Методические рекомендации для студентов к практическим занятиям по патологической анатомии головы и шеи



бет2/4
Дата21.06.2016
өлшемі311 Kb.
#152360
түріМетодические рекомендации
1   2   3   4

КИСТЫ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ

Кистообразование в челюстных костях - довольно частое их пора­жение. Под истинной челюстной кистой понимают полостное образо­вание, имеющее фиброзную стенку (капсулу) и выстилку внутренней поверхности из эпителия. Ложные кисты не имеют эпителиальной выстилки, а порою и четко сформированной капсулы. По происхож­дению выделяют 2 группы челюстных кист: одонтогенные и неодон­тогенные. Образование одонтогенных кист связано с поражением как сформированных зубов, так и их зачатков. Выделяют одонтоген­ные кисты дизонтогенетического характера и приобретенные.

К одонтогенным дизонтогенетическим кистам относят: 1) первичную (примордиальную) или кератокисту; 2) фолликулярную (зубосодержащую) кисту;

3) парадентальную (периодонтальную) кисту;

4) кисту прорезывания зуба;

5) десневую (гингивальную) кисту.

К одонтогенным приобретенным кистам относят радикулярную (околокорневую) кисту воспалительного генеза.

Неодонтогенные кисты, образование которых не связано с зубами, имеют дизонтогенетический характер и называются фисуральными. Среди них выделяют:

1) кисты резцового (носонебного) канала;

2) глобуломаксиллярная;

3) носогубная (носоальвеолярная) киста преддверья полости рта.

Перечисленные кисты - и одонтогенные, и неодонтогенные, ­являются истинными кистами.

К ложным кистам челюстных костей (костным кистам), нося­щим приобретенный характер, относят:

1) аневризмальную кисту;

2) простую (травматическую, геморрагическую) кисту.


Кисты челюстных костей разного генеза обнаруживаются у лю­дей разного возраста, в том числе и детского, с одинаковой частотой у лиц обоего пола.

Из одонтогенных дизонтогенетических кист наибольшее значение по частоте имеют первичная, или кератокиста, и фолликулярная (дентальная, зубосодержащая) киста.



Кератокиста, как правило, локализуется в зоне формирующегося зачатка 3-го нижнего моляра и в дальнейшем распространяется по длиннику нижней челюсти, не вызывая резкой деформации кости, и выявляется только с переходом на угол и ветвь нижней челюсти. При этом в процесс могут вовлекаться венечный и мыщелковый отростки. Кисты могут быть одно- И многокамерные. Кортикальная пластинка челюсти постепенно истончается, местами может отсут­ствовать. Разрушение кости может носить обширный характер, достигая резцов нижней челюсти. Корни зубов, проецирующиеся в полость кисты, сохраняют периодонтальную щель. Зубы сдвигаются. Микроскопически киста имеет тонкую фиброзную стенку и выстилку ее внутренней поверхности широким пластом многослойного плос­кого ороговевающего эпителия, особенностью которого является четко контурирующийся слой базальных клеток. Ороговение может достигать большой степени с образованием кератиновых масс.

Фолликулярная (зубосодержащая) киста - развивается из эмале­вого органа непрорезавшегося зуба, локализуется чаще в области3-го нижнего моляра или верхнего клыка, реже в области 2-го ниж­него премоляра. Микроскопически стенка кисты тонкая, фиброзная, внутренняя поверхность выстлана многослойным плоским эпителием в 2-3 слоя клеток, иногда с признаками ороговения. В стенке кисты встречаются островки одонтогенного эпителия, в полости может быть вполне сформированный, реже рудиментарный зуб.

Реже, чем указанные выше дизонтогенетические одонтогенные кисты, встречается десневая (гингивальная) киста, возникающая из остатков ороговевающего эпителия в десне. Описана у детей как "жемчужина" Эпштейна. Киста прорезывания тесно связана с ко­ронкой прорезывающегося зуба.

Самой частой одонтогенной приобретенной кистой является киста воспалительного генеза - радикулярная (околокорневая) киста, составляющая до 86% всех одонтогенных кист. Она морфогенетиче­ски связана с апикальным хроническим гранулематозным перио­донтитом и формируется через кистогранулему, когда полость по­следней выстилает эпителий островков одонтогенного эпителия Маляссе, или эпителий десны. Причинным зубом для радикулярной кисты может быть практически любой (как молочный, так и посто­янный) пораженный кариесом и его осложнениями зуб в любом воз­расте. Радикулярные кисты в верхней челюсти встречаются в 2-3 раза чаще, чем в нижней. Увеличивается киста медленно (месяцы, а иногда годы), достигая размеров от 0,5 до 3 см в диаметре, иногда больше. Стенка ее представлена фиброзной тканью разной толщины, внутренняя поверхность выстлана многослойным плоским неорого­вевающим эпителием; в результате воспаления иногда он может отсутствовать, и тогда внутренняя поверхность представлена гра­нуляционной тканью. В период обострения воспаления эпителий, пролиферируя, образует сетевидные отростки в толщу стенки характерный признак именно этой кисты. Помимо воспалительных инфильтратов из лимфоцитов, плазматических клеток, сегментарных лейкоцитов имеются скопления кристаллов холестерина. В наруж­ных отделах, особенно у детей, имеются явления остеогенеза. Содер­жимое кисты желтоватого цвета. В просвете - слегка опалесцирую­щая жидкость, а при обострении воспаления - гной.

