Лабораторная диагностика. При обследовании детей с НЭК может быть выявлено уменьшение, увеличение или нормальное количество лейкоцитов, причем самый низкий лейкоцитоз отмечался у наиболее тяжелых пациентов. Низкое абсолютное число гранулоцитов обычно говорит о плохом прогнозе.
Наиболее информативным показателем анализа крови при НЭК является число тромбоцитов, определяемое в динамике. Тромбоцитопения обычно связана в большей степени с ускоренной периферической их деструкцией, чем со снижением продукции, и обусловлена грамотрицательной септицемией. Устойчивая корреляция обнаружена между внезапным падением количества тромбоцитов, ухудшением состояния в течение 6-часового периода и гангреной кишечника. У некоторых детей с НЭК отмечалось также диссеминированное внутрисосудистое свертывание, но его частота и корреляция с тромбоцитопенией непостоянны.
Кислотно-основное состояние. Определение газов артериальной крови при НЭК обычно выявляет ацидоз. Показатели артериального рН часто ниже 7,2. Метаболический ацидоз, продолжающийся более 4 часов, говорит о клиническом ухудшении, так как приводит к внезапному падению уровня натрия сыворотки. Гипонатриемия может предвещать сепсис с потерей жидкости в третье пространство в связи с некрозом кишечника.
Мальабсорбция углеводов. У детей, получавших смеси, содержащие лактозу, в тех случаях, когда развивался НЭК, отмечалось повышенное выделение лактозы с каловыми массами.
Лучевые методы диагностики. Обзорная рентгенография. Рентгенологические симптомы НЭК хорошо изучены, известны и заключаются в следующем:
1. Расширение кишечника — наиболее часто встречающийся симптом, обнаруженный у 18 из 24 обследованных больных с НЭК. Наличие множественных расширенных кишечных петель является признаком частичной кишечной непроходимости.
2. Интрамурально расположенный воздух (пневматоз кишечника). Распространенный пневматоз говорит о поражении кишечника на большом протяжении и соответствует высоким показателям летальности.
3. Наличие неподвижной (статичной) петли (не изменяющей своей конфигурации и расположения на повторных рентгенограммах) говорит о кишечной ишемии. Такие петли могут быть локализованными, единичными, либо сконцентрированными в каком-либо отделе брюшной полости.
4. Снижение газонаполнения и асимметричное расположение кишечных петель также свидетельствует о кишечной ишемии и нарушении перистальтики. Активная перистальтика продвигает кишечное содержимое из жизнеспособных сегментов кишки к ишемически пораженным, в которых перистальтика либо снижена, либо полностью отсутствует. Эти измененные петли могут быть заполнены жидким содержимым, что также способствует снижению количества находящегося в их просвете видимого на рентгенограммах газа.
5. Внезапное появление асцита является очень неблагоприятным признаком, говорящим о реакции брюшины на бактериальный перитонит. Эта реакция может быть вторичной по отношению к перфорации кишки или к проникновению микроорганизмов через пока еще интактную кишечную стенку.
6. Наличие воздуха в воротной вене — очень грозный признак, отмечавшийся у больных. Все дети, имеющие этот симптом, имеют высокий риск погибнуть. Портальный ток по направлению к печени обусловливает появление воздуха в виде разветвляющихся теней, расположенных по ее периферии.
7. Токсическая дилатация толстой кишки. Сегмент толстой кишки может расширяться до совершенно невероятных размеров. Причем дилатация отмечается в пораженном, но проходимом участке. Этот симптом у новорожденных является как бы аналогом токсической мегаколон.
8. Пневмоперитонеум может быть в виде небольшой полоски газа в свободной брюшной полости, а иногда это огромное количество воздуха. Лучше всего свободный газ виден на рентгенограмме, сделанной в латеропозиции либо в вертикальном положении. Нередко рентгенологическое обследование дает ложноотрицательные результаты. Газ в брюшной полости у новорожденных может отмечаться не во всех случаях перфорации кишечника. По литературным данным в около 63% случаев перфораций может отмечаться свободный газ в брюшной полости, у около 20% больных могут быть признаки асцита без свободного газа. А также около 20 % пациентов могли не иметь признаков асцита и газа в брюшной полости.
9. Расширение желудка — еще один из симптомов НЭК, выявляемый на обзорных рентгенограммах и объясняемый как временной обструкцией пилоруса в результате отека, так и прямым воздействием бактериальных токсинов на ишемически пораженную слизистую желудка.
Контрастное исследование в диагностике и лечении НЭК. Исследование с барием не должно производиться у больных с выявленным газом в свободной брюшной полости. Однако в тех случаях, когда рентгенологическая картина не ясна, либо когда подозревается мальротация (заворот) или аганглиоз, показана ирригография с барием.
Ирригография помогает своевременно и рано поставить диагноз НЭК, избежать гипердиагностики, а соответственно, обусловливает предотвращение осложнений и снижение летальности и, наконец, позволяет воздержаться от непоказанного лечения и тем самым снизить расходы на него. На ирригограммах могут выявляться признаки колита, а именно: небольшие изъязвления, спазм толстой кишки, интрамуральный выход бария из ее просвета и нечеткие контуры слизистой. Барию отдается предпочтение перед другими контрастными веществами, поскольку он хорошо очерчивает слизистую кишки, не оказывает воздействия на метаболизм и является одним из наиболее дешевых препаратов.
Радиоизотопное сканирование. Абдоминальные сканограммы выполняются после введения пирофосфата технеция-99т — изотопа, который скапливается в некротизированных тканях. Диффузное накопление изотопа в животе, как и локализованное печени, говорит о повышенной печеночной активности. Данный метод являете неинвазивным. Он может быть осуществлен с применением портативной гамма-камеры.
Ультразвуковое исследование. Диагноз НЭК может быть подтвержден с помощью УЗИ, которое помогает выявить пассаж пузырьков воздуха через сосуды воротной системы. Кроме того, выявление диффузных внутрипеченочных фокусов высокой эхогенности может расцениваться как признак наличия воздушных пузырьков в портальных венулах или печеночной паренхиме.
Компьютерная томография (КТ) использовалась у взрослых для дифференциальной диагностики между расположением газа в воротной вене и локализацией его в билиарной системе.
Ядерный магнитный резонанс (ЯМР), Применение ЯМР было предложено для ранней диагностики НЭК, то есть до того, как рентгенологические и клинические проявления становятся очевидными. При экспериментальном исследовании НЭК-подобных процессов у крыс подтверждено, что ЯМР может быть применен в качестве безопасного лучевого метода ранней диагностики НЭК.
Прогнозирование течения НЭК. Различные схемы были предложены для определения возможности развития НЭК, стадии течения заболевания и исхода. Однако большинство этих схем основаны на субъективной клинической и рентгенологической оценке и в значительной мере зависят от индивидуальных особенностей и трактовки авторов.
Лечение. С тех пор, как появились первые сообщения о пациентах с НЭК, летальность в этой группе больных к настоящему времени очень существенно снизилась, что объясняется прежде всего ранней диагностикой и активным консервативным, в том числе и медикаментозным, лечением.
Как только поставлен диагноз НЭК или возникло подозрение на это заболевание прекращается энтеральное питание, ставится назогастральный зонд для декомпрессии, удаляется умбиликальный катетер, и начинается парентеральное питание через периферическую вену. Начинается антибиотикотерапия (пенициллины, гентамицин). Об эффективности проводимой терапии говорит снижение количества желудочного содержимого, уменьшение вздутия живота, исчезновение крови в каловых массах. При клинической и рентгенологической положительной динамике назогастральный зонд может быть удален раньше, но от энтерального питания следует воздержаться в течение приблизительно 2 недель. Начинают питание с малых доз, очень медленно увеличивая объем до нормы.
При прогрессировании НЭК, о чем говорят сохранение вздутия живота, большое количество желудочного содержимого и наличие крови в стуле, а также пневматоз кишечника на рентгенограммах, парентеральное питание необходимо проводить как минимум 3 недели, т.к. именно столько времени требуется для заживления и восстановления пораженных участков кишки. При необходимости длительного парентерального питания может быть поставлен катетер в центральную вену. Аналогичная тактика рекомендуется в тех случаях, когда на рентгенограммах определяется газ в портальной системе.
Дополнительно в острой фазе НЭК используется введение внутрипросветно (в просвет кишечника) антибиотиков и вазодилататоров.
Показания к хирургическому лечению. Наиболее четко очерченным показанием к операции является пневмоперитонеум.
Кроме того, показаниями к хирургическому вмешательству являются:
* Опухолевидное образование в брюшной полости, что говорит о наличии внутрибрюшного абсцесса или конгломерата спаянных между собой некротизированных кишечных петель.
* Воспалительные изменения брюшной стенки. Уплотнение, отек или фиброзное воспаление подкожной клетчатки брюшной стенки — грозные признаки, которые обычно появляются при наличии подлежащего абсцесса, перитонита или гангрены кишки.
* Специфическая рентгенологическая картина. Из рентгенологических признаков о гангрене кишки свидетельствуют статичная петля кишки, наличие кишечных петель разных размеров и асцит. Газ в воротной вене не должен являться показанием к оперативному вмешательству.
* Лабораторные данные. Остро возникшая тромбоцитопения, коагуляционные нарушения, тяжелая гипонатриемия и стойкий ацидоз подтверждают наличие некроза кишечника.
* Абдоминальный парацентез. О некрозе всей толщи кишечной стенки, а соответственно о необходимости оперативного вмешательства говорят следующие данные, полученные при парацентезе: (1) мутная жидкость коричневого цвета, (2) выявление при окраске по Граму внеклеточных бактерий, (3) большое число лейкоцитов, (4) преобладание в лейкоцитарной формуле нейтрофилов — более 80%.
Следующие показания к операции были подтверждены на основании исследований: (1) пневмоперитонеум, (2) признаки гангрены кишечника, полученные при парацентезе, (3) гиперемия брюшной стенки, (4) неподвижное опухолевидное образование в животе и (5) наличие на повторных рентгенограммах петли кишки, стойко, неизменно и одинаково расширенной. Первые два из перечисленных показаний встречаются часто, в то время как последние три — редко.
Показания к операции, целесообразность применения которых не была подтверждена при данном исследовании, включают в себя следующие: (1) клиническое ухудшение состояния, (2) стойкое напряжение брюшной стенки, (3) профузное кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта, (4) резкое снижение на рентгенограммах газонаполнения кишечника при наличии признаков асцита и (5) тяжелая тромбоцитопения.
Оперативное лечение. Вид оперативного вмешательства при НЭК определяется характером интраоперационных находок. Илеоцекальная заслонка должна быть сохранена, если только это возможно. Обширной резекции кишечника, жизнеспособность которого сомнительна, следует избегать.
Сохранение длины кишечника, достаточной для дальнейшего роста и развития, чрезвычайно важно. Желательно любыми путями избежать вмешательства, которое обрекает ребенка на парентеральное питание на всю оставшуюся жизнь.
Наиболее безопасно оставшуюся после резекции жизнеспособную кишку вывести на брюшную стенку в виде двух концевых стом вместе (если возможно) или отдельно. При наличии изолированной единичной перфорации желательно вывести именно этот участок.
Анастомоз конец-в-конец не должен применяться у детей с быстро прогрессирующим сепсисом, диффузным вовлечением кишечника и “разбросанными” на протяжении участками гангрены. Мало кто из таких пациентов выживает как при консервативном, так и при хирургическом лечении. В группе больных с более благоприятным прогнозом, когда сепсис прогрессирует не столь быстро и поражение кишечника локализовано, лучшие результаты отмечаются после резекции и первичного анастомоза или энтеростомии.
Первичный анастомоз может быть наложен в следующих случаях: когда поражение кишечника локализовано и не захватывает дистальные отделы, в частности поперечно-ободочную кишку; если перфорация произошла недавно и изменения в брюшной полости отграничены; при поражении верхних отделов кишечника и соответственно нежелательности наложения высокой стомы.
Открытое дренирование брюшной полости через разрез в нижнем квадранте живота иногда с успехом применяется у очень маленьких, критически больных детей, когда хирургическое вмешательство не может быть выполнено из-за тяжести состояния. Подобная тактика используется в виде исключения.
Результаты. Было достигнуто значительное улучшение результатов при назначении профилактического лечения НЭК детям группы риска, у которых диагноз подозревается, но четко пока еще не установлен. У таких пациентов активную консервативную терапию целесообразно начинать до окончательного подтверждения диагноза. Лечение проводят еще в течение нескольких дней и после полного исчезновения клинических и рентгенологических симптомов заболевания. Если НЭК прогрессирует, то лечение продолжается согласно принятой тактике.
Выживаемость при ограниченном локализованном поражении может составлять до 70%, при обширных поражениях кишечника — 5%.
В 20% случаев при лечении НЭК может потребоваться оперативное вмешательство.
Поздние осложнения. Кишечная стриктура, возникшая как осложнение фазы заживления НЭК, может потребовать резекции. Стеноз обычно отмечается в толстой и подвздошной кишке. Частота возникновения стриктуры колеблется по данным литературы от 20% до 25% как при консервативном, так и при хирургическом лечении.
К одному из редких осложнений НЭК может быть отнесено образование внутренних свищей. Эти фистулы возникают, по-видимому, в результате подострой перфорации кишки в прилежащую петлю.
Синдром короткой кишки. Обширная резекция может привести к развитию синдрома короткой кишки. Этого осложнения можно избежать, ограничивая резекцию только теми сегментами, которые явно гангренозно изменены, и оставляя участки с сомнительной жизнеспособностью с целью повторной оценки их состояния во время релапаротомии.
Синдром мальабсорбции. У некоторых детей при нормальной длине кишечника возникают проблемы связанные с мальабсорбцией, что можно объяснить массивным поражением при НЭК клеток слизистой оболочки кишки. Этот синдром обычно полностью излечивается по мере окончательного заживления и регенерации клеточных элементов с восстановлением нормальных энзимных и перистальтических возможностей кишечника.
Отдаленные результаты. В литературе очень мало сведений об отдаленных результатах хирургических вмешательств в периоде новорожденности вообще, а при НЭК — особенно. В основном эти пациенты в будущем отстают в росте и развитии.
Желточный проток
Наиболее часто встречающийся порок развития желточного протока – дивертикул Меккеля впервые был описан в 1812 году патологоанатомом Mekkel.
В период эмбрионального развития ребенка пупочный канатик, кроме пупочных сосудов и урахуса, содержит ductus omphaloentericus, который идет от пупочного пузырька к дистальному отделу подвздошной кишки и открывается в её просвет.
К концу 8-й недели внутриутробной жизни этот проток облитерируется и исчезает. Если при обратном развитии желточного протока наступают те или иные нарушения, то возникают различные аномалии в зависимости от того, в какой степени сохранился ductus omphaloentericus: полные и неполные свищи пупка, энтерокистомы и дивертикул Меккеля.
Наиболее часто осложнения, связанные с этой патологией, возникают у детей младшего возраста (1/3 осложнений бывает у детей до 1 года и 60 % - до 2 лет).
Варианты аномалий обратного развития желточного протока:
-
полная облитерация с образованием/ или без образования эмбрионального тяжа между подвздошной кишкой и пупком;
-
неполная облитерация протока: незаращение просимальной части (дивертикул Меккеля), центральной части (энтерокистома), дистальной части (грыжа Розера, неполный свищ пупка), или их сочетание.
-
полное незаращение протока (полный желточный свищ пупка).
Полный свищ пупка. Вскоре после отпадения культи пупочного канатика при полном свище на дне пупка, если развести его края, обнаруживается венчик слизистой оболочки, диаметром обычно не более одного сантиметра, ярко-красного цвета, с фестончатыми краями. В центре розетки имеется свищевой ход, из которого периодически отделяется кишечное содержимое. Кожа вокруг пупка становится мацерированой, иногда изъязвленной.
При узком просвете полные свищи пупка обычно выполнены слизистой пробкой, поэтому выделения химуса происходит после отторжения ее. В неясных случаях для уточнения диагноза выполняется контрастная фистулография (йодолипол). Попадание контрастного вещества в кишку делает диагноз несомненным.
Полный свищ пупка может осложниться эвагинацией предлежащего отдела тонкой кишки, что встречается очень редко. Она сопровождается явлениями кишечной непроходимости.
Лечение. Лечение полного свища пупка только оперативное. Операцию следует производить сразу после постановки диагноза. При узком свище, когда отделяемое из свища незначительное и общее состояние больного особо не страдает, операция можно отложиь до конца первого месяца жизни ребенка.
Предоперационная подготовка предусматривает тщательную обработку кожи вокруг пупка, ультрафиолетовые облучения и общеукрепляющую терапию.
Осложнение полного свища пупка эвагинацией требует неотложного хирургического вмешательства. Операцию производят под общим обезболиванием.
Техника операции. Рассекают кожу вокруг свища и просвет последнего ушивают непрерывным шелковым швом. Затем рану брюшной стенки послойно расширяют кверху и книзу, вскрывают брюшную полость. Постепенно выделяя свищевой ход и одновременно потягивая за него, находят соответственную петлю подвздошной кишки и выводят ее в рану. При узком желточном протоке производят клиновидную резекцию и рану в кишке ушивают в поперечном направлении двумя рядами швов. Если желточный проток широкий, т. е. просвет его равен или превышает поперечник кишки, то резецируют часть кишки с последующим анастомозом конец в конец. Операцию заканчивают послойным ушиванием раны брюшной стенки.
Послеоперационное лечение. Включает: парентеральное питание, постепеннное дробное кормление, антибактериальную и стимулирующую терапию. Швы снимают на 8—10-й день.
Неполный свищ пупка. В клинической картине ведущим признаком является длительное выделение из пупка слизисто-гнойного секрета. При осмотре пупка на дне его обнаруживают выворот слизистой ярко-красного цвета в виде розетки, в центре которой виден точечный свищевой ход с гноевидным содержимым. Окончательный диагноз ставят после обследования пупочной ранки пуговчатым зондом: введение последнего на некоторую глубину указывает на наличие свищевого хода. Обычно протяженность его не превышает 2—3 см.
Лечение неполного свища заключается в тщательном туалете пупка и вымывании инфицированного секрета из его полости, промывании антисептиками.
В подавляющем большинстве случаев в течение первых месяцев жизни они самопроизвольно облитерируются. Лишь по истечении полугода, при неуспешности консервативной терапии, появляется необходимость оперативного вмешательства.
Предоперационная подготовка сводится к гигиенической ванне, промыванию свища раствором антибиотиков. Операцию проводят под местной анестезией или применяют наркоз.
Техника операции. Двумя полуовальными разрезами, охватывающими пупок справа и слева, рассекают кожу и подлежащие ткани до брюшины. Выделяют короткий свищевой ход и иссекают его вместе с пупком. Операционную рану зашивают послойно, наглухо. Кожные швы прикрывают асептической повязкой и делают наклейку. Швы снимают на 7—8-й день.
ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ
Дивертикул Меккеля – рудимент желточного протока, всегда располагающийся на противобрыжеечном крае подвздошной кишки, имеющий собственную брыжейку или общее кровоснабжение, соединяющийся облитерированным тяжем с пупком или нет. Длина дивертикула в среднем 1 – 10 см, редко больше. Дивертикул обычно отходит от подвздошной кишки на расстоянии 40 – 80 см от илеоцекального угла (у новорожденных на 20 – 25 см). Источником кровоснабжения дивертикула служит желточно-брыжеечная артерия. Слизистая может быть выстлана тонкокишечным эпителием, слизистой желудка или 12-перстной кишки, включать островки поджелудочной железы, ткани печени. Осложнения, вызываемые дивертикулом Меккеля: дивертикулит, кровотечение, перфорацию, пенетрацию, кишечную непроходимость, малигнизацию.
Дивертикул Меккеля встречается чаще у мальчиков.
Непроходимость кишечника. По данным литературы самым частым видом осложнений дивертикула Меккеля считается кишечная непроходимость - в 5 – 20 % всех случаев непроходимостей у детей.
Клиническая картина всех видов непроходимости, вызванных дивертикулом Меккеля, очень разнообразна и трудна для диагностики. Заболевание обычно начинается остро, с резких приступообразных болей в животе, рвоты, задержки стула. Живот вздут, напряжен, резко болезненный. Иногда можно прощупать опухолевидное образование (инвагинат, конгломерат кишок). При некоторых видах непроходимости (инвагинация) из прямой кишки будет выделяться измененная кровь. Быстро развиваются явления интоксикации. На рентгенограмме можно видеть растянутые газом петли кишечника, горизонтальные уровни.
Клинические и рентгенологические данные укладываются в картину острой кишечной непроходимости. Отчетливых патогномоничных симптомов для непроходимости, вызванной дивертикулом Меккеля, нет.
Заворот образуется вследствие закручивания тонкой кишки вокруг фиксированного тяжом к пупку дивертикула. Встречается перекручивание на 1 или 2 оборота (360 – 720°).
Странгуляционная непроходимость, наиболее частая разновидность непроходимости. Странгуляционная непроходимость возникает в тех случаях, когда имеется соединение дивертикула при помощи тяжа с пупком, брыжейкой или брюшной стенкой. Этот тяж вызывает сдавление (странгуляцию) захлестнутой им петли кишки.
Особую группу составляют дети, у которых непроходимость возникла в результате перекручивания дивертикула (иногда наполненного калом или инородными телами) или вследствие сужения кишки в месте отхождения дивертикула.
Инвагинация, возникшая вследствие наличия дивертикула Меккеля, встречается довольно редко и обычно имеет типичную клинико-рентгенологическую картину. Она может произойти по двум причинам: 1) дивертикул инвагинируется в кишку и увлекает за собой ее стенку; 2) инвагинированная стенка кишки увлекает за собой дивертикул.
Лечение. Предоперационная подготовка зависит от возраста, состояния ребенка и сроков поступления.
Хирургическое лечение непроходимости, вызванной неполным образным развитием желточного протока, зависит от вида патологии. Во всех случаях вначале производят ликвидацию непроходимости, затем резекцию дивертикула Меккеля.
Техника операции резекции дивертикула зависит от диаметра основания и формы дивертикула, спаек и наличия собственной брыжейки. При узком основании дивертикула удаление его производят по тем же правилам, как червеобразный отросток. При более широком основании удаление дивертикула осуществляют клиновидной резекцией, а рану зашивают двухрядными швами косо или поперечно, чтобы не сузить просвет кишки. При очень широком основании производят резекцию участка кишки, несущей дивертикул.
В послеоперационном периоде продолжают проведение инфузионной терапии, применяют антибиотики, витаминотерапию. Обязательно проводят курс противоспаечного физиотерапевтического лечения.
Летальность от непроходимости при данной патологии еще велика.
Дивертикулиты. Клиническая картина воспаления дивертикула сходна с картиной острого аппендицита. Заболевание начинается с болей в животе, которые носят постоянный, но более интенсивный характер, чем при аппендиците, и локализуются несколько правее и книзу от пупка. Перитонеальные явления нарастают сравнительно быстро. Рентгенологическое исследование не помогает диагностике.
Достарыңызбен бөлісу: |