Химия белков
жүктеу/скачать 1.16 Mb.
|
Ответ:Аммиак+со2=карбомоилфосфат Карбомоилфосфат+орнитин=цитрулин Цитрулин+аспартат=аргинино-сукцинат Аргинино-сукцинат=аргинин+сукцинат Аргинин+Н20=орнитин + мочевина В крови больного повышается концентрация аммиака. Аммиак легко проникает через мембраны в клетки и в митохондриях сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глугамата: α-Кетоглутарат + NADH + Н+ + NH3 → Глутамат + NAD+. Уменьшение концентрации α-кетоглутарата вызывает:угнетение обмена аминокислот (реакции трансаминирования) и, следовательно, синтеза из них нейромедиаторов (ацетилхолина, дофамина и др.); гипоэнергетическое состояние в результате снижения скорости ЦТК. Высокие концентрации аммиака стимулируют синтез глутамина из глутамата в нервной ткани (при участии глутаминсинтетазы). Можно рекомендовать малобелковую диету, введение кетоаналогов аминокислот рацион и пищевой добавки фенилацетат в результате его конъюгации с глутамином образуется фенилацетилглутамин, который экскретируется почками. При наследственном заболевании аргининосукцинатурии суточная экскреция аргининосукцината почками достигает 3 г (в норме отсутствует). Укажите возможную причину и проявления этого заболевания. Напишите схему орнитинового цикла, на схеме укажите место ферментного блока. Перечислите вещества, содержание которых повышено в крови у данного больного. Ответ: проявления отравления аммиаком: снижается проведение нервного импульса, так ионы NH4 похожи на ионы натри; снижение активности Na/K Атфазы, снижение скорости ЦТК, снижение скорости обмена аминокислот, снижение количества АТФ, и, как следствие, гипоэнергетическое состояние, снижение активности тормозных медиаторов, накопление глутамина в нервных клетках приводит к увеличению осмотического давления, что приводит к задержке воды и следовательно, отёк мозга. Идёт накопление аммиака, карбамоилфосфата, цитрулина, аргининосукцината Объясните, каковы причины повторяющейся рвоты, припадков с потерей сознания у ребенка в возрасте 4 месяцев, если в крови обнаружена высокая концентрация цитруллина. Ответ проиллюстрируйте схемой нарушенного процесса, указав место ферментного блока. Объясните механизмы развития перечисленных симптомов. Почему состояние больного улучшается при назначении малобелковой диеты. Ответ: причина – цитрулинемия, дефект фермента аргининосукцинатсинтетазы. Снижении активности фермента аргининосукцинатсинтетазы приводит к накоплению в крови цитрулина и его предшественников. Повышается концентрация аммиака, карбомоилфосфата. При малобелковой диете в организм поступает меньше аминокислот, а следовательно уменьшается количество аммиака. При биохимическом исследовании крови и моче больного обнаружили, что концентрация мочевины в моче составляет 180 ммоль/сут, а в крови- 2,0 ммоль/л (в норме содержание в крови 3,5-9,0 ммоль/л, в моче 330-580 ммоль/сут). Объясните причину указанной патологии. Напишите схему метаболического пути, который нарушен в данном случае. Перечислите возможные причины и последствия его нарушения. Ответ: мочевина выводится из организма с мочой. Азот мочевины составляет 85-90% от общего азота мочи. В норме у взрослых выводится мочевины с мочой 20-35 г/сут (330-580 ммоль/сут). Причины снижения концентрации мочевины в сыворотке крови: функциональная недостаточность печени (гепатит, цирроз, отравления мышьяком и др.); энзимопатии синтеза мочевины; повышенная скорость клубочковой фильтрации, обусловленная беременностью, чрезмерным объемом внутривенных инфузий, неадекватной секрецией антидиуретического гормона; мальабсорбция (целиакия). Влияющие факторы. Увеличение концентрации: диета с высоким содержанием белка, прием нефротоксичных лекарств, повышенный распад тканей при гипертиреозе, приеме глюкокортикоидов. Уменьшение концентрации:вегетарианская диета. Какие изменения щелочных резервов крови можно ожидать у человека при длительном выделении с мочой повышенного количества аммонийных солей? жүктеу/скачать 1.16 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|