Неодонтогенные дизонтогенетические (фиссуральные) кисты:

l) киста резцовою канала развивается в верхней челюсти из остатков эпителия носонебного канала и представляет собой полое образование округлой или яйцевидной фор­мы в области резцов, внутренняя поверхность выстлана цилиндрическим, реже плоским эпителием; содержимое белесоватое, вязкое;

2) глобуломаксиллярная киста округлой формы с типичной локализацией на верхней челюсти между 2-м резцом и клыком; внутренняя поверхность ее выстлана цилиндри­ческим, кубическим, реже уплощенного вида эпителием;

3) носогубная киста располагается в альвеолярном отростке у основания ноздри вне кости и не спаяна ни со слизис­той оболочкой, ни с кожей; выстлана псевдомногослой­ным эпителием респираторного типа.


Ложные кисты челюстных костей встречаются редко, они не имеют эпителиальной выстилки, развиваются, как правило, в ниж­ней челюсти:

1) аневризмальная киста - стенка ее интимно переходит в окружающую ткань челюсти, а внутренняя поверхность представлена зоной гигантских многоядерных клеток ­остеокластов; этиология ее не совсем ясна; это доброкачественное поражение кости, быстро прогрессирующее и приводящее к распаду костной ткани с формированием кист, наполненных кровью. Стенки кист состоят из веретеновидных клеток, многоядерных гигантских клеток и остеоида. 70— 80 % аневризматических костных кист развиваются в метафизах длинных трубчатых костей, а также в задних дужках и остистых отростках позвонков. Описаны редкие случаи возникновения остео- или фибросаркомы в аневризматической костной кисте, большей частью после лучевой терапии. Под микроскопом видны характерные кавернозные структуры, лишенные эндотелия и мышечных элементов нормальной сосудистой стенки, что подтверждается при иммуногистохимическом и электронно-микроскопическом исследовании. Между полостями располагается фиброзная ткань, содержащая остеоид, хондроид (или хондромиксоид), гигантские многоядерные клетки и воспалительный инфильтрат. При разрушении кортикальной пластинки киста приходит в соприкосновение с мягкими тканями. Остеоид нередко имеет сходство с трабекулами остеобластомы. Часто встречаются многочисленные фигуры митоза, особенно в зоне остеоидогенеза, так что при малом увеличении микроскопическая картина очень напоминает телеангиоэктатическую остеосаркому.

Дифференциальная диагностика аневризматических костных кист проводится с телеангиоэктатической остеосаркомой, остеосаркомой с участками аневризматической костной кисты, гигантоклеточной опухолью, оссифицирующейся гематомой (псевдоопухоль гемофиликов) и однокамерной костной кистой.

2) посттравматическая (геморрагическая) киста, как следует из определения, связана с механической травмой.


Осложнения кист. Кистообразование разной этиологии в челю­стных костях имеет общие осложнения, как-то: резорбцию, атро­фию костной ткани от давления, что сопровождается деформацией челюстей и опасностью спонтанного перелома. Кроме того, в зави­симости от этиологии возможны и различные осложнения. Так, са­мая частая киста воспалительного генеза - радикулярная, выбуха­ющая, как правило, в вестибулярную область; имеет тенденцию к нагноению, образованию свищей. При частой локализации в верхней челюсти в области зубов, корни которых проецируются в верхнечелюстную пазуху, киста может прилегать к ней, оттеснять ее стенку или проникать в нее. Это может вести к развитию одон­тогенного гайморита. Нагноение радикулярных кист может ослож­ниться развитием свищей, абсцессов и флегмон мягких тканей орофациальной области. В нижней челюсти возможно развитие ос­теомиелита.

Кератокиста при расширении периодонтальной щели может инфицироваться, при этом воспалительный инфильтрат разрушает характерную эпителиальную выстилку, что затрудняет ее гистологи­ческую верификацию. Поликистозная форма этого образования может рецидивировать после оперативного удаления.

В стенке дизонтогенетических одонтогенных кист могут разви­ваться одонтогенные опухоли как доброкачественного (амелоблас­тома и др.), так и злокачественного характера (одонтогенный рак).
ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ
Центральная гигантоклеточная (репаративная) гранулема - это остеогенное опухолеподобное образование с локализацией в облас­ти костной ткани альвеолярного отростка преимущественно нижней челюсти на уровне премоляров и моляров в виде деструкции кости округлой формы, с четкими контурами; отражает внутрикостную пролиферативную реакцию, при которой развивается гранулемоподобное скопление гигантских клеток в фиброзно-сосудистой строме. Наблюдается в возрасте 10-30 лет, чаще у женщин. Макроскопически гигантоклеточная репаративная гранулема представляет собой розовато-бурую или серовато-бурую грануляционную ткань, в которой иногда встречаются кисты. Микроскопически имеет строение, аналогичное строению гигантоклеточного эпулиса и гигантоклеточной опухоли кости (остеокластомы), т.е. состоит из 2 видов клеток типа остеобла­стов и остеокластов. Характерно: разрастание волокнистой соединительной ткани, богатой фибробластами, среди которых, особенно вокруг кровоизлияний, располагаются многочисленные гигантские многоядерные клетки. Менее характерным является диффузное распределение этих клеток, которые во всех случаях, как правило, гораздо мельче и имеют меньшее число ядер, чем их аналоги в гигантоклеточной опухоли кости. Гигантские клетки могут располагаться в просвете сосудов. В их цитоплазме могут обнаруживаться элементы крови и гемосидерин. Отмечается некоторый полиморфизм фибробластов, имеющих веретеновидную или овальную форму. Они неравномерно распределены в участках, богатых или бедных клеточными элементами, среди которых, кроме фибробластов, располагаются также лимфоциты и плазматические клетки. В цитоплазме фибробластов и гигантских клеток обнаруживаются характерные для гистиоцитов альфа-1-антитрипсин и альфа- 1-антихимотрипсин. А в гигантских клетках выявляется такой маркер макрофагов, как лизоцим (мурамидаза). Количество фигур митоза в гигантоклеточной репаративной гранулеме уступает таковому в гигантоклеточной опухоли и определяется, в основном, в фибробластах. Очень характерным является формирование остеоидной и костной ткани с окаймлением костных балок остеобластами. Впрочем, такого обрамления может и не быть, и тогда балки напоминают рисунок «метапластической» кости.

В тех случаях, когда патологического перелома нет, хрящевая ткань в гигантоклеточной репаративной гранулеме не обнаруживается. В строме, помимо лимфоцитов и плазматических клеток, определяются вторичные аневризматические костные кисты.



Фиброзная дисплазия челюстных костей. Опухолеподобное за­болевание может быть моно- и полиоссальное. Возникает в дет­ском и молодом возрасте, чаще у женщин с преимущественным по­ражением верхней челюсти. Образование увеличивается медленно (годы, десятилетия), но может привести к тяжелой деформации ли­ца за счет разрастания клеточно-волокнистой остеогенной ткани, строящей примитивные костные балочки (незавершенный остео­генез), которая замешает собой зрелую костную ткань челюсти. Макроскопически: границы разросшейся серовато-белесоватого вида опухолеподоб­ной ткани нечеткие, размытые, без образования капсулы; беловато-красные опухолеподобные очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации, имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре. Микроскопически: видны многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость. Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки. В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их. Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.

Системное поражение костей в сочетании с пигмента­цией кожи у девочек с преждевременным половым созреванием называется синдром Олбрайта. Этиология этого поражения неиз­вестна.



Херувизм - редкое семейное заболевание (аутосомно-доминант­ный тип наследования), которое выявляется в раннем детском воз­расте, рассматривается как разновидность фиброзной дисплазии. Характеризуется двусторонним симметричным поражением кост­ной ткани углов и ветвей нижней челюсти, реже боковых отделов верхней челюсти. Помимо разрастания клеточной фиброзно-волок­нистой остеогенной ткани, идет образование кист за счет рассасыва­ния тканей остеокластами; вокруг сосудов накапливается фуксино­фильная субстанция. Лицо принимает округлую форму, напоминая лицо херувима. С наступлением полового созревания процесс стаби­лизируется.

Эозинофильная гранулема. Заболевание относится к группе гис­тиоцитозов Х, встречается у детей и лиц молодого возраста, чаще у мужчин, и не только в челюстных костях. В настоящее время она относится к гистиоцитозу из клеток Лангерганса. Выделяют очаго­вую и диффузную формы. При очаговой форме - деструкция кост­ной ткани тела челюсти в виде одиночных "дырчатых" поражений без вовлечения альвеолярного отростка. При диффузной форме по­ражаются межзубные пере городки альвеолярного отростка по типу горизонтального рассасывания, в связи с чем зубы расшатываются. Микроскопически очаги поражения представлены грануляционной тканью со скоплением гистиоцитов с большей или меньшей приме­сью эозинофильных сегментоядерных лейкоцитов.

Костно-хрящевой экзостоз – возникает практически в любой кости; возраст больных – до 20 лет, чаще – у лиц мужского пола. Рентгенологически: могут быть на ножке или на широком основании. Основная часть (или ножка) – плотная, представлена хорошо обызвествленной зрелой костью, покрытой слабо обызвествленным или необызвествленным гиалиновым хрящом голубовато-белого цвета в виде своеобразной «шапочки». Микроскопически: 1) хрящевая часть представлена гиалиновым хрящом с беспорядочным расположением хондроцитов в межуточном вещества; 2) костная часть состоит из пластинчатой кости, балки которой лишены функциональной архитектоники, в межбалочных пространствах – жировой или активный костный мозг. Надкостница пораженной кости частично переходит на ножку или широкое основание экзостоза. Иногда у больных старшего возраста с длительно-существующим экзостозом возможна малигнизация хрящевого отдела экзостоза с развитием хондросаркомы.

Остеома — это опухолеподобный узел очень плотной кости, при микроскопическом исследовании обнаруживающей все признаки нормальной костной ткани. Излюбленная локализация — кости черепа (у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин) и лицевые кости (в 3 раза чаще у женщин). Некоторые остеомы прорастают в полость черепа и могут сдавливать нервные стволы. Наличие остеомы в одном из параназальных синусов обычно сопровождается симптомами обструкции дыхательных путей. При наличии множественной остеомы или вовлечении в процесс длинных трубчатых костей речь идет большей частью о синдроме Гарднера. Обычно отмечаются опухолеподобные разрастания костной ткани по наружной поверхности той или иной трубчатой кости (так называемая паростальная остеома), которые при рентгенологическом исследовании могут иметь вид неравномерных волнистых утолщений кортикального слоя. Микроскопически выделяют два типа остеомы. Первый тип, встречающийся наиболее часто, состоит из очень плотной компактной кости, другой — представляет собой пластинчатую кость, в ячейках которой располагается фиброзно-жировая ткань или же кроветворный костный мозг, его называют губчатой, трабекулярной или смешанной остеомой. При дифференциальной диагностике, помимо реактивного разрастания костной ткани, остеому следует отличать от оссифицированной фиброзной дисплазии и солидной одонтомы. В длинных трубчатых костях остеому необходимо дифференцировать от организованной периостальной мозоли и остеохондромы с эбурнеацией хрящевых капсул. Остеому трудно отличить от реактивных разрастаний костной ткани после инфекционного поражения, травмы, а также старых остеохондром с атрофированными хрящевыми краями.

Гигантоформная цементома - форма дисплазии или аномалии развития, характеризующаяся образованием в различных отделах челюстей масс интенсивно обызвествленного почти бесклеточного цементоподобного вещества. Массы могут достигать больших размеров и деформировать челюсть, иногда располагаются в кости симметрично. Порок носит наследственный семейный характер.

Одонтома - порок развития зубных тканей, наиболее часто развивается в период формирования постоянных зубов, редко достигает больших размеров, растет медленно, встречается несколько чаще в верхней челюсти, часто связана с отсутствием зубов и деформацией челюсти. Рентгенологически определяется узловатое плотное образование, окаймленное светлой четкой полосой. Макроскопически многообразна: от небольших образований, напоминающих недоразвитый или деформированный зуб, до массивных конгломератов, состоящих из нескольких зубоподобных образований, легко разделяющихся или плотно спаянных; окружена капсулой; иногда содержит кисты, заполненные светлой жидкостью. По микроскопическому строению подразделяется на 1) простые и 2) сложные, последние в свою очередь могут быть а) смешанные (комплексные) и б) составные.

Простая одонтома представлена твердыми тканями одного зуба, смешанными в различных сочетаниях, соединенными в виде нароста в области корня, шейки или корня существующего зуба, «впаянного» в цемент. Если она плотная, то может быть представлена зубом с незначительными нарушениями топографии его твердых тканей.

Сложные одонтомы развиваются из нескольких зубных зачатков. Сложная смешанная (комплексная) одонтома представляет собой хаотичное по топографии сочетание твердых зубных тканей: эмали, дентина, цемента: небольшие островки эмали могут быть включены в обширные зоны дентина или цемента. Среди обызвествленных масс встречаются участки соединительной ткани с островками одонтогенного эпителия. Отдельные зубы сформированы правильно и содержат полость с пульпой. Сложная составная одонтома - это конгломерат спаянных друг с другом нескольких мелких рудиментарных зубов, в которых топография твердых тканей упорядочена, как в обычных зубах. Количество таких рудиментарных зубов может достигать десятков и даже сотен.
Среди злокачественных новообразований челюстей особое место занимают неэпителиальные опухоли, источником развития которых могут служить как костная, соединительная ткань, так и костный мозг, ткани зубного зачатка, мягкие ткани, окружающие верхнюю и нижнюю челюсть. Это приводит к большому разноообразию гистологических форм неэпителиальных опухолей челюстей, а редкость данной патологии обуславливает неудовлетворительное знание врачами клинических проявлений новообразований челюстей и возможностей различных методов диагностики и лечения.

Несмотря на сходство гистологического строения злокачественных неэпителиальных опухолей челюстей и других костей скелета клиническое течение их различно, что обусловлено следующими факторами: более высокой степенью дифференцировки опухолей челюстей, редким возникновением наиболее злокачественных форм опухолей, более устойчивой имунной системой у людей средних и старших возрастных групп, когда чаще и встречаются опухоли челюстей.

