В. Г. Сунцов докт мед наук, проф., зав кафедрой стоматологии детского возраста огма

вого прохода, внутреннего уха, микро- или анофтальмом. Комби­нация этих признаков может быть выражена различно. Тип наследова­ния предположительно аутосомно-доминантный.

11Q

дистракционного остеогенеза эти осложнения могут быть своевремен­но устранены или минимизированы за счет увеличения продольных раз­меров нижней челюсти, что изменя­ет положение корня языка, увеличи­вает площадь дна полости рта и сни­мает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.

9.3. Врожденные кисты и свищи шеи. Дермоидные кисты

Кисты и свищи шеи подразделяют­ся на срединные и боковые. Более часто встречаются срединные кис­ты и свищи шеи. В эту группу вхо­дят врожденные пороки, которые возникают при нарушении разви­тия жаберного аппарата: жаберных дуг и/или щелей, глоточных карма­нов, щитовидной железы и других производных. Они могут быть вы­явлены уже у новорожденного, но чаще проявляются позже — в пер­вые 5 лет жизни ребенка.

Дермоидные кисты образуются в местах расположения складок эк­тодермы, где имеются щели меж­ду буграми головного конца эмб­риона, наследственно-направлен­ные линии слияния в процессе морфогенеза и формирования лица и шеи. Места их расположе­ния типичны.



Рис. 9.4. Синдром Крузона.

Срединные кисты и свищи шеи

развиваются из остатков нередуци­рованного щитовидно-язычного протока, который образуется у эмб­риона в период от 3-й до 5-й неде­ли при развитии задней трети язы­ка и щитовидной железы. Началь­ный отрезок протока соответствует по локализации слепому отверстию языка, а далее спускается вниз до перешейка щитовидной железы, нередко прободает подъязычную кость. Эти кисты и свищи проявля­ются в разные сроки после рожде­ния. Свищу может предшествовать стадия кисты. Их появление не сра­зу замечается ребенком и его роди­телями.

Срединные кисты шеи образуют­ся на любом уровне щитовидно-язычного протока — от слепого от­верстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации раз­личают кисты корня языка, средин­ные кисты шеи в области подъя­зычной кости. Рост кисты медлен­ный, безболезненный. Боли чаще всего появляются при нагноении кисты. В этих случаях могут быть затруднены глотание и дыхание. Кисты, расположенные в области подъязычной кости, над и под ней,

339

Среди срединных свищей шеи выделяют неполный наружный и неполный внутренний. Вокруг на­ружного устья срединного свища кожа часто гиперемирована, рубцо-во изменена. Устье может временно закрываться. Отделяемое из свища скудное, с приемом пищи не связа­но. Наружное устье свища смеща­ется вверх при глотании вслед за подъязычной костью. Зондирова­ние свища затруднено из-за рубцов вокруг устья. При полном свище введенная жидкость изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка.

Типичная клиническая картина и объективные методы исследова­ния (зондирование, введение жидкости и контрастная рентге­нография) дают возможность до­статочно точно диагностировать срединный свищ шеи. В послед­ние годы считают наиболее ин­формативным метод эхографии. Он позволяет установить не толь­ко наличие свища и его протя­женность, но и топографию с окружающими структурами.

Лечение только хирургическое.

'Uu

Боковые кисты шеи, как прави­ло, особых неудобств ребенку не причиняют. Лишь при значитель­ном увеличении или нагноении они могут затруднять прием пищи, вы­зывать боли, оказывая давление на сосудисто-нервный пучок шеи. Растут медленно. Размер кист бы­вает от грецкого ореха и более. Цвет кожи над боковой кистой не изменен. Пальпаторно ощущается мягкоэластичное образование, ино­гда с выраженной флюктуацией, подвижное и безболезненное. Лим­фатические узлы шеи не изменены. В боковой поверхности глотки на стороне кисты иногда отмечается незначительное выпячивание ее стенки. Боковые кисты шеи могут нагнаиваться. В этих случаях киста быстро увеличивается в объеме за счет скопления в ее полости гной­ного экссудата, становится болез­ненной и плотной на ощупь. Лим­фатические узлы шеи увеличивают­ся, пальпация становится болезнен­ной. В этой стадии кисты нередко принимают за абсцесс и по ошибке вскрывают.

В диагностике боковой кисты шеи большое значение имеет метод эхографии, который позволяет уточнить локализацию, топографи­ческие особенности ее расположе­ния, размеры, плотность содержи­мого и состояние региональных лимфатических узлов.

Дифференцировать боковые кис­ты шеи следует с лимфаденитами, лимфангиомой, кавернозной геман-гиомой, лимфосаркомой, аневриз­мой сосудов, опухолями околоуш-

Лечение хирургическое. Операция сложная, так как оболочка кисты может быть интимно связана с сосу­дисто-нервным пучком шеи (осо­бенно со стенкой внутренней ярем­ной вены), а верхний полюс кисты посредством сухожильной связки — с шиловидным отростком.

Боковые свищи могут быть пол­ными и неполными. При полном свище свищевой ход представляет собой непрерывную трубку от кожи шеи до небной миндалины. Неполный наружный боковой свищ шеи имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй конец свища заканчивается слепо в тка­нях. Неполный внутренний боко­вой свищ шеи имеет устье в облас­ти небной миндалины и слепой ход в тканях шеи. Наружное устье свища располагается перед перед­ним краем грудино-ключично-сос-цевидной мышцы. Далее свищевой ход идет вверх и прободает фасции мышцы шеи, располагаясь рядом с сосудисто-нервным ее пучком не­сколько выше уровня рогов подъя­зычной кости, откуда свищ пово­рачивает внутрь и уходит к боко­вой стенке глотки. Из устья свища в небольших количествах выделя­ется серозная жидкость, состоящая из клеток эпителия и лимфоидных элементов.

Лечение хирургическое. Для луч­шего выявления направления хода свища в наружное его устье перед началом операции вводят 1 % во­дный раствор метиленового синего.

Дермоидная киста относится к группе тератом. Полость кисты за­полнена продуктами сальных и по­товых желез, слущенным эпители­ем. Эти кисты располагаются на местах слияния и зарастания эмб­риональных борозд и полостей, идущих в глубь складок эпидерми­са. Они образуются в результате на­рушения закладки эктодермы, ког­да часть ее отделяется от основной массы.

Такие кисты могут возникать под языком и в самом языке, под мыш­цами дна полости рта, в области корня носа, наружного и внутрен­него углов орбиты и надбровной области. Они определяются по ограниченному выбуханию. Конси­стенция их мягкая, форма округлая или продолговатая. С кожей кисты не спаяны, подвижны; оболочка кисты может быть соединена с над­костницей. Диагностика дермоид-ных кист не представляет трудно­стей, так как эти кисты отличаются типичной локализацией. При лока­лизации дермоидной кисты боль­шого размера в области внутренней или наружной стенки орбиты и в надбровной области ее необходимо дифференцировать от мозговых грыж. Как правило, дермоидные кисты дна полости рта обнаружива­ются у старших детей и подростков.

Лечение хирургическое.

9.4. Пороки развития верхней губы

Расщелина верхней губы и неба в структуре антенатальной патологии занимает второе место по частоте среди других врожденных пороков развития человека. По статистиче­ским данным европейских стран, рождение ребенка с расщелиной составляет 1:500—1000 новорожден­ных. Чаще расщелина губы и неба является полигенным мультифакто-риальным заболеванием, которое может встречаться как изолирован-

ный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдро­мов (синдром Ван-дер-Вуда, синд­ром Робена и др.).

9.4.1. Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. В зависимости от степени ана­томических изменений различают три формы расщелины верхней губы: скрытую, неполную и пол­ную. При скрытой расщелине верх­ней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением не­прерывности кожного покрова и слизистой оболочки; при неполной расщелине — расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, а в верхних имеется правильно раз­витый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нор­мально; при полной расщелине не срастаются все ткани на всем про­тяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости. Не­зависимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вер­шине расщелины, правильное ана­томическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма рас­тянута вдоль краев расщелины.

При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расще­лины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хряще­вая часть перегородки носа искрив­лена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расще­лине губы, что объясняется анатоми­ческой и функциональной неполно­ценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миоди-намического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нару­шается функция сосания из-за не­герметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани гру­ди к альвеолярному отростку верх­ней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы ак­тивным включением языка в акт сосания. При других формах рас­щелины возможно только искусст­венное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация. В клинике ка­федры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стомато­логии МГМСУ пользуются следую­щей клинико-анатомической клас­сификацией [Колесов А.А., Каспа-рова Н.Н., 1975].

1. 
   Врожденная скрытая расщели­на верхней губы (односторонняя или двусторонняя).
   
2. 
   Врожденная неполная расще­лина верхней губы:
   

б) с деформацией кожно-хряще-

3. Врожденная полная расщелина

В клинической практике мы встречали разнообразные сочетания порока развития верхней губы и/или неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в послед­ние годы наиболее часто встречает­ся врожденная полная расщелина верхней губы (рис. 9.5), которая со­четается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расще-

Схема 9.2. Варианты врожденных расщелин верхней губы и неба



fa — врожденная расщелина верхней губы и/или неба справа (первичное и вторичное небо); б — врожденная расщелина верхней губы и/или неба слева (первичное и вторичное небо); в — врожденная расщелина неба и альвеолярного отростка (первичное и вторичное небо); ^г — врожденная расщелина верхней губы (первичное небо); д — врожденная расщелина неба (вторичное небо) [Pfeifer J., 1991].

Рис. 9.5. Врожденная полная односто­ронняя расщелина верхней губы.

лины составляют 76 % от всех вари­антов расщелины верхней губы и/или неба. Авторы объясняют это изменением генофонда и токсикан-тным влиянием многочисленных факторов внешней и внутренней среды на эмбриогенез.

9.4.1.1. Хирургическое лечение врожденной расщелины верхней губы (хейлопластика)

Возрастные показания к пластике верхней губы. Срок проведения хей-лопластики у ребенка с врожденной расщелиной верхней губы до сих пор точно не установлен.

На решение этого вопроса влия­ют:

• соматическое состояние ребенка, наличие у него сопутствующих за­болеваний, скорость их лечения, достижение либо соматического здоровья, соответствующего ре­бенку аналогичного возраста, имеющего нормальные парамет­ры анатомо-физиологического развития — массы тела, уровня гемоглобина, психомоторного развития, либо стойкой ремиссии при сопутствующих заболевани-

ях. Опыт показывает, что для ре­шения этих задач педиатр и дру­гие специалисты, занимающие­ся подготовкой такого ребенка к плановому хирургическому ле­чению, затрачивают не менее 3— 4 мес;

• 
  анатомо-топографический вари­ант расщелины, ее протяжен­ность, характер и глубина анато­мических нарушений, ибо это определяет выбор среди извест­ных многочисленных методов хейлопластики; учитываются объ­ем, сложность метода, длитель­ность операции, состоятельность тканей, необходимость проведе­ния ортодонтического лечения новорожденного;
  
• 
  необходимость ортодонтической коррекции, в которой нуждаются все дети, имеющие полную одно-или двустороннюю расщелину губы, сочетающуюся с расщели­ной неба. Ортодонтическое лече­ние наиболее эффективно, если проводится с рождения ребенка; его продолжительность не менее 3—4 мес; за этот период достига­ется исправление расположения расщепленной альвеолярной час­ти верхней челюсти, улучшается положение кожно-хрящевого от­дела носа, миодинамическое по­ложение мышц, что существенно влияет на качество хейлопласти­ки. Отклонение в соматическом состоянии здоровья ребенка не является противопоказанием для проведения раннего ортодонтиче­ского лечения.
  

