Патофизиологии системы крови

ЛЕЙКОПЕНИЯ – снижение количества лейкоцитов в единице объема крови.

Классификация лейкопений

ЛЕЙКОПЕНИИ

ПЕРВИЧНЫЕ

ВТОРИЧНЫЕ

• 
  постоянная наследственная нейтропения;
  
• 
  периодические наследственные нейтропении;
  
• 
  наследственная моноцитопения.
  

• 
  Физических (ионизирующее излучение, включая рентгеновское излучение);
  
• 
  Химических (токсические дозы органических и неорганических соединений, применяющихся в производстве и сельском хозяйстве: бензол, инсектициды, тетраэтилсвинец; используемых в медицине – цитостатики, сульфаниламиды, барбитураты, диакарб, левамизол, мерказолил, левомицетин, антидепрессанты; потребляемых в пищу: использование для питания злаков, поврежденных плесневыми грибками типа Fusarium;
  

• 
  Биологических (продукты метаболизма или компоненты структур вирусов, риккетсий, микробов и паразитов, а также избыток биологически активных веществ, вырабатывающихся в организме при стрессе, анафилактическом, гемотрансфузионном шоке).
  

1. 
   Нарушения и/или угнетение процесса лейкопоэза может быть результатом нарушения лейкопоэза (в частности, при гипотиреоидных состояниях, гипокортицизме, снижении уровня лейкотриенов или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка); недостатка компонентов необходимых для лейкопоэза (например, при дефиците белков, фосфолипидов, аминокислот, фолиевой кислоты, цианкобаламина). Расстройство лейкопоэза может касаться всех его направлений (например, под влиянием высокой дозы радиации) либо преимущественно одного или нескольких из них (например, при длительном приеме сульфаниламидных препаратов, антипиретиков). Лейкопении нередко сопровождаются торможением созревания лейкоцитов и снижением их функциональной активности (в частности фагоцитарной).
   
2. 
   Разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза является результатом воздействия на них антилейкоцитарных антител или проникающей радиации.
   
3. 
   Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (без изменения их общего количества) носят временный характер. Лейкопении нередко развиваются при шоке (анафилактическом, гемотрансфузионном, травматическом); после тяжелой мышечной работы (в связи с концентрацией лейкоцитов в капиллярах мышц, кишечника, печени, легких и снижением их числа в других регионах организма); в результате развития феномена «краевого стояния», когда большое количество циркулирующих в крови лейкоцитов адгезировано на стенках сосудов. Такая картина нередко отмечается на раннем этапе воспаления, охватывающего большую территорию (например, при роже, флегмоне). Перераспределительная лейкопения может возникнуть также вследствие выхода большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при их массивном повреждении («разлитом» воспалении – перитоните, плеврите, пневмонии, обширном механическом повреждении мягких тканей).
   
4. 
   Повышенная потеря лейкоцитов организмом, в частности, при наличии свищей лимфатических сосудов, в результате плазмо- и лимфоррагии, при обширных ожогах или хронических гнойных процессах (остеомиелите, эндометрите и т.д.).
   
5. 
   Гемодиллюционная лейкопения встречается сравнительно редко и является следствием гиперволемии в результате, либо трансфузии большого объема плазмы крови или плазмозаменителей, либо тока жидкости из тканей в сосудистое русло по градиенту осмотического или онкотического давления (при гиперальдостеронизме, гипергликемии, гиперальбуминурии)
   

Одним из вариантов лейкопении является агранулоцитоз.

Различают агранулоцитоз:

Для любого агранулоцитоза характерны: общая слабость, лихорадка, гингивит, стоматит, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, глотки, желудочно-кишечного тракта. Возможно увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, развитие пневмонии, флегмон.

В первую очередь страдают зрелые клетки, в основном гранулоциты их количество снижается до нуля. Тромбоцитопения отсутствует. В сыворотке крови определяются антилейкоцитарные антитела.

Среди возможных осложнений агранулоцитоза возможны: сепсис, пневмония, прободение кишечника.

Диагноз ставится на основании клинических наблюдений, картины периферической крови, результатах исследования пунктата костного мозга.

Основным принципом лечения агранулоцитоза является неотложность и комплексность лечебных мероприятий, предусматривающих: гемостимуляцию с помощью колониестимулирующего фактора (КСФ), гормонотерапию (при аутоиммуно-аллергическом агранулоцитозе).

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ РЕШЕНИЯ ЗАДАЧ (ГЕМОГРАММ) ПО ПАТОЛОГИИ КРОВИ.

1. 
   При анализе гемограмм в первую очередь необходимо проанализировать все показатели крови, внимательно прочитать примечание.
   
2. 
   Оценивая показатели «красной крови», по количеству эритроцитов и гемоглобина, определить есть анемия или нет.
   
3. 
   Если анемия есть, то по уровню цветового показателя определить ее характер (нормохромная, гиперхромная или гипохромная).
   
4. 
   Если анемия есть, то по этиопатогенетическим характеристикам определить ее принадлежность к постгемморагической, «дефицитной» или гемолитической анемии.
   
5. 
   Следует внимательным образом знакомиться с примечаниями, так как «ключ» к решению гемограмм, а также указание на соответствующие маркеры, содержится именно в них.
   
6. 
   Далее необходимо провести анализ «белой крови» и по количеству лейкоцитов, по особенностям лейкоцитарной формулы и, конечно же, примечания определить вид патологии «белой крови». Ответить на вопрос « есть лейкоз или нет?».
   
7. 
   Если особенности картины крови и информация содержащиеся в примечании свидетельствуют о наличии лейкоза, то необходимо, с учетом классификации лейкозов ответить на ряд вопросов:
   
   • 
     По течению лейкоза решить: это острый процесс или хронический (см. таблицу отличий острого и хронического лейкозов)
     
   • 
     По наличию клеток (о которых будет указано в примечании) «родоначальниц» лейкоза, то есть по главному элементу картины крови, определить, что это? Лимфолейкоз, миелолейкоз или иной другой вид лейкоза.
     
   • 
     По количеству лейкоцитов в периферической крови указать форму лейкоза (лейкопеническая, алейкемическая, сублейкемическая, лейкемическая).
     

8. Если картина крови и соответствующая информация в примечании указывают на ситуацию весьма схожую по картине крови с лейкозами, то, скорее всего речь идет о лейкемоидной реакции (см. таблицу отличий лейкозов и лейкемоидных реакций); в этом случае необходимо указать к какому типу лейкемоидных реакций относятся показатели гемограммы.

с комментариями.