Общая часть патофизиологическое введение функции пищеварительной системы

Примерно половина больных перенесла в детстве целиакию; после 5-летнего возраста симптомы исчезают и появляются вновь после 25 лет. Полагают, что у лиц с болезнью якобы начавшейся во взрослом состоянии, первые симптомы были пропущены в детстве.

Первым бросающимся в глаза симптомом является понос; в течение ряда лет он может быть интермиттирующим, позднее — постоянным. Как уже было сказано, вид кала не всегда бывает типичным; у некоторых больных не отмечается выраженного поноса, и даже может быть запор. Отмечается выра­женный метеоризм и флатуленция вонючими газами. Аппетит бывает хорошим, иногда повышенным и в период похудания.

Потеря веса бывает заметной и прогрессирующей. Типична жалоба на сла­бость, которая частично обусловлена гипокалиемией, отчасти имеет невы­ясненную этиологию, поскольку может сохраняться и после коррегирования всех видов недостаточности.⁷

Глоссит и афтозный стоматит встречаются примерно у трети больных, т. е. менее часто, чем при тропическом варианте. Иногда бывают поражены и другие слизистые, главным образом, в местах перехода слизистой в кожу: ангулярный стоматит, перианальнью и Бульварные экскориации, дис-фагия. Флюссер и сотр. (Flusser²) описал невоспалительпую гиперплазию слюнных желез и считает ее компенсаторным механизмом при недо­статочности витаминов и гормонов.

Гипокальциемия проявляется тетанией или остеомаляцией. Г и п о-к а л и е м и я бывает выражена и в случаях, не сопровождающихся поно­сами; суточные потери калия поставляют 5-7-10 г. Это обусловливает развитие слабости, апатии, гипотонии и атонии гладкой мускулатуры. Раньше это была обычная причина смерти в состоянии комы.

Кровоточивость обусловлена недостатком аскорбиновой кислоты и филохинона.

Малокровие всегда бывает выражено и относится преимущественно к макроцитарному типу (в отличие от детской целиакии, при которой анемия бывает микроцитарной). Среди других симптомов иногда отмечают кожные пигментации, припоминающие Аддисонову болезнь, экзантемы на конечностях, пальцы в виде барабанных палочек и субфебрильность и лихорадку постоянного типа в период обострения.

При детской целиакии основой лечения является пища, не содержащая глютена. Каждый, даже незначительный контакт с пшеницей, рожью, овсом и ячменем в пище должен быть исключен. Именно потому, что и незначительный контакт с клейковиной, напр., проба языком, может вызывать рецидив, предполагают аллергический компонент. Мука изготавливается из риса, картофеля, кукурузы, сои или из ржаного крахмала, лишенного клейко­вины. Далее диета должна содержать много белка и не должна быть раздра­жающей; жиры ограничивать не нужно. Спустя несколько месяцев и даже лет можно, вероятно, перейти на нормальную пищу; примерно половина детей остается постоянно здоровыми.

Иная картина наблюдается при тропической с п р у. В этом случае диета, не содержащая глютена, не имеет никакого значения, и наоборот, отличный эффект оказывают, с одной стороны, сульфонамиды и антибиотики, с другой стороны, фолиевая кислота и пианкобальтамин.

При домашней с п р у взрослых ситуация менее ясна. Те авторы, которые считают ее целиакией взрослых («глютеновая энтеропатия») и здесь рекомендуют диету, не содержащую глютена. Но из всех сообщений следует, что успех здесь будет более медленный и менее выраженный. В то время как у детей эффект проявляется уже через 3—6 недель, у взрослых он появляется только спустя несколько месяцев и еще остается вопросом, не идет ли речь в этом случае о спонтанной ремиссии или о других влияниях. Поэтому в на­стоящее время большинство авторов отказалось от этой диеты у взрослых — также из-за ее сложности и стереотипности. '

Но и лекарства, эффективные при лечении тропической спру, не были более успешными: антибиотики оказывают непредвиденное действие — иногда и ухудшают заболевание. Впрочем известно, что применением неомицина можно вызвать стеаторею.⁶ И так обычно начинают с применения белкового без­остаточного питания с умеренным ограничением жира и терпеливым примене­нием витаминов, железа, кальция, калия и других заместительных лекарствен­ных препаратов. При недостаточном эффекте прибегают к лечению к о р т и-к о и д а м и, которые хотя и оказывают эффект, но имеют ту отрицательную сторону, что больной затем вынужден принимать их постоянно. Поэтому кор-тикоиды не назначают ни детям, ни больным, реагирующим на другой способ лечения.

ОБЗОР

Патогенез: нарушение всасывания: а) при тропической спру приобретенное (недостаток фолиевой кислоты и ки­шечная дисбактерия), б) при целиакии врожденное (ферментативный дефект, обусловливающий по­вышенную чувствительность к глиадину?), в) при домашней спру частично, вероятно, как при целиакии, частично — неизвестной этиологии («идиопатическая стеаторея»).

Симптомы: изменения кала, стеаторея, усиление брожения, со стороны пищеварительной системы: метеоризм и флатуленция, общие: похудание, слабость, со стороны ротовой полости: глоссит, стоматит, увеличение околоушных желез со стороны крови: анемия, кровоточивость, нарушения минералов и электролитов: тетания, остеомаляция, гипокалие- мическая кома.

Лечение: тропическая спру: фолиевая кислота, антибиотики, целиакия: диета без клейковины и заместительные препараты, домашняя спру, чувствительная к клейковине: то же самое, «идиопатическая стеаторея»: заместительные препараты или кортикоиды

Заболевание, описанное Уипплом в 1907 году, хотя и встречается редко — до настоящего времени было описано немногим больше 100 случаев — представляет собой значительный интерес. Поражает оно исключительно взрос­лых мужчин. Проявляется заболевание поносом.стеаторое и, поли­артритом и кахексией, далее — гипохромной анемией, пигментациям и, увеличением лимфатических узлов и экссудатом в серозных полостях.

Речь идет о системном заболевании неизвестной этиологии с типичными патолого-анатомическими и особенно гистологическими признаками: мезенте-риальные узлы значительно увеличены («клубневидные»), что вызвано, с одной стороны, инфильтрацией макрофагами, содержащими вещество, окрашиваю­щееся реактивом Шиффа на мукополисахариды («ШИК-положительное»), с дру­гой стороны — кистозными полостями, содержащими суданофильное вещество, окруженное гигантоклеточной реакцией на чужеродное тело. Следовательно, первоначальное название «липо дистрофия» не было правильным. Аналогичные изменения имеются и в слизистой тонкого кишечника и редко в периферических лимфатических узлах. Некоторые авторы находят в патологически измененной слизистой особые бактерии, значение которых пока не выяснено. В последнее время этиологическое значение приписывают бактериям, обнаруженным в гисто­логических препаратах стенки кишечника.¹¹

Диагноз раньше ставился только на секции или при операции (но поводу илеозного состояния); в настоящее время он уже возможен и на основании еюнальной биопсии.

Ранее заболевание считали прогрессирующим и смертельным. Своевременный диагноз и наблюдение с помощью биопсии в настоящее время создают более благоприятный взгляд: кажется, что болезнь имеет волнообразное течение, наконец, даже описаны ремиссии после лечения кортикоидами, хотя это могут быть спонтанные ремиссии.

Любое нарушение, ведущее к вяло протекающему застою в тонком кишечнике, может вызвать синдром расстройства всасывания с поносом, стеато-реей, с макроцитарной или мегалобластической анемией и с различными про­явлениями недостаточности, известными при стеаторее и кахексии. Перво­начально этот синдром был описан у слепой петли после наложения энтеро-энтеростомии, но встречается и при дивертикулезе тонкого кишечника, при сужении кишечника и при застое другой этиологии, например, вследствие спаек_

Расстройства резорбции могут развиться и при других нарушениях тонкого кишечника, которые или ограничивают поверхность резорбции (резек­ция больших участков, укорочения, инфильтрация воспалением или опухолью), или поражают слизистую (воспаление, амилоидоз, склеродермия), или нарушают кровоснабжение (мезентериальный артериосклероз, портальная гипертония, расстройства кровообращения), или изменяют кишечную флору (синдром слепой петли, антибиотики, паразитозы). Стеаторея при прочих равных условиях будет более выраженной в том случае, если из резорбции исключается нижняя часть тонкого кишечника (напр., при болезни Крона, после резекции).