Основными отличиями в клиническом течении злокачественных неэпителиальных опухолей челюстей являются: развитие их у больных в более позднем возрасте (3-4 десятилетия жизни), более медленный рост, частые рецидивы после хирургического или комбинированного лечения, реже образуются лимфогенные метастазы (до 6%), реже образуются гематогенные метастазы (8% при хондросаркоме, 18% при остеогенной саркоме, 54% при злокачественной фиброзной гистиоцитоме), менее выраженный лечебный патоморфоз в ответ на лекарственное лечение, и как результат всего вышеизложенного – лучший прогноз.

Диагностика опухолей челюстей представляет трудную задачу вследствие большого разнообразия опухолевой патологии, локализации в челюстях различных патологических процессов (воспалительного, травматического, врожденного, эндокринного, метастатического и другого происхождения), наличие близких по симптоматике заболеваний в мягких тканях, слюнных железах, полости рта, бессимптомного начала заболевания, разнообразной одонтогенной патологии, сложности анатомо-топографического строения этой области, обильной микрофлоры полости рта и вторичного инфицирования опухолей.


Вследствие этого необходимо использовать комплексный подход в обследовании пациентов, причем точный диагноз опухоли челюсти является междисциплинарным и устанавливается «командой» врачей, включающей рентгенолога, специализирующегося по костной патологии, хирурга–онколога и морфолога.

Среди опухолей челюстных костей выделяют 1) новообразования, связанные с одонтогенным аппаратом (органоспецифические), и 2) новообразования, связанные с костью (органонеспецифические). В свою очередь одонтогенные опухоли подразделяются на доброкачественные и злокачественные формы. Гистогенез одонтогенных опухолей связан с зубоообразующими тканями: эмалевым органом (эктодермального происхождения) и зубным сосочком (мезенхимального происхождения). Из эмалевого органа развивается эмаль, из зубного сосочка - одонтобласты, дентин, пульпа, цемент.

Все одонтогенные опухоли являются внутричелюстными (развиваются внутрикостно), характеризуются медленным, нередко местнодеструирующим ростом, деформируют челюстные кости. Они ведут к смещению и расшатыванию зубов, могут возникать в местах непрорезавшегося зуба, прорастать в мягкие ткани полости рта, а в верхней челюсти еще и в верхнечелюстную пазуху. Могут сопровождаться спонтанными переломами челюстей. Чаще всего они доброкачественные, но в силу местнодеструирующего роста при нерадикальном удалении могут рецидивировать. Злокачественные одонтогенные опухоли встречаются редко.

Исходя из генеза зубных тканей, одонтогенные опухоли чрезвычайно разнообразны по строению, нередко имеют как бы комбинированное строение.

Их можно систематизировать следующим образом.

I. Опухоли, гистогенетически связанные с одонтогенным эпителием:

1) доброкачественные - амелобластома (с различными вариантами), аденоматоидная опухоль, кальцинирующаяся эпителиальная одонтогенная опухоль;

2) злокачественные - злокачественная амелобластома и первичная внутрикостная карцинома (рак челюсти).

II. Опухоли, гистогенетические связанные с одонтогенной мезенхимой:

1) доброкачественные - дентинома, миксома, цементома, цементирующаяся фиброма;

2) злокачественные - одонтогенная саркома и ее варианты.

III. Одонтогенные опухоли условно смешанного генеза:

1) доброкачественные - амелобластическая фиброма, одонтогенная фиброма, одонтоамелобластома, амелобластическая фиброодонтома;

2) злокачественные - амелобластическая фибросаркома, амелобластическая одонтосаркома.


IV. Пороки развития:

1) гигантская (гигантоформная цементома), в том числе множественная,



2) одонтома (простая, сложная-смешанная, сложная-составная).
Опухоли и другие новообразования, связанные с одонтогенным аппаратом

Амелобластома - доброкачественная одонтогенная эпителиальная опухоль, способная к инвазивному росту. Развивается внутри кости, по микроструктуре напоминает стадии развития эмалевого органа, наблюдается чаще у лиц среднего возраста, в 80% случаев поражает тело нижней челюсти в области моляров и премоляров, а также угол и ветвь нижней челюсти. Редко она обнаруживается в области резцов. Проявляется чаще в возрасте 20-50 лет с одинаковой частотой у лиц обоего полу, может встречаться и у детей.

Макроскопически пораженная челюсть веретенообразно утолщена («вздутие»), при разрушении кортикальной пластинки опухоль прорастает в мягкие ткани десны и дна полости рта; ткань опухоли серовато-розового цвета, мелкозернистого вида, может содержать кисты, иногда довольно крупные; различают кистозную и редко встречающуюся солидную форму опухоли.

