В. Г. Сунцов докт мед наук, проф., зав кафедрой стоматологии детского возраста огма

Врожденными заболеваниями назы­ваются все отклонения от нормаль­ного развития, выявленные при рождении ребенка. Они могут на­зываться аномалиями развития, что характеризуется отклонением от нормы, не сопровождающимся функциональными нарушениями; и пороками развития с выраженным отклонением в анатомическом стро­ении, сопровождающимися нару­шением функции.

С точки зрения деонтологии, пра­вильным будет определение «врож­денный порок развития» с указани­ем конкретной области поражения, например «врожденная неполная расщелина верхней губы справа».

По патогенезу врожденные забо­левания подразделяют на наследст­венные болезни и наследственно предрасположенные, что обуслов­лено поражением наследственного аппарата половой или соматиче­ской клетки.

Кроме того, к группе врожденных пороков развития относят ненаслед­ственные тератогенные заболевания, развившиеся на разных стадиях эмб­риогенеза под влиянием раздражите­лей внешней и внутренней среды.

В настоящее время описано свы­ше 3000 синдромов, из которых 300 обусловлены пороками развития лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, /_} пороков раз­вития лица относится к наследст­венным заболеваниям или наслед­ственно предрасположенным и около у_} — к тератогенным порокам развития.

В обширной группе врожденных пороков развития (ВПР) расщели­на верхней губы и расщелина неба

занимают особое место как по ча­стоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с расще­линой верхней губы и неба в раз­личных регионах Российской Феде­рации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700. Однако в различных регионах мира также отмечается значитель­ный разброс этого показателя.

Частота появления расщелины губы и неба изменяется от региона к региону и является маркером сло­жившегося неблагополучия в реги­оне (при выраженном увеличении частоты этой патологии) за опреде­ленное время.

Одна треть случаев расщелины губы и неба относится к семейным формам. Среди них наиболее часто встречаются мультифакториально (полигенно) наследуемые случаи.

При диагностике мультифакто­риально (полигенно) наследуемой расщелины лица главная задача врача-стоматолога и специализиро­ванной медико-генетической служ­бы состоит в выявлении у родите­лей больного или других родствен­ников I степени родства тех или иных проявлений аномальных ге­нов — истинных микропризнаков (стигмы эмбриогенеза).

Такими микропризнаками для расщелины губы являются:

• 
  асимметрия красной каймы верх­ней губы;
  
• 
  асимметрия крыла носа;
  
• 
  атипичная форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти;
  
• 
  прогнатия.
  

• 
  укорочение и деформация мягко­го неба;
  
• 
  расщепление язычка (uvula) мяг­кого неба;
  
• 
  диастема;
  
• 
  атипичные форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с бо­роздкой альвеолярного отростка;
  
• 
  истинная прогения.
  

Две трети случаев врожденной расщелины лица отнесены к так называемой спорадической группе. В большинстве своем они связаны с действием неблагоприятных фак­торов внешней среды на организм матери и плода в I триместре бе­ременности, когда происходит наиболее активное формирование

Ретроспективное изучение влия­ния на плод некоторых противо-эпилептических препаратов, виру­сов краснухи, гепатита, гриппа А, а также токсоплазмоза, цитомегалии, алкоголя и курения позволило выя­вить связь тератогенного влияния вышеуказанных агентов с увеличе­нием частоты расщелины лица. Од­нако не исключено отнесение к этой же группе малого числа случа­ев мутаций «de novo» и редких ауто-сомно-рецессивных случаев, проя­вившихся впервые, но имеющих высокую степень наследственного отягощения и риска повторения аномалии у потомства.

На схеме 9.1 показаны основ­ные виды средовых факторов воз­действия, играющих роль в появле­нии эмбриоаномалий различного характера, в том числе в ЧЛО [Си-мановская Е.Ю., Баландина Е.А., 2001].

В ДаННОМ раддьл^ uiinvw.ui ..~^„

ки развития лица, объединенные по анатомо-морфологическим призна­кам.