Мы также наптли стеаторею приблизительно у четверти больных с функциональным по­носом и с раздраженной толстой кишкой, в большинстве случаев умеренной степени. Здесь речь может идти о последствии моторных и секреторных нарушений, или о дисбактерии¹⁰.

Синдром расстройства резорбции в результате недостатка ферментов

Синдромы расстройства резорбции при заболеваниях печени и под­желудочной железы обусловлены нарушением пищеварения вследствие того, что отсутствует желчь или панкреатический сок, или вследствие того, что перевариваемая масса не смешивается с ферментами в достаточной степени (после резекции желудка) или вследствие инактивации ферментов низким рН (при синдроме Цоллингера-Эллисона). Поскольку желчь является необходимой в подготовительной фазе переваривания жиров и поскольку панкреатическую липазу тяжелее всего заменить из всех пищеварительных ферментов, при бо­лезнях печени и поджелудочной железы относительно больше страдает пере­варивание жиров, чем переваривание углеводов и белков. Но последствия этого типа стеатореи при прочих равных условиях менее серьезны, чем резуль­таты стеатореи при нарушениях резорбции, и нередко встречаются больные с доброкачественным заболеванием поджелудочной железы и с выраженной стеатореи без характерных признаков недостаточности и кахексии. (Но при злокачественных заболеваниях печени или поджелудочной железы клиническая картина определяется основным заболеванием.)

Из заболеваний поджелудочной железы стеаторею вызывают, во-первых, те заболевания, при которых происходит закупорка протоков (опухоль, литиаз, киста), во-вторых, те заболевания, которые связаны с гибелью экзокринной ткани (хроническое воспаление, атрофия). Если стеаторея появляется в зрелом или в преклонном возрасте, необходимо думать об ампулярной карц и н о м е (стр. 520). У детей встречается муковисцидоз, напоминаю­щий пелиакию (стр. 518).

После резекции желудка у больных отмечаются повышенные потери жира, главным образом, после резекции II типа. Зависимость от вели­чины резекции будет только приблизительной, иногда даже после тотальной гастроэктомии потери не бывают абнормальлыми. Отдельные симптомы рас­стройства резорбции часто встречаются после резекции желудка, но выраженный синдром расстройства резорбции бывает редко.

При лечении рекомендуют частые приемы пищи небольшими порциями, при­менение соляной кислоты, желчи, панкреатических экстрактов, эмульгаторов, или в случае необходимости перемена операции на I тип.

При синдромах расстройства резорбции, составляющих патогенетически разно­образную группу, трудоспособность определяется, главным образом, в зависимости от их причины и от возможности их изменения. Нетрудоспособность надо устанавливать в течение всего периода, пока этот синдром отражается на общем состоянии и будет постоянной при неизлечимых состояниях. На восстановление трудоспособности при профессиях, не требую­щих большой затраты энергии, можно рассчитывать и при неустранимой основной причине в тех случаях, когда удается устранить главные симптомы заместительным лечением.

Синдромы расстройства резорбции

1. Dicks. W. К.: Coeliakie. Vtrecht, I960.

2. Flusaer, J., Chvojkovd, V'., Zobka, J.: Hyperplasie slinnych zlaz, novf prfznak u sprue. Gastroent. bohema 6:11, 1961.

3. Frazer, А. С.: Steatorrhoea. Brit. med. J. 2, 805, 1955.

4. French. J. М.: Le traitement des steatorhees par lee antibiotiques. Physiopathologie do 1'intestin grele. Paris, 1961.

7. Jones, F. A., Qv.nwn.er, J. W. P.: Clinical gastroenterology. Oxford, I960.

8. Катет, van de J. Н.: Estimation of fatty acids in faeces. J. biol. Ohem. 177: 347. 1949.

9. Krondl, A.: Steatorrhoea, jeji rozpoznani a kauzaini lecba. 6as. Lek. ces. 98: 1445, 1959.

10. Setka, J., Mafatka, Z., Andrysek, 0., Koianderle, K.: 'Ocast tenkeho streva pri vieklych strevnich pornchach. 6s. Gastroent. Vyz. 16: 130 a 134, 1962.

11. Kodoiwek, R., Kojeckj, Z., Blatnj, J., Mcdinskj), J.: Prispevek histochemie a elektronove mikro-skopie k problematice Whippleovy ohoroby. 6s. Gastroent. V^z. 17: 290, 1963.

Это название заменяет прежние названия «хронический энтерит и хрони­ческий колит», применявшихся в качестве клинического диагноза. Причина такого терминологического изменения заключается в том, что развитие неприятных ощущений в настоящее время приписывают нарушениям функции. а не медленно текущему воспалению слизистой. Следовательно, здесь имеет место такая же ситуация, как при функциональной желудочной диспепсии, заменившей клинический диагноз хронического гастрита.

В отличие от синдромов расстройства резорбции, при которых нарушена резорбционная функция, при функциональных кишечных диспепсиях страдают главным образом три другие функции: моторика, секреция и кишечный химизм. Эти три процесса зависят друг от друга и бывают нарушены вместе, но в разной степени. Из этого вытекают симптоматические различия, позволяющие разделить эти состояния на несколько клинических типов.

Гиперсекреция слизи может быть или постоянной, что проявляется примесью слизи к калу, или приступообразной, что представляет собой главный синдром слизистой колики.

Мукозной коликой называют кишечную колику, при которой вы­деляется большое количество слизи, обычно в виде плотных лент. Эти образо­вания возникают вследствие гиперсекреции слизи при одновременном спазме кишки («слизистые слепки»), больные часто принимают их за паразитов (рис. 90). Имеются указания на аналогию с приступом бронхиальной астмы и говорят о «кишечной астме». Это проявление моторного и секреторного пере­раздражения, имеющее у некоторых лиц аллергический характер (напр., раз­вивается после применения некоторых пищевых продуктов).

Классическая картина мукозной колики раньше встречалась чаще, когда больше применялись сильнодействующие слабительные и раздражающие про­мывания («cathartic colon»). Речь шла, вероятно, о реакции на неподходящую раздражающую терапию. В настоящее время чаще встречаются абортивные формы, менее выраженные, главным образом, в том смысле, что куски стекло­видной слизи покрывают кал или заканчивают серию раздражительных де­фекаций.

С точки зрения диагностики является важным, что слизь при му­козной колике будет чистой, стекловидной, в крайнем случае окрашенной калом, в отличие от слизи, выделяемой при тенезмах и карциноме прямой кишки или при язвенном колите, когда слизь бывает смешана с кровью, с гноем или с некротическими массами.

Рис. 90. Мукозная колика: слизистые «слепки кишечника», выделенные во время дефекации при колике.

Расстройства моторной и выделительной функции кишечника влекут за собой изменения кишечной среды, а тем самым и изменения кишечной флоры. Следовательно, дисбактерия при функциональных нарушениях яв­ляется вторичным явлением, а не каузальным, в отличие от нарушений, раз­вивающихся после применения антибиотиков (стр. 362). Дисбактерия обуслов­ливает дисмикробию, т. е. абнормальное брожение и гниение, что ха­рактерным образом изменяет вид и состав кала (стр. 144). Бродильная и гнилост­ная дисмикробия в таком случае является признаком кишечной диспепсии, является лабораторной находкой, а не клиническим диагнозом.

При повышенном брожении кал, как правило, бывает кашицеобразный, жидкий, редко как бы оформлен, распадается; пенистый, растрескавшийся или пористый, светлой окраски, с кислым запахом, вызывает жжение в заднем проходе. При брожении образуются органические кислоты, раздражающие слизистую и вызывающие дискинезию, и углекислый газ, обуловливающий метеоризм кишечника, вздутие и флатулонцию. Раз­драженная слизистая выделяет слизь, белок которой вызывает усиленное гниение; таким путем образуются другие газы — мотан, сероводород и метилморкаптан, которые также усиливают метеоризм и флатуленцию, которая будет более неприятной потому, что в отличие от углекислого газа эти газы имеют фекальный запах.

Гнилостная дисмикробия в чистой форме нс встречается при функциональ­ных расстройствах (она характерна для карциномы кишечника или для язвенного колита, где субстратом для гниения является распадающаяся ткань, кровь или воспалительный экссудат). При функциональных расстройствах усиленное гниение встречается, главным образом, там, где возникает вторичный катаральный энтероколит и сочетается одновременно с увеличенным брожением.

Пищевые белки лишь в исключительных случаях вызывают гнилостную дисмикробию, главным образом, при избыточном перекармливании мясом или при панкреатогенной .креаторее.

КЛИНИЧЕСКИЕ ТИПЫ И ИХ ПРИЗНАКИ

По характеру кала выделяют 3 основные типа функциональной кишеч-'кой диспепсии: раздраженная толстая кишка, спастический запор и функцио­нальный понос.

Нарушенге моторики при раздраженной толстой кишке проявляется особой комбинацией дискинезии и гиперкинезии. Дискинезия проявляется болями в животе типа кишечной колики. Больные описывают ее как «судороги, рези, колотье., вздутие, ветры» и др. После периода дискинезии наступает гипер-кинезия, при которой кишечник опорожняется и коликообразные боли пре­кращаются ,

Стул почти всегда является предметом жалоб, но больные по-разному опи­сывают его изменения: как понос, как запор или как меняющийся, чередую­щийся стул. При более подробном расспросе устанавливают, что нарушения дефекации не вмещаются ни в понятие запор, ни в понятие понос, характерным является в этом случае позывы и неотложность дефекации.

Симптомы раздраженной толстой кишки разнообразны: наиболее характер­ными являются приступообразные симптомы раздражения толстого кишечника, давшие название этому синдрому У некоторых лиц они появляются только периодически, интермиттентно, у других ежедневно, ритмично, многие больные страдают кроме того еще постоянными расстройствами:

I.Периодические, интермитирующие расстройства:

Пароксизм, как правило, начинается кишечной коликой, которая наиболее интенсивно проявляется в повторных позывах на низ; первый стул бывает оформленным или плотным, постепенно становится жиже и дефекация закан­чивается светлым пенистым калом со слизью. Эти приступы, при которых постепенно опорожняется весь кишечный тракт, называют также д е б а к-л а м и. Разрешающим фактором бывает переедание, определенная пища, физи­ческое или психическое напряжение, непривычная ситуация (напр., бессонная ночь, пребывание в накуренных помещениях), различные эмоции и аффекты; во многих случаях разрешающий фактор не бывает отчетливым.

Иногда эти приступы ^меют черты алиментарной аллергии: развиваются после употребления молока, манной каши, жиров, алкоголя и т. п. Но реакция на эти продукты не бывает постоянной и зависит также от количества принятой дищи и от обстоятельств, при которых она принималась.

Дебаклы при раздраженной толстой кишке встречаются с различной частотой, обычно с интервалом в несколько дней, у некоторых больных с интервалом в несколько недель. В промежуточном периоде отмечается отсутствие или не­большое количество жалоб: одни больные страдают поносами, другие — скорее запорами. Но и у тех больных, которые указывают на регулярный и нормальный стул, обычно можно при копрологическом исследовании обнаружить дисмикро-бию. Больной тем больше предрасположен к развитию дебакла, чем более выражена дисмикробия.