Микроскопически опухолевая ткань представлена островками, состоящими из массы звездчатых клеток, окруженых слоем кубических и цилиндрических клеток, и сходна со строением эмалевого органа. В островках довольно часто формируются кисты. Опухолевые клетки прорастают в подлежащую костную ткань. Различают более пяти вариантов микроструктуры опухоли: 1) фолликулярный, 2) сетчатый (сетевидный), 3) плексиформный, 4) ксантоматозный, 5) базально-клеточный, 6)гранулярно-клеточный и др.

Фолликулярная форма состоит из островков одонтогенного эпителия различной величины и формы, напоминающих строение эмалевого органа - по периферии островков частоколом располагаются клетки цилиндрического эпителия, а в центре они приобретают звездчатую форму (эпителиальный ретикулум). Эпителиальные комплексы располагаются в довольно зрелой соединительно тканной строме. В результате дистрофии в центре островков начинается процесс кистообразования, который может оказаться преобладающим.

Сетевидная форма представлена тяжами одонтоенного эпителия с его причудливыми ветвлениями.

Плексиформный вариант характеризуется тяжами эпителия неправильных очертаний, переплетающихся в виде сети. По периферии тяжи ограничены цилиндрическими или кубическими клетками, в центре намечаются фокусы ретикулирования эпителия или скопления клеток полигональной формы. Часто отмечается образование кист за счет дегенеративных процессов в строме.

Аденоматоидная одонтогенная опухоль (аденоамелобластома) - редко встречающаяся доброкачественная опухоль, встречается преимущественно на втором десятилетии жизни, локализуется чаще в области клыков и премоляров верхней челюсти, часто связана с непрорезавшимся зубом и может (рентгенологически и макроскопически) напоминать кисту прорезывания. Диагностически важной особенностью является наличие в опухоли кальцинированных твердых тканей зуба. Макроскопически выглядит как многокамерная киста с утолщенными стенками и перегородками, с включениями твердых тканей. Микроскопически построена из железисто-подобных структур, образованных кубическим эпителием, который кое-где формирует тяжи, кольцевидные структуры или лежит солидными островками; в просвете части железисто-подобных структур обнаруживается оксифильный материал, напоминающий дентин и дающий ШИК-положительную реакцию; в части случаев отмечается выраженное обызвествление.

Кальцинирующаяся эпителиальная одонтогенная опухоль встречается у больных в возрасте 20-60 лет, наиболее часто - на 4-м десятилетии жизни. Около 2/3 новообразований локализуется в нижней челюсти, в области моляров и премоляров и почти всегда связано с коронкой непрорезавшегося зуба. Опухоль обладает признаками местнодеструирующего роста. Рентгенологически определяется нечеткое просветление костной ткани с включениями плотных масс различного размера, часто спаянных с непрорезавшимся зубом.

Макроскопически челюсть вздута, замещена в области поражения рыхлой тканью серого цвета с мелкими и более крупными включениями плотных масс, среди которых определяются части зуба.

Микроскопически представлена полями довольно крупных полигональных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра располагаются центрально, варьируют по форме и размерам, часть клеток с мелкими пикнотичными ядрами. В клеточных полях обнаруживают отложения аморфного эозинофильного вещества, напоминающего амилоид. Это вещество часто подвергается кальцинации, за счет которой образуются базофильные включения неправильной, реже - округлой формы. Некоторые авторы отмечают сходство строения аморфного вещества опухоли с эмалевым матриксом, который формируется из фибриллярного белка.

Злокачественная амелобластома характеризуется быстрым ростом, выраженной деструкцией челюстной кости, атипизмом и полиморфизмом одонтогенного эпителия, но с сохранением фолликулярного строения. Метастазирует в регионарные лимфоузлы.

Первичная внутрикостная карцинома (первичным плоскоклеточный рак) развивается внутри челюстной кости и не связана со слизистой оболочкой полости рта или верхнечелюстной пазухи. Предполагают, что опухоль возникает из одонтогенного эпителия островков Малассе. Это чрезвычайно редкая опухоль, представленная островками и тяжами эпителия, напоминающего многослойный плоский.
Опухоли, гистогенетические связанные с одонтогенной мезенхимой

Дентинома встречается редко, представляет собой хорошо ограниченное разрежение костной ткани, выполненное серого цвета массами. Микроскопически опухоль состоит из тяжей одонтогенного эпителия, располагающегося в незрелой соединительной ткани с образованием островков диспластичного дентина.

Миксома (миксофиброма) - доброкачественная опухоль, гистогенетически тесно связана с одонтогенной фибромой; чаще встречается в возрасте 10-30 лет; локализуется чаще в нижней челюсти. Рост опухоли может быть быстрым и зависит, вероятно, от увеличения основного мукоидного вещества. Опухоль не всегда инкапсулирована, поэтому ее не во всех случаях удается полностью удалить при операции кюретажа, что обусловливает частое рецидивирование. Рентгенологически определяется разрежение кости с довольно четкими границами. Макроскопически опухоль имеет вид узла без четких границ, состоящего из желтовато-белой слизистой ткани. Микроскопически в мукоидной строме располагаются клетки звездчатой формы с анастомозирующии островками, кое-где встречаются пучки коллагеновых волокон, иногда гиалинизированных. Изредка в опухоли можно обнаружить мелкие островки одонтогенного эпителия, местами окруженного гиалинизированной стромой.

