Тема Дихателна недостатъчност – остра‚ хронична. Лечение. Определение
Тема 50. Хемолитични анемии – етиология‚ патогенеза‚ клинична картина‚ диагноза
жүктеу/скачать 256.83 Kb.
|
| Тема 50. Хемолитични анемии – етиология‚ патогенеза‚ клинична картина‚ диагноза.
1. Определение – преждевременна смърт на Er, в резултат на което постепенно в организма се развива анемичен синдром; 2. Етиология 1) вътрееритроцитни дефекти (наследствени, хронични) – вродени дефекти на Er мембрана (сфероцитоза, елиптоцитоза), ензимни дефекти (в гликолизата), хемоглобинопатии (абнормен Hb, таласемии); 2) извънеритроцитни дефекти (придобити, остри) – изоантитела, автоимунни, лекарствено-индуцирани, инфекциозно-индуцирани (малария), хемолитично-уремичен синдром на Gasser и др.; 3. Патогенеза – ↑разрушаване на Er, задържане в тялото на продуктите на разпада на Er (вкл. Fe); запазеното Fe може да компенсира хемолизата чрез ↑Er-поезата (хиперплазия на КМ); 1) интравазална хемолиза – когато Er са подложени на мех.травма, при имунна хемолиза и при пароксизмална нощна Hb-урия; води до Hb-емия и Hb-урия, хиперсидеремия, понякога индиректна хипербилирубинемия (хем билирубин) с жълтеница; тубулна некроза с остра бъбречна недостатъчност; 2) екстравазална хемолиза – по-често; от макрофагите на слезката, ЧД, КМ; ММС отделя (задържа) Er от циркулацията, когато са увредени, жълтеница (свръхпродукция на неконюгиран индиректен билирубин); 4. Клиника 1) интравазална хемолиза – втрисане с болки в кръста, стягане в областта на черепа, отпадналост, бледост, изпотяване, хипотония, урина с цвят на шоколад, олигурия, червеникав кръвен серум, хиперхолични (тъмно-кафяви) изпражнения; 2) екстравазална хемолиза – отлагане на Fe в тъканите (хемосидероза) с увреждане на сърце, ЧД, панкреас, гонади; спленомегалия (хиперфункция на ММС); жълтеница, тежест в ляво подребрие; 4. Диагноза – клиника, лаборатория; 1) интравазална – ретикулоцитоза, ↓Hb, ↓Er, ↓HCT, ↑билирубин, ↓хептоглобин, 2) есктравазална – ↑индиректен билирубин (до 85mol/l), уробилиногенурия без билирубунемия, ↑ЛДХ, ↑Fe; 5. Лечение – етиологично (само при лекарствено-ундуцирана) и симптоматично (КС и IgG при автоимунните, Fe, спленектомия; жүктеу/скачать 256.83 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|