Глава 36. Принципы диагностики и лечения наследственных нарушений обмена веществ
Таблица 36.1. Классификация наследственных нарушений обмена веществ
|
Нарушения метаболизма малых молекул
Нарушения метаболизма аминокислот
Нарушения метаболизма органических кислот
Нарушения метаболизма углеводов
Лизосомные болезни накопления
Мукополисахаридозы
Сфинголипидозы
Олигосахаридозы
Нарушения энергетического обмена
Нарушения окисления
Нарушения синтеза и распада жирных кислот
Гликогенозы
Пероксисомные болезни
Нарушения транспорта молекул
Нарушения обмена пуринов и пиримидинов
Дефекты рецепторов
|
Таблица 36.2. Признаки наследственных нарушений обмена веществ
|
Клинические проявления
Тяжелое, угрожающее жизни состояние новорожденного
Задержка физического развития
Задержка психического развития
Отсутствие прибавки в весе
Желудочно-кишечные нарушения
Одышка
Неврологические и поведенческие отклонения
Необычные запахи
Спланхномегалия
Глазные симптомы
Изменения кожи
Периодичность появления симптомов
Лабораторные данные
Моча: кетоновые тела; восстанавливающие моносахариды
Кровь: панцитопения, ацидоз, гипогликемия, кетонемия
Семейный анамнез
Близкородственный брак
Сходные наследственные заболевания
|
Таблица 36.3. Лабораторные исследования при подозрении на наследственное нарушение обмена веществ
|
Общедоступные исследования
Глюкоза в крови или плазме
Кетоновые тела в плазме и моче
pH крови, бикарбонат
Лактат и пируват в плазме
Аммиак в плазме
Специальные исследования
Метаболиты в моче
Аминокислоты в моче
Аминокислоты в плазме
Органические кислоты в моче
Карнитин в плазме
|
Таблица 36.4. Диагностика лизосомных болезней накопления
|
Гликозаминогликаны в моче
Хроматография ди- и олигосахаридов мочи
Биопсия кожи или конъюнктивы
Исследование лизосомных ферментов в плазме
|
Таблица 36.5. Коррекция наследственных нарушений обмена веществ
|
Коррекция метаболитов
Ограничение субстрата
Восполнение продукта
Направление субстрата на другой путь метаболизма
Коррекция ферментов
Восполнение кофермента (витамина)
Стимуляция фермента
Восполнение фермента
Трансплантация
Введение фермента
Генотерапия
|
Рисунок 36.1. Упрощенная схема метаболизма фенилаланина у человека. ДГПР — дигидроптеридинредуктаза, ФАТ — фенилаланинаминотрансфераза, ФГ — фенилаланингидроксилаза.
Глава 37. Гликогенозы
Таблица 37.1. Классификация, биохимическая и генетическая характеристика гликогенозов
|
Тип и синонимы
|
Дефектный фермент
|
Наследование
|
Ткани или клетки, в которых выявляется дефект
|
Структура и особенности накопления гликогена
|
Печень
|
Мышцы
|
Эритроци-ты
|
Лейкоци-ты
|
Фибро-бласты
|
0 (недостаточность гликогенсинтетазы)
|
Гликогенсинтетаза
|
Аутосомно-рецессивное
|
+
|
|
|
|
|
Нормальная структура, пониженное содержание
|
I (болезнь Гирке, гепаторенальный гликогеноз)
|
Ферментная система печени, превращающая глюкозо-6-фосфат в глюкозу; тип Ia: глюкозо-6-фосфатаза, тип Ib: глюкозо-6-фосфат-транслоказа
|
Аутосомно-рецессивное
|
+
|
|
|
|
|
Нормальная структура, повышенное содержание
|
II (болезнь Помпе)
|
Лизосомная альфа-D-глюкозидаза
|
Аутосомно-рецессивное
|
+
|
+
|
|
±
|
+
|
Нормальная структура, повышенное содержание, гликоген накапливается в лизосомах
|
III (болезнь Форбса, болезнь Кори, болезнь остаточного декстрина)
|
Амило-1,6-глюкозидаза, 4-альфа-D-глюканотрансфераза (?)
|
Аутосомно-рецессивное
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
Короткие боковые цепи, повышенное содержание
|
IV (болезнь Андерсен, амилопектиноз)
|
1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент
|
Аутосомно-рецессивное
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
Удлиненные боковые цепи, нормальное содержание
|
V (болезнь МакАрдля, недостаточность мышечной фосфорилазы)
|
Фосфорилаза в мышцах
|
Аутосомно-рецессивное
|
|
+
|
|
|
|
Нормальная структура, умеренно повышенное содержание
|
VI (болезнь Герса)
|
Фосфорилаза в печени
|
Аутосомно-рецессивное
|
+
|
|
+
|
+
|
|
Нормальная структура, повышенное содержание
|
VII (болезнь Таруи)
|
Мышечная фосфофруктокиназа
|
Аутосомно-рецессивное
|
|
+
|
+
|
+
|
+
|
Нормальная структура, повышенное содержание
|
IXa
|
Киназа фосфорилазы
|
Аутосомно-рецессивное
|
+
|
±
|
+
|
+
|
|
Нормальная структура, повышенное содержание
|
IXb
|
Альфа-субъединица киназы фосфорилазы
|
Сцепленное с полом
|
+
|
|
±
|
±
|
±
|
Нормальная структура, повышенное содержание
|
Таблица 37.2. Характеристика гликогенозов, сопровождающихся гипогликемией голодания
|
Тип
|
Клинические проявления
|
Биохимические признаки
|
Реакция на глюкагон
|
0
|
Задержка роста, гепатомегалии нет
|
Тяжелая гипогликемия и кетоацидоз натощак; гипергликемия и лактацидоз после еды
|
Во время голодания глюкагон не повышает уровень глюкозы; после еды глюкагон повышает уровень глюкозы и снижает уровень лактата
|
Ia и Ib
|
Гепатомегалия, ацидоз, гипервентиляция, увеличение почек, задержка роста, кровоточивость, ксантоматоз, задержка полового развития, подагра, аденома печени и печеночноклеточный рак; у взрослых больных — гломерулосклероз, почечная недостаточность и хроническая железодефицитная анемия; при гликогенозе типа Iб — нейтропения, рецидивирующие инфекции, воспалительные заболевания кишечника
|
Тяжелая гипогликемия голодания, особенно у грудных детей; лактацидоз, гиперурикемия, выраженная гипертриглицеридемия, умеренная гиперхолестеринемия, небольшое повышение активности печеночных аминотрансфераз, нарушение функции тромбоцитов
|
Уровень глюкозы не повышается или повышается незначительно; лактацидоз усиливается
|
III
|
Гепатомегалия, гипервентиляция, кетоацидоз, иногда спленомегалия, задержка роста и полового развития, миопатия; почки не увеличены; у некоторых больных — кардиомегалия
|
После длительного голодания — умеренная или тяжелая гипогликемия с кетоацидозом; нормальный уровень лактата и мочевой кислоты натощак, легкая или умеренная гиперлипопротеидемия, повышение активности печеночных аминотрансфераз
|
Через 2 ч после приема богатой углеводами пищи глюкагон вызывает повышение уровня глюкозы. Если голодание продолжается больше 2 ч, уровень глюкозы после введения глюкагона не повышается или повышается незначительно; уровень лактата не повышается
|
VI, IXa, IXb
|
Гепатомегалия; иногда задержка роста и физического развития; с возрастом клинические проявления постепенно исчезают; у подростков размеры печени нормализуются. У взрослых симптомы отсутствуют
|
Гипогликемия голодания отсутствует или слабо выражена; нормальные уровни лактата и мочевой кислоты; иногда легкая гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия и повышение активности аминотрансфераз
|
Повышение уровня глюкозы и снижение уровня лактата
|
Рисунок 37.1. Упрощенная схема метаболизма гликогена. 1 — гексокиназа (глюкокиназа), 2 — глюкозо-6-фосфатаза, 3 — фосфоглюкомутаза, 4 — глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансфераза, 5 — гликогенсинтетаза, 6 — 1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент, 7 — фосфорилаза, 8 — амило-1,6-глюкозидаза.
Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии
Таблица 38.1. Классификация и характеристика препаратов человеческого инсулина
|
Группа
|
Разновидности
|
Начало действия
|
Пик действия, ч
|
Длительность действия, ч
|
Препараты сверхкороткого действия
|
Лизпро-инсулин
|
5—10 мин
|
0,5—2,5
|
3—4
|
Препараты короткого действия
|
Человеческий инсулин короткого действия
|
30 мин
|
1—4
|
5—8
|
Препараты средней длительности действия
|
Человеческий инсулин NPH
|
1—3 ч
|
6—12
|
18—26
|
Человеческий инсулин ленте
|
1—3 ч
|
6—12
|
18—26
|
Человеческий инсулин семиленте
|
1—3 ч
|
6—12
|
18—26
|
Препараты длительного действия
|
Человеческий инсулин ультраленте
|
4—8 ч
|
14—20
|
20—36
|
Комбинированные препараты(а)
|
Комбинированный человеческий инсулин
|
30 мин
|
Зависит от соотношения компонентов
|
(а) Это смеси человеческих инсулинов короткого действия и средней длительности действия в разных соотношениях.
|
Глава 39. Инсулинозависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
Таблица 39.1. Оценка результатов перорального теста на толерантность к глюкозе
|
А. Оценка результатов классического двухчасового перорального теста на толерантность к глюкозе у мужчин и небеременных женщин по критериям Американской диабетической ассоциации (1998 г.)
|
Состояние
|
Концентрация глюкозы в плазме, ммоль/л
|
Натощак
|
Через 30, 60, 90 мин после приема глюкозы
|
Через 120 мин после приема глюкозы
|
Норма
|
< 6,1
|
< 11, 1 (во всех пробах)
|
< 7,8
|
Нарушение толерантности к глюкозе
|
6,1—6,69
|
11,1 (хотя бы в одной пробе)
|
7,8—11,09
|
Сахарный диабет
|
7,0
|
11,1 (хотя бы в одной пробе)
|
11,1
|
Б. Оценка результатов упрощенного двухчасового перорального теста на толерантность к глюкозе у мужчин и небеременных женщин по критериям Американской диабетической ассоциации (1998 г.)
|
Состояние
|
Концентрация глюкозы в плазме или в капиллярной крови через 2 ч после приема глюкозы, ммоль/л
|
Норма
|
< 7,8
|
Нарушение толерантности к глюкозе
|
7,8—11,09
|
Сахарный диабет
|
11,1
|
В. Оценка результатов упрощенного двухчасового перорального теста на толерантность к глюкозе у мужчин и небеременных женщин по критериям ВОЗ (1985 г.)
|
Состояние
|
Концентрация глюкозы, ммоль/л
|
Венозная кровь
|
Капиллярная кровь
|
Плазма
|
Норма
|
Натощак
|
5,6
|
5,6
|
6,4
|
Через 2 ч после приема глюкозы
|
< 6,7
|
< 7,8
|
< 7,8
|
Нарушение толерантности к глюкозе
|
Натощак
|
< 6,7
|
< 6,7
|
< 7,8
|
Через 2 ч после приема глюкозы
|
6,7—10,0
|
7,8—11,1
|
7,8—11,1
|
Сахарный диабет
|
Натощак
|
6,7
|
6,7
|
7,8
|
Через 2 ч после приема глюкозы
|
10,0
|
11,1
|
11,1
|
Таблица 39.2. Режимы самостоятельного контроля уровня глюкозы в крови(а)
|
Режим
|
Уровень глюкозы измеряют перед
|
завтраком
|
вторым завтраком
|
обедом
|
полдником
|
ужином
|
последним приемом пищи или перед сном
|
23:00—24:00
|
3:00—4:00
|
Ежедневный
|
+
|
|
+
|
|
+
|
+
|
|
|
1 раз в 8 сут
|
+
|
|
+
|
|
+
|
+
|
|
|
3 сут подряд ежемесячно(б)
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
(а) Частый контроль уровня глюкозы в крови дает возможность оценить правильность лечения и при необходимости корректировать дозы инсулина. Для этого обязательно нужно записывать результаты измерений.
(б) При плохом самочувствии или сопутствующих заболеваниях определяют уровень глюкозы не реже 8 раз в сутки, а иногда и чаще. Если уровень глюкозы превысит 13 ммоль/л, измеряют уровень кетоновых тел в моче.
|
Таблица 39.3. Типовая форма рекомендаций по коррекции доз инсулина короткого действия
|
Уровень глюкозы, ммоль/л
|
Дозы инсулина короткого действия(а)
|
Перед завтраком
|
Перед обедом
|
Перед ужином
|
Перед последним приемом пищи или перед сном
|
0—3,3
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
3,4—5,5
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
5,6—8,3
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
8,4—11,1
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
11,2—13,9(б)
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
14,0—16,6(б)
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
16,7—19,4(б)
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
19,5—22,2(б)
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
22,3—25,0(б)
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
25,1—27,8(б)
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
> 27,8(б)
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
Инсулин средней длительности действия(а)
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
...ед
|
Поправка на гликемический индекс пищи(в)
Если Вы собираетесь есть пищу с высоким гликемическим индексом (изделия из кукурузы, булочки, картофель, блюда китайской кухни, макароны, пиццу, гамбургеры), надо увеличить дозу инсулина на … ед(а).
Поправка на физическую активность
Если Вам пришлось затратить большие физические усилия или если в ближайшее время предстоит физическая нагрузка, надо уменьшить дозу инсулина на … ед(а) или лишний раз поесть.
Если вы плохо себя чувствуете или заболели
1. Взвешивайтесь не реже 3 раз в сутки. Потеря веса указывает на обезвоживание. Если вес снизился, потребляйте побольше подсоленной жидкости (супов или бульонов).
2. Каждые 2—4 ч проверяйте мочу на кетоновые тела. Наличие кетоновых тел при высоком уровне глюкозы в крови означает, что Вы нуждаетесь в большем количестве инсулина.
3. Дополнительная суточная доза инсулина составляет 10—20% суточной дозы, которая требуется для поддержания уровня глюкозы в крови около 5,6 ммоль/л.
Дополнительную дозу инсулина распределяют поровну на 8 инъекций. Инъекции делают круглосуточно, каждые 3 ч.
Если уровень глюкозы в крови > 13,3 ммоль/л, но кетоновых тел в моче нет, то суточную дозу инсулина увеличивают на 10%.
Если уровень глюкозы в крови > 13,3 ммоль/л и кетоновые тела в моче есть, то суточную дозу инсулина увеличивают на 20%.
4. Если Ваше состояние не улучшилось, уровень глюкозы в крови не снизился, кетоновые тела не исчезли из мочи, появилась рвота, вес продолжает снижаться и Вы не знаете, что делать дальше, обратитесь к врачу.
5. При сопутствующих заболеваниях инсулин действует на ткани слабее, чем обычно (даже если Вы едите меньше, чем всегда), поэтому нужно увеличить дозу инсулина.
6. В редких случаях сопутствующее заболевание может вызвать падение уровня глюкозы в крови ниже 5,6 ммоль/л. В таких случаях надо уменьшить дозу инсулина.
|
(а) Заполняет врач с учетом веса, особенностей питания и физической активности больного.
(б) Если уровень глюкозы в крови поднимется до этих величин, обязательно измерьте уровень кетоновых тел в моче.
(в) Нужно объяснить больному, что такое гликемический индекс (см. гл. 39 п. XIII.Г).
|
Рисунок 39.1. Зависимость между уровнем гликозилированного гемоглобина A (HbA1c) и уровнем глюкозы в крови. D Nathan, Glycosylated hemoglobin; what it is and how to use it. Clin Diab 1:1, 1983.
Глава 40. Диабетический кетоацидоз и гиперосмолярная кома
Таблица 40.1. Потери жидкости и электролитов при диабетическом кетоацидозе
|
|
Физиологические потребности
|
Потери
|
Вода
|
1500—2000 мл/м2
|
100 мл/кг (60—100 мл/кг)
|
Натрий
|
45 мэкв/м2
|
6 мэкв/кг (5—13 мэкв/кг)
|
Калий
|
35 мэкв/м2
|
5 мэкв/кг (4—6 мэкв/кг)
|
Хлорид
|
30 мэкв/м2
|
4 мэкв/кг (3—9 мэкв/кг)
|
Фосфор(а)
|
10 мэкв/м2
|
3 мэкв/кг (2—5 мэкв/кг)
|
Магний(б)
|
|
0,5—1,5 мэкв/кг
|
(а) 1 ммоль/л = 1,8 мэкв/л = 3,1 мг%.
(б) 1 ммоль/л = 2 мэкв/л = 2,4 мг%.
MA Sperling, Diabetic ketoacidosis. Pediatr Clin North Am 31:596, 1984.
|
Таблица 40.2. Схема лечения диабетического кетоацидоза
|
Время, ч
|
Назначения
|
Жидкости
|
0—2
|
А. Взрослые: 0,9% NaCl со скоростью 1 л/ч. Дети: 0,9% NaCl в дозе 500 мл/м2
Б. 0,9% NaCl можно вводить и дольше, до стабилизации основных физиологических показателей
В. При уровне натрия в сыворотке > 150 мэкв/л в зависимости от степени гипернатриемии можно использовать 0,45; 0,6; 0,7% NaCl
|
2—48
|
А. Можно перейти на 0,45% NaCl; некоторые эндокринологи рекомендуют применять в первые 2—12 ч более концентрированные инфузионные растворы (0,6% или 0,7% NaCl)
Б. На более поздних этапах лечения по мере устранения дегидратации можно применять 0,18; 0,23; 0,3% NaCl
В. Скорость инфузии
1. Взрослые: по мере устранения дегидратации скорость инфузии уменьшают примерно до 500 мл/ч в зависимости от клинической картины и имеющихся потерь жидкости
2. Дети:
а. Объем инфузионного раствора рассчитывают, исходя из того, что общая потребность в жидкости составляет 4000 мл/м2/сут
б. Объем инфузионного раствора рассчитывают как сумму физиологической потребности в жидкости (1500—2000 мл/м2/сут) и дефицита жидкости (10% физиологической потребности). Этот объем нужно возместить за 48 ч. Этот вариант инфузионной терапии дает большую свободу маневра и позволяет индивидуализировать лечение
3. Значительные потери жидкости (как с мочой, так и через ЖКТ) требуют восполнения
Г. При уровне глюкозы в крови 14 ммоль/л к инфузионному раствору добавляют 5% глюкозы
|
Калий
|
0—2
|
А. Надо дождаться результатов определения уровня калия в сыворотке
Б. При симптомах гипокалиемии (изменения ЭКГ, кишечная непроходимость, гипорефлексия) в инфузионный раствор добавляют KCl
1. Взрослые: KCl вводят в/в со скоростью 20—40 мэкв/ч. Может потребоваться большая скорость инфузии:
а. если уровень калия в сыворотке < 2,5 мэкв/л, скорость составляет 60 мэкв/ч;
б. если уровень калия в сыворотке < 2,0 мэкв/л, скорость составляет 80 мэкв/ч
Следят за ЭКГ и часто определяют уровень калия в сыворотке.
При анурии калий вводят, только если есть тяжелая гипокалиемия. KCl вводят в/в в дозе 10—30 мэкв за 1—2 ч. Необходимо следить за ЭКГ и часто определять уровень калия в сыворотке
2. Дети: KCl вводят в/в со скоростью 0,5 мэкв/кг/ч
|
2—8
|
В зависимости от уровня калия в сыворотке и необходимости одновременно восполнить дефицит калия и фосфора вводят либо KCl, либо фосфат калия. В обоих случаях количество калия составляет 20—40 мэкв/л
|
8—48
|
Необходимо часто определять уровень калия в сыворотке, чтобы быстро менять его концентрацию в инфузионном растворе
|
Фосфаты
|
А. На начальных этапах лечения восполнять фосфор необязательно
Б. Треть общих потребностей в калии можно компенсировать фосфатом калия в течение 24 ч
В. Если фосфат калия недоступен, используют KCl
Г. Следят за уровнем кальция, не допуская гипокальциемии
Д. При почечной недостаточности фосфаты не назначают
|
Бикарбонат
|
А. Целесообразно назначить бикарбонат при:
1. Угрожающей жизни гиперкалиемии
2. Тяжелом ацидозе (pH < 6,9), особенно при шоке, не поддающемся инфузионной терапии
3. Тяжелом лактацидозе
Б. Если принято решение вводить бикарбонат, надо уменьшить количество натрия в инфузионном растворе на величину, равную содержанию натрия в бикарбонате
В. Взрослым вводят 44—50 мэкв за 1—2 ч. Детям вводят 1—2 мэкв/кг
Г. Нельзя вводить бикарбонат струйно
|
Инсулин
|
А. Непрерывная инфузия
1. 125 ед инсулина короткого действия разводят в 250 мл 0,9% NaCl, чтобы в 2 мл инфузионного раствора содержалась 1 ед инсулина
2. Используют насос с регулируемой скоростью введения
3. Скорость: 0,1 ед/кг/ч
4. Инфузию продолжают до устранения диабетического кетоацидоза. Улучшение обычно наступает через 8—24 ч
Б. В/м инъекции (если не удается быстро установить инфузионную систему, например из-за спадения вен)
1. Взрослые: насыщающая доза — 10—20 ед инсулина короткого действия в дельтовидную мышцу; затем по 5—10 ед каждый час, пока уровень глюкозы в крови не снизится до приемлемого уровня; затем по 5—10 ед каждые 2—4 ч
2. Дети: 0,25—1 ед/кг в/м каждые 2—4 ч. При легком диабетическом кетоацидозе дозу уменьшают вдвое
В. Как только уровень глюкозы в крови снизится до 14 ммоль/л, вместо 0,9% NaCl начинают инфузию 5% глюкозы
|
Общие требования
|
А. Внимательно следят за основными физиологическими показателями и неврологическими симптомами
Б. Заводят лист наблюдений. В него записывают результаты всех определений уровня глюкозы в крови и других лабораторных показателей; объемы и состав введенных растворов; потери жидкости; дозы и скорость инфузии инсулина
В. Для измерения уровня глюкозы в капиллярной крови берут кровь из мочки уха или из пальца вначале каждые 30—60 мин, а затем каждые 2—4 ч
Г. Другие лабораторные показатели определяют вначале каждые 1—4 ч; после стабилизации состояния больного — реже
Д. Измеряют уровень калия в сыворотке и регистрируют ЭКГ в отведении II
|
Справочные сведения:
1. Осмоляльность инфузионных растворов: 0,9% NaCl = 308 мосмоль/кг; 0,45% NaCl = 154 мосмоль/кг; 0,9% NaCl с 5% глюкозы = 560 мосмоль/кг; 0,45% NaCl с 5% глюкозы = 406 мосмоль/кг; 5% глюкозы = 250 мосмоль/кг