Цементома - это группа доброкачественных опухолей, основной чертой которых является наличие цементоподобной ткани; в эту группу входят доброкачественная цементобластома, цементирующаяся фиброма, периапикальная цементодисплазия и гигантоформная цементома (семейные множественные цементомы). Опухоли почти всегда связаны с зубами, растут медленно; встречаются чаще в возрасте 10-20 лет; часто рецидивируют; локализуются преимущественно в области нижней челюсти. Макроскопически выявляется дольчатая плотноэластическая ткань с мелкими кальцинатами либо ткань, соответствующая слабоминерализованной костной ткани (может резаться ножом), встречаются и более плотные участки. Микроскопически доброкачественная цементобластома (истинная цементома) образована цементоподобной тканью в виде причудливо переплетающихся комплексов со следами перестройки и линий склеивания, что придает картине сходство и изменения при болезни Педжета. Цементирующаяся фиброма представлена переплетающимися пучками клеточно-волокнистой ткани, между которыми располагаются многочисленные интенсивно обызвествленные округлые или дольчатые массы (цементикли). В периапикальной цементодисплазии образуются более плотные участки, соответствующие по строению грубоволокнистой кости.
Одонтогенные опухоли условно смешанного генеза

Амелобластическая фиброма (ранее описывалась под названием мягкая одонтома) - доброкачественная опухоль, встречается в возрасте 15-25 лет, чаще у лиц мужского пола в области премоляров и моляров нижней челюсти. Рентгенологически опухоль неотличима от однокамерной амелобластомы - обнаруживается разрежение костной ткани с четкими границами. Макроскопически челюсть деформирована, часто отсутствует несколько зубов, на разрезе в очаге поражения видна мягкоэластичная ткань серовато-белого цвета. Микроскопически состоит из пролиферирующего одонтогенного эпителия без образования фолликулов, заключенную в рыхлую мезенхимоподобную (клеточно-волокнистую) соединительнотканную строму, и напоминает строение зубного сосочка, но без образования одонтобластов. Растет быстро. Опухоль склонна к рецидиву и переходу в злокачественную форму, при этом в основном перерождается соединительно-тканный компонент опухоли, приводя к развитию амелобластической фибросаркомы.

Фиброма (одонтогенная фиброма) - доброкачественная опухоль из фиброзной ткани с вкраплениями одонтогенного эпителия в виде тяжей мелких островков без признаков ретикулирования. Встречается чаще у детей, локализуется обычно в нижней челюсти. Макроскопически - серовато-белая плотноэластическая ткань с мелкими полостями и участками миксоматозного вида, встречаются сформированные зубы или их конгломераты.

Амелобластическая фиброоднтома - опухоль из группы сложных одонтом, которая состоит из участков, имеющих строение амелобластической фибромы и отложений дентина и эмали. Эпителий не образует типичных комплексов амелобластомы. Мезенхимный компонент напоминает ткань зубного сосочка.

Одонтоамелобластома - очень редкая опухоль, представленная структурами амелобластомы, сочетающимися с отложениями дентина и эмали, которые иногда напоминают зачаток зуба. Обладает, как и амелобластома, местно-деструирующим ростом.

Одонтогенные саркомы встречаются очень редко, в них опухолевой катаплазии подвергается соединительнотканный компонент по типу фибросаркомы разной степени дифференцировки с присутствием разного количества одонтогенного эпителия эмали и дентина.
Опухоли и опухолеподобные поражения, связанные с костью

(органонеспецифические неодонтогенные опухоли челюстных костей)
Среди первичных костных опухолей выделяют: 1) доброкачественные и злокачественные костеобразующие опухоли; 2) доброкачественные и злокачественные хрящеобразующие опухоли; 3) гигантоклеточную опухоль; 4) костно-мозговые опухоли; 5) доброкачественные и злокачественные сосудистые опухоли; 6) доброкачественные и злокачественные другие соединительнотканные опухоли; 7) прочие опухоли и 8) неклассифицируемые опухоли.

Точная морфологическая диагностика опухолей костной и хрящевой тканей возможна лишь при учете не только гистологических, но также клинических и, особенно, рентгенологических данных. Изучение рентгенограмм, как правило, позволяет морфологу дать ответы на следующие диагностически важные вопросы:

- какая кость поражена;

- в нормальной или измененной кости возникла опухоль;

- в какой части кости локализуется опухоль и где именно - в корковом слое (на периферии) или в костномозговом канале (в центре);

- каково состояние эпифизарной пластинки;

- какова граница опухоли с макроскопически неизмененной костью;

- осуществляется ли при данном новообразовании формирование минерализованного матрикса;

- происходит ли прорастание опухоли через корковый слой;

- сочетается ли рост новообразования с периостальной реакцией и каковы ее особенности;

- вовлекается ли в патологический процесс сустав и как это происходит;

- имеется один или несколько узлов опухоли;

- мономорфка ли опухоль на всем протяжении или состоит из разнородных участков.

Причинами развития сарком челюстей могут явиться предшествующая лучевая терапия по поводу другого заболевания (5%), доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания (3%).

В связи с тем, что понятие «злокачественные неэпителиальные опухоли челюстей» является собирательным и представляет собой совокупность различных по гистологическому строению, происхождению, клиническому течению новообразований, то и применяемые методики лечения могут в значительной степени различаться. Но нельзя не учитывать при выборе метода лечения и особенностей локализации опухолевого процесса.

С одной стороны, некоторые виды сарком челюстей имеют более высокую степень дифференцировки и, следовательно, являются более радиорезистентными, поэтому основной метод лечения этих опухолей – хирургический в самостоятельном и реже комбинированном плане.

С другой стороны, от 70 до 90% сарком челюстей имеют местнораспространенный характер, а анатомо–топографические особенности данной области, близость жизненно важных органов затрудняет удаление опухоли в пределах здоровых тканей или на значительном расстоянии от края опухоли. Это приводит к тому, что основной причиной неблагоприятных исходов при опухолях челюстей являются рецидивы (до 60%). При таких высокодифференцированных опухолях как хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома единственным радикальным методом лечения является оперативное удаление в пределах здоровых тканей, а консервативные методы лечения применяются только с паллиативными целями и лишь в редких случаях приводят к излечению больного.

В отдельных случаях при ряде новообразований челюстей –ангиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома, неклассифицированная саркома – применение химиолучевого лечения приводит к полному клиническому и морфологическому эффекту.

Костномозговые саркомы являются высокозлокачественными, чувствительными к лучевой и лекарственной терапии опухолями с ранним развитием регионарных и отдаленных метастазов. В связи с этим для их лечения используют химиолучевое лечение, и только при рецидиве или остаточной опухоли проводят хирургическое вмешательство.

Рабдо– и лейомиосаркомы, злокачественная фиброзная гистиоцитома при локализации в челюстно-лицевой области являются высокозлокачественными опухолями с быстрым, инфильтрирующим окружающие ткани ростом и частым регионарным и отдаленным метастазированием (от 25 до 66%).

Исходя из этого, комплексный подход в лечении данных опухолей является предпочтительным и позволяет достичь более высоких показателей выживаемости.

Еще более сложным вопросом является лечение рецидивов опухолей челюстей. Единственным методом, способным продлить жизнь больного, является немедленная операция при возможности радикального удаления рецидивной опухоли.


Рецидивы опухоли в области нижней челюсти более подвержены хирургическому лечению, чем в области верхней челюсти, так как в этом случае возможно выполнение резекции в пределах здоровых тканей.

Среди сарком челюстей наиболее высокая 5–летняя выживаемость наблюдается при паростальной саркоме, хондросаркоме и фибросаркоме – от 70 до 100%. Вообще, чем выше степень дифференцировки опухоли, тем прогноз лучше.


При недифференцированных саркомах, рабдомиосаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме прогноз значительно хуже и выживаемость колеблется от 36 до 28%, причем эти показатели получены в группах больных, получивших комплексное лечение.
Проведение лучевого и лекарственного лекарственного лечения в плане комбинированного лечения при радиорезистентных опухолях не улучшает показатели выживаемости. Отмечается более благоприятное клиническое течение вторичных сарком челюстей, возникших на фоне доброкачественных опухолей и проведенной лучевой терапии.

Еще одним важным прогностическим фактором является локализация опухоли. При саркомах нижней челюсти выживаемость выше, чем при локализации в области верхней челюсти. В области нижней челюсти наиболее благоприятная локализация с точки зрения прогноза – подбородочный отдел, наиболее неблагоприятная – ветвь челюсти вследствие распространения опухолевого процесса на мягкие ткани подвисочной ямки, околоушно-жевательную область, область височно-нижнечелюстного сустава. В области верхней челюсти передне-нижний отдел является более благоприятной локализацией.

При распространенных опухолях с поражением окружающих органов и тканей прогноз резко ухудшается.

Кроме того, прогностически важным является также результат первой операции, так как при рецидиве опухоли резко ухудшается показатель выживаемости. Однако, появление рецидива не является фатальным для больного. Раняя диагностиика рецидива и активная хирургическая тактика позволяет добиться 48% 5-летней выживаемости.

При злокачественных неэпителиальных опухолях челюстей метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов является проявлением агрессивной природы опухоли и также как и отдаленные метастазы, является неблагоприятным фактором прогноза.
В большинстве случаев при злокачественных неэпителиальных опухолях нижней челюсти использование малоберцового трансплантата является методом выбора для реконструкции дефекта.



Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет