Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік фармацевтика академиясы

ҚНР-біріншілік, екіншілік болып бөлінеді. Біріншілік ҚНР туа пайда болған және қуық-несепағар сағасының сілемей қабатыасты өзгерісімен жүретін, даму аномалиясынан антирефлюксты механизмнің бұзылуына байланысты.

Екіншілік ҚНР - несепағар немесе уретраның артқы клапанының обструкциясынан туындайтын, гипо немесе гиперрефлекторлы типті қуықтың нейрогенді дисфункциясының динамикалы бұзылысы.

ҚНР-тің халықаралық жіктелуі цистографияға негізделген, және оның келесі дәрежелерін қарастырады (1-ші сурет):

І деңгейі – тек несепағарға лақтыру (заброс).

ІІ деңгейі – астаушаға кеңеюінсіз және астаушалардың деформациясыз несепағарға, тостағанша лақтыру.

ІІІ деңгейі – несепағардың аздаған дилатациясы және қисықтығы, астауша тостағаншалардың аздап кеңеюі.

ІУ-деңгейі – несепағардың аздаған дилятациясы және қисықтығы, астауша, тостағаншаның аздап кеңеюі және толық күмбездің тік бұрышының облитерациялануы.

У-деңгейі несепағар, астауша, тостағаншаның анық дилатациялары, астаушаларда капиллярларлық ойыстықтың жоғалуы.

Рефлюкс-нефропатия (РН) – бүйрек тканінде айқын өзгерістердің (тыртық, гипертензия) болуы, әсіресе мектепке дейінгі балаларда кездеседі.

Жасөспірімдер мен балалар ішінде РН-ң таралуы 1%. Қыз балаларда ер балаларға қарағанда 5-10 есе көп. Созылмалы бүйрек жетімсіздігі -СБЖ-нің терминалды сатысының 10-20 % рефлюкс-нефропатиясы. РН созылмалы бүйрек жетімсіздігінің себебі болып табылады.

Рефлюкс нефропатияның пайда болуы, бүйрекішілік қысымның астаушадан бүйрек тініне берілетін, ауыр да стерильді жүретін қуық-несепағар рефлюкстерінің әсеріне немесе залалдануына (4,5 дәрежелерінде) байланысты, нәтижелерінде бүйрек тіндері зақымдалады, сол сияқты ҚНР, зәршығару жүйелері инфекцияларының қайсысымен болса да комбинацияланады.

Стерилды ҚНР-де рефлюкс- нефропатиялардың пайда болуына жағдай, бүйрекішілік рефлюкске әкелетін астауішілік қысымның жоғарылауы (4,5 дәр.). Осындай қысым, несепағардың обструкциясында да болады.

Зәршығару жүйелері инфекциялары ҚНР-тың қай дәрежесімен біріксе де, оларда интерстициидың әртүрлі бактериялы немесе иммунды зақымдануы дамиды, нефросклерозды созылмалы пиелонефрит пайда болады. Интраренальды рефлюкс, бүйрек полюстарының орталық, қайқайған бөлімінің ішінде орналасқан күрделі комплексты емізікшелер өздерінің көптеген каналдарымен, бүйрек полюстары аймақтарында биполярлы склероздардың дамуына әкеледі.

Радиоизотопты нефроцистография қолдана отырып, рефлюкс нефропатияларды 4 типке бөледі.

1-ші тип, нефросклероз ошақтары 2-ден көп емес.

ІІ-ші тип, нефросклероз ошақтары 2-ден көп, олардың арасында қалыпты паренхималар бар.

ІІІ-ші тип, бүйрек паренхимасының жайылмалы зақымдалуы. Бүйрек көлемінің кішіреюі.

ІҮ-ші тип, бүйрек тыртықталған (10% -тен аз функционалды тіндер сақталған).

Клиникасы: Рефлюкс нефропатия, зәршығару жүйелері инфекцияларының асимптомды немесе жедел пиелонефриттей фебрилитет, интоксикация, бел аймағының ауырсынуы, дизуриялық белгілері сияқты, сирек немесе жиі рецидивтерімен қосарласып жүреді. Рефлюкс нефропатия өршіген сайын (3-4 типінде), артериалды гипертензия қосылып, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі дамиды.

Лабораториялық көрсеткіштеріне қарай РН бөлінеді:

• 
  лейкоцитурия, бактериурия, протеинурия.
  
• 
  шумақ фильтрациясының немесе бүйрек функциясының осмотикалық концентрациясы қызметінің төмендеуі.
  
• 
  УДЗ- да бүйрек көлемінің кішіреюі, контуры біркелкі емес,қуыстары дилетацияланып, деформацияланған. Экскреторлы (венаішілік) урографияда бүйректің өзгерістерін және қызметін анықтайды.
  
• 
  Рефлюксты және оның дәрежелерін анықтайтын негізгі әдіс - микционды цистография.
  
• 
  Радиоизопты нефроцистография – функцияланушы бүйрек паренхимасы мен бүйректің орналасуын, бүйрек тыртығының көлемін анықтайды.
  

Егер, 5 жастан ересек балаларда, зәр шығару жүйелерінің инфекциясы жиі рецидив берсе, антибактериальды терапия қолданылады. Жүргізілген консервативті емнен оң нәтиже болмай, рефлюкс-нефропатия дами берсе, онда хирургиялық емге кеңес беріледі.

УДЗ – бүйрек көлемінің кішіреюі, контуры тегіс емес, тыртық, қуысты жүйенің эктазиясы, бүйрек паренхимасының эхогенділінің өсуі.

Экскреторлы урография – көрсетілген УДЗ-ге қосымша, контрастылықтың зақымдалу аймағында төмендеуі, несепағардың барлығының контрасты көрінуі, несепағардың дистальді бөлімінің кеңеюі, парауретральді дивертикул;

• 
  микионнды цистоуретрография;
  
• 
  цистоскопия.
  

• 
  ҚНР І-ІІ дәрежелерінде ем, консервативті:
  
• 
  режим, қозғалыс режимін аздап шектеу;
  
• 
  шатаралық гигиена;
  
• 
  жиі кіші дәреттену режимі;
  
• 
  №5 емдік дәм ;
  
• 
  антибактериальды терапия– 1-3 ай үзбей әрі қарай профилактикалық курс 3-6 ай (12 айға дейін);
  
• 
  қолдаушы а/б терапия, 3-6 ай, ай сайын 5-7 күннен а/б терапия +фитотерапия;
  
• 
  физиотерапия (СВЧ, индуктотермия, вихрлық тоқтар,УД, дәрілік заттармен ЭФ);
  
• 
  ІУ-У деңгейінде консервативті ем көмектеспесе, хирургиялық ем.
  

• 
  қуықішілік ену Clenn-Anderson Cohen;
  
• 
  қуықсыртылық ену Cregoir;
  
• 
  және комбинациялы ену (доступ) Politano-Leadbeter-4;
  
• 
  эндоскопиялық коррекция.
  

- Өз бетімен атқаратын жұмыс (науқастармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту,анамнез жинау, клиникалық тексеру және т.б.), диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.

- Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс (жеке немесе топпен; өз ьетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы және т.б.)

- Негізгі және қорытынды білім деңгейін тексеру (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар, т.б.).

А) несепағардың шырыш асты бөлімінің қысқа болуы

В) несепағар обструкциясы

С) қуықтың нейрогенді дисфункциясы

Д) созылмалы қабыну процессі

Е) несепағардың төменгі бөлімінің хирургиялық шаралар

А) қуық қуысының гипотониясымен дилатациясы

В) несепағардың дистальді бөлігінің дилатациясы

С) бүйрек контурының біркелкі болмауы

Д) бүйректің кішіреюі

Е) бүйрек парехимасының кистозды түзілімі

А) қуықтың жағдайын

В) бүйректің функционалды қабілетін

С) несепағардың жағдайын

Д) рефлюкстің зәршығару актісімен байланысын

Е) микциядан кейінгі қуықтағы несеп мөлшерін

А) фокальді нефросклероздың түзілуімен

Б) артериалды гиертонияның дамуымен

С) тұрақты протеинуриямен

Д) шумақтық фильтрацияның төмендеуімен

Е) ісінулермен

А) цистоскопия

В) микционды цистоуретрография

С) УДЗ

Е) сцинтиграфия

А) несепағардың 1/3 –не дейін зәрдің қайта көтерілуі

В) созылмалы бүйрек жетіспеушілігі

С) нефросклероз

Д) бүйректің кішіреюі

Е) тостаған астау жүйесінің кеңейген эктазиясы

А) дезинтоксикациялық терапия

В) эндоскопиялық әдіспен – несепағар сағасының төменгі шеткі бөлігімен қуықтың шыршасты қабатына паста енгізу

С) қуық несепағар сағалығының пластикасы

Д) микробқа қарсы терапия

Е) нейрогенді дисфункцияны невропатологта емдеу

А) мамандардың бақылауы (педиатр, нефролог, ЛОР дәрігер,

стоматолог)

В) жалпы зәр анализі 10-14 күнде 1 рет, зәрді стерильдікке себу

С) Зимницкий сынамасы

Д) бүйректің УДЗ-і, цистоуретрография

Е) цистоскопия
9. Цистографиялық мәліметтерге сүйене отырып қуық – несепағар рефлюксінің V дәрежесін анықтаңыз.

А) несепағар, тостағанша, астаушаның цистографиядағы айқын дилятациясы

В) астауша, тостағаншаның әлсіз дилатациясы, күмбезшелердің өткір бұрыштарының жоғалуы

С) несепағар түбекшесімен тостағанша астаушасының әлсіз кеңеюі, несепағармен астаушалардың қисаюы

Д) зәрдің несепағарға қайтуы, тостағанлариен астаушалар кеңеймеген, деформацияланған

Е) зәр тек несепағарға қайтады рефлюксі

А) пиурия

В) анурия

С) поллакиурия

Д) энурез

Е) зәршығарудың қиындауы

№1 Есеп . Энурезбен зардап шегетін 4 жасар баланы тексеру кезінде зәр аналізінде лейкоцитурия табылды. Нефрологиялық бөлімге пиелонефрит диагнозымен госпитализацияланды. Қуықтың УДЗ-де, микциядан соң қуықта қалып қойған зәр 120,0.

Болжам диагноз қандай?

А) пиолонефрит

В) гломерулонефрит

С) қуық – несеп ағар рефлюксі

Д) созылмалы бүйрек жетімсіздігі

Е) тубулопатия

Микционды цистоуретрографиядан кейінгі мәліметтер: несепағарлар едәуір кеңейген, мен несепағардың дистальді бөліктерінің дилатациясы және гипотониясы, бүйректердің контурлары біркелкі емес, бүйрек көлемдері кішірейген. Зимницкий сынамасында гипоизостенурия, никтурия, олигурия. Көз түбі: тамырлары тарылған, бозарған. Қалдық азот 60-70 г/л. Креатинин – 110-120 г/ге.

1. 
   Диагноз?
   
2. 
   Емі.
   

А) зәр шығару жүйесінің инфекциясы

В) цистоуретрит

С) цистопиелонефрит

Д) созылмалы пиелонефрит

Е) қуықтың иннервациясының бұзылысы

Жедел бүйрек жетіспеушілігі – бүйректің негізгі функцияларының кенеттен істен шығуы. Бүйректің негізгі функциялары гомеостаз тұрақтылығын қамтамасыз етеді. Бұған клеткадан тыс сұйықтықтың көлем тұрақтылығы, электролиттер балансы және қышқыл-сілті тепе-теңдігі, азоттық заттардың қалыпты деңгейі жатады. Баланың анатомиялық-физиологиялық ерекшеліктеріне байланысты жасы неғұрлым кіші болса, соғұрлым бүйрек жұмысы тез бұзылады.

• 
  Анықтамасы. Классификациясы.
  
• 
  Себептері. Патогенезі.
  
• 
  ЖБЖ-ң сатылары. Бастапқы және олигоануриялық сатыларының клиникалық көріністері. Қанның биохимиялық көрсеткіштері.
  
• 
  Бүйректің функционалдық зерттеулерінің көрсеткіштері.
  
• 
  Клиникасы. Диурездің орнына келу сатылары.
  
• 
  Қанның биохимиялық көрсеткіштері. Бүйректің функционалдық жағдайларының көрсеткіштері. Сауығу сатылары. Дифференциалды диагнозы.
  
• 
  ЖБЖ-н аурудың сатыларына байланысты емдеулері.
  

- Аурудың анамнезін жинауды;

• 
  Зертханалық әдіс нәтижелерін дұрыс талдауды;
  
• 
  Жедел бүйрек жетіспеушілігіндегі ісінуді анықтауды;
  
• 
  Науқасты жүргізу , емдеу тактикасын анықтауды.
  

1. 
   АФО, поражения органов мочевыделения у детей
   
2. 
   Физиология мочеобразования и мочевыделения у детей
   

• 
  осы сабақ тақырыбы бойынша:
  
• 
  Анықтамасы. Классификациясы.
  
• 
  Себептері. Патогенезі.
  
• 
  ЖБЖ-ң сатылары. Бастапқы және олигоануриялық сатыларының клиникалық көріністері. Қанның биохимиялық көрсеткіштері.
  
• 
  Бүйректің функционалдық зерттеулерінің көрсеткіштері.
  
• 
  Клиникасы. Диурездің орнына келу сатылары.
  
• 
  Қанның биохимиялық көрсеткіштері. Бүйректің функционалдық жағдайларының көрсеткіштері. Сауығу сатылары. Дифференциалды диагнозы.
  
• 
  ЖБЖ-н аурудың сатыларына байланысты емдеулері.
  

Жедел бүйрек жетімсіздігі (ЖБЖ)

Жедел бүйрек жетіспеушілігі – бүйректің негізгі функцияларының кенеттен істен шығуы. Бүйректің негізгі функциялары гомеостаз тұрақтылығын қамтамасыз етеді. Бұған клеткадан тыс сұйықтықтың көлем тұрақтылығы, электролиттер балансы және қышқыл-сілті тепе-теңдігі, азоттық заттардың қалыпты деңгейі жатады. Баланың анатомиялық-физиологиялық ерекшеліктеріне байланысты жасы неғұрлым кіші болса, соғұрлым бүйрек жұмысы тез бұзылады.

Бүйрек фуекцияларының жетімсіздігінің айқын клиникалық көріністерінің бірі –олигурия- диурездің жасына байланыстыс 1/3- 1/3 –н кемге азаюы.

Жедел олигурия және ЖБЖ синоним емес. Жедел бүйрек жетіспеушілігі - бұл спецификалық емес синдром, жедел транзиторлы патологиядан дамиды. Бұл кезде азотемия, электролитті дисбаланс, ацидоз дамиды.

Жедел бүйрек жетіспеушілігі – патологиялық процесске қаналшалардың қатысуына байланысты болады және де онда да олигоанурия бола бастайды.

Перинатальды себептері – жедел гиповолемия шақыртады, артериальды гипотензия, бүйректің қан айналымының бұзылуы: жарақаттық, инфекциялық, күйіктердегі жедел дегидратация, іш өту, диуретиктерді мөлшерден көп беру.

Ренальды белгілері: нефротикалық бұзылыстан шақырылады. Бұл кезде бүйрек гемодинамикасы бұзылады, бүйректің тубулоинтерстициальды тінінің жедел зақымдануы болады.

Жедел бүйрек жетіспеушілігінің этиологиялық құрылымы:

1 жасқа дейінгі балаларда: гемолитикалық-уремиялық синдром -ГУС, инфекциялық токсикоз, ауыр электролитті зақымданулар.

3-7 жас: вирусты инфекциялық бүйрек зақымданулары, Мошковиц синдромы.

7-14 жас: жүйелі васкулиттер.

Бастапқыда бүйрек тінінің анемиялық зақымдануы, нефронның өзгеруі дамып, бүйрек ішілік гемодинамикасы бұзылады. Бүйректің қыртысты қабатын қанмен жабдықтау күрт азаяды, сондықтан шумақтағы фильтрация төмендейді. өзекше эпителийі шумақтан өткен фильтратты талдаусыз реабсорбция жасайды. Осының салдарынан айдаладағы интерстиций ісінеді де, өзекшелерге қосымша қысым жасайды.

Жедел бүйрек жетіспеушілігінде 4 кезең ажыратылады: алғашқы, олигоанурия, полиурия, айығу кезеңдері.

Алғашқы кезеңінің клиникасы жедел бүйрек жетіспеушілігінің себептеріне байланысты, яғни шок, сепсис, улану т.б. дертті жағдайлар көрінісі. Шек инфекциясымен ауырған балада сусыздану салдарынан ангидримиялық (гиповолемиялық) шок дамиды. Құсу, іш өту салдарынан сусыздану (эксикоз) дамиды да ол гемодинамика өзгерістерін туғызып, қан қысымы төмендеп, зәр тоқталады.

Жедел бүйрек жетіспеушілігінің себебі ГУС болса, қанда гемолиз, тамырда қанұю белгілері анықталады. Кейде токсин, инфекция ғсерінен тубуло-интерстициалдық нефриттің клиникасы білінеді. Бұл ауруларда гематурия және азотемия негізгі аурудың белгілеріне қоса білінеді.

Олигоануриялық кезең – зәр мөлшері азаяды. Анурия деп сғбилерде зәр мөлшері 10 мл-ден, ал үлкенірек балаларда- 50 мл-ден аз болғанда айтады. Биохимиялық қан сынағында азотемия, мочевина, креатининