НАРУШЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНЫХ МЕХАНИЗМОВ РЕГУЛЯЦИИ

21 
 
Механизм обратной связи 
 
Нервные импульсы 
↓+
Нейросекреторные клетки гипоталамуса 
↓+ 
Либерины и статины 
↓+
Тропные гормоны аденогипофиза 
↓+ 
Периферические эндокринные железы 
↓+ 
Гормоны эндокринных периферических желез 
 
В данном случае регулируемым параметром является концентрация 
гормона в крови. Иногда регулируемым параметром является не концентра-
ция гормона, а содержание регулируемого вещества (глюкоза, кальций, на-
трий, калий и т.д.) 
 
+ + 
периферическая железа → гормон → регулируемый параметр 
(глюкоза, кальций)
 
+ или - 
 
 
+ – стимулирующее влияние 
- – ингибирующее влияние 
 
15.2. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ В САМОЙ ЖЕЛЕЗЕ 
Нарушения синтеза гормонов 
 
Деструктивные из-
менения железы: 

опухоли; 

инфекции; 

воспаление; 

нарушения
Врожденные: 

наследствен-
ный дефект 
синтеза; 

врожденные 
аномалии раз-
Приобретенные: 

токсические; 
лекарственные 
(метирапон →
гипокортицизм; 
мерказолил →
Блокада рецепто-
ров тропных гор-
монов гипофиза 
аутоантителами в 
периферических 
железах 

 22
кровообращения; 

некроз; 

атрофия (ау-
тоиммунные по-
вреждения) 
вития железы 
гипотиреоз); 

алиментарные 
(чрезмерно из-
быточное по-
требление пи-
щевых продук-
тов: репы, 
редьки, кабач-
ков и т.д. угне-
тает синтез ти-
реоидных гор-
монов) 

дефицит суб-
стратов необ-
ходимых для 
синтеза гормо-
нов (йода, цин-
ка) 
 
 
15.3. ВНЕЖЕЛЕЗИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ АКТИВНОСТИ ГОРМОНОВ 
 
 
нарушение пере-
хода прогормона в 
гормон (ангиотен-
зиногена в ангио-
тензин, проинсу-
лина в инсулин, Т
4
в Т
3
, проренина в 
ренин) 
нарушение связы-
вания гормонов с 
белками плазмы 
нарушение инак-
тивации гормонов 
(печеночная, по-
чечная недоста-
точности)
наличие антаго-
нистов гормонов 
(аутоантител) 
 
 
НАРУШЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ МЕХАНИЗМОВ ДЕЙСТВИЯ ГОРМОНОВ
 
 
 
генетический де-
фект рецепторов 
тканей-мишеней 
наследственный 
дефект биологи-
ческих мембран 
клеток-мишеней 
блокада рецепто-
ров клеток-
мишеней
аутоантителами 
атрофия или по-
вреждение клеток-
мишеней (при 
циррозе печени 
подавляется дей-
ствие глюкагона, 
при нефросклеро-
зе – вазопрессина) 
 

23 
 
 
 
 
15.4. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ 
 
 
Гипофункция Гиперфункция 
 
ГИПОФУНКЦИЯ ЖЕЛЕЗЫ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ
: 
Нарушении
центральных 
механизмов 
регуляции 
 
 
Угнетении синте-
за гормона: 
Внежелезистой 
недостаточность 
гормонов: 
Периферической резистентности к 
гормону 

деструкция же-
лезы (гормоно-
непродуци-
рующие опу-
холи, атрофия, 
инфекция, вос-
паление, кро-
воизлияние, 
ишемия, тром-
боз и т.д.); 

генетический 
дефект синтеза; 

дефицит суб-
стратов, необ-
ходимых для 
синтеза (йод); 

блокада рецеп-
торов регуля-
торных троп-
ных гормонов 
аутоантитела-
ми 

нарушение пе-
рехода прогор-
мона в гормон; 

образование 
антигормо-
нальных ауто-
антител; 

прочное связы-
вание с белка-
ми плазмы. 
Рецепторные меха-
низмы: 

дефект внутри-
клеточных ре-
цепторов; 

генетический 
дефект мем-
бранных ре-
цепторов; 

блокада рецеп-
торов аутоан-
тителами; 

угнетение экс-
прессии генов 
рецепторов 
эпигенетиче-
скими воздей-
ствиями (ожи-
рение) 
Пострецепторные 
механизмы: 

нарушение со-
пряжения ре-
цептора с аде-
нилатциклаза-
ми за счет на-
следственного 
дефекта гуа-
нилнуклеотид-
ного связы-
вающего ре-
цепторного 
белка; 

неспособность 
тканей выраба-
тывать белко-
вых посредни-
ков гормона 
(соматомеди-
нов, посредни-
ков кортизола); 

атрофия или 
повреждение 
клеток-

 24
мишеней (цир-
роз печени, 
нефросклероз) 
 
 
 
 
 
ГИПЕРФУНКЦИЯ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ
: 
нарушении 
центральных 
механизмов 
регуляции 
 
 
Избыточной продукции гор-
мона и/или активных проме-
жуточных продуктов: 

недостаточность механиз-
ма саморегуляции по типу 
обратной связи (снижение 
чувствительности β-клеток 
к глюкозе, гипоталамуса к 
глюкокортикоидам и 
АКТГ); 

избыточная стимуляция 
гормонопродуцирующих 
клеток (наличие антител – 
агонистов рецепторов 
тропных гормонов при Ба-
зедовой болезни, гипе-
ральдостеронизм при сер-
дечной недостаточности и 
гиповолемии); 

нерегулируемая гиперпро-
дукция гормона (аденомы); 

метаболический блок во 
взаимопревращениях гор-
монов, приводящий к на-
коплению промежуточного 
активного продукта (адре-
ногенитальный синдром) 
Внежелезистом повышении 
активности гормонов: 

эктопическая продукция 
(бронхогенный рак – гор-
моны гипофиза, опухоли 
молочной железы – тирео-
идные гормоны); 

избыточное превращение 
прогормона в гормон в пе-
риферических тканях 
(ожирение → гиперэстро-
генизм, патология печени 
→ превращение андро-
стендиона в эстрогены); 

ятрогенный избыток гор-
мона (гормонотерапия, 
препараты корня солодки); 

снижение связывания с 
белками плазмы и инакти-
вации гормона (голодание, 
печеночная недостаточ-
ность, нефротический син-
дром) 
Нарушении 
рецепторного 
механизма: 

аутоантите-
ла к гормо-
нальным 
рецепторам 
тканей-
мишеней 
 

25 
 
Нарушения функции эндокринных желез называют эндокринопатиями. 
 
ЭНДОКРИНОПАТИИ
 
 
моногландулярные
(поражение одной железы) 
плюригландулярные 
(дисфункция многих желез) 
 
 
ПЛЮРИГЛАНДУЛЯРНЫЕ ЭНДОКРИНОПАТИИ
: 
гипоталамо-
гипофизарные 
аутоиммунные 
рецепторные 
наследственные 

Гипоталамо-гипофизарные плюригландулярные эндокринопатии разви-
ваются вторично, как следствие тотальной недостаточности гипофиза и 
проявляются в виде гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма. 

При аутоиммунном плюригландулярном синдроме аутоантитела поража-
ют несколько желез внутренней секреции, имеющих общие или сходные 
антигены (инсулиннезависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреои-
дит, гипопаратиреоз и гонадно-надпочечниковая недостаточность – ауто-
иммунный синдром Шмидта). 

Рецепторная плюригландулярная аномалия развивается при дефекте гуа-
нидин-связывающей части гормональных рецепторов семейства G-белков. 
Наблюдается резистентность рецепторов клеток-мишеней к многим гор-
монам (псевдогипопаратиреоз, гипергонадотропный гипогонадизм, пер-
вичный гипотиреоз). 

Наследственные плюригландулярные синдромы, характеризуются анома-
лией экспрессии онкогенов и развитием опухолей в разных гормонопро-
дуцирующих клетках. Они обозначаются MEN-1, IIa, IIb (от англ. multiple 
endocrine neoplasia). 
Синдром MEN-1 (дефект антионкогена из II-й хромосомы) или множест-
венный эндокринный аденоматоз характеризуется развитием аденомы па-
ращитовидной железы, клеток поджелудочной железы (гастринома, инсу-
линома, глюкагонома или Випома), соматотропинома, пролактинома, ре-
же кортикотропинома. 
При других формах MEN-синдрома, полагают, генетический дефект свя-
зан с протоонкогеном RET из 10-й хромосомы, онкопротеин которого яв-
ляется рецептором фактора роста. При этом в щитовидной железе разви-
вается карцинома С-клеток и доброкачественная или злокачественная 
опухоль в мозговом слое надпочечников (феохромацитома). 

 26
При MEN-IIa к вышеуказанным опухолям добавляется гиперпаратиреоз, а 
при MEN-IIb – гиперпаратиреоз нетипичен, зато бывают невромы кожи и 
слизистых, ганглионевромы.
16. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ 
Недостаточность кровообращения – неспособность сердечно-сосудистой 
системы обеспечивать организм адекватным количеством крови соответст-
венно потребности как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя. 

жүктеу/скачать 1.38 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: