Тема 57. Микседем – етиология, патогенеза, клинична картина, диагноза, лечение.
1. Определение – болестно състояние, вследствие на намалено производство и секреция на щитовидни хормони (хипотиреоидизъм);
2. Етиология – хипофункция на ЩЖ; по-често жени (50-60г);
1) първичен (↑TSH, ↓T4) – атоимунен тиреоидит на Хашимото, тотална/субтотална струмектомия, лъчева деструкция, радиоактивен I2, ензимни дефекти;
2) вторичен (↓TSH, ↓T4) – възпалително, туморно, токсично, съдово естество на ниво хипоталамо-хипофиза, водят до ↓ТТХ;
3. Патогенеза – ↓щитовидна секреция ↓метаболитните процеси;
4. Клиника –↓основна обмяна, ↓Са и Р-обмяна, забавени сухожилни рефлекси, забавяне в костния растеж, апатия, ↓физическата и умствената д-ст, уморяемост, брадипсихия, запек, ↑чувствителност към студ, груб дрезгав глас, суха, студена, лющеща се, бледа кожа с мукоиден кожен оток (микседем), макроглосия, бавен пулс, хидроперикард, ↑тегло, микседемно сърце (уголемено, СН), ↑серумният холестерол (ранна атеросклероза), в ранна детска възраст (води до идиотизъм); рядко микседемна кома (хипотермия, брадикардия);
5. Диагноза – клиника, лаборатория (хиперхолестеролемия, плоска КЗ крива, нормохромна анемия); хормонален дозаж – първичен (↑TSH, ↓T4), вторичен (↓TSH, ↓T4), латентен хипотиреоидизъм (Т3 и Т4 норма, TSH – горна граница); изследване на вроден хипотиреоидизъм се провежда при всички новородени (задължителен неонатален скрининг);
6. Лечение – продължително заместително лечение с L-тироксин (Т4) до края на живота;
Тема 58. Болест и синдром на Иценко-Кушинг.
1. Определение – хиперглюкокортицизъм; надбъбречна хиперфункция с превалиране на секрецията на глюкокортикоиди (андрогени); жени (20-40г);
2. Етиология – двустранна надбъбречна хиперплазия (зависима от ↑АКТХ от хипофизата), хипофизен базофилен аденом (рядко);
3. Патогенеза – свръхпродукция на ГКК; ↑белтъчния катаболизъм (стероидна миопатия, остеопороза, кожни стрии), ↑неоглюкогенеза (стероиден диабет), ↑катехоламини (↑АН), патологично изместване на Na-Са равновесие,
4. Клиника – затлъстяване, кожни промени, хипертония, костни изменения (остеопороза), вторичен захарен диабет, закръглено лице (facies lunata), мастна гърбица (биволски врат), хиперкератоза, акне, стероидна миопатия (мускулна слабост), маскулинизация (брада, мустаци);
5. Диагноза – клиника, лаборатория (↑глюкоза, при тежка – хипернатриемия, хипокалиемия, ↑стероиди в урината), хормонален дозаж (↑кортизол, ↑АКТХ), Rogr (остеопороза), КАТ, сцинтиграфия с I131-холестерол;
6. Лечение – адреналектомия (при тумори на НБЖ) + терапия с КС за възстановяване на ф-циите на контралатералната жлеза; при централен синдром на Кушинг (хипофизо-хипоталамичен тип) трансназалната/транссфеноидалната аденомектомия, при неуспех може да се направи облъчване на хипофизата с протони, при неоперабилен карцином – медикаментозна блокада на кортизоловия синтез (Кетоконазол, соматостатиновии аналози, Аминоглутетимид);
Достарыңызбен бөлісу: |