Бүйректің туа біткен ісігі (Вильмс ісігі)

Рентген төсілін пайдаланып түсірген суреттен бүйректің ісік жағының контурының үлкейгенін, экскреторлық урограммадан бүйрек табақшаларының деформациясын, оның қысылып тұрғанын,кейде бұйрек функциясының (қызметінің) толық істен шығып қалғанын көруге болады.Диагнозды анықтауға УЗИ тәсілімен,компьютерлі томография тәсілін пайдаланып зерттеудің манызы өте зор.

Арнайы зерттеуді жүргізігенде Вильмс ісігінің 5 жасқа дейінгі балаларда кездесетіні, Ісікті саусақпенен басып көруге болатыны,оның қозғалмайтындығы,хромоцистоскопия кезінде бұйректің функциясының болмайтынын толық еске алуынуы керек.

Емдеу;

1.Гемолетикалық терапия жүргізіледі.

2.Урорентгендік тексеруді толық көлемде жасау қажет.

3.УЗИ немесе компьютерлі тексеру тәсілдері жүргізіледі.

4.Операция негізінен ісік шалған бүйректің (нефроуретроэктомия)алып тастауымен,лимфа безін гистология тексеруге алумен шектеледі.
Жарықтар.

Кіндік жарығы.

Кіндік жарығы – алдыңғы іш перде дамуының ақауы – балаларда жиі кездеседі, әсіресе қыз балаларда. Кіндік жарығы пайда болуына кіндік аймағының анатомиялық ерекшелігіне байланысты.

Кіндік түскенен кейін кіндік сақинасы жабылады. Бірақ төменгі бөлігінде тығыз жабылады, ал ол жерде екі кіндік артерия және несеп өзегі өтеді. Барлығы бірге, қосылып эмбриональды ұлпамен бірге, тығыз дәнекер ұлпасын, одан кейін фиброзды ұлпаға айналады. Ал бұл төменгі бөліктегі тыртықты ұлпаға үлкен тығыздық береді. Кіндік сақинасының жоғарғы бөлігі, төменгі бөлігіне қарағанда әлсіз болады. Себебі, жоғарғы бөлігі арқылы кіндік венасы ғана өтеді, ал онда бұлшықетті қабықша жоқ. Кейде, дұрыс дамымаған іштік фасция оны жартылай ғана жабады. Фасцияның жетілмеуінен кей бөлімдерінде, яғни тығыз емес бөлімдерінде жарық дамуына әкелетін кішігірім ақаулар болады.

Осындай анатомиялық ерекшеліктерге байланысты құрсақтың алдыңғы қабырғасында жарықтардың пайда болуы әлсіз жер болып табылады. Осы кезде құрсақ ішілік қысымды жоғарлататын әртүрлі сәттер маңызды. Бұлшықет тонусының ұлпа тургорының бұзылуына әкелетін ұзақ аурулар, олар кіндік жарығының пайда болуына қолайлы жағдай тудырады.

Кіндік жарығы – овальды немесе дөнгеленген формалы шығумен көрінеді. Тыныштық жағдайында және бала жатқанда жарықтың шығу оңай құрсақ қуысына салынады және сол кезде кіндік сақинасы өте жақсы сезіледі.

Үлкен көлемді жарықтар кезінде тері созылған және жұқарған. Ол ата – анада бала жылағанда және мазасызданғанда жарық қапшығы шығып кету қауіпі бар деген балаға ауырсыну әкеледі деп, ерте операция жасауға сілтейді.

Баланың субъективті сезімдері жарық түріне байланысты. Үлкен кіндік сақинасында кіндіктік шығу, бала кішкене мазасыздағанда пайда болып, тез және оңай орнына түсіп кетеді. Бұл балаға травматизация және ауырсыну әкелмейді. Ал тесік кішкентай болғанда бала үшін уайымдау қажет. Жарық кезіндегі тактика оның формасына және бала жасына байланысты. Кейде кішкентай балаларда өсу барысында өздігінен жазылу байқалады. Бұл құрсақ прессінің дамуымен байланысты. Көп жағдайды өздігінен жазылу 2 – 3 жаста, кейде 5 – 6 жаста болады. Кешіректеу кезде өздігінен жазылмайды, ол кезде оперативті емдеу қажет. Кеңейген кіндік сақинасының жабылуына массаж және гимнастика әсер етеді. Ол құрсақ бұлшықеттерінің және процесстің дамуына әсер етуі қажет. Емдеудің басталуы 1 айдан, баланы ішіне 1 – 3 минут 5 – 10 рет тәулігіне жатқызуы керек. Осы жағдайда бала арқа бұлшықеттерінің керілуіне бала басын көтеруге тырысып, қол – аяғымен қимыл жасайды, бұл жалпы тонустың және бұлшықет дамуына, сонымен қатар құрсақ прессінің дамуына әсер етеді. Ары қарай массаж және комплексті жаттығулар жасалу керек.

Оперативті емдеу 2 – 3 жаста жасалу қажет деген соңғы уақытқа дейін жалпы қабылданған ой болды. Анестезияның дамуы балаларда операция жасауды қолайлы жағдай тудыруда. Егер балада кіндік сақинасы тар болғанда, мазасыздану ұстамалары байқалады. Ол қысылған кезде оперативті жолмен алынуы кез келген жаста, өмірінің алғашқы күндерінде алып тастауға болады.

Кіндік жарығы және шап жарығы болған балаларда бірдей екі операцияны жасау қажет. Кіндік жарығы кезіндегі операция жалпы жансыздандырумен жасалады. Төменгі немесе жанынан жарықтық шығу негізінде жартылай дөңгеленген терілік кесу жасалады. Кейін теріні модельдеуді, аяқшасын бөліп алады, одан кейін жарықты алады: қалтасын, жоғарғы бөлігін қалдырады. Кіндік терісіне бекіген жеріне дейін. Жарық қапшығының құрамын қайта құрсақ қуысына енгізеді. Одан кейін қапшықты жарып және оның қуысын қарайды. Мойнын жібек жіппен тігеді және екі жағынан байлайды. Қапшықты кеседі, апоневроз шеттерін түйінді тігіспен жақындатып, культясын жарық қапшығына енгізеді, апоневроз астына. Теріге түйінді жібекті тігіс салады.

Іштің ақ сызығы жарығы.

Іштің ақ сызығы жарығы апоневроз ақауы болғанда, әсіресе ақ ортаңғы сызыққа жақын орналасқанда, кіндік арасында және семсер тәрізді өсінді арасында болғанда пайда болады. Ең жиі кіндік үстінде орналасқан жарықтар кездеседі. Кіндік сақинасы бұл кезде толық жабылып тұрады. Баланы қарағанда іштің ақ сызығы жарығы жарығын кіндік жарығынан ажырату қиын, бірақ жарық сақинасын пальпациялағанда оңай табуға болады.

Кіндік жарығына қарағанда іштің ақ сызығы жарығы үлкен жастағы балаларда жиі кездеседі. Жарытық шығу әртүрлі көлемді болады. Жиі құрсақ алдылық клечатка ғана шығып апоневрозды дефект болады. Кейде ауырсыну болады, ал апоневроз ақауына париетальды құрсақтың бірге болуымен түсіндіріледі. Ол жарық қапшығын түзеді. Іштің ақ сызығы жарығының қысылуы балаларда өте сирек болады. Бұл жағдайда жедел хирургиялы көмек қажет.

Іштің ақ сызығы жарығы, сонымен қатар кіндік маңы жарығы өздігінен жабылмайды, сондықтан тек операция жасалу керек. Операция нақты диагноз қойылған кезде жасалады. Жалпы наркозбен шығып тұрған жерден тілік жасалады. Жарық қапшығын ерекшелендіріп, теседі, қараудан кейін мойнын тігеді және кеседі. Апоневроздағы ақауды жібек жіппен тігіс салады.

