Микроскопически в клетках выявляются гранулы бурого цвета.
Макроскопия: по мере накопления пигмента органы приобретают бурую (ржавую) окраску.
Значение общего гемосидероза: В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа.
Более выраженное накопление железа при гемохроматозе сопровождается повреждением паренхиматозных органов с развитием склероза и атрофии.
Выделяют две формы гемохроматоза:
Первичный – наследственное заболевание, при котором увеличивается всасывание железа в тонком кишечнике.
Для указанной формы характерна следующая триада:
Пигментный цирроз
Сахарный диабет
Бронзовая пигментация кожи
Иногда пигмент откладывается в кардиомиоцитах и развивается «пигментная кардиомиопатия», приводящая к смерти больного.
Вторичный, возникающий
при нарушении эритропоэза в сочетании с множественными гемотрансфузиями,
при заболеваниях печени
при избыточном поступлении железа с пищей.
Местный гемосидероз
Развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов в очагах кровоизлияния. Сидеробластами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные, эндотелиальные и эпителиальные клетки. В крупных кровоизлияниях кроме гемосидерина образуется еще и гемотоидин, который располагается в центре в очагах аутолиза. Этот пигмент не содержит железа, для его образования кислород не нужен.
В клинике большее значение имеет местный гемосидероз легких, который развивается в результате хронического венозного застоя.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА
Билирубин – конечный продукт гемолиза.
Схема образования билирубина
Билирубин образуется, когда от гемоглобина отщепляется гем, а затем от гема отщепляется железо. Этот процесс начинается в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезенки, лимфоузлов и печени.
Продукт соединяется с альбумином (непрямой билирубин) и с током крови поступает в печень.
В печени гепатоциты захватывают его и конъюгируют с глюкуроновой кислотой (прямой билирубин).
Конъюгаты билирубина поступают в желчные капилляры.
Достарыңызбен бөлісу: |