9.1. Аномалии развития слизистой оболочки полости рта. Сверхкомплектные зубы

Аномалии слизистой оболочки по­лости рта — наиболее частый врож­денный порок развития. Они могут быть доминирующим видом анома­лий или симптомом более серьез­ного порока развития (множествен­ные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддве­рия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. Уздечка языка — тяж слизистой оболочки, вершина которого расположена на нижней поверхности языка по средней линии, далее переходящий на дно рта и располагающийся между устьями выводных протоков поднижнечелюстных и подъязыч­ных слюнных желез. Своим основа­нием уздечка языка прикрепляется к внутренней поверхности альвео­лярного отростка нижней челюсти (на любом уровне), часто образуя здесь дополнительные тяжи слизи­стой оболочки в виде «гусиной лап­ки». В норме вершина уздечки язы­ка располагается на уровне средней его трети, а основание — на уров­не основания альвеолярного отрос­тка. Если же вершина уздечки при­креплена в области передней трети языка или близко к его кончику, говорят о короткой уздечке языка. При такой уздечке ее основание, как правило, располагается близко к вершине альвеолярного отростка. В области кончика языка при вы­раженной укороченной уздечке на­блюдается втянутость, бороздка. В редких случаях уздечка языка прак­тически отсутствует и кончик языка оказывается прикрепленным к вер­шине альвеолярного отростка. Та-

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в обла­сти зубов 82, 81, 71, 72, 42, 41, 31, 32, нарушению их положения (язычный наклон, поворот по оси) и способствует развитию дистальной окклюзии; она ухуд­шает фиксацию ортодонтических пластиночных аппаратов и съем­ных протезов на нижней челю­сти.

Лечение короткой уздечки языка хирургическое. Показания к опера­ции: нарушение функции сосания (вопрос об операции должен реша­ться совместно с педиатром), лого­педические (решение принимают логопед и хирург), ортодонтические и ортопедические, пародонтологи-ческие (решение принимают соот­ветствующие специалисты).

Операция у новорожденных и грудных детей проводится под ап-

332

пликационной анестезией непо­средственно перед очередным кор­млением путем рассечения уздечки над устьями выводных протоков слюнных желез ножницами. Язык удерживается желобоватым зондом. Сразу же после операции показа­но кормление ребенка. Во время функции сосания произведенный надрез на уздечке языка естествен­ным путем продлевается на необ­ходимую величину. Операция рас­сечения уздечки у новорожденных и грудных детей паллиативная. В дальнейшем, как правило, ребенку предстоит плановая операция — пластика уздечки языка, в том чис­ле встречными треугольными лос­кутами.

рта после еды слабым антисепти­ком, чистка зубов нижней челюсти _с язычной стороны не проводится до полного выздоровления. Если операция осуществлялась по лого­педическим показаниям, ребенок начинает (или возобновляет) заня­тия с логопедом на 6—7-е сутки по­сле операции.

губе (собственно уздечка), мобили­зуются края раны, слизистая обо­лочка на верхней губе ушивается vicril. На обнаженную кость укла­дывается йодоформный тампон или «Alvagel». Верхняя губа фиксирует­ся давящей повязкой на 4—6 ч.

В послеоперационном периоде рекомендуется щадящая диета, по­лоскание рта слабыми антисептика­ми. Чистка зубов верхней челюсти с вестибулярной стороны не прово­дится до полного заживления раны на альвеолярном отростке. Смена йодоформного тампона рекоменду­ется на 7—8-е сутки после опера­ции и при необходимости повторя­ется.

При наличии отдельных допол­нительных слизистых тяжей в обла­сти верхнего или нижнего свода преддверия рта они могут быть устранены (по показаниям) таким же образом.

Глубина преддверия у детей 6— 7 лет 4—5 мм, в возрасте 8—9 лет — 6—8 мм, а к 13—15 годам достигает 9—14 мм.

Мелкое преддверие рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, наличие выраженных до­полнительных тяжей в слизисто-подслизистом слое являются факторами, предрасполагающи-

333

Лечение локального пародонти­та, вызванного перечисленными факторами, должно быть комплекс­ным: терапевтическое, ортодонти-ческое, хирургическое, при обяза­тельном соблюдении высокого уровня гигиены полости рта. Хи­рургическое лечение — вестибуло-пластика — направлено на углубле­ние преддверия полости рта и лик­видацию слизисто-подслизистых тяжей. В некоторых случаях вести-булопластику проводят в целях профилактики пародонтита.

В основе различных методов вес-тибулопластики лежит перерас­пределение лоскутов слизистой оболочки с нижней губы и аль­веолярной части нижней челюсти.

Сверхкомплектные зубы — одна из аномалий развития зубочелюстной системы, относящаяся к врожден­ным порокам развития. Одна треть случаев закладки сверхкомплектных зубов относится к генетически и на­следственно обусловленной патоло­гии, у_г их числа связаны с тератоген­ными влияниями на организм мате­ри ребенка в I триместре беременно­сти и в сроки закладки зубочелюст­ной системы. Сверхкомплектные зубы часто являются причиной ре­тенции комплектных зубов, в связи с

334

Задержка прорезывания зуба, кроме возникновения функциона­льного дисбаланса и нарушения эс­тетического вида, связанного с от­сутствием зуба в зубном ряду, может не сопровождаться клиническими симптомами в течение длительного времени. Однако они могут явиться скрытой причиной таких заболева­ний, как одонтогенный синусит, вызванный переходом воспаления с ретенированного зуба на слизистую оболочку верхнечелюстной пазухи, неврит тройничного нерва, возни­кающий при сдавлении нервных стволов и сопровождающийся не­врологическими болями, парестези-ями, анестезиями в области иннер­вации поврежденной ветви нерва. Прорезывание ретенированного зуба в полость носа может сопро­вождаться симптоматикой, типич­ной для местных воспалительных процессов с явлениями рефлектор­ного характера (шум в ушах, ирра­диация болей).

Ретенция зубов — заболевание полиэтиологическое. Задержка прорезывания зубов происходит под влиянием местных и общих факторов. При воздействии об­щих факторов может развиться множественная или генерализо­ванная ретенция зубов.

Одной из причин ретенции зубов являются эндокринные заболева­ния. Гипофункция тимуса приводит к замедлению роста и оссификации скелета, гипофункция щитовидной железы — к кретинизму, сопровож­дающемуся резким снижением ско­рости прорезывания молочных и постоянных зубов, гипофункция гипофиза (гипофизарный нанизм) сопровождается снижением сома-тотропной активности передней доли гипофиза (происходит задерж­ка физического и полового разви­тия). Нарушение прорезывания зу­бов, обусловленное этой патоло­гией, в большей мере относится к постоянным зубам, так как сома-тотропин начинает проявлять свое активное действие (стимулирует рост) лишь после 3 лет.

К множественной ретенции могут привести такие генетические поро­ки, как болезнь Дауна, синдромы Патау, Эдвардса, Розенфорда, экто-дермальная дисплазия, муковисци-доз, черепно-ключичный дизостоз. Ретенции зубов способствуют рахит, экссудативный диатез, туберкулез­ная интоксикация, врожденный си­филис. Недостаток в организме микроэлементов (фтор, йод) снижа­ет скорость прорезывания зубов. D-гиповитаминоз приводит к задер­жке развития и прорезывания зубов. Генерализованную ретенцию мо­жет вызвать ионизирующее излуче­ние.

Множественная ретенция зубов при воздействии общих факторов является симптомом или следст­вием перечисленных заболева­ний, поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной причины, а местное не всегда эффективно.

• неправильное положение зуба по отношению к оси прорезывания (атипичная закладка);

• 
  недостаток или полное отсутствие места в зубном ряду;
  
• 
  наличие сверхкомплектных зубов;
  
• 
  травма челюстных костей (вызы­вает сдавливание зачатка зуба ге­матомой или его механическую травму);
  
• 
  травма в период формирования корня (обусловливает разрыв со­судисто-нервного пучка, такие зубы часто бывают полуретениро-ванными);
  
• 
  одонтома;
  
• 
  расположение зуба в фолликуляр­ной кисте;
  
• 
  раннее удаление молочных зубов;
  
• 
  низкое прикрепление уздечки верхней губы;
  

• 
  функциональные факторы (ак­тивность языка, губ, глотки, влияющие на рост челюсти и по­ложение зубов);
  
• 
  зубы, находящиеся в расщелине альвеолярного отростка или в ее непосредственной близости;
  
• 
  недостаточная пластическая фун­кция периодонта (проявляется отсутствием роста кости лунки, потерей пружинящего свойства периодонта, нарушением крове­носных сосудов);
  
• 
  вредные привычки (сосание язы­ка, «лень жевания» и др.), ограни­чивающие нормальную функцио­нальную нагрузку на жеватель­ный аппарат.
  

335

Сверхкомплектные зубы, распо­лагающиеся между комплектными (чаще между 11, 21 зубами), обычно бывают веретенообразными и име­ют полностью сформированный ко­рень, причем коронка их часто об­ращена в сторону полости носа. Комплектные зубы в этом случае располагаются перпендикулярно к краю альвеолярного отростка и мо­гут быть повернуты вокруг оси, а корень их лишь немного отстает в формировании от корней зубов 12, 22, иногда он полностью сформи­рован.

Корни же комплектных зубов, на пути которых расположены сверх­комплектные зубы, значительно от­стают в развитии, что, по-видимо­му, объясняется не только механи­ческим препятствием, но и тем, что создается неспецифическое напря­жение в этом участке челюстной кости, которое является причиной ретенции и задержки формирова­ния корня.

Диагностика клинико-рентгено-логическая.

Лечение. Показания к хирургиче­скому лечению и его сроки у детей с наличием сверхкомплектных зу­бов различны. Они зависят от рас­положения сверхкомплектных зу­бов по отношению к комплектному зубу и возраста ребенка.

Если сверхкомплектный зуб про­резался, то его можно удалить без промедления, так как он обычно мешает правильному расположе­нию комплектных зубов в зубном ряду или задерживает их прорезы­вание. В том случае, если сверхком­плектный зуб расположен близко к режущему краю и не накладывается на зону роста комплектного, его можно удалить независимо от сте­пени формирования корня комп­лектного зуба.

При расположении сверхкомп­лектного зуба близко к зоне роста комплектного его удаление необхо­димо отложить до окончания фор­мирования корня комплектного зуба, так как во время операции может быть повреждена зона роста последнего и он прекратит свое формирование, будет неполноцен­ным или погибнет. Если сверхком­плектный зуб находится близко к режущему краю, операцию удале­ния зуба можно проводить под местным обезболиванием, удаление этого зуба при глубоком его распо­ложении в челюсти лучше осущест­вить под наркозом. Такая операция для ребенка травматична и связана с повышением эмоциональной на­пряженности.

После удаления сверхкомплект­ных зубов при наличии достаточ­ного места комплектные зубы прорезываются самостоятельно в течение 2—6 мес. Если по истече­нии этого срока зубы не прореза­лись, показано ортодонтическое лечение.

9.2. Расщелины лица

Расщелины лица развиваются в ме­стах слияния эмбриональных буг­ров. Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового черепа, врож­денные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица и шеи возни­кают вследствие нарушения нор­мального морфогенеза эмбриона в период от 3—4 до 12 нед внутриут­робного развития.

Под влиянием различных «при­чин» экзогенного, эндогенного или наследственного характера, если их действие совпадает с критическим периодом эмбриогенеза лица, на­рушается нормальный морфогенез, что приводит к развитию различ­ных врожденных пороков. Есть ряд теорий, объясняющих появление

врожденных пороков, например несостоятельность мезодермально-_го слоя, способность его расса­сываться или отставать в разви­тии под действием «причины». Есть эмбриональная теория после­довательности формирования раз­личных участков средней зоны лица.

Эмбриогенез головного конца эм­бриона хорошо изучен, поэтому по локализации и виду порока развития можно достаточно точно определить время действия «при­чины» или совокупности причин, установить семейно-наследствен-ные или наследственные связи, определившие появление врож­денного порока данной анатоми­ческой области.

Доминируют мультифакториаль-ные пороки, их вызывает терато­генное действие лекарств, троп-ность к вирусам, особенно красну­хи, к которым клетки первой и вто­рой жаберных дуг особо чувстви­тельны, токсикозы беременности, условия труда беременной женщи­ны, некоторые виды производств, соматические заболевания матери в I триместре, зрелый (после 35 лет) возраст родителей и др.

Таким образом, следует говорить о генетической гетерогенности не-синдромальных врожденных поро­ков развития лица.

Подробное изучение этиологии врожденных пороков развития лица имеет большое значение, так как позволяет целенаправленно и ре­зультативно решать вопросы их профилактики. При проведении МГК на основе ретроспективного и проспективного исследований мож­но установить причину, тип насле­дования, прогнозировать риск по­вторного рождения ребенка с врож­денным пороком развития.

Врожденные пороки развития го­ловы, лица и шеи целесообразно разделить на следующие группы:

• 
  изолированные врожденные по­роки (например, врожденная рас­щелина губы и/или неба);
  
• 
  челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микро-сомии), когда имеются аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, од­нотипно выраженные, что и опре­деляет их как синдром;
  
• 
  черепно-челюстно-лицевые дизо­стозы (например, синдром Крузо-на, синдром Робена), когда име­ются врожденные аномалии раз­вития костей черепа, лицевых ко­стей, мягких тканей, также с по­вторяющимися признаками в од­нотипной комбинации.
  

Каждый пятый случай синдрома включает порок развития губы и/или неба, который относится к самым часто встречающимся видам аномалий ЧЛО и среди всех видов аномалий занимают 2-е место.

Срединная расщелина нижней челюсти (рис. 9.1) и косая расщели­на лица в клинической практике встречаются редко.

Поперечная расщелина лица (од­но- или двусторонняя макростома) может быть изолированным поро­ком развития или симптомом врож­денного синдрома (рис. 9.2).