Шап жарығы – бала жасындағы хирургиялық аурулардың ең жи кездесетіні. Көп жағдайда бір жақты шап жарығы әсіресе 2 – 3 жиі кездеседі. Шап жарығы жиі ұл балаларда кездеседі, ол аталық бездің түсу процессімен байланысты. Туа пайда болған жарықтар сирек кездеседі, әдетте 10 жастан асқан балаларда, жоғары физикалық жүктеме және құрсақ қабырғасының әлсіздігімен байланысты.

Жиі жылбыр жарығы (фуникулярлы) жарығы (90 %) кездеседі, бұл кезде қынаптық өсінді жоғарғы және ортаңғы бөлімдерінде ашық болады, бірақ аталық бездің меншікті қабатынан түзілген төмені бөлігінен бөлінеді. Аталық без жарығы кезінде 10 % жағдайда іштік өсіндісі барлық бөлімдерде ашық болады, сондықтан кейде аталық без жарық қапшығында деп қателеседі. Шынында ол одан серозды қабатпен бөлініп жатады.

Балаларда жарық қапшығының құрамында жиі ащы ішектің ілмектері кездеседі, ересектерде жиі шарбы майы болады. Балаларда жиі жарық қапшығында аталық безі, кейде түтікшемен бірге кездеседі. Егер тоқ ішектің шажырқайы ұзын болса, онда жарық қапшығының құрамында соқыр ішек болады. Бұл жағдайларда жарық қапшығының артқы қабырғасы болмайды (жылжымалы жарық).

Әдетте кішкентай балада, кейде сәбилік кезде шап аймағында шығыңқы пайда болады, ол тыныштық жағдайда жоғалып кетеді. Шығыңқы ауырсынусыз, дөңгелек пішінді (шап жарығы кезінде) немесе сопақша пішінді (шап – умалық жарық кезінде) болады. Соңғы жағдайда шығыңқы умаға түседі, сол кезде бір жағы созылып келе оның ассиметриясына әкеледі. Шығыңқының консистенциясы элстиакалы. Горизонтальды жағдайда жарық қапшығының құрамын құрсақ қуысына жеңіл енгізуге болады. Бұл езде оның шұрылдауы естіледі. Жарық құрамын енгізгеннен кейін сыртқы шап сақинасын жақсы пальпациялауға және оның бөлімдерін анықтауға болады. Сонымен бірге бала жөтелген кезде «толчок» симптомы оң болады.

Қыз балаларда шап жарығы кезінде шығыңқы дөңгелек пішінді және сыртқы шап сақинасында анықталады. Жарықтың үлкен өлшемдерінде шығыңқы үлкен жыныс еріндеріне түседі. Ересек балаларда жарық тұрақты шықпаса, онда күшену, жөтелу, физикалық жаттығулардан кейін қарау жүргізіледі. Ұрық шылбырының элементтерінің қалыңдауы, шап сақинасының кеңеюі, «толчок» симптомының оң болуы , анамнездік берілгендермен бірге бұл жағдайда диагнозды күмәнсіз деуге блады. Шап жарығын негізінде ұлпаның шемені шап жарығымен жұптасқан кезде ажырату керек. Егер ұлпаның шемені шап жарығымен жұптаспаған болса, онда оларды ажырату қиын емес. Шемендік ісік тығыз эластикалы консистенциялы, кистозды, жарық өткізеді. Таңертең ол кіші көлемді болады, ал кешке жақын үлкейіп, керіле түседі.

Емдеу.

Шап жарығының жалғыз радикальды емдеу әдісі – оперативті. Қазіргі жансыздандыру әдістеріне байланысты операцияны кез келген жаста жүргізуге болады. Салыстырмалы қарсы көрсеткіштер (басынан өткерген аурулар, гипотрофия, рахит, т.б ) бойынша, асқынбаған кезде операцияны үлкен жасқа (әдетте 6-12 ай кезде) қалдырады.

Балалардағы жарықтың негізгі себебі құрсақ қуысымен байланысты болғандықтан оперативті әдістің мақсаты – жарық қапшығын алып тастау болып табылады. Ересектердегі алдыңғы құрсақ қабырғасының күшейтуі маңызды болса, балаларда онша маңызды емес.

Балаларда жасалатын операция әдісі – қарапайым. Наркощ жағдайында шап аймағы терісін кеседі. Сыртқы қиғаш бұлшықет апоневрозын, сыртқы шап сақинасын, апоневроздың пупартов байламына өтетін жерін ашады. Содан кейін екі анатомиялық пинцеттермен ұзына бойлы фасцияны ажыратады, жарық қапшығын бөледі. Бөлген кезде қапшықтықан тоқтатқыш қысқышпен қысып, сол қол саусақтарына жаяды. Бөлуді мойыннан бастап жүргізеді. Қапшықты қарау үшін оны ашады, мойын бойында тігеді, екі жағынан тігеді және кеседі. Жарық қапшығының мойынын жақсы бөліп алған кезде оның культясы кескеннен кейін жоғарғы бұлшықет астына өтеді. Егер қапшықтың дистальды бөлігін бөлу қиын болса, жиі ұманың жарығы кезінде немесе көптеген қысылудан кейінгі тыртықты процесс кезінде, онда жарық қапшығының бір бөлігі қалдырылады. Жылжымалы жарықтар кезінде жарық қапшығының мойынының ішінен кисетті тігіс салады.

Көкет жарығы жиі балаларда туа пайда болады. Және көк ет даму ақауы ретінде саналады. Көкет жарығы нәтижесінде құрсақ қуысының мүшелері кеуде қуысына өтеді. Жарақаттық көкет жарықтары балаларда сирек кездеседі. Көкет жарығы кезінде жарық қақпасы болып эмбриональды кезеңде көкет дамуы бұзылуы нәтижесінде пайда блған көкет тесіктері болып табылады. Олар пішіндері мен өлшемдері бойынша әртрлі болады. Жиі сол жақты көкет жарықтары кездеседі. Көкет жарықтары шынайы және жалған болады. Жалған жарық кезінде диафрагмада тесік болады, ал шынайы жарық кезінде диафрагманың жұқарған бөлігінен түзілген жарық қапшығы болады. Жалған жаықтар ішінде жиі артқы саңылауылы қабырғалық ақау және сирек көкет күмбезі мен алдыңғы бөлігінің ақауы кездеседі. Одан сирек жалған феноперикардиальды жаықтар кездеседі. Бұл кезде ішкі мүшелер көкет пен перикардтың ақауы арқылы жүрек сөмкесінің қуысына енеді.

Өздерінің өлшемдеріне байланысты күмбездің жартылай шығуы және күмбездің толық шығуы болып бөлінеді. Алдыңғы жарықтар төстік немесе төстік – қабырғалық көкет бөлігінде пайда болуы мүмкін. Көп жағдайда олар шынайы жарықтар. Көкет жарықтарынан басқа өңеш тесігінің жарықтары болады: олар әдетте шынайы және олар көтеріңкі өңештік және параэзофагальды болады. Көкет жарықтарының барлығында құрсақ қуысынан кеуде қуысына ішкі мүшелер өтіп, өкпе мен көкірек аралықтың ығысуы болады. Асқазан, шарбы, ащы және тоқ ішек, бауыр, көкбауыр сирек бүйрек ығысады.

Симптомдардың пайда болу уақыты вариабельді. Бұл жағдайларда олар өмірдің алғашқы күндерінде пайда болады, кейде олар жасырын симптомсыз өтіп үлкен жаста көрінеді немесе рентгендік зерттеу кезінде кейздейсоқ табылады.

Клиникалық бейнесі.