II. Расстройства ритмические, ежедневные. Симпто­матология в основном такая же, но типичным образом связана с временем суток

1. Наиболее типичными являются утренние фракционные дефекации. Больной вскоре после пробуждения, большей частью рано утром, чувствует позыв на низ; этот первый стул бывает оформленным или кашицеобразным, иногда «пробкообразным», но через некоторое время следуют дальнейшие позывы на дефекацию, при которых кал становится все жиже. Эти вынужденные позывы на низ часто появляются по пути на работу, что бывает источником подавленных состояний, многие больные знают, где помещаются общественные уборные по дороге на работу или бывают особенно осторожными при езде на работу. По окончании серии таких фракционных дефекаций, большей частью после прихода на работу, в течение остатка дня и ночи больной находится в покое.

2. Позывы на дефекацию после приема пищи появляются после обеда или после ужина, обычно через У^ или через 1У^ часа и можно их приписать по­вышенному гастроколическому рефлексу. У больных с другими симптомами раздраженной толстой кишки появляются только временно, в период возбужде­ния. Они могут комбинироваться с утренними позывами на низ, но в большинстве случаев встречается только одна из этих двух форм ритмических расстройств.

III. Постоянные расстройства. Кроме приступообразных и ритмических расстройств, являющихся патогномоничными для раздраженной толстой кишки, некоторые больные предъявляют и постоянные жалобы типа кишечной диспепсии: вздутие, ощущение неопределенности в животе, урчание и переливание, флатуленция и боли в животе без позыва на низ. Вследствие частых дефекаций и химически раздражающего стула часто также встречаются жалобы на жжение и боли в заднем проходе; объективно можно обнаружить спастическое и болезненное состояние аноректальной области и ирритацию кожи анальной и циркуманальной области.

Существуют больные, которые имеют только один вид описанных симптомов. Но у большинства больных характер и интенсивность симптомов периодически чередуются: в период относительного покоя имеются только периодические симптомы, в период обострения имеются и ритмические симптомы или по­стоянные.

Атипичныв формы раздраженной толстой кишки. При неполной форме расстройство проявляется только одним симптомом, напр., ощущением вздутия, громким урчанием и переливанием, газами или особенно часто только болями в животе. (Синдром правого и левого подреберья, стр. 542). Также вместо полностью развитых дебаклов иногда появляются только их эквиваленты: приступообразное вздутие живота с болями или приступообразная флатуленция.

Спастический запор и функциональный понос. Глав­ным патологическим субстратом раздраженного толстого кишечника является совокупность симптомов гипокинезии и гиперкинезии. Но если постоянно пре­обладает одно из этих экстремальных состояний моторики, возникают варианты, называемые спастическим запором или функциональ­ным поносом', в первом случае — больной жалуется на нерегулярный и затрудненный стул, во втором — на частую дефекацию жидким калом.

Большую роль здесь играет субъективная точка зрения. Объективное решение, идет ли речь о запоре или о поносе, часто бывает затруднительным и в диагнозе решающим является анамнез. Впрочем отличие между этими тремя вариантами функциональной кишечной диспепсии до известной степени является формальным, имеющим мало значения для прогноза и лечения. Часто встречаются больные, страдающие в различные периоды жизни поочередно всеми тремя типами, что является доказательством их патогенетического единства.

Под функциональным поносом понимают функциональное ки­шечное расстройство, при котором у больного больше 3 раз в день бывает стул жидкой консистенции. Нарушение двигательной функции проявляется только гиперкинезией без дискинезии; кишечное содержимое жидкое и проходит без задержки по кишечному тракту. Здесь не бывает коликообразных болей, а только чувство неуверенности и побаливания живота. В отличие от раздраженной толстой кишки дефекации не ограничиваются только определенным временем суток, не носят приступообразного характера дебакла и консистенция кала, как правило, бывает жидкой. Преимущественно такая дефекация жидщтм калом у больного отмечается днем, но нередко и ночью, что совсем не характерно для раздраженной толстой кишки. Кишечный химизм бывает изменен в смысле чистой бродильной дисмикробии, в то время как гниение отмечается лишь в минимальной степени.