7.Сабақтың мазмұны:
-
Өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту, анамнез жинау, клиникалық тексеру және т.б.), диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.
-
Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс ( жеке немесе топпен; өз бетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы және т.б.).
-
Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
Тестілер:
1. Гипоталамуста өндіріледі:
а) катехоламиндер
б) либериндер
в) статиндер
г) адрогендер
д) вазопрессин
2.Гипофизде келесі бөліктер кездесуі мынадан басқасы:
а) алдыңғы бөлігі
б) ортаңғы бөлігі
в) латеральды бөлігі
г) артқы бөлігі
-
Гипофиздің алдыңғы бөлігі мынадан тұрады:
а) көбіне эзинофильды клеткалардан
б) көбіне оксифельды клеткалардан
в) көбіне базофильды клеткалардан
г) көбіне хроматофильды клеткалардан
4.Гипофиздің ортаңғы бөлігі мынадан тұрады:
а) көбіне эзинофильды клеткалардан
б) көбіне оксифельды клеткалардан
в) көбіне базофильды клеткалардан
г) көбіне хроматофильды клеткалардан
5.Аденогипофиздің паталогиясына байланысты аурулар мынадан басқа:
а) гигантизм
б) акрометалия
в) гипофизарлы нанизм
г) феохромоцитома
д) симмунды аурулар
6.Гипотиуитаризмнің симптомдарына жатады мынадан басқасы:
а) әлсіздік
б) терінің құрғақтығы
в) гипотермия
г) қызба (лихорадка)
д) артериальды гипортензия
7.Гипофиз ауруының себебінің бірі мүмкін:
а) ісік
б) нейроинфекциялар
в) тұқым қуалаушылық
г) жарақат
д) эмбриофенопатиялар
8.Гипофиз ауруында тексерулер жүргізіледі мынадан басқа:
а) антропометрия
б) бас сүйегінің рентгенографиясы
в) түтікті сүйектің рентгенографиясы
г) қандағы өсу гармондарының деңгейі
д) қандағы клетка ішілік ферменттердің деңгейі
е) окулистке көрсету
9.Нанизмнің клеткалық белгілеріне жатады мынадан басқа:
а) баланың прапорциялы бойынша кіші болуы
б) қарттық бейне
в) қалып кету
г) жыныстық тазалық
д) қыздарға сүт безінің қалыпты дамуы
10.Бүйрек үсті безінің қыртысының функциональды жеткіліксіздігіне тән емес:
а) әлсіздік, тез шаршау
б) адинамиз
в) пигментация
г) анемия
д) лимфоцитоз
е) қан тамырлар тону сыныз төмендеуі
Ситуациялық есептер.
Есеп: 1 науқас С 15 жаста бөлімшеге мынадай шағымдармен түсті. Бойының ұзаруына, жалпы әлсіздік, шаршағыштық, аяқтың бас ұшының қолдың бойынан үлкеюіне. Тұқым қуалаушылығы жоқ. Туылған кездегі салмағы 3200гр. өсіп жетілуі қалыпты.
Есеп: 2 Есептің берілгені жоғарыдағыдай. Лабораториялық тексеру қорытындысы: қандағы ТТг мөлшері – 100,0м/моль, норма -0,260-490,0. қандағы Т4 мөлшері 4 есе төмендеген. Невропатолог қорытындысы: неврологиялық статусы өзгеріссіз.
Сұрақ: 1. Сіздің клиникалық диагнозыңыз?
Есеп: 3 Нәресте 6 жаста. Анасының айтуы бойынша шағымдары: физикалық интелектуалдық дамуының тежелуі. Аяқтарының әлсіздігі терісінің құрғауы, пероидты іші қатуы. Анамнезінен: анасы ауырады, II дәрежесі, емделмеген. Туылғандағы салмағы 4500 гр, перзентханадағы дауысы жуан болған. Нәресте уақытынан кеш жүрген, кеш сөйлеген. Осыған дейін текі. Невропатологта Д есепте. Перин,атальды энцефалопатия диагнозымен тұрады.
Сұрақ: 1. Алдын ала қойылған диагноз?
2. Зерттеу жоспары?
Есеп 4. Жасар С., науқас баланың ата-анасы клиникасы мынадай шағымдармен келді: жыныс ағзаларының дұрыс орналаспауы және уақытынан бүрын түктелуіне шағымданасы. Тексеріп жүрген уролог балаға тестестеронды ұсынхан.
Сұрақ: Сіздің алдын-алп қойған диагнозыңыз? Урологтың қателігі неде?
Есеп 5. 7жастағы егіз балалар М және К физикалық және жыныстық дамуының тезделуіне шағымданды. Туылғаннан бері сыртқы генитайдің үлкеюі байқалған. Балалар оз жасындағыларға қарағанда ірі болды, 3 жасында шат аймағы түктеніп сыртқы жыныс мүшелері үлкейе бастаған. Сүйектік жасы 14 жасқа тең. Тіс бойынша жасы 8-9 жасар.
Сұрақтар: Сіздің алдын-ала қойған диагнозыңыз? Тексеру жоспары.
1.Тақырыбы: Жыныс безінің аурулары. Семіздік.
2. Оқу сағат саны: 7 сағат 20минут
3.Тақырып өзектілігі:
Гипоганадизм паталогиялық жағдай жыныс гармондарының түзілуінің төмендеуінен туады. Гипоганадизм әрдайым ішкі және сыртқы жыныс мүшелерінің жетілмеуінен жүреді. Ер балаларда гипоганадизм тестекулярлы ұлпаның бұзылуымен жүрсе, ол біріншілік гипоганадизм, екіншілік гипоганадизм гипофиздің гонодотропты қызметінің бұзылуынан туады. Сонан соң кейін жұмыртқаның қызметінің төмендеуіне әкеледі. Қыз балаларда гипоганадизмнің негізгі симптомы болып аменорея жатады. Ол біріншілік болуы мүмкін, яғни етеккір алғашқыда болып, кейін жойылады.
4. Сабақтың мақсаты:
- Дәрігер-интерн білуге тиіс.
Этиологиясын, әсер ету механизмін, клиникалық көрінісін, гипоганадизмінің түрін, ажырату диагностикасын, емін білуі тиіс.
Дәрігер-интерн істей алуға тиіс.
- гипоганадизмнің пайда болу себептерін анықтау
- тексеру жоспарын жасау, емін жасау
- анализдерді интерпретатциялау
- ауру тарихын өз бетінше жазу
5.Сабаққа дайындалу сұрақтары.
а) негізгі білім бойынша:
- жыныс бездерінің гармондары, олардың әсер ету механизмі
- ер балалардың біріншілік және екіншілік гипоганадизмі
- біріншілік гипоганадизмнің түрлері
- бедеуліктің себептері (әйелдер және ерлердің)
- крепторхизмның клиникасы
- гипоганадизмнің емі
- лабараториялы тексеру әдістері
б) сабақтың тақырыбы бойынша:
- Шершевский-Тернер синдромы
- Клайнфельтер синдромы
- Яичниктердің дигенезиясы
-
Ақпараттық – дидактикалық блок.
Жыныстық бездер эндокринді және тудырушы қызмет атқарады. Эндокринді қызметі бойының өсуіне әсер етеді: және ағзаның қалыптасуына әсер етеді, еркектің және әйелдің жыныс бездері калға гормон бөледі, ол гармон жыныс ағзаларының дамуын қадағалайды, екіншілік жыныс белгілерінің дамуын қадағалайды. Оның үстіне жыынс гармондары ан аболикалық әсер етеді. Белоктың алмасуда негізгі қызмет атқарады, сүйектің қалыптасуына қатысады, гипоэзге қатысады. Ер балаларда жыныс бездерінің гипофункциясы көптеген себептерджен болады. Пубертаты период гармондарға қызметінің гипофункциясы байқалуы мүмкін. Ол конститутциясыынң ерекшелігімен байланысты болуы соматикалық аурумен байланысты, семіздікпен байланысты болуы мүмкін. Сирек жағдайда яичкалардың гипофункциясы гипоганацизмге әкелері (гармондардың бір жүйесінің органикалық зақымдалуы) ол жыныстық дамудың артта қалуынан сақтайды. Ер балаларда 13-15 жасында жыныстық белгілері болмаса жыныс бездерінің жетілмегендігін диагностика болады. Ең алдымен аурудың пайда болу себебін анықтап алу керек, оның органикалық және функционалдық сипаттамасын анықтау қажет. Сол себептен біріншілік және екіншілік формаларын ажырату қажет. Біріншілік гипогенадизм жыныс бездерінің зақымдалуымен байланысты, олардың гипоплазиясы. Себептері: антенальды өзгерістер, инфекция, жарақаттар, хирургиялық жарақаттар, семенной канатиктің бұрылуынан тамырлаудың онклензиясы, сонымен қатар аутоиммунды процесс, яичкалалардың эпид.паратитте яичкалардың зақымдалуы. Тестикула ұлпаларының хромосомды және генетикалық аномалиясы (клаинфельтер синдромы). Біріншілік гипогонадизмнің клиникасы: сыртқы жыныстық белгілерінің жетілмеуі. Тестикуланың ұстап көргенде өте қатты немесе бос, кейбір балалрда пальпацияланбайды. Мошонка жетілмеген, сыртқы жыныс мүшесі жетілмеген немесе кавернозды денеің болмауы. (анархизмнің кейбір формасы). Балаларда уретра жыныс мүшесінің болумауына ашылады, мошонкалық тігіс болмайды. Пубертатты жасында екіншілік жыныстық белгілері болмайды. Даусы өзгермейді, шаш шықпайды, бетінде сақал мұр болмайды, реакция болмайды, помоциясы болмайды. Скелет бұлшықеттері нашар дамиды, ішінде май жиналады санында көкірегінде май жиналады, нағыз гимокастия дамиды. Дене пропорциясы өзгереді. Евнухты тип дене пішімі: бойы ұзын, аяқ қолдары ұзын, денесі қысқа.
Екіншілік гипоганадизм гонадалардың қызметінің бұзылуы, гипофиздің гонадотропты қызметінің бұзылуы, гипоталамустың зақымдалуынан дамиды, орталық нерв жүйесінің зақымдалуы.
Себептері: антинатальды немесе перинатальды паталогия ерте жасын нейтроинфекциямен зақымдалуы, гипофиздің ісіктері. Екіншілік гипоганадизм басқа эндокринді немесе алмасудың бұзылыстарымен қосарлана жүреді. Гипоганадизмнің генетикалық түрлері калмен синдромы. (сонымен бірге иіс сезбеушілікпен бірге жүреді). Клиникасы біріншілік пен ортақ: яичкасы гипоплазияланған, ұстап көргенде болбыр қамыр тәрізді, крипторхизм тән, жыныс мүшесі өзінің жасынан кіші, жетілмеген. Евнухта дене пішімі ерте қалыптасады. Май ішіне сандарына жиналады.
Крипторхизм.
Бір немесе екі жұмыртқаның мошонкаға түспеуі паталогиясының ең жиі түрі. Бір немесе екі жақты болып бөлінеді. Іш қуысында, шат маңайында псевдокрепторхизм. Себептері: гормонды генетикалық немесе хромосомды және анатомомеханикалық. Крепторхизмнің пайда болуында негізгі рольді эндокринді бұзылыстар атқарады. Негізгі рольды гипофиздің гонадотропты гормондарыынң жетіспеушілігі атқарады. Дұрыс орналаспаған жұмыртқада дистрофиялық өзгерістер болады. ¦рықтық эпителидің регенерациясы және сперматогенездің төмендеуі. Туа біткен өзгерістер баланың жасына байланысты. 10 жастан кейін регенерация немесе скелероз болады. Ең жоғарғы асқынуы операцияны қазжет ететін ол жұмыртқаның бұралуы және оның шат капалтасында жылып қалуы.
Клинкасы бір жұмыртқаның болмауына немесе екеуінің де болмауына байланысты. Шаттық крепторхизде жұмыртқаны шат капалшасына табуға болады.
7.Сабақтың мазмұны:
-
Өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту, анамнез жинау, клиникалық тексеру және т.б.), диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.
-
Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс ( жеке немесе топпен; өз бетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы және т.б.).
-
Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
Тестілер:
1. Еркектердің жыныс бездері қандай гормондар бөледі:
а) минералокортикойдтар
б) соматропты гормон
в) тестестерон
г) ренин
д) адренокортитропный гормон
2. Еркектерде гпогонадизм неге байланысты болады:
а) ячниктердің гормондарының жетіспеуінен
б) бүйрек үсті безінің зақымдануынан
в) ұйқы безінің зақымдануынан
г) яйчконның қызметінің бұзылуы
д) ұйқы безінің бұзылуынан
3. Эпид паратиттің асқынуы салдарынан қандай дамиды:
а) лимфоаденит
б) полиартрит
в) орхит
г) синусит
д) вульвовагинит
4. Шершевский-Тернер синдромына қандай сүйек өзгерістері тән, біреуінен басқасы:
а) бойының аласа болуы және скелеттердің осфиксиясы
б) сүйектердің көптеген аномалиясы
в) сүйек структурасының өзгеруі
г) сүйектің дегенеративті дистрофиялық өзгерістердің мерзімінен ерте
пайда болуы
д) изменеия мелких суставов
5. Амен,арея, галакторея, гиперпролактемия симптомдары мына аурулардың қайсысына тән:
а) Штейн-Левенталь синдромына
б) Шершевский-Тернер синдромына
в) удретелитальды синдромына адреногенитальды
г) Чиари-Формель синдромы
д) Иценко-Кушинга синдромы
6. Екіншілік гипоганадизмге тән:
а) гонадотропты гармондардың азаюы
б) гонадотропты гармондардың көбеюі
в) азып кетуі
г) еркектік дене пішімі
д) гипергликемия
7. Біріншілік және екіншілік гипоганадизмді ажырату диагностикасына тән:
а) қалнын сары суында ганатропты гармондардың мөлшерін анықтау
б) қанда ФСГ ның мөлшерін анықтау
в) әйелдер хроматинінің мөлшерін анықтау
г) АКТГ нің мөлшерін анықтау
д) қанында рениннің мөлшерін анықтау
Ситуациялық есептер.
Есеп: 1 14 жасар бала клиникаға сыртқы жыныс мүшесінің дұрыс дамымауына шағымданып түсті. Тұқым қуалаушылығы жоқ, әкесі арақ ішеді. Сыртқы жыныс мүшелері айқын емес: ер бала және қыз балаға тән сыртқы мүшелері айқын емес болсада ұл бала деп регистрацияға түскен. Физикалық дамуы жасына сай, бірақ сыртқы жыныс мүшелері дамымаған. 13 жасында тексерілген бірақ диагнозы айқындалмаған. Жыныс мүшесінің пластикасы терісінің бір бөлігінен алдын жасау жөнінде айтылған, бірақ ата аналары бұл тыртысына қарағанда: дене пішімі интерсексуалды көкірегінде безді ұлпа пальпацияланғанда диаметрі 1 см, сыртқы жыныс мүшесі жетілмеген, оның орнында тек қуық каналшасыынң үрті, мошонкасы жоқ, мошонкасыынң тігістері жабық. Интелекті: жөніне сай, дегенмен бала тұйық энгімен қиын араласады. Психосексуалды ориентациясы әйел баласына жақын (әдемілікті ұнатады, ашық түсті киімдер киеді, үй жұмысымен айналысуды ұнатады). Жыныстық хроматит теріс, қанын тексергенде тестеронның мөлшері аз, хорионды гонадотроппен сынағанда көтеріледі. Диагностикалық лабароториямен тексергенде ішперденің қатпарының көлденең орналасқан бөлігі айқындалған, жатырдың қалыңдау бөлігі жоқ. Шат қапалшасының терісінің бөлігінде былжыраған зат байқалады. Размері 1,2х0,6 см. Гистологиялық тексергенде жатырлық трубаның клеткалары анықталған. Тестикуланың клеткалары жоқ. Орталық сызықпен урогенитальды синусты ашқандағы түбінде өсінді размері 0,5 см табылған вагинальды өсінді размері 0,5 см болған.
Сурақ: 1.Сіздін алдын –ала диагнозыныз?
2. Емдеу жоспары .
Есеп: 2 14 жасар қыз бала ИГ эндекринология қадағаланды. Тексергенде дене пішімі евнухтар сүт бездері жетілмеген, еміздік белгілері басталып келеді, қасаға және қолтық асты жүндері жоқ, емшектері жоқ. Гинекологияның бергендері: ячниктердің және жатырдың ұлпаларыжоқ. Сүйек эпифизінің зонасы ашық (6жасқа сай) гипоганадизм яичниктің тума жетіспеушілікпен байланысы жоқ, гипофиздің гонадотропты қызметінің бұзылуына байланысты. Себебі гонадроптың мөлшері қанында ХГ тағайындалды және эстрогенмен циклмен емделді.
Сұрақ: 1. Сіздің клиникалық диагнозыңыз ?
2.Емдеу жоспары
.
1.Тақырыбы: Қалқанша және қалқанша маңы безінің патологиясы (эндемиялық зоб. Аутоиммунды тиреоидит. Гипотиреоз. Тиреотоксикоз).
2.Оқу сағат саны: 7 сағат 20минут
3. Тақырып өзектілігі:
Балаларда қалқанша безі ауруларының өте көп кездесуі педиатрлардың ісденісін қанағаттандырады. Қазақстанда жас балалардың қалқанша безі аурулары өте көп кездеседі, себебі йод дефициті. Шымкентте және Қазақстанның басқа облысттарында ғрбір 3-4 бала. Республикалық өлкелік паталогия институтының мғліметтері бойынша қалқанша безінің эндемиялық ұлғаюымен және ғртүрлі функцияларының бұзылуымен жүреді.
Қазақстанда жиі кездесетіндер эндемиялық зоб, гипотиероз, аутоиммунды тероидит. Қалқанша без ішкі секреция органдарының маңыздыларының бірі. ғсіресе оның маңыздылығы өсіп келе жатқан жас ағза үшін.
Құрсақ ішіндегі 2 айлық балаға қалқанша без құрала бастайды, 3 айда йодты жинай алады, ал 4 айдын соңына таман тироксин бөледі. 1 жасқа дейін қалқанша без белсенді өседі. 2 жаста 2 есе, 5 жаста 20 есе 12-15 жаста өте тез өседі. Қалқанша безінің жиі кездесетін аурулары осы жасқа сай келеді.
Қалқанша маңы безі қалқанша безінің маңында немесе үстінде орналасқан үлкен емес түзілістер. Айқын регуляторлы механизімдердін курделігі және жақын орналасуының белгісіздігі физиологтармен биохимиктердің сұрақтарға жауап беруіне ғзірше мүмкіндігі жоқ.
Қалқанша маны бездерінің аурулары балаларда сирек кездеседі.28 жыл ішінде ЭНЦРАМН клиникасында барлығы 8 бала гипо-және гипер-паратиреозбен 16 бала бақыланған:еліміздің қалаларымен аудандарынаң қалқанша маны бездерінің ауруларына кудікпен кенеске жолданған көп ауруларда диагноз нақтыланбаған. Педиатр –эндокринолог маманға көбіне қалқанша маңы безінің аурулары еместігің дғлелдеу,үшін,себебі бүйрек патологияларына, сүйек жүйесінің кейбір бұзылыстарына, тері, тіс зақымдалуларына, шаштарынын түсулеріне күдіктенгендіктен.
.
4. Сабақтың мақсаты:
- Дәрігер-интерн білуге тиіс.
- қалқанша без анатомиясын эмбриогенезін
- тероидты гормонның биогенезін
- қалқанша функциясын
- қалқанша без аурулары симптомдарын (гипер, гипотиреоз)
- қалқанша без жіктелуі
-
қалқанша безді тексеруді.
- қалқанша маңы безінің анатомо-физиологиялық ерекшеліктері
- қалқанша маңы безі ауруларының функциональды диагностикасы
- қалқанша маңы безі ауруларының этиопатогенезі, жіктелуі, клиника,
-
диагностика, дифдиагностикасы
Дәрігер-интерн істей алуға тиіс.
- қалқанша бездің орналасуын, визуальды және пальпаторлы сатысын,
когн,сестенциясын, түйіндерін т.б.) білу
- қалқанша бездің функциясына бұзылуына қарай клиникалық симптомын
- қалқанша без функциясы бұзылысы кезінде биохимиялық тексеріп
талқылау (холестерин, ТЗ, Т4, мөлшерін) белокты йод, бастыалмасулар)
-
анамнезді жинауды білу (геникалық, тамақтану түрін, өткен ауруларымен)
- Қалқанша маңы бездерінің паталогиясы бар науқастарды зерттеу жүргізу анамнез жинау, соның ішінде жанұялық тұқым қуалаушылық, акушерлік өмірінің және ауруларының, жүйе және мүшелер бойынша қарау (пальпация, перкуссия, аускультатция).
-
Клинико лабараторлық инструментальды зерттеу әдістері көрсеткіштерін бағалау, диагнозды негіздеу, дифдиагностика жүргізу, осы паталогияда емдеу жоспарын құру.
5.Өзіндік дайындалу сұрақтары:
а) негізгі білім бойынша:
1. қалқанша безінің эмбриогенезі мен анатомиясы.
2. тероидты гормондардың биостенозы.
3. қалқанша безінің функциясын реттеу.
4. қалқанша безінің функциясын зерттеу әдістері.
б) сабақтың тақырыбы бойынша:
5. қалқанша безі ауруларының жіктелуі.
6. эндемиялық зоб.
7. диффузды токсикалық зоб.
8. тероидиттер (жедел, жеделдеу, созылмалы).
6.Ақпараттық – дидактикалық блок.
Аурудың қалқанша без өзгерістерімен жүруінің клиникалық жіктелуі мен аурудың номенклатурасы. Педиятрияда толық қабылданған үлкен жастағылардың жіктелуімен бірге. Қазіргі кезде қалқанша без аурулары клиникалық жіктелуі арнасы симпоузимдерде барлық эндокринология комисиялары талқылап СССР 1960ж денсаулық сақтау министірлігі бекіткен. Бұл жіктелу О.В Николаева мен дүнижүзілік эндемиялық зоб 1961 ж София ұсынысымен болды.
Жіктелулер.
1. Туа пайда болған ақаулар.
А. Аплазия және гипоплазия
Б. Эктопия
В. Төл бадамша безінің өспей қалуы.
2. Эндемиялық зоб (эндемиялық кретенизм) бөлінеді.
А) Қалқанша бездің ұлғаю сатысына қарай.
Б) Түріне қарай диффузды, түйінді, аралас.
В) Жүйем балқылаулар, тиреоидты, гипертиреоидты және кретинизм
көріністері, түлінді зоб тиреотоксикоз айқын байқалуы түрі “қалқанша
бездің тиоксикалық адномасы”.
3. Спорадиялық зобта эндемиялықтағы сияқты бөлінеді.
4. Диффузды токсикалық зоб (синонимдері Базедова ауруы, тиреотоксикоз,
біріншілік тиротоксикалық диффузды зоб) бөлінулер тән.
А) Ауырлығына қарай – жеңіл, орташа, алдын түрі.
Б) Сатысынан ұлғайғанына қарай.
5. Қабыну аурулары.
А) Жедел тиреоидит (немесе струмит) іріңсіз және іріңді.
Б) Жеделдеу тиреоидит.
В) Созылмалы (фиброзды Ридел және лимфоматозды Хашимото) тиреоидит.
6. Зақымданулар.
А) Ашық.
Б) Жабық.
Қатерлі ісіктер (рак, саркома, адномалық, метастазберу, гемангиодотелиома, Лангханс зобы жіне т.б).
Қорытынды: тиретоксикоз ғртүрлі ауруларда да кездесуі мүмкін. Токсикалық аденомада тиреоидит бастапқы сатысында және т.б. “гипертиреоз” тақырыбы аурулардың ісіктелуіне енбеген, бірақ жағдайының физиологиялық қақысын анықтау. Токсикалық диффузды зоб мүлкі ұсынылған жіктелулері бар. ол бұл ауруды ағымын сатысына қарай бөледі. Динамикасына қарай бөледі консервативті және хирургиялық емді және ауруларға тағайындауда ауырлығына және сатысына қарай тағайындайды – мүлкі бойынша.
1-ші сатысы невротический
2-ші сатысы нейроэндокринді.
3-ші сатысы висцералапатиялық.
4-ші сатысы соңғы катектиялық немесе дистрофиялық. Ең соңғы сатысында диффузды токсикалық зоб ауруымен соматикалық ауруы ауыр өтеді. Ауру берілген емнен жазылу керек (ғсіресе IV сатысына өткізбеуге жол бермеу керек).
Гипотиреоз (ГТ) тиреоидиті гармондардың өнімдерінің төмендеуімен сипатталатын ауру тобы. Гипотиреоз қазақша бері зақымдаушы қарай біріншілік гипофиз зақымдалуша қарай, гипофиз екіншілік гипоталамау зақымдалуша қарай гипоталамус-үшіншілік болып бөлінеді. Гипотиреоз туа пайда болады және жүре қалыптасады. Жаңа туған хорестелер арасында жиәләгә 1:4000-5000. ұл балалар мен салыстырғанда қыз балалар жиі ауырады. Туа пайда болған ГТ қалыптасуының 90% жүктіліктің 4-9 апта арасында қашайша без қалыптасуының бұзылунана пайда болады. Ауру себебінің 10% тиреоидты гормон және ұлпа рецепториарының синтезінің гендік бұзылуы. Жүре пайда болған біріншілік ГТ қалқанша безінің бір бөлігін алып тастағанда тиреостатикалық қатар препаратының бұзылусыз қабылдаған, ұзақ уақыт емдік мақсатта радио активті йод қалдығынан пайда болады. Екіншілік және үшіншілік гипотиреоз гипоталамогипофизқарлы жүйкенің зақымдалуынан қалыптасады.
Патогенез. Тероидты гормондардың жетіспеушілігі мидың дифференцировкасының бұзылысына, нейрондардың санылық төмендеуіне жүйке талшықтарының миелиназациясының бұзылысына алып келеді. Ми нейрондарында синусторда нейротептидтердің миноаминдердің нейромедиатордың және басқа биологиялық активті заттардың пайда болуы төмендеп ОЖЖ функциясының тежелуіне алып келеді. Белок синтезінің төмендеуі энергияның пайда болуы муцинкин ұлпаларда жиналуы өсудің баяулауы, қанның дифференцировкасы баяулайды. Қан жасалу жүйесіінң тері, эндоринді, бездердің асқазан ішек трактісінің функциясы төмендейді.
Клиникасы. ГТ симптомдары біртіндеп басталады, әсіресе емізулі балаларда, себебі ана сүтінде тиреоидты гармондар көп болады. Біріншілік туа біткен ГТ жүктілік мерзімі асып кеткен (40-42 апта) салмағы 4 кг асқан балалар туылады. Жаңа туылған балаларда кіндік қалдығының кеш түсуі. Ұйқышылдық, адинамия, емізудің қиындығы, (тәбетінің төмендеуі, апноэ, цианоз емізгенде), тыныс алу бұзылыстары сырылдың болуы, іш қатуы, содан кіндік жарығы дамиды. Кейде гипертермия бас терісінің қатпарларының қалыңдауы, байқалады. Терісі құрғақ, анемия, сарғаю болады. Еңбегінің көмесі үлкен болады, бұлшықеттерінің гипертонусы ұзақ уақыт сақталады. Қараған кезде брадикардия және жүрек тондарының тұйықталуы болады. Бала өскен сайын ГТ симптомдары ұдай түседі. Бала өсуі баяулайды, салмақ қосуы төмендейді. Муцинозды ісіктер байқалады. Дене диспропсиясы болады аяғы қысқа, дене тұлғасы, қолдары, тілі қалыңдаған ауыз қуысына симайды, көз қабақтары ісіңкі, дауысы жуан. Тістері кем өседі. Бала ұйқышыл әлсіз, сог шегаралары кеңейген. Тондары тұйық, брадиардия, ҚҚ мен іші кепкен, іш қатуы болады. Терісі құрғақ қабыршақтанған, мұздай.
Диагноз: қанда триоксин (Т4 және трийодтиранина Т3) деңгейінің төмендігінің анықтайды. ТТГ біріншілік ГТ жоғарылайды. Ал церебральды ГТ төмендейді. Жаңа туылған нәрестелердің Т3, Т4, ТТГ зерттеулерінің өмірінің 3-5 ші күні зерттейді. Нормада Т3 2-4, Т4 110-225, ТТГ 1,5-2,01 мкЕД/мл. дифдиагнозды мына аурулармен жүргізеді анемия, энцефалопатия, гидроцефалия, ішек өткізбеушілігі, сепсис, психомоторлық дамуы тежелген. Даун ауруы, Гиршпрунг ауруы, туа біткен томбасан буының дисплазиясы, рахит, паралич жүректің.
Достарыңызбен бөлісу: |