Дәрістер жиынтығы пәннің\модульдің атауы
ЖЛ дамуында төмендегі сатыларды ажыратады
жүктеу/скачать 1.92 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Аурудың алғашқы сатысына тән белгілер болмайды. Симптомдардың сипатына қарай алғашқы сатының төмендегідей варианттарын ажыратады
| ЖЛ дамуында төмендегі сатыларды ажыратады:
бірінші ретті активті фазасы (бірінші атака), бастапқы және өріс алған сатыларға бөлінеді; ремиссия; рецидив (қайталау атакасы); терминальдық сатысы. Аурудың алғашқы сатысына тән белгілер болмайды. Симптомдардың сипатына қарай алғашқы сатының төмендегідей варианттарын ажыратады: анемиялық вариант; геморрагиялық вариант; ісіктік вариант; жара-некроз варианты; аралас вариант. Алғашқы сатының анемиялық вариантында қаназдықтың жалпы белгілері көзге түседі: әлсіздік, бас айналуы, құлақтың шулауы, болмашы күш түскенде ынтығу мен жүрек соғуы. Аурудың геморрагиялық вариантында тері астына қан құйылу, мұрынның қанауы, қызыл иектен, жатырдан қан кету белгілері көрініс береді. Ауру басының ісіктік вариантында лимфа түйіндері, олардың ішінде көбіне мойын және жақ асты лимфа түйіндері өсіп кетеді. Лимфа түйіндері тығыздалып қатайған, ауырмайды. Жара-некроз вариантының белгісі – жаралы-некрозды баспа. Аурудың бұл сатысында шеткі қанда сирек жағдайда тромбоцитопения мен анемия анықталады. Лейкоциттер саны әр түрлі болады. Лейкоциттер формуласында бласттар болады. Сүйек миында бласттық клеткалар өте көбейіп кетеді, миелоид қатары клеткаларының ішінде аралық клеткалар мен жетілген клеткалар азаяды. Сонымен қатар эритроидтық және лимфоидтық клеткалар да азаяды. Жедел лейкоздың өріс алған сатысында геморрагиялық, анемиялық, гиперпластикалық, интоксикациялық, иммунодефициттік синдром, қызба және жедел лейкоздың сүйек миынан тыс белгілері бой көрсетеді. Егер бұған дейін геморрагиялық синдром белгілері болған болса, онда олар аурудың бұл сатысында күшейіп кетеді, ал егер болмаған болса, онда теріде петехиялар (нүкте тәрізді қан құйылу) және экхимоздар (бір-біріне жалғасып жатқан көгерген жерлер) пайда болады, мұрыннан, ауыз қуысынан, жатырдан т.б. қан кетеді. Тері астында қанды сүйелдер, буындарға қан құйылуы болуы мүмкін. Аурудың бұл сатысында анемияның, әсіресе гипопластикалық анемияның белгілері айқын көрініс береді. Жедел лейкоздағы гиперпластикалық синдром лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, бадамша бездерінің, қызыл иектің гиперплазиясы, ауыз қуысындағы жаралы-некроздық өзгерістер, терінің лейкоздық инфильтраттары, қалыпты қан түзілудің тежелуі (сүйек миындағы бласттық клеткалардың гиперплазиясы мен инфильтрациясы нәтижесінде туындайды) түрінде көрініс береді. Лимфоаденопатияның белгілеріне лимфа түйіндерінің ұлғаюы жатады, көбіне алдыңғы және артқы мойын түйіндері, сирегірек қолтық-асты және шап түйіндері өседі. Лимфа түйіндерінің диаметрі 6-8 см жетеді, түйіндер тығыз, бір-біріне жабыспаған, ауырмайды. Кейде көкірекаралығының үлкейгені анықталады (рентгенологиялық тәсіл көмегімен). Жаралы-некроз өзгерістері гранулоциттер деңгейі 1000/мкл жеткенде пайда болады және тамақтың ауырғаны, сілекей ағу, жұтынудың бұзылуы түрінде көрініс береді. Қарағанда некрозды баспа белгілері анықталады. Интоксикациялық синдром белгілеріне әлсіздік, тершеңдік, қызба, анорексия, жүдеу жатады. Жедел лейкозда болатын иммунитет жетіспеушілігі синдромы иммунитеттің күрт бұзылуымен сипатталады және әр түрлі өте ауыр дамитын (кейде сепсиске дейін жететін) инфекциялық – қабыну процестерін тудырады. Қызба лейкоздың белгісі де және инфекциялы – қабыну процесінің белгісі де болуы мүмкін. Жедел лейкоздың сүйектен тыс белгілері ішкі органдар мен тіндерде бласттардан тұратын инфильтраттардың пайда болып, олардың осы органдардың қызметін бұзатынына байланысты туындайды. Теріде болатын телімді белгі – лейкемидтер. Олар – кеуде, жамбас аймағында және бастың шашы бар жерінде пайда болатын, диаметрі 1 см жуық қоңыр-сары немесе қоңыр түсті тығыз құрылымдар. Инфильтраттардың сүйектер мен буындарда пайда болуы оссалгия, артралгия тудырады. Тыныс алу органдарының зақымдануы бронхит, бактериялық пневмония, лейкоздық пневмонит, геморрагиялық плеврит түрінде көрініс береді. Жүрек-тамыр жүйесі жағынан миокардиодистрофия және перикардит белгілері байқалады. Асқазан-ішек жолдары жағынан өңештің, асқазанның және ішектің кілегей қабықтарының жаралы-некрозды зақымданған белгілері, іш теспесінің псевдосиндромының белгілері (динамикалық ішек түйілу белгілері) болады. Бауыр жағынан жедел улану және дистрофиялық өзгерістер кездеседі. Көптеген ауру адамдарда несеп синдромының белгілері табылады: протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия. Жедел лейкоздың клиникасында нерв жүйесінің зақымдану белгілері – нейролейкоз ерекше орын алады. Нейролейкоздың клиникасы лейкоздық инфильтраттың орнына байланысты болады. Көбіне менингеальдық симптомдар байқалады: 1-2 апта ішінде біртіндеп бас ауруы күшейе түседі, кейін оған жүрек айну, құсу, гиперальгезия, көз қарығуы қосылады. Кейін түйіндік симптоматика, мишық өзгерістерінің белгілері, мимикалық бұлшық ет, тілдің парезі көрініс береді. Кейде диэнцефальдық синдром, полирадикулоневрит, плексит, мезенцефальдық симптомдар – жоғары қарай қараудың парезі, қабақтар птозы, көз алмаларының әр дәрежеде шығыңқы болуы және т.б. кездеседі. Толық ремиссия кезінде аурудың клиникалық белгілері болмайды. Бірақ сүйек миында лейкоз клеткаларынан тұратын ошақтар сақталады. Толық емес ремиссия кезінде аурудың айқын клиникалық белгілері болмайды, бірақ қанда бласттық клеткалардың шамалы мөлшері болуы мүмкін. Рецидив кезіндегі аурудың клиникасы өріс алған сатыда болатын клиникаға өте ұқсас, бірақ нейролейкоз, аталық бездің, жатырдың және аналық бездердің зақымдануы анағұрлым жиі кездеседі. Организмнің ісіктің өсуін бақылау мүмкіндігі таусылған кезде және қан түзілуінде қайтымсыз өзгерістер туындаған терминальдық (ақырғы) саты кезінде ауыр іріңді-сепсистік асқынулар, токсикалық гепатит көрініс береді, геморрагиялық синдром күшейе түседі. Қосымша тексеру тәсілдері төмендегідей ретте іске асырылады: қанның клиникалық анализі, сүйек миының пункциясы, сүйек миының трепанобиопсиясы. Қанның клиникалық анализінде болатын белгілер: лейкоциттер саны ең төменгі деңгейден гиперлейкоцитозға дейінгі аралықта болады; лейкоциттер формуласында лейкемиялық «ойық» (бласттық клеткалар мен жетілген лейкоциттер арасындағы аралық клеткалардың болмауы) анықталады. Нормохромдық немесе макроцитарлық типті, гипорегенераторлық анемия болады. Сирегірек аутоиммундық гемолитикалық анемия кездеседі. Тромбоцитопения болады. Миелограммада кем дегенде 30% бласттар болады, ремиссия кезінде бласттар 5% көп болмайды, толық емес ремиссияда 20% дейін болады. Бласттар табылғаннан кейін лейкоздың типін анықтау үшін оларды морфологиялық, цитохимиялық, иммунохимиялық тексереді. Нейролейкозда жұлын сұйықтығында жоғары дәрежелі цитоз (бласттық клеткалар есебінде), белоктің көбеюі, оң мәнді Панди және Нонне-Апельт сынамалары анықталады. Цитохимиялық тексерулер жедел лейкоздың түрін анықтауға мүмкіндік береді. Ол әр түрлі бласт клеткаларға тән ферменттердің болатынына негізделген. Мысалы, жедел лимфобласттық лейкозда гликогенге қойылатын Шик – реакциясы оң мәнді, липидтер, пероксидаза және хлорацетатэстеразаға қойылған реакция теріс мәнді болады. Жедел миелобласттық лейкозда – миелопероксидазаға, липидтерге, хлорацетатэстеразаға оң мәнді реакция болады. Иммундыфенотиптеу моноклондық антиденелер көмегімен бласт клеткалары екшеленуі (дифференциация) кластерлерінің бар-жоғын анықтауға көмектеседі, ал мұнын нәтижесі жедел лейкоздың әр түрлі вариантында таңдамалы ем қолдануға көмектеседі. Лейкоздық клеткаларды цитогенетикалық тексеру хромосомдық аномалияларды (ауытқуыларды) анықтауға және аурудың болжамын анықтауға көмектеседі. Басқа лабораториялық – инструментальдық тексерулер (рентгенологиялық тексеру, қанның биохимиялық анализі, ЭКГ, ЭхоКГ, ЭЭГ, бауыр мен талақта УДЗ және басқалары) жедел лейкозда басқа органдар мен жүйелерде болатын өзгерістерді анықтауға көмектеседі. жүктеу/скачать 1.92 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|