа пайда болған форма терапиясы метилпреднизолонның жоғары дозалары антилимфоцитарлыглобулинмениммуносупрессивті терапия гемопоэтикалық өспелі факторлар сүйек кемігі трансплантациясы Метилпреднизолонды тамыр ішіне 1 мг/кг/тәул есебімен алғашқы 9 күн бойы енгізеді, кейін баяу түрде дозаны 0,08 мг/кг/тәул дейін төмендету арқылы (25-ші ем күнінде) Циклофосфан алғашқы күндері 45 мг/кг/тәул тағайындалады, баяу түрде дозаны 7,5 мг/кг/тәул дейін төмендету арқылы. Антилимфоцитарлыглобулинды 15 мг/кг/тәул дозада тамыр ішіне 10 күн бойы енгізеді; циклоспорин А - 5 мг/кг/тәул ішке АҚ бақылауымен 14 күн бойы қабылданады. Антибактериальды терапия инфекционды аурулар кезінде тағайындалады, профилактикалық – қызбамен бірге 38 °С, нейтропения кезінде < 0,5 х 109/л. Егер инфекция ошағы анықталмаса кең спектрлі антибиотиктер тағайындалады. Олардың әсері болмаса карбопенем тағайындалады: тиенам, имипенем, меропенем. Геморрагиялық синдром кезінде гемостатикалық терапия қолданылады: аминокапрон қышқылы, дицинон. Ішкі мүшелер гемосидерозы кезінде хелатты терапия қолданылады: десферал 20 мг/кг/тәул дозасында күн сайын 30 күн бойы; қайталама курс - 4 аптадан соң. Көрсеткіштері: сары сулық темір деңгейі > 1000 мг/мл. Сплэнктомия жүре пайда болған апластикалық анемия кезінде эффективті. жүктеу/скачать 1.92 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|