Көкет жарықтары кезіндегі клиникалық белгілері жарық өлшемдері, өкпе мен көкрек аралықтың ығысуына байланысты. Жалған көкеттік жарығы бар жаңа туылған нәрестелерде клиникалық симптомдар аса айқын көрінеді. Тыныс алу бұзылыстарының негізгі симптомы болып: цианоз бен ентігудің ұстама тәрізді өсіп отыруы болып табылады.

Осындай ерекше көріністі С.Я. Долецкий жақсы сипатталған және оны «асфиксиялық қясылу» деп атаған. Қараған кезде ішке кіріп кеткен, «ладья тәрізді» анықталады. Кейде көкірек клеткасының ассиметриясы болады. Көкірек қуысына ішек өрімі немесе асқазан еніп кетуі кезінде перкуссия кезінде тимпаникалық дыбыс анықталады. Осыдай жағдайда декстракардиялық қате диагноз қойылуы мүмкін. Ауыскультация кезінде тынысы әлсіреген. Кейде перестальтикасы естіледі. Жоғарыда айтылған симтомдар диафрагманың нақты және нақты емес жарықтарына ұқсас болады. Жарықтың нақты бөлімінің шығуы немесе толық шығыцңқы болуында шағымы блмайды, кейде (әлсіздік, жүргенде, физикалық күш түскенде іштің ауыуы). Осы жағдайда диагнозды рентгенологиялық зерттеуден кейін қояды.

Көкеттің өңештік тесігі кезінде процесс сәл жоғаы оналасса құсумен мінезделеді. Үлкен жас-тағы балалар іштің ауруына шағымданады. Жиі геморрагиялық синдром болады: анемия, қан аралас құсу, нәжісте мелена немесе қан болады. Балалар физикалық дамуда болады. Көбіне этиологиясы белгісіз анемияға ем жүргізеді. Асқазанның көкеттен жоғары болуы әртүрлі дә-режеде көрінеді, бірақ клиникалық көінісінің ауырлығы астың әсерінен емес негзгі синдромы асқазанның кардиальды бөлімінің тұйықталу механизімінің зақымдалуы болады, көбіне құрсақ ішілік қысымы жоғары болса немесе жатқан кезде асқазан сөлі өңешке бос өтеді.

Эзофагальдық жарықтар кезінде компоненттер бұзылғандықтан қалыпты тұйықталу бұзыла-ды және көкеттің өңештің бұлшықетіне сақинасы жабылуы. Осының барлығы құсуға әкеледі.

Балаларда көкеттің өңештің тесік жарығы кезінде құсық пайда болады соның әсерінен патологиялы аспирационды пневмания болады, ол аурудың ағымын ауырлатады. Параэзофагеальды жарықтың клиникалық көрінісі айқын емес (эпизодикалық – құсу, ауырсыну); геморрагиялық синдром кездеспейді. Көкетің алдыңғы бөлімінің жарығы басқа жарықтарға қарағанда әлсіз болады. Ең негізгі симптомдарының бірі іш ауырсынуы, ішек ілмегінің орын ауыстыруы мен және кейбір бөліктерінің қысылуымен. Алдыңғы бөлігінің жарықтарында тыныс алу жетіспеушілігі кездеспейді, өйткені өкпе тінінің зақымдалуы аз кездеседі. Көкеттің туа пайда болған жарығының негізгі диагностикасы рентгенологиялық зерттеумен анықталады.

Қорытынды диагнозды қою үшін рентгенологиялық зерттеуді контрасты затпен қосып тексереді.

Ең қиын диагностикасы көкеттің күмбезінің жарығы және босаңсуы. Рентгенді зерттеуде жа-рықтың контурының дұрыстығын көреді. Көкеттің босаңсуы кезінде жоғары орналасқан күм-бездің тыныс алғанда серіпімділігінің қозғалысының жоғалуы. Қорытынды диагнозды қою үшін диагностикалық мақсатта пневмоперитонеум жасалады. Көкеттің күмбезінің деформа-циясы бар не жоғын білу үшін құрсақ қуысына ауа толтырып, контрастылайды. Көкеттің өңе-штік тесігінің жаықтарын жалпы рентген көрінісінде қарағанда ауаның қуысты немесе сұ-йықтық (асқазан бөлімінде), өңештің оң және сол жағында кейде екі жағында да орналасады. Құрсақ қуысында асқазанның газды көпіршігінің азаюын немесе жоғалуы. Қорытынды диагноз қою үшін рентгеноскопия контрасты затпен жібереміз. Барий қосындысын ауыз арқылы береміз, ол кеуде жастағы балаларға катетр арқылы өңешке жібереміз.

Зерттеуді горизонтальды, вертикальды бағытта эпигастральды аймаққа компрессиямен қоса жасайды. Параэзофагиальды жарық кезінде асқазанның жартысы немесе толық бөлімі өңештің бір жағында орналасады. Эзофагиальды жарықта (өңештің жоғары орналасуы) кардиальды бөлігі өңештен жоғары орналасады, өңештің ұзындығы қалыпты, бірақ бүгілген, созылып асқазанға өтеді, жартысы кеуде қуысына өтеді. Эзофагиальды жарық кезінде нақты зерттеуді фиброэзофагогастроскопия жасағанда өңештен асқазанға өту жолын, кардия жағдайын және рефлюкс эзофагиттің көрінісін көреміз.

Туа пайда болған көкеттің жарығының диф. диагнозын жүргізу қиынға түседі, өйткені жедел тыныс алу симптомдары кездеседі. Жалған немесе үлкен нақты жарықтың клиникасы физикалық зерттеуінде (тимпанит, әлсіреген тыныс, декстрокардия), және рентгенография мен жалпы суретте көрінеді, онда пневматоракс, көкірек аралық немесе өкпе кистасы болады. Жедел қабыну процесстерін температуралық рекцияларын және интоксикацияны жоққа шығару керек. Ең негізгі мақсаты диф. диагностиканың асқазан ішек жолының контрасты затпен тексеру ол көкеттің жарығының болуын немесе жоқтығын көрсетеді.

Көкеттің күмбезінің шығыңқы болғанда өкпе кистасы перикардтың целомикалық кистасы, медиастенальды ісік, шектелген плеврит пен шатастырып алуға болады. Диагностикалық маңыздылығы пневмоперитонеуммен жүргізіледі.

Емдеуі:

Көкеттік жарықтың ең маңызды емі оперативті. Операцияға шұғыл түрде алуы тыныстың жеткіліксіздігі , жасы операцияға қарсылық бермейді. Ең негізгі мақсаты лапоротомиялық операция, бірақ кейбір нақты жарықтарды торакальды жету жолымен сәтті аяқталған операция жасалады.

Операцияның негізгі этаптары ішкі мүшелерді құрсақ қуысына енгізу, жарық қапшығының тілуі (нақты жарық кезінде), жарық қақпасын тігуі және пластикасы.

Емнің қиындығы блып жаңа туған балалардың бірінші күнінде көкеттік жалған жарықтарды емдеуі болып табылады. Осы кезде «асфексиялық қысылу» дамиды, ол ауыр тыныс жеткіліксіздігімен сипатталады.

Жиі жедел көмек қажет етіледі. Трахеалды интубациялау және көмекші тыныс алдыру және жасасанды вентиляция. Жағдайының жақсаруымен байланысты жедел операция қажет етіледі. Ішкі мүшелердің құрсақ қуыста өтілуі көкеттегі дефекті табу. Есте сақтау қажет бұл балаларда іш қуысы толық дамымаған соның әсерінен мүшелердің ішек ілмегі көлеміне сәйкес келмеу. Операциядан кейінгі кезеңде тыныс алу бұзылысы іш құрсақ қысымының жоғарлауында байқалуы мүмкін. Бұл қолайсыз жағдайларының бірі болып табылады. Осы асқынудың алдын алу мақсатында іш қуысының алдыңғы бөлімінің апоневрозына тігіс салмау қажет тек қана тігіс салу қажет.

Өте айқын дамыған іш қуысының жеткіліксіздігінде, декомпрессивті гастростомия жасауға тура келеді. Бұдан басқа операциядан кейінгі кезеңде тыныс алу жеткіліксіздігінің себебі болып, өкпенің толық дамымауы жалған диафрагмальды жарықтарда жиі кездеседі.

Өкпенің толық дамымауымен, плевра қуысының көлемінің сәйкес келмеуі пневматоракстың дамуына алып келеді. Осы асқынудың алдын – алу мақсатында, Бюлау бойынша пассивті ағымды плевра қуысын дренаждау қажет болады.

Диафрагманың өңеш тесігінің жарығы кезінде операция жоспарлы түрде жүргізіледі.

Параэзофагеальды жарық кезінде асқазанның төменгі бөлігінен жарық қапшығын кескеннен кейін көкеттің өңештік тесігінің аяқшасын өңештің өңештің артына, өңешке алдын ала зонд енгізе отырып тігіс салады.

Егерде операцияға дейн асқазан өңештік рефлюкс айқын болса, антирефлюксті операция жасау қажет. Көкеттің өңеш тесігінің жарықтарында өңештік рефлюкс кезінде антирефлюксті операциялар көрсеткіш болып табылады (Никсена, Кеншина).

Бас сүйек ми жарығы – сирек кездесетін ақау (4000 – 8000 балаға 1 адам кездеседі) – бас сүйек дефектісінің ми қабықшаларының кейде одан ми затының шығуын айтамыз.

Бас – сүйек ми жарығының дамуын бас сүйек және мидың эмбриональды кезеңінің даму бұзылысымен, сол кезеңдегі ми пластинкаларының бастамасының және оның ми бағанасына жиналуы кезіндегі өзгерісінен деп айтуға болады. Одан басқа себептері, анасының жүктілік кезіндегі инфекциялық және одан басқа аурулары болып табылады. Тұқым қуалаушылықтың үлкен маңызы бар.

Бас сүйек ми жарығын алдыңғы сагитальды ми сауытына артқы және бассүйек негіз жарықтарына бөледі.

Базилярлы түрінде сирек формасында жарық дефектісі бас сүйекойығының алдында және артқы аймағында орналасады, жарықтың құрамы мұрын қуысына немесе ауыз қуысына бөлінеді.

Көбінесе алдыңғы жарықтар кездеседі, олар эмбриональды қуыстарда орналасады, мұрын түбірінде, көз аймағының ішкі қырында.

Артқы милық жарықтар көбінесе шүйде ойығында орналасқан (жоғары немесе төмен).

Анатомиялық құрылымына қарай:

• 
  Менингоцеле
  
• 
  Энцефалоцеле
  
• 
  Энцефалоцистоцеле
  

Қатты ми қабықшасы мен милық заты интакты болып қалады.

Энцефалоцеле (encephalocele) – сүйек милық жарық болып табылады. Жарық қапшығының құрамы болып ми қабықшалары және өзгертілген ми тіні болып табылады.

Энцефалоцистоцеле – ең ауыр формасы, жарық қапшығы құрамында милық зат пен милық қарыншаның кездесуі болып табылады.

Жиі кездесетін сөгіліп кеткен милық жарықтар кездеседі. Ол қолайлы түрлерінң бірі болып табылады. Ауыр жағдайлары милық жарықтар микро және гидроцефалиямен сипатталады.

Клиникалық көрінісі. Бас сүйек милық жарықтар әрқилы формаларда кездеседі: ол клиниканың вариабельділігіне әкеледі. Баланы қарауда мұрын сүйегінде көздің ішкі ойығында, шүйде аймағында ісік тәрізді құрылымның табылуы болып табылады. Ісінудің үстіндегі тері ауырсынусыз, өзгермеген.

Алдыңғы жарық түрлерінде айқын ашылған көздер назар аударады. Жарықтық құрылымның консистенциясы жұмсақ, эластикалық , кейде флюктуация анықталады. Баланың мазасыздануында ісіну айқындала түседі. Флюктуация анықталады, ол сүйек – ми қуысымен байланысы бар екенін көрсетеді.

Алдыңғы бас сүйек – ми жарығы кезінде 1 – ші жастарға бет сүйек қаңқасының деформациясы (мұрын сүйектерінің жалпаюы айқын ажыратылған көздер, қыликөз); Артқы милық жарықтарда бас миы жиі зақымдалады, көбінесе микроцефалиямен және ақыл ойының төмендеуімен сипатталады.
Дифференциальды диагноз.

Алдыңғы бас – сүйек милық жарықтарының негізгі түрінде дермойдты кисталарымен кейде көз ойығының ішкі бұрышында кездеседі. Милық жарықтарынан ерекшелігі дермойдты кисталар 1 – 1,5 см. тығыз консистенциялы болады. Диагностикалық қателіктерінің себебі болып сүйек пластинкасының узурациясы болады, ол рентгенологиялық тексеруде анықталады, кейде оны сүйек дефектісімен шатастырады. Диф. диагностикаға люмбальды пункция көмек береді, бас сүйек – ми жарығында төменгі мөлшерде болады. Сирек бас ми жарығын липомамен, гемангиомамен, лимфомамен ажыратады. Жұлын – милық пункция бұл кезде негізгі диф. диагностикалық белгілердің бірі болып табылады. Одан басқа жұмсақ тіндердің існуінде сүйек дефекті және пульсация анықталмайды, ол бас сүйек ми жарығына тән белгі.

Мұрын ішілік ми жарығымен мұрын полипін ажырату үшін мына симптомдар көмек береді: мұрын қаңқасының өзіндік ерекшелігі, мұрын бөлігінің кеңеюімен сипатталады. Мұрын пердесі қарама – қарсы бөлігіне ығысқан. Жарық түсі көкшіл, мұрын полипі сұр түстес. Жарық біржақты, кең негізді, пункция жасағанда ликвор анықталады.

Емі.

1 – 3 жаста операция тағайындалады. Тез үлкейетін жарықтарда ми қабығының жарылып кетуіне күдіктенгенде операция кез келген жаста жасалады, сонымен бірге жаңа туған балаларда. Баланың психикалық бұзылыстарының кенетті өзгерістері операцияға кері көрсеткіш (ақылдың төмендуі 18 % болғанда кері) қосымша гидроцефалия кезінде бірінші ретте болып мидағы шеменге, екінші бас сүйек милық жарық болып табылады. Бас сүйек ми жарығында оперативті емдердің міндетті негізгі екі ем:

• 
  Экстра
  
• 
  Интракраниальды
  

Жаңа туған балаларда пластика жұмсақ тіндер әсерінен болуы мүмкін.

Интракраниальды әдісте ми қуысының ішкі бөлімінен кіре отырып ішкі сүйек дефектің жабу болып табылады. Үлкен жастағы балаларда қолданылады. Екі этаппен жүргізіледі. Бірінші - этап бас қаңқасының дефектісіне интракраниальды пластика. Екінші этап – жарық қапшығын алып тастау және мұрын пластикасын жасау (3 – 6 айдан кейін орындайды). Бұл операцияның көптеген модификациялары белгілі. Доға тәрізді теріге ілік жасайды, одан кейін тесінді тесіктер жасап одан Джельи арасы көмегімен сүйек – сүйек үсті лоскутты бөліп алып, көбелек тәрізді етіп (сагитальды синусты зақымдамау үшін). Лоскутты төмен орналастырып жарық қапшығының алқымасына еркін жетеді.