Химия белков
Ответ: соли аммония выводятся с мочой: в почках
жүктеу/скачать 1.16 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- 14 СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
| Ответ: соли аммония выводятся с мочой: в почках также происходит гидролиз глутамина под действием глутаминазы с образованием аммиака. Этот процесс является одним из механизмов регуляции кислотно щелочного равновесия в организме и сохранения важнейших катионов для поддержания осмотического давления. Глутаминаза почек значительно индуцируется при ацидозе, образующийся аммиак нейтрализует кислые продукты обмена и в виде аммонийных солей экскретируется с мочой. С мочой человека всегда выводятся и аммонийные соли, количество которых в пересчете на ион аммония равно 0,7—1 г. У здорового человека количество аммиака в моче в определенной степени отражает состояние кислотно-щелочного равновесия. При ацидозе количество аммонийных солей в моче увеличивается, а при алкалозе снижается.
Пациенты с наследственными нарушениями орнитинового цикла избегают белковой пищи, у них отмечаются приступы рвоты, сонливость, судорожные припадки и умственная отсталость. Выскажите предположения о причинах наблюдаемых явлений. Напишите схему орнитинового цикла, укажите ферменты. Объясните, в чем заключается биологическая роль орнитинового цикла. Перечислите вещества, содержание которых увеличено в крови у таких пациентов. Объясните токсическое действие одного из этих веществ на нервные клетки. Ответ: орнитиновый цикл в печени выполняет 2 функции: 1. Превращение азота аминокислот в мочевину, которая экскретируется ми предотвращает накопление токсичных продуктов, главным образом аммиака. 2. Синтез аргинина и пополнение его фонда в орагнизме. Может увеличиться концентрация аммиака, карбомоилфосфата, цитрулина, аргининосукцината. Механизм токсического действия аммиака на мозг и организм в целом, очевидно, связан с действием его на несколько функциональных систем. Аммиак легко проникает через мембраны в клетки и в митохондриях сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата: а-Кетоглутарат + NADH + Н+ + NH3 → Глутамат + NAD+. Уменьшение концентрации а-кетоглутарата вызывает: угнетение обмена аминокислот (реакции трансаминирования) и, следовательно, синтеза из них нейромедиаторов (ацетилхолина, дофамина и др.); гипоэнергетическое состояние в результате снижения скорости ЦТК. Недостаточность а-кетоглутарата приводит к снижению концентрации метаболитов ЦТК, что вызывает ускорение реакции синтеза оксалоацетата из пирувата, сопровождающейся интенсивным потреблением СО2. Усиленное образование и потребление диоксида углерода при гипераммониемии особенно характерны для клеток головного мозга. Повышение концентрации аммиака в крови сдвигает рН в щелочную сторону (вызывает алкалоз). Это, в свою очередь, увеличивает сродство гемоглобина к кислороду, что приводит к гипоксии тканей, накоплению СО2 и гипоэнергетическому состоянию, от которого главным образом страдает головной мозг. Высокие концентрации аммиака стимулируют синтез глутамина из глутамата в нервной ткани (при участии глутаминсинтетазы): Глутамат + NH3 + АТФ → Глутамин + АДФ + Н3РО4. Накопление глутамина в клетках нейроглии приводит к повышению осмотического давления в них, набуханию астроцитов и в больших концентрациях может вызвать отёк мозга. Снижение концентрации глутамата нарушает обмен аминокислот и нейромедиаторов, в частности синтез γ- аминомаслянной кислоты (ГАМК), основного тормозного медиатора. При недостатке ГАМК и других медиаторов нарушается проведение нервного импульса, возникают судороги. Ион NH4+ практически не проникает в цитоплазматические и митохондриальные мембраны. Избыток иона аммония в крови способен нарушать трансмембранный перенос одновалентных катионов Na+ и К+, конкурируя с ними за ионные каналы, что также влияет на проведение нервных импульса. №14 СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ Больной, проживающий в местности с дефицитом йода, обратился в медицинский центр с жалобами на повышенную чувствительность к холоду, мышечную слабость. При обследовании установлена брадикардия, обнаружено увеличение щитовидной железы (зоб). Почему врач, определив схему лечения, рекомендовал больному добавлять в пищу йодированную соль? Какие еще пищевые продукты можно добавить? Назовите причины перечисленных симптомов. Напишите схему синтеза и структуру гормонов, изменение продукции которых привело к развитию заболевания. Объясните значение йода в этом процессе. жүктеу/скачать 1.16 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|