В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к раннему проведению пластики верхней гу­бы. Такой подход сокращает пери­од дезадаптации ребенка, снижает или устраняет «груз» инвалидности, создает равные условия во всех сферах дальнейшей жизни ребенка, что очень важно. Любой вариант пластики верхней губы относится к сложнейшим реконструктивно-восстановительным операциям,

требующим специальной подготов­ки хирурга, обеспечения соответст­вующего анестезиологического по­собия и послеоперационного ухода. Эти операции целесообразно про­водить только в условиях специали­зированных детских челюстно-ли-цевых стационаров.

Существует также мнение о про­ведении ранних, щадящих опера­ций в объеме первичной хейлори-нопластики и первичной ринохей-лопластики, сочетающейся с гна-топластикой (Б.Н. Давыдов), пери-остопластикой (Л.В. Агеева). По данным этих авторов, в последую­щем значительно сокращается чис­ло детей, нуждающихся в проведе­нии вторичной ринохейлопластики. Следовательно, тенденция настоя­щего времени может быть опреде­лена как расширение объема опера­тивного вмешательства, выполне­ние его щадящим способом и в раннем возрасте.

Любой вариант реконструктивно-восстановительной операции на верхней губе при любом варианте расщелины может проводиться с рождения ребенка, но вмешатель­ство должно быть обосновано спе­циальными показаниями (чаще это социальные показания). Начиная с 3—6 мес и до конца первого года жизни хейлопластика должна быть выполнена в полном объеме. Мно­гие авторы считают оптимальным возраст 5—6 мес. Все виды пласти­ки губы выполняются в один этап. Есть точка зрения (Л.К. Губина), что предшествовать хейлопластике должна губная адгезия, которая по­ложительно влияет на расположе­ние расщепленной альвеолярной части верхней челюсти, создает лучшие условия вскармливания ре­бенка. Губная адгезия проводится на первом месяце жизни, а основ­ная операция также в возрасте по­сле 3—6 мес первого года жизни ре­бенка.

Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат со-

путствующие врожденные пороки развития, родовая травма, постна-тальная энцефалопатия, анемия, гипотрофия. В этих случаях хейло-пластику выполняют позднее — при достижении ремиссии.

Результаты операций у новорож­денных хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. Оптимальным для плас­тики губы является возраст после 3—6 мес.

Пластика верхней губы при одно­сторонней расщелине (см. рис. 9.5). Для восстановления правильной анатомической формы и полноцен­ной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удли­нить верхнюю губу; 3) исправить форму носа. Методы пластики губы, которыми пользуются хирур­ги-стоматологи, можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так на­зываемые линейные методы Евдо­кимова, Лимберга, Милларда. Эти методы различаются способом фор­мирования преддверия носа при полных расщелинах губы. Преиму­ществом линейного метода являет­ся эстетичность линии рубца, сов­падающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не всегда позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах. Бо­лее часто из линейных методов ис­пользуют метод Милларда.

Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л.В. Обуховой (1955) методы, в основу которых положено переме­щение на коже нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с раз­личной величиной углов (схема 9.3). Они позволяют удлинить губу, вос­становить миодинамическое рав­новесие мышечного слоя верхней губы, сместить в более правильное положение крыло носа, четко пла­нировать операцию. Недостатком является необходимость пересече-

а О В

а — NN|, M и BDCA — линии разрезов для выкраивания лоскутов; б — N, MA, NBC и MD — сопоставление тканей верхней губы; в — NB, MA, MC, D — сформированная верх­няя губа.