2. Площадь поверхности тела: новорожденные — 0,2—0,3 м2; 10 кг — 0,5 м2; 30 кг — 1,0 м2; 50 кг — 1,5 м2; 70 кг — 1,7 м2
3. Расчет осмоляльности плазмы: 2 ([Na+]+ [K+]) + [глюкоза]/18 + АМК/2,8
4. Анионный интервал = [Na+] – ([Cl–] + [HCO3–]). Норма: 12 ± 4 мэкв/л
5. Расчетная концентрация натрия = [Na+] + 1,6 мэкв/л ([глюкоза] 18 – 100) / 100
|
Таблица 40.3. Сравнительная характеристика гиперосмолярной комы и диабетического кетоацидоза
|
Признаки
|
Гиперосмолярная кома
|
Диабетический кетоацидоз
|
Общие
|
Выраженная дегидратация; ацидоза нет
|
Выраженный ацидоз и умеренная дегидратация
|
Часто коматозное состояние
|
Коматозное состояние редко
|
Гипервентиляции нет
|
Гипервентиляция
|
Возраст
|
Чаще пожилой
|
Дети и молодые люди
|
Тип сахарного диабета
|
Инсулинонезависимый
|
Инсулинозависимый
|
Сахарный диабет в анамнезе
|
У 50%
|
Почти у всех
|
Предвестники
|
За несколько дней или недель
|
Менее чем за сутки
|
Неврологические симптомы
|
Очень часты
|
Редки
|
Сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания и болезни почек
|
Примерно у 85%
|
Примерно у 15%
|
Лабораторные данные
|
Глюкоза в крови, ммоль/л
|
Обычно > 40
|
Обычно < 40
|
Кетоновые тела в сыворотке
|
N
|
Выявляются даже при многократном разведении сыворотки
|
Натрий в сыворотке
|
N, или
|
Обычно
|
Калий в сыворотке
|
N или
|
N, или
|
Бикарбонат в сыворотке, мэкв/л
|
> 16
|
< 10
|
Анионный интервал, мэкв/л
|
10—12
|
> 12
|
pH крови
|
N
|
< 7,35
|
Осмоляльность плазмы, мосмоль/кг
|
> 350
|
< 350
|
АМК, мг%
|
60—90
|
25—30
|
Свободные жирные кислоты, мэкв/л
|
< 1000
|
> 1500
|
Последствия
|
Тромбоз
|
Очень часто
|
Очень редко
|
Смертность, %
|
20—50
|
1—10
|
Лечение сахарного диабета после выхода из неотложного состояния
|
Диета или диета в сочетании с пероральными сахаропонижающими средствами
|
Инсулинотерапия
|
N — норма, — повышение, — снижение.
GP Kozak, AR Rolla, Diabetic Comas. In GP Kozak (ed), Clinical Diabetes Mellitus. Philadelphia: Saunders, 1982. P. 132.
|
Таблица 40.4. Схема лечения гиперосмолярной комы
|
|
Первоочередные мероприятия
|
После стабилизации основных физиологических показателей
|
Жидкости
|
1. 0,9% NaCl со скоростью 1 л/ч.
2. За 4—6 ч восполняют дефицит натрия (500 мэкв).
3. Каждый час измеряют уровни электролитов
|
1. При стабильном АД и достаточном диурезе переходят к инфузии 0,45% NaCl со скоростью 250—500 мл/ч.
2. Когда уровень глюкозы в крови снизится до 14 ммоль/л, к инфузионному раствору добавляют 5% глюкозы.
3. За 12—24 ч восполняют дефицит воды (5—10 л)
|
Калий
|
1. Ежечасно измеряют уровень калия в сыворотке
2. При нормальном уровне калия или при гипокалиемии немедленно начинают инфузию KCl со скоростью 20 мэкв/ч; при олигурии скорость уменьшают вдвое
|
1. Корректируют дозы KCl в соответствии с результатами измерений уровня калия в сыворотке
|
Инсулинотерапия
|
В/в инфузия инсулина короткого действия со скоростью 0,05—0,1 ед/кг/ч. Ежечасно измеряют уровень глюкозы в крови
|
1. Снижают скорость инфузии до 1—3 ед/ч. Перед приемом пищи делают дополнительные п/к инъекции инсулина короткого действия.
2. Каждые 4 ч измеряют уровни глюкозы в крови и электролитов в сыворотке
|
HD Tildesley, AD Morrison, Diabetic Ketoacidosis and Hyperosmolar Coma. In DT Krieger, CW Bardin (eds), Current Therapy in Endocrinology 1983—1984. Burlington, Ontario, B.C.: Decker, 1983. P. 181.
|
Рисунок 40.1. Патогенез диабетического кетоацидоза. — повышение, — снижение. MB Davidson, Diabetes Mellitus and Hypoglycemia. In JM Hershman (ed), Endocrine Pathophysiology: A Patient-Oriented Approach. Philadelphia: Lea & Febiger, 1982.
Глава 41. Инсулинонезависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
Таблица 41.1. Производные сульфанилмочевины
|
Препарат
|
Начальная доза, мг/сут
|
Поддерживающая доза, мг/сут
|
Максимальная доза, мг/сут
|
Длительность действия, ч
|
Число приемов в сутки
|
Препараты 1-го поколения
|
Ацетогексамид
|
250—500
|
250—1500
|
1500
|
10—24
|
1—2
|
Карбутамид
|
250—1000
|
250—2000
|
2000
|
6—12
|
2—3
|
Толазамид
|
100—250
|
100—1000
|
1000
|
10—16
|
1—2
|
Толбутамид
|
250—1000
|
250—3000
|
3000
|
6—12
|
2—3
|
Хлорпропамид
|
100—250
|
100—500
|
500
|
24—60
|
1
|
Препараты 2-го поколения
|
Глибенкламид
|
1,25—5
|
1,25—20
|
20
|
8—12
|
1—2
|
Гликвидон
|
15
|
15—120
|
120
|
6—12
|
2—3
|
Гликлазид
|
160
|
80—320
|
320
|
8—12
|
1—2
|
Глимепирид
|
1—2
|
1—4
|
8
|
16—24
|
1
|
Глипизид
|
2,5—5
|
2,5—40
|
40
|
8—12
|
1—2
|
Таблица 41.2. Схемы инсулинотерапии
|
1. Вводят инсулин средней длительности действия 1 раз в сутки (перед завтраком)
2. Вводят инсулин средней длительности действия 2 раза в сутки (2/3 общей суточной дозы перед завтраком и 1/3 перед обедом)
3. Комбинации препаратов короткого действия и средней длительности действия
а. Вводят комбинированный препарат или одновременно вводят инсулин короткого действия и инсулин средней длительности действия 1 раз в сутки. На долю инсулина короткого действия приходится 1/3, а на долю инсулина средней длительности действия — 2/3 общей суточной дозы
б. Вводят комбинированный препарат или одновременно вводят инсулин короткого действия и инсулин средней длительности действия 2 раза в сутки (перед завтраком и перед ужином). 2/3 общей суточной дозы вводят перед завтраком. На долю инсулина короткого действия приходится по 1/3, а на долю инсулина средней длительности — по 2/3 утренней и вечерней доз
в. Вводят инсулин 3 раза в сутки. Перед завтраком вводят комбинированный препарат или одновременно вводят инсулин короткого действия (1/3) и инсулин средней длительности действия (2/3). Перед обедом вводят только инсулин короткого действия, перед сном — только инсулин средней длительности действия. 2/3 общей суточной дозы вводят перед завтраком
4. За 30 мин перед каждым приемом пищи вводят инсулин короткого действия, а перед сном — небольшую дозу инсулина средней длительности действия
5. Комбинация препаратов короткого и длительного действия: одновременно вводят инсулин короткого действия и инсулин длительного действия перед завтраком. За 30 мин перед обедом и ужином вводят инсулин короткого действия
|
Достарыңызбен бөлісу: |
