Раздел 3.4. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два забо­левания, которые ранее описывались самостоятельно: фибропластический париетальный эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Эндомиокардиальный фиброз наиболее распространен в тропических районах, фиб­ропластический париетальный эндокардит Леффлера—в зоне уме­ренного климата. Поводом для объединения этих заболеваний в одну группу послужило наличие общих гемодинамических нарушений – развития диастолической дисфункции.

Независимо от причин гиперэозинофилии морфологически вы­деляют три стадии развития патологического процесса. Некроти­ческая стадия продолжается в среднем до 5 недель; отличается наличием миокардита и обилием эозинофилов в миокарде. Тромботическая стадия развивается, если болезнь продолжается в тече­ние 10 месяцев; характеризуется некоторым утолщением эндокар­да, выраженным тромбозом, обратным развитием воспалительной инфильтрации миокарда, некрозами миокардиоцитов и обтурацией тромбами мелких сосудов. Через 24 месяца наступает стадия фиб­роза.

При РКМП возможно поражение одного или обоих желудочков. Правожелудочковое поражение встречается у 11—30% больных, левожелудочковое—у 10—38%, сочетанное—у 50—70%. Пора­жение сердца характеризуется значительным, до нескольких мил­лиметров, утолщением эндокарда (наиболее часто в области вер­хушки, путей притока и частично путей оттока из левого желудоч­ка). Возможно поражение митрального клапана в виде прорастания задней створки фиброзной тканью. Фиброзная ткань прорастает в миокард, иногда достигая перикарда. По мере прогрессирования болезни верхушка сердца подтягивается к атриовентрикулярным клапанам, приводя к облитерации полости желудочка. Под обли­терацией в данном случае понимают уменьшение полости желу­дочка, вызванное наличием органической причины.

Для РКМП характерно образование тромбов в полостях желу­дочков. Иногда выявляются утолщение перикарда и перикардиальный выпот. Гистологические исследования позволяют обнаружить утолщение эндокарда, слой коллагеновых волокон, расположенный под тромбом или отложениями фибрина, зону грануляционной тка­ни, представленной рыхлой соединительной тканью с расширен­ными кровеносными сосудами и воспалительными клетками, среди которых встречаются и эозинофилы. Достаточно часто встречают­ся участки кальцификации эндокарда. В миокарде определяются признаки гипертрофии миокардиоцитов, иногда участки воспали­тельной инфильтрации и различной степени выраженности процес­сы дегенерации.

При правожелудочковых поражениях встречаются следующие жалобы:

• 
  одышка при нагрузке, а затем в покое,
  
• 
  увеличение объема живота,
  
• 
  тяжесть и чувство распирания в области правого подреберья,
  
• 
  отеки на ниж­них конечностях,
  
• 
  слабость,
  
• 
  снижение аппетита,
  
• 
  диспептические расстройства.
  

• 
  желтушность кожных пок­ровов;
  
• 
  акроцианоз;
  
• 
  видимый и пальпиру­ется толчок во II—III межреберьях слева, обусловленный дилатацией правого предсердия и расширением пра­вого атриовентрикулярного отверстия;
  
• 
  отсутствие сердечного толчка на обыч­ном месте за счет подтягивания верхушки сердца вверх;
  
• 
  набухание шейных вен;
  
• 
  положительный вен­ный пульс.
  

Границы сердца значительно не смещены. Может от­мечаться небольшое ослабление I тона над верхушкой, рано по­является Ш тон. Систолический шум трикуспидальной недостаточ­ности выслушивается не всегда вследствие ригидности миокарда и нарушения напряжения стенки желудочка. Правожелудочковые варианты поражения сопровождаются си­нусовой тахикардией, пароксизмами мерцательной аритмии, пос­тоянной мерцательной аритмией.

При левожелудочковых поражениях повышение конечного диастолического давления и митральная регургитация способствуют формированию легочной гипертензии. Пациенты жалуются на одышку, кашель, приступы удушья. При осмотре выявляется циа­ноз. Границы сердца смещены преимущественно вверх, выслуши­ваются ослабление 1 тона над верхушкой, акцент II тона над легоч­ной артерией, патологический Ш тон, систолический шум митраль­ной регургитации. Возможно развитие синусовой тахикардии или мерцательной аритмии.

При сочетанных поражениях клиническая картина складывает­ся из признаков поражения обеих камер сердца, но правожелудочковое поражение часто превалирует. При любых вариантах заболевания возможно накопление выпота в полости перикарда, утяже­ляющее течение заболевания.

В зависимости от ведущего патологического синдрома выделя­ют особые формы эндомиокардиального фиброза:

• 
  аритмичес­кую, проявляющуюся нарушениями ритма по типу мерцательной аритмии, предсердной экстрасистолии;
  
• 
  перикардиальную, ха­рактеризующуюся хроническим или рецидивирующим перикардиальным выпотом;
  
• 
  псевдоцирротическую, проявляющуюся увеличением печени, рецидивирующим резко выраженным асцитом;
  
• 
  калыцинозную, характеризующуюся наличием признаков кальцификации вер­хушки или путей оттока из правого желудочка.
  

ЭКГ-изменения при правожелудочковых формах характеризу­ются:

• 
  наличием патологических зубцов Q в отведениях V1—V2;
  
• 
  снижением сегмента ST и инверсией зубца Т;
  
• 
  признаками гипер­трофии правого предсердия в виде увеличения амплитуды зубца Р в отведениях II, Ш, avF, Vl;
  
• 
  мерцательной аритмией;
  
• 
  внутрижелудочковыми блокадами.
  

• 
  признаки гипертрофии левого желудочка,
  
• 
  транзиторная блокада левой ножки пучка Гиса, возникающая при физической нагрузке.
  
• 
  снижение амплитуды зубцов ЭКГ при перикардиальных вари­антах.
  

Ультразвуковое исследование сердца при РКМП позволяет вы­явить утолщение эндокарда, приводящее к уменьшению полости желудочка, и косвенные признаки: парадоксальное движение пе­регородки при правожелудочковых вариантах, М-образную форму межжелудочковой перегородки при левосторонних вариантах, рас­ширение путей оттока из правого желудочка, расширение правого предсердия, аномальные эхосигналы от задней створки митраль­ного клапана.

Целью терапевтического лечения является уменьшение признаков недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевания при наличии гиперэозинофилии приме­няются глюкокортикоидные гормоны. Преднизолон назначают в дозе 40—50 мг с последующим переводом на поддерживающую терапию в дозе 10 мг.

Прогноз при раннем установлении диагноза относительно бла­гоприятен, хирургическое лечение при сформировавшемся фибро­зе позволяет продлить жизнь больных.

Раздел 3.5 Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенную дисплазию правого желудочка (АДПЖ) рассматривают как первичное поражение миокарда правого желудочка, характеризующееся замещением миоциотов жировой или фиброзно-жировой тканью. Детальное описание данной формы кардиопатии было сделано в 1977 году G. Fontain. Наряду с наиболее распространенным названием АДПЖ встречаются синонимы: аневризма правого желудочка, липоматоз сердца, дилатационная кардиопатия правого желудочка. Частота в популяции колеблется от 1: 3000 до 1:10 000.

Этиология данной формы кардиопатии не установлена. Исследуется возможность генетической обусловленности заболевания, поскольку до 18% случаев приходится на семейные формы. Изучается влияние перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, влияние химических факторов, физического перенапряжения.

Морфологическое исследование позволяет выявить поражение миокарда в области выходного тракта правого желудочка, верхушки и зоны трехстворчатого клапана. Эта зона получила название «треугольника дисплазии». В процессе развития болезни миокард правого желудочка истончается, а его полость дилатируется. Постепенно могут развиваться аневризмы правого желудочка.

Микроскопическая картина мозаична. В препаратах встречаются:

• 
  участки нормальной ткани;
  
• 
  зоны жировой и фиброзной ткани.
  

Первая форма характеризуется патологическими изменениями миокарда правого желудочка в сочетании с правожелудочковыми аритмиями. Выявляется в различных возрастных группах. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, перебои в работе сердца, сердцебиение, головокружение, обморочные состояния, признаки правожелудочковой недостаточности. Пациенты с подобной клинической картиной представляют группу риска внезапной смерти. К факторам, увеличивающим этот риск, относят:

• 
  молодой возраст
  
• 
  инверсию зубца Т в правых грудных отведениях
  
• 
  блокаду правой ножки пучка Гиса
  
• 
  синкопальные состояния
  
• 
  снижение фракции выброса правого желудочка
  
• 
  значительные физические нагрузки
  

Третья форма проявляется изменениями правого желудочка, характерными для АДПЖ, без нарушений ритма. Она чаще всего выявляется при обследовании семей пациентов, страдающих первой формой АДПЖ..

При проведении ЭКГ-исследования выявляются неспецифические изменения:

• 
  увеличения амплитуды зубца Р;
  
• 
  снижения амплитуды желудочкового комплекса QRS;
  
• 
  полная блокада правой ножки пучка Гиса;
  

• 
  двухфазный или отрицательный зубец Т в отведениях V1- V3
  
• 
  правожелудочковая экстрасистолия,
  

• 
  правожелудочковая тахикардия,
  
• 
  удлинение интервала Q-Т.
  

Ультразвуковое исследование сердца выявляет дилатацию правого желудочка, дискинезию или гипокинезию его стенок, локальные аневризмы правого желудочка, снижение фракции выброса, признаки недостаточности трехстворчатого клапана.

Радиоизотопная вентрикулография выявляет сегментарные нарушения сократимости, дилатацию правого желудочка.

Электрофизиологическое исследование позволяет выявить аритмогенные зоны и контролировать адекватность антиаритмической терапии.

При проведении эндомиокардиальной биопсия выявляется фиброзно-жировая перестройка миокарда. Если в двух взятых образцах выявляется более 20% жировой ткани, диагноз считается достоверным. Если процент жировой ткани колеблется от 5 до 20% - определяется высокий риск данной патологии.

Лечение направлено на профилактику и устранение аритмий, хронической сердечной недостаточности. Наиболее часто используется кордарон, соталол, дигоксин при тахисистолической форме трепетания предсердий. При развитии признаков хронической сердечной недостаточности возможно назначение диуретиков.

Наряду с медикаментозным, применяются хирургические методы лечения. К ним относятся:

• 
  криодеструкция участка тахикардии при аритмогенной зоне меньшей, чем 4 см кв.;
  
• 
  имплантация дефебриллятора или кардиостимулятора;
  
• 
  вентрикулотомия участков ранней активации.
  

• 
  15 из них получали антиаритмическую терапию;
  
• 
  5 была проведена аблация аритмогенной зоны;
  
• 
  2 - трансплантация сердца.
  

Инфекционный эндокардит (ИЭ) — воспалительное заболевание, возникающее в ре­зультате инфекционного поражения эндокарда, сопровождающееся бактериемией и развитием патологических процессов в различных органах и системах организма.

В соответствии с рекомендациями Европейского Общества Кардиологов (ESC Guidelines, 2004) ИЭ определяют как эндоваскулярную микробную инфекцию внутрикардиальных структурных поверхностей, попавшую из крови, включающую поражение крупных внутригрудных сосудов и внутрисердечных структур.

В зависимости от локализации первичного очага инфекции выделяют:

• 
  клапанные;
  
• 
  хордальные;
  
• 
  париетальные (пристеночные);
  
• 
  смешанные варианты ИЭ.
  

В соответствии с МКБ Х ИЭ относится к классу IX «Болезни системы кровообращения» (I 00 - I 99). В этом классе рубрика I 33.0 включает острый и подострый эндокардиты, при необходимости идентифицировать инфекционный агент используются дополнительные коды В 95 – В 97.

В 50-е годы основным возбудителем заболевания были зеленящие стрептококки (Str. viridans). Эти микроорганизмы вызыва­ли до 90% всех случаев ИЭ. Позже значимость стрептокок­ков в развитии заболевания снизилась. По данным различных ав­торов, число стрептококковых эндокардитов составляет 25—45%. Наиболее часто, по-прежнему, выделяется зеленящий стрептококк. Одновременно с этим описаны случаи заболевания, вызванные β-гемолитическим стрептококком. К факторам, способствующим проникновению возбудителя в организм относят: тонзиллит, фарингит, удаление зуба, хирургические вмешательства. Нарастает этиологическая роль Str. bovis, представителя зеленящих стрептококков, обитающих в желудочно-кишечном тракте, особенно при эндокардитах, возникающих на фоне заболеваний толстого кишечника - опухоли, колиты.

Возбудителями ИЭ могут быть условно-патогенные микроорганизмы - энтерококки ( Str. fecalis), являющиеся представителями нормальной микрофлоры ротовой полости и кишечника. Предрасполагающими к развитию ИЭ данной этиологии факторами являются инфекции и оперативные вмешательства на органах мочеполового тракта, заболевания пищеварительного тракта. Энтерококковые эндокардиты встречаются в 10-18% случаев заболеваний с установленным возбудителем.

До 30—40% увеличилось количество стафилококковых эндо­кардитов, вызываемых преимущественно золотистым и белым ста­филококками (Staph. aureus, albi), увеличивается частота выделения коагулазонегативных стафилококков (Staph. epidermidis, lugdunensis). Повышение роли стафилококков как возбудителей ИЭ связывают с из­менением их биологических свойств в результате бесконтрольного назначения антибиотиков, снижением активности иммунной систе­мы, увеличением количества оперативных вмешательств на сердце и крупных сосудах.

Возбудителями ИЭ могут быть также грамотрицательные бактерии (10%): кишечная па­лочка, протей, псевдомонады, клебсиеллы. Среди причин увеличения эндокардитов, вызываемых этими микроор­ганизмами, нарастание количества диагностических и ле­чебных манипуляций на органах мочеполового тракта, приводя­щих к возникновению эпизодов бактериемии. Наиболее часто диагностируются псевдомонадные эндокардиты (P. aeroginosa). Подобные эндокардиты с поражением правых отделов сердца, развиваются у наркоманов, при наличии таких входных ворот инфекции как заболевания желудочно-кишечного тракта, ожоги, инфицированные раны.

У пожилых людей, у больных страдающих хроническим алкоголизмом, хроническими заболеваниями бронхолегочной системы встречаются пневмококковые эндокардиты.

К типичным возбудителям современного ИЭ относят бактерии группы HACEK, включающей Haemophilus spp., Actinobacillus, Cardiobacterium hominis, Eikenella spp., Kingella kinge.

Постепенно увеличивается количество эндокардитов, вызыва­емых патогенными грибами рода Candida, Aspergillus, Histoplasma (2—10%). К факторам риска развития эндокардитов этой этиологии относятся кардиохирургические вмешательства, внутривенная наркомания, длительно стоящие внутривенные катетеры.

Данные о значимости других микроорганизмов в развитии ИЭ единичны. Определенное значение придается гонококкам, листериям, риккетсиям, ви­русам.

Известны случаи, когда эндокардит развивался вследствие воздействия ассоциации возбудителей.

Частота бактериемии при различных медицинских диагностических и лечебных манипуляциях впервые описана F. Lowy, L. Steigbegel в 1978 году.

Так, при эк­стракция зубов она встречается в 61—85% случаев, профилактическом лечении зубов 0—28%, чистке зубов - 0—26%, назотрахеальной интубации - 16%, эндоскопии - 8%, сигмоскопии - 10%, ирригоскопии - 11%, биопсии печени - 14%, катетеризации мочеиспускательного канала – 26%, вмешательства в гнойном очаге - 39%.

Наиболее часто возбудитель локализуется на пораженном в резуль­тате врожденных или приобретенных пороков сердца эндокарде.

Определенное значение придается микротравматизации эндо­карда, возникающей вследствие турбулентности тока крови, нару­шений ее реологических свойств, повышения давления, изменений липидного, гормонального спектров сыворотки крови.

Выделяют два варианта ИЭ. Первичный (30% случаев)- возникает на непораженном эндокарде под воздействием высоковирулентной инфекции (стафилококки, грамотрицательные микроорганизмы, грибы).

Вторичный (70% случаев) - разви­вается на клапанах или эндокарде, пораженных в результате врож­денных или приобретенных пороков сердца. Наиболее часто пато­логический процесс локализуется на аортальном клапане, на вто­ром месте по частоте поражения находится митральный клапан, затем идут трикуспидалъный и клапан легочной артерии. Имеется определенное сродство того или иного возбудителя к различным сердечным клапанам. Среди врожденных пороков сердца ИЭ наиболее часто осложняет течение дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытого артериального протока.

Патогенез ИЭ - многоэтапный процесс. Неповрежденный эндокард устой­чив к воздействию инфекционных агентов. В случае микро- или макротравматизации эндокарда, внутрисердечного или внутрисосудистого эндотелия происходит отложение тромбоцитов и фиб­рина в зоне повреждения с образованием тромботических вегета­ции (абактериальный тромботический эндокардит).

При возникновении бактериемии, вирусемии, развивающейся при повреждении кожных покровов и слизистых оболочек микроорганизмы адгезируют на тромботических вегетациях и формируют внутрисердечный или внутрисосудистый очаг инфекции. Здесь происхо­дит размножение возбудителей и выброс их в пе­риферическое сосудистое русло. После внедрения микроорганиз­мов в ткань эндокарда происходит дополнительное отложение тромбоцитов и фибрина в этой зоне, что в определенной мере ог­раничивает контакт возбудителя с внутренней средой организма и препятствует проникновению клеток с фагоцитарной активностью в очаг инфекции. Образовавшиеся наложения рыхлые, непрочные, и микроорганизмы не теряют полностью возможности проникать в периферическое со­судистое русло, различные органы и ткани макроорганизма.

Наличие тромботических, а затем микробных вегета­ций на эндокарде приводит к развитию ИЭ. Формирование локальных очагов инфекции является пусковым механизмом ряда патогенетически значимых процессов. Они характеризуются постоянным поступлением инфекцион­ного агента в кровеносное русло с развитием эпизодов бактерие­мии, вирусемии. К клиническим проявлениям этого этапа болезни относятся:

• 
  усталость;
  
• 
  снижение массы тела;
  
• 
  потеря аппетита;
  
• 
  лихорадка;
  
• 
  анемия;
  
• 
  спленомегалия;
  
• 
  метастазирование инфекции;
  
• 
  образование антител.
  

Многие исследователи в течении ИЭ выделяют следующие патогенетические фазы:

• 
  Доклиническая, характеризуется наличием патогенной инфекции в организме, изменением реактивности эндокар­да, развитием интерстициального вальвулита и тромботических вегетаций на клапанах.
  
• 
  Инфекционно-токсическая, отличающаяся бактериаль­ным поражением клапанов, развитием эндокардита с бакте­риемией, лихорадкой, тромбоэмболиями, инфарктами и аб­сцессами миокарда, почек, селезенки и т. д.
  
• 
  Иммунно-воспалительная, определяющаяся иммунной ге­нерализацией процесса, развитием иммуннокомплексного нефрита, миокардита, спленомегалии, гепатита и т. д.
  
• 
  Дистрофическая, характеризующаяся дистрофическими изменениями внутренних органов — сердца, сосудов, пече­ни, почек и развитием функциональной недостаточности по­раженных органов.
  

Начальные проявления заболевания многообразны и неспеци­фичны, зависят от ряда факторов:

• 
  варианта — первичный или вторичный ИЭ
  
• 
  вида возбудителя
  
• 
  возраста пациентов
  
• 
  характера течения – острое, подострое.
  

Подострое течение характеризуется постепенным развитием клинической симптоматики в сроки от 2 до 6 недель. Отмечается значительное разнообразие симптомов и степени их выраженности. Прогноз при подострых вариантах течения более благоприятен.

Хроническое течение ИЭ, выделенное в ранее созданных классификациях, в настоящее время считается необоснованным.

Для первичного ИЭ, возникающего при воздействии высоковирулентной инфекции на неизмененный эндокард, характерно острое начало заболевания с высокой лихорадкой, интоксикацией, тяжелым общим состоянием больных.

Вторичный ИЭ начинается исподволь, обычно у пациентов с хронической ревматической болезнью сердца, врожденными пороками, протезированными клапанами. Характерно ухудшение общего самочувствия больных, снижение работоспо­собности, повышенная утомляемость, субфебрильная температура. Часто первыми проявлениями болезни могут быть тромбоэмбо­лии сосудов головного мозга, легочной артерии, что ошибочно при­нимается за осложнения, обусловленные нарушениями ритма, мерцанием или трепетанием предсердий у больных с ревматичес­кими пороками сердца. Иногда в начале заболевания возникают стойкие признаки не­достаточности кровообращения, которые могут расцениваться как гемодинамические проявления существовавшего ранее порока сердца. К общим симптомам болезни можно отнести быструю утомляемость, слабость, значительную потерю веса.

Лихорадка, считавшаяся раньше типичным для ИЭ признаком, у части пациентов может во­обще отсутствовать или изменения температуры характеризуется субфебрилитетом с 1—2-дневными эпизодами повышения темпе­ратуры до 39—40 °С.. Варианты температурной реакции зависят от вида возбудителя, характера процесса, особенностей организма больного. Для пациентов пожилого возраста, больных с наличием признаков хронической сердечной, почечной или печеночной недостаточности, истощенных больных типично отсутствие повышения температуры.

Ознобы потрясающего характера, сочетавшиеся с быстрым повышением температуры, достигавшие максимума на ее высоте ее и сменявшиеся обильным профузным потом на фоне снижения температуры были типичным признаком ИЭ. В настоящее время этот признак встречается у 30—40% больных.

Окраска кож­ных покровов типа "кофе с молоком" (Е. Libman, 1910) сейчас встречается нечасто. Отмечаются бледность кожных покровов вследствие постепенно развивающейся анемии, желтушность в ре­зультате сопутствующего гепатита или гемолиза эритроцитов, ци­аноз. Нередко у пациентов с вторичным ИЭ наблюдается изменение ногтевых фаланг: пальцы приобре­тают форму барабанных палочек, ногти — часовых стекол. Важ­ным для диагностики является определение этих признаков в ди­намике заболевания.

Достаточно часто у пациентов, страдающих ИЭ, появляется петехиальная сыпь на коже и слизистых. Петехиальные высыпания с белым центром посередине, определя­емые на конъюнктиве нижнего века и переходной складке — сим­птом Лукина — Либмана, сейчас встречаются менее чем у 50% больных, чаще при длительном и тяжелом процессе у пожилых пациентов. У части больных можно обнаружить узелки Ослера—болезненные округлые образования красноватого цвета, располагающиеся на ладонях, стопах, кончиках пальцев. Причиной возникновения этих узелков считают васкулиты мелких сосудов с сопутствующим им тромбозом, а иногда микробные эмболии. У части пациентов возможно выявление пятен Джейнуэя – мелких эритематозных высыпаний на ладонях и подошвах, а также пятен Рота – овальных геморрагических высыпаний с бледным центром на глазном дне.

У небольшого количества пациентов, страдающих ИЭ, выявляются признаки поражения суставов — артриты или артралгии. Артриты диагностируются у 5% пациентов и характеризуются наличием болевого синдрома, припухлости, по­вышения температуры над областью пораженных суставов. Ар­тралгии встречаются у 30—50% больных и могут возникать в раз­личные периоды болезни.

Поражение опорно-двигательного аппарата относится к ранним проявлениями болезни, которые иногда на несколько месяцев опережают типичную картину поражения эндокарда.

Ведущим клиническим синдромом ИЭ является поражение сердца. Поражаются все три слоя сердца: эндокард, миокард, пери­кард.

При первич­ном ИЭ признаки поражения клапанного эндокарда, появляются в сроки от нес­кольких недель до 2—3 месяцев. Наиболее часто патологический процесс локализуется на аортальном клапане. Увеличивается количество эндокардитов митрального и трикуспидального клапанов, сочетанных поражений нескольких клапанов.

На первых этапах поражении аортального клапана возможно появление систолического шума вдоль левого края грудины, обусловленного стенозированием аортального отверстия образовавшимися тромбоцитарно - бактериальными вегетациями. В последующем появляется протодиастолический шум аортальной регургитации. Шум имеет ду­ющий характер, неинтенсивный, эпицентр звучания — III—IV межреберье слева у края грудины. Причиной формирования аор­тальной недостаточности являются вегетации на створках аорталь­ного клапана, нарушающие процесс их полного смыкания. Появле­ние шума обычно сопровождается ослаблением II тона над аортой и постепенным формированием периферических признаков аор­тальной недостаточности: появлением симптомов Мюссе, Квинке, Ландольфи, снижением диастолического и увеличением пульсово­го давления. Постепенно формируется аортальная конфигурация сердца, верхушечный толчок смещается влево и вниз, выявляется сопутствующий систолический шум над верхушкой сер­дца вследствие дилатации полости левого желудочка, развития относитель­ной митральной недостаточности.

Признаки поражения эндокарда митрального клапана на ранних этапах развития процесса также трудны для диагностики: опреде­ляется ослабление I тона над верхушкой сердца, систолический шум митральной недостаточности продолжительный, с эпицен­тром на верхушке, проводится в подмышечную область, по мере развития гемодинамических особенностей порока появляется ак­цент П тона над легочной артерией, формируется конфигурация сердца, свойственная митральной недостаточности. При пораже­нии митрального клапана возможно формирование сочетанного митрального порока, характеризующегося возникновением хлопа­ющего первого тона, щелчка открытия митрального клапана, прото-, мезо-, пресистолического или диастолического с пресистолическим уси­лением шума митрального стеноза над верхушкой сердца. При фор­мировании сочетанного порока стеноз не бывает резко выражен, в клинике преобладает митральная недостаточность.