1_3 — точки изгиба линии «лука Купидона»; 5, 7, 8 — рассечение тканей для доступа к пе­регородке носа, перемещения перегородки и крыла; 4, 10, 9 — определение и образование треугольного лоскута; 3—6 — место введения лоскута 4, 10, 9; 11 — 15 — разрезы для выкраи­вания лоскутов, формирующих овал уплощенного крыла носа.

Этапность (а, б) обеспечивает постановку перегородки и крыла, сопоставление фрагментов, ушивание в положении миодинамического расположения мышцы губы.

ния линии фильтрума в попереч­ном направлении. Такое направле­ние послеоперационного рубца сни­жает эстетический результат опера­ции.

При полной расщелине губы и неполной, сопровождающейся де­формацией кожно-хрящевого отде­ла носа, хороший анатомический и функциональный эффект достига­ется сочетанием одного из описан­ных методов второй группы с мето­дом Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми допол­нительными приемами использует­ся в клинике нашей кафедры и по­зволяет получить хороший косме­тический и функциональный ре­зультат у ребенка любого возраста.

К третьей группе относятся мето­ды Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением че­тырехугольного лоскута, выкраива­емого на малом фрагменте губы.

Все используемые методы хей-лопластики позволяют: сформиро­вать верхнюю губу, создать все ее анатомические параметры, сопо­ставить мышцы в положении мио-динамического равновесия, сфор­мировать верхний свод преддверия рта, но не предусматривают исп­равления кожно-хрящевого отдела носа, что откладывается до 12— 16 лет. Первичная ринохейлопла-стика патогенетически обоснована

Uf,

и разработана Р.Д. Новоселовым (схема 9.4). В основу этой опера­ции положены все элементы устра­нения расщелины верхней губы (хейлопластика) и при этом расши­рен объем коррекции положения носовых мышц, щадящего исправ­ления положения хрящей носа без нарушения целости ножек большо­го крыльного хряща. При этой операции тщательно отделяется круговая мышца на всех участках, что в процессе ушивания тканей позволяет создать правильную форму крыльев и кончика носа, устранить дефицит слизистой обо­лочки и сформировать дно носа и носовой ход, анатомически точно сопоставить ткани губы. Предло­жено несколько модификаций этой операции. По данным многих ав­торов, после этой операции число больных, нуждающихся во вторич­ной ринохейлопластике, сокраща­ется. Рекомендуемый возраст ее проведения 6—8-й месяц первого года жизни ребенка.

Пластика верхней губы при врож­денной двусторонней расщелине (рис. 9.6). При врожденной двусто­ронней расщелине анатомические нарушения характеризуются более глубокими изменениями в связи с наличием трех фрагментов губы, расщеплением альвеолярной части также на три фрагмента и неста­бильным смещением кпереди и

книзу среднего фрагмента (межче­люстной кости). Выбор метода хей-лопластики, проведение ее в один или два этапа зависят от глубины анатомических изменений. Не от­рицая возможности одноэтапного лечения, включая методику первич­ной ринохейлопластики [Давыдов Б.Н., Новоселов Р.Д., 1997; Щегло­ва А.П., 1998], мы считаем, что ос­нованиями для двухэтапного лече­ния являются наличие широкой расщелины с каждой стороны, не­доразвитие среднего фрагмента гу­бы (filtrum) и значительное смеще­ние кпереди и книзу межчелюстной кости.

Не всегда одномоментная плас­тика двусторонней расщелины верхней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба по­зволяет получить высокий функци­ональный и эстетический результат. Верхняя губа получается непра­вильной анатомической формы, малоподвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кос­ти. Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта у таких детей за­трудняется ортодонтическое лече­ние.

На кафедре стоматологии детско­го возраста ММСИ был разработан двухэтапный метод (схема 9.5) пла­стики верхней губы, в основу кото­рого положены элементы несколь­ких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга—Тен-нисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному груп­пой американских хирургов. При полных расщелинах на боковом фрагменте губы выкраивают тре-