Нәруыздар.Құнды және құнсыз нәруыздар туралы түсінік. Нәруыздардың атқаратын қызметтері. Нәруыздардың жіктелуі Жай нәруыздар (альбуминдер, глобулиндер, протаминдер, гистондар және склеропротеиндер) құрылысы және қасиеттері туралы түсінік
Өт, нәжіс, зәр және қан плазмасы пигменттерінің түзілуі
жүктеу/скачать 485.23 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Пигменттік алмасудың бұзылуының биохимиялық механизмдері туралы түсінік (порфирия және сарғыштану)
| Өт, нәжіс, зәр және қан плазмасы пигменттерінің түзілуі:
Өт пигменттері: биливердин(жасыл түсті) және тікелей билирубин(сары түсті); Нәжіс пигменттері: биливердин(жасыл түсті) және стеркобилин(қоңыр түсті); Зәр пигменті: стеркобилин. Қан плазмасы пигменті: билирубин. Қалыпты жағдайда қанда жалпы билирубиннің мөлшері 8-20 мкмоль/л, ондағы тікелей емес билирубиннің үлесіне 75-100 %-ға дейін, ал тікелей билирубинге 0- 25 %-ға дейін келеді. Бұл пигменттердің түзілу жолы: Гем синтезі кезінде вердоглобиннен темір мен глобин бөлініп шығып, онда сызықтық құрылымды биливердин(жасыл түсті) түзіледі. Биливердин НАДФН2 есебінен тотықсызданып, тікелей емес билирубинге айналады. Бікелей билирубин- бос, коньюгирленбеген,суда ерімейді және улы. Ол ММЖ –ден шығып, бауыр гепотоциттерінде глюкурон қышқылымен әрекеттесіп, тікелей билирубинге айналады. Бұл- тікелей емес, байланысқан, коньюгацияланған, суда жақсы ериді, улы емес. Биливердин мен тікелей билирубин өт қапшығында жиналады, сондықтан олар өт пигменттері деп аталады.Өт жолдарында тікелей билирубин глюкурон қышқылынан босап, бос билирубинге айналады. Ал, биливердин өзгеріссіз нәжіспен бөлініп, оған түс береді. Ішекте бос билирубин мезобилиногенге тотықсызданады.Мезобилоногеннің біраз бөлігі тоқ ішекке түсіп, микроорганизм ферменттерінің әсерінен стеркобилиногенге тотықсызданады.Зәрде стеркобилиноген стеркобилинге дейін тотығып, зәрге түс береді.Біраз стеркобилиноген тоқ ішекте тотығып, бливердинмен бірігіп, нәжіс пигменттерін құрайды,яғни нәжіске қоңыр-жасыл түс береді. Кішкентай балаларда билирубин стеркобилиногенге айналмайды, сол себепті олардың нәжісінің түсін биливердин мен билирубин қалыптастырып, сары-жасыл түс береді. Пигменттік алмасудың бұзылуының биохимиялық механизмдері туралы түсінік (порфирия және сарғыштану): Порфирия - бұл әрдайым дерлік тұқым қуалайтын пигмент алмасуының бұзылысы және қан мен тіндер құрамындағы порфирин жоғарылауымен және олардың зәр мен нәжіспен шығарылуымен сипатталатын ауру. Ол өзін фотодерматоз, гемолитикалық дағдарыстар, асқазан-ішек және жүйке-психиатриялық бұзылыстар ретінде көрсетеді.Порфирияның екі түрі бар: Бауырдағы порфирия; Эритропоэтикалық порфирия(сүйек кемігіндегі порфирия) Қандағы билирубин мөлшерінің артуы оның тіндерде жиналуына, соның ішінде тері мен кілегей қабаттарында жиналып, тіндердің сары түске боялуын туғызады. Бұл күй сарғыштану деп аталады, оның әр түрлі себептері бар. Сарғыштанудың 4 түрі бар: Гемолиздік (бауырүсті) сарғыштану эритроциттердің шамадан тыс гемолизге ұшырауынан туындайды. Оның себептері: сәйкес емес қанды құю, жұқпалы ауруларда, кейбір химиялық заттармен уланғанда және т.б. Гемолиздік сарғыштануда қанда көп мөлшерде бос билирубин түзіледі, оны бауыр залалсыздандырып үлгермейді, сондықтан қанда жалпы билирубин мөлшері бос билирубиннің есебінен артады. Нәжіс түсі стеркобилиннің артық түзілуіне байланысты қоңыр болады, зәрдің түсі өзгермейді, өйткені бос БР суда нашар еритіндіктен, зәрге түспейді. Механикалық (обтурациялық, бауыр асты) сарғыштану өттің ішекке түсуінің бұзылуымен байланысты. Оның пайда болу себептері: өттас ауруы, ұйқы безінің ісігі, өт шығару жолдарындағы қабыну үрдістері және т.б. Механикалық сарғыштануда қандағы жалпы билирубин мөлшері тікелей билирубин есебінен артады. Зәрдің түсі қоңыр (сыра тәрізді), себебі тікелей билирубин суда жақсы ериді, ал нәжістің түсі пигменттердің жоқ болуына байланысты ақсұр болады. Паренхималық (бауырлық) сарғыштану бауыр жасушалары вирустармен және бауыр үшін улы болатын препараттармен зақымданғанда пайда болады. Бауыр жасушалары зақымданғандықтан, бос билирубин залалсызданбайды. Соның нәтижесінде қанда тікелей билирубиннің де, бос билирубиннің де мөлшері артады. Зәрдің түсі зәрде тікелей билирубиннің болуына байланысты қоңыр. Нәжіс солғын (әлсіз боялған) түсті. Бұл бауыр жасушаларының зақымдану дәрежесіне тәуелді. Бауыр аурулары кезінде зәрде уробилин пайда болуы мүмкін. Жаңа туған нәрестелерде физиологиялық сарғыштану байқалады. Ол қалыпты жағдайда 7-10 күнде жойылады. Пайда болу себептері: глюкуронилтрансферазаның жеткіліксіз түзілуі,фетальдық гемоглобиннің ыдырауы. Шала туған нәрестелерде ұзағырақ сақталады, өйткені оларда фетальдық гемоглобиннің ересектер гемоглобиніне алмасуы баяу жүреді. Қанда бос билирубиннің көбеюі балалар үшін қауіпті. Себебі бос билирубин гематоэнцефаликалық барьерден оңай өтіп, мидың сұр затына жиналып, “ядролық сарғыштануды” тудырады. жүктеу/скачать 485.23 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|