При поражении трехстворчатого клапана, встречающегося преимущественно при ИЭ у наркоманов, использующих внутривенные наркотики, аускультативная картина поражения клапана появляется достаточно поздно. Она характеризуется ослаблением первого тона и шумом трикуспидальной регургитации, выслушиваемым в 4-5 межреберьях слева и справа от грудины.

Вторичный ИЭ на фоне имеющегося врожденного или приобретенного порока сердца сложен для ди­агностики. Его симптомы могут быть обусловлены развитием эн­докардита на ранее пораженном клапане и (или) присоединением поражения другого клапана. Важным для постановки диагноза яв­ляется динамическое наблюдение, позволяющее определить изме­нение тонов и шумов сердца, характеризующих уже существовав­ший порок, или появление новых аускультативных и клинических симптомов, типичных для формирующегося порока сердца.

Кроме поражения эндокарда, в клинической картине заболева­ния появляются признаки поражения миокарда. Миокардит может возникать на ранних этапах заболевания как инфекционный про­цесс или появляться позднее, на фоне выраженных нарушений в иммунной системе и развиваться по типу иммунного или аутоим­мунного процесса. Поставить диагноз миокардита на фоне существовавшего или формирующегося порока сердца всегда сложно, так как многие симптомы этих поражений сходны. Для миокардитов характерно появление у больных жалоб на усилива­ющуюся одышку, нарушения сердечного ритма, признаков тоталь­ной недостаточности кровообращения, не поддающихся терапии традиционными средствами (диурети­ками, периферическими вазодилататорами, ингибиторами АПФ, бета-блокаторами, сердечными гликозидами). При объективном обследовании определяется значительное расширение границ сердца в обе стороны, смещение верхушечного тол­чка влево и вниз, появление сердечного толчка. Тоны сердца глу­хие, часто выслушивается патологический третий тон и формируется протодиастолический ритм галопа, который является неблагоприятным прог­ностическим признаком, свидетельствующим о падении сократи­тельной способности миокарда. В связи с этим интенсивность шумов над областью сердца может снижаться. Важным клиническим признаком, характерным для миокардита, считается появление тя­желых нарушений ритма и проводимости: мерцания и трепетания предсердий, пароксизмальных желудочковых тахикардии, экстрасистолии, внутрижелудочковых и атриовентрикулярных блокад.

Более редкая форма поражения миокарда при ИЭ — инфаркт миокарда. Он возникает в результате по­падания эмбола в коронарную артерию, иногда вследствие коронарита или длительного спазма коронарной артерии на фоне острой инфекции. Инфаркт осложняет течение ИЭ в 5—7% случаев. Достаточно часто инфаркт миокарда у па­циентов с эндокардитами имеет типичную клинику с интенсивны­ми болями, изменением уровня ферментов, электрокардиографи­ческими изменениями. К особенностям данной формы инфаркта миокарда можно отнести затяжное и рецидивирующее течение. У части пациентов инфаркт протекает атипично и диагноз устанав­ливается только на секции.

К редким формам поражения миокарда необходимо отнести развитие абсцессов вследствие микробной эмболии мелких со­судов.

Перикардит при ИЭ развивается редко. Он может возникнуть в результате инфекционного процесса, осложнить течение инфаркта миокарда или быть следствием раз­вившейся уремии. Наиболее часто развивается токсико-аллергический перикардит, характеризующийся болевым синдромом, воз­никновением шума трения перикарда, специфическими изменени­ями на ЭКГ. Экссудативные перикардиты не свойственны инфек­ционному эндокардиту. Осложнением абсцесса миокарда может быть гнойный перикардит.

Поражения сосудов при ИЭ многооб­разны и проявляются в клинике достаточно часто. При поражении мелких сосудов развиваются капилляриты, проявляющиеся петехиальной, иногда принимающей характер сливной, сыпью, прехо­дящей протеинурией при поражении почечных капилляров. Пора­жение более крупных сосудов протекает по типу воспалительной реакции с явлениями альтерации, экссудации, пролиферации. Воспалительный процесс в сосудах может осложняться тромбозами.

Возможно развитие тромбоэмболий эмболами, образованными кусочками тромбоцитарно - бактериальных клапанных вегетаций. Наиболее часто развиваются эмболии сосудов селезенки (55%), приводящие к развитию инфаркта селезенки. К клиническим признакам этого процесса относятся внезапная интенсивная боль в левом подреберье, левой поясничной области с иррадиацией в левое плечо левую половину грудной клетки. При развитии периспленита возможно выявление шума трения селезенки. Иногда процесс сопровождается развитием реактивного плеврита. Возможно повышение температуры тела при развитии тромбоэмболии. Осложнениями инфаркта селезенки могут быть ее абсцессы и разрывы.

Тромбоэмболии почечных сосудов диагностируются примерно у 45% пациентов с ИЭ. Они проявляются появлением интенсивных болей в поясничной области слева или справа, иррадиирующих в паховую область. Возникают дизурические явления, микро- или макрогематурия. При множественных или повторных тромбоэмболиях почечных сосудов возможно нарушение азотовыделительной функции почек. Инфаркт почки может также осложнятся ее абсцессом и разрывом. У части пациентов клиника тромбоэмболии почечных артерий смазана и признаками ее развития может быть только непостоянная гематурия.

Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей встречается приблизительно у 30% больных ИЭ. При массивных эмболиях развиваются интенсивные боли в грудной клетке, одышка, кровохарканье, инфарктная пневмония с типичной или атипичной клинической, рентгенологической картиной. Тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии могут протекать без выраженного болевого синдрома, с преходящими эпизодами одышки, непостоянным шумом трения плевры. При попадании инфицированных эмболов возможно развитие абсцесса легких.

Тромбоэмболии мозговых сосудов встречаются у 15-17% больных и проявляются либо динамическим нарушением мозгового кровообращения, либо тяжелыми инсультами с очаговой симптоматикой и развитием пара- или тетрапарзеов. Иногда формируются абсцессы мозга, приводящие к быстрому летальному исходу.

Достаточно редко (в 2% случаев) возникают эмболии сосудов глазного дна, приводящие к частичной или полной потере зрения.

При ИЭ возможно развитие в артериях микотических аневризм, которые формируются при попадании в сосудистую стенку инфекционных эмболов и развитии ее воспаления или в случае осаждения возбудителя на стенке сосуда в период бактериемии. Наиболее часто встречаются микотические аневризмы аорты, моз­говых, мезентериальных сосудов, сосудов конечностей. Клиника микотических аневризм зависит от их локализации и величины. Аневризмы аорты могут проявляться болями вследствие сдавления нервных стволов, нарушением кровотока в сосудах конечностей, абдоминальным синдромом при поражении брюшной аорты. Анев­ризмы мезентериальных сосудов характеризуются болевым син­дромом, кишечными кровотечениями, некрозом стенки кишечни­ка. Микотические аневризмы мозговых сосудов имеют различной степени выраженности неврологическую симптоматику. Крупные аневризмы сонных артерий, сосудов конечностей доступны паль­пации и определяются в виде пульсирующей опухоли. Над об­ластью аневризмы можно выслушать систолический шум. Вери­фицировать наличие аневризм, выявленных клинически, можно с помощью аортографии или допплеровского исследования сосудов.

Различные варианты поражения почек встречаются практичес­ки у всех больных ИЭ. Кроме описан­ного ранее инфаркта почки, возможно развитие очагового и диф­фузного нефрита. Для очагового нефрита характерны непостоян­ная небольшая протеинурия и незначительные изменения мочевого осадка. Азотовыделительная функция почек в этих случаях обычно не страдает. Диффузные нефриты проявляются высокой протеинурией, стойкими изменениями мочевого осадка в виде микро- и мак­рогематурии, цилиндрурии, транзиторной лейкоцитурии. У неко­торых больных с диффузными нефритами возможно развитие нефротического синдрома, характеризующегося выраженными отека­ми, постоянной протеинурией и артериальной гипертензией. Если среди признаков нефротического синдрома преобладает отечный, возникают трудности в проведении дифференциальной диагности­ки отечного синдрома, связанного с поражением почек и проявле­ниями недостаточности кровообращения. Диффузные нефриты протекают тяжело, часто осложняются острой почечной недоста­точностью или приводят к развитию хронической почечной недос­таточности, определяющей прогноз заболевания. При длительном течении ИЭ возможно развитие амилоидоза почек (около 3%).

Изменения селезенки встречаются у 40—50% больных. Возмож­но развитие инфаркта селезенки, спленомегалии вследствие септи­ческого мезенхимального спленита или гиперплазии пульпы и фол­ликулов в ответ на воздействие инфекционного агента. Спленоме-галия может сопровождаться явлениями гиперспленизма: лейкопе­нией, тромбоцитопенией, анемией.

Поражения печени протекают по типу гепатомегалии, обуслов­ленной гепатитом или застоем в большом круге кровообращения. Гепатиты протекают длительно, без значительной желтухи и раз­вития печеночной недостаточности. Застой в большом круге ухуд­шает кровоснабжение печени и способствует нарушению ее фун­кции. Наиболее значимы эти изменения для пациентов со вторич­ным ИЭ.

Поражения желудка, кишечника, поджелудочной железы при ИЭ встречаются крайне редко. Наиболее часто наблюдается диспептический синдром, связанный с недоста­точностью кровообращения, осложнениями антибиотикотерапии. Описаны случаи острого абдоминального синдрома, возникающе­го при развитии инфаркта кишечника или острого панкреатита.

В клинике ИЭ чаще стали встречать­ся поражения центральной и вегетативной нервной системы. Они могут быть незначительными и проявляются головными болями, нарушениями сна, снижением настроения. Более тяжелые пораже­ния ведут к развитию энцефалитов, менингоэнцефалитов, абсцес­сов мозга. К наиболее типичным изменениям относят развитие ишемического инсульта на фоне тромбоэмболии мозговых сосудов. К более редким поражениям причислены геморрагические инсульты вследствие разрыва микотических аневризм. У пожилых и ослабленных лиц возможно развитие токсической энцефалопатии на фоне ИЭ, проявляющееся спутанностью сознания, галлюцинациями, что иногда приводит к ошибочной госпитализации больных в психиатрические стационары.

Таким образом, для ИЭ характерны полисиндромность клинических проявлений и отсутствие патогномоничных признаков. Поставить диагноз заболевания позволяет совокупность клинических проявлений и тщательно собранный анамнез.

При исследовании пе­риферической крови:

• 
  на ранних этапах - умеренная ане­мия, прогрессирующая по мере развития заболевания;
  
• 
  анизоцитозом;
  
• 
  пойкилоцитозом;
  
• 
  умеренный ретикулоцитоз;
  
• 
  лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, токсической зернистостью нейтрофилов;
  
• 
  лейкопения, тромбоцитопения.
  
• 
  увеличение СОЭ.
  

Для дифференциальной диагностики бактериальных инфекций и небактериальных заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, лейкоцитозом, используют NBT-тест (В. Park, S. Fikrig, 1968). У здоровых людей чис­ло NBT-положительных нейтрофилов составляет 30—32%, при бактериальных инфекциях может возрастать до 65—70%.

Наиболее значимым для постановки диагноза ИЭ является бактериологическое исследование крови, позволяющее выделить возбудителя и определить его чувствитель­ность к антибиотикам. В последние годы количество больных с отрицательным результатом бактериологического исследования крови в наших клиниках увеличивается. По данным зарубежных авторов количество эндокардитов с неустановленным возбудителем колеблется от 26 до 6%. Отрицательные результаты бактериологического исследования крови объясняются как изменением этиологии ИЭ, так и нарушением методики исследования, низким качеством используемых сред.

Правила взятия венозной крови для исследования на стерильность и выделение гемокультуры:

• 
  Кровь для ис­следования берется до проведения антибактериальной терапии.
  
• 
  Соотношение объемов крови и среды, на которую произ­водится посев, 1:5 - 1:10.
  
• 
  Если исследование проводится на фоне применения антибиотиков пенициллинового ряда, в среду можно добавлять пенициллиназу, при назначении аминогликозидов к среде добавляют натрия полианезолсульфонат.
  
• 
  Взятые для исследования образцы крови, должны немедленно доставляться в бактериологическую лабораторию или храниться в термостате при температуре 37ºС.
  
• 
  Исследование крови на стерильность проводится несколько раз: на высоте лихорадки и трехкратно в течение суток с двухчасовым интервалом.
  
• 
  Для увеличения вероятности выделения возбудителя необходимо делать посевы на несколько сред.
  
• 
  Если возбудитель не выделен из венозной крови, можно проводить исследования ар­териальной крови.
  
• 
  Для выделения возбудителя предлагается также использовать биологический метод, в основе которого лежит введение крови больного в брюшину лабораторных животных.
  

• 
  взятие трех и более образцов крови независимо от температуры с интервалом не менее 1 часа.
  
• 
  Если пациент получал антибактериальную терапию в течение короткого времени, при возможности следует прекратить ее на срок не менее 3 дней до взятия крови для исследования.
  
• 
  Положительные результаты исследования могут быть получены, если при длительной антибактериальной терапии сделан перерыв в течение 6-7 дней. Образцы крови помещаются на 1 аэробную и 1 анаэробную среду.
  
• 
  При количестве среды 50 мл, берется 5-10 мл крови у взрослых и 1-5 мл у детей.
  
• 
  Инкубационный период более 6 дней характерен для микроорганизмов группы НАСЕК, нейссерий, бруцел, кампилобактер и т.д.
  
• 
  Показано применение полимеразной цепной реакции в случае выявления трудных для культурального метода возбудителей или гибели бактерий.
  

Для ИЭ характерна полиморфность ультразвуковой картины:

• 
  признаки грубых изменений анатомии сердца;
  
• 
  деструкция клапанного аппарата;
  
• 
  массивные ве­гетации и кальцинаты различных участков эндо- и миокарда;
  
• 
  частичный надрыв и пролабирование ство­рок аортального клапана;
  
• 
  разрыв сухожильных нитей створчатых клапанов;
  
• 
  перфорация полулунных или створчатых клапанов;
  

В зависимости от выраженности клинических и лабораторных признаков заболевания выделяют максимальную (Ш), умеренную(П) и минимальную (I) активность патологического процесса.

Дискутируется вопрос о вариантах течения ИЭ. Как указывалось ранее, в последние годы наблюдается тенденция к выделе­нию острого течения длительностью до 6 недель, которое харак­терно для первичных форм, вызываемых высоковирулентными возбудителями; подострого течения — наиболее часто встречаю­щегося варианта, с типичной клинической картиной в виде лихорад­ки, ознобов, потливости, узелков Ослера, петехиальной сыпи, симптома Лукина, изменения ногтевых фаланг; затяжного течения дли­тельностью более 3 месяцев с нерезко выраженной клинической картиной, характеризующейся невысокой температурой тела, ред­кими познабливаниями, незначительными нарушениями общего состояния и развитием тяжелых осложнений: геморрагических ин­сультов, разрывов микотических аневризм, тромбоэмболий, кото­рые иногда являются причиной обращения больного к врачу; ати­пичного течения, характеризующегося наличием 1—2 симптомов заболевания с моносиндромным поражением внутренних органов, выраженным нефротическим синдромом, синдромом поражения нервной системы, синдромом недостаточности кровообращения, с лихорадкой или без нее.

В течение последнего десятилетия при постановке диагноза ИЭ иcпользуютcя диагностические критерии, разработанные исследовательской группой Даремского университета под руководством D.Durack (1994). Представленные критерии позволяют диагностировать:

• 
  достоверный (определенный) ИЭ;
  
• 
  вероятный (возможный) ИЭ;
  
• 
  отвергнуть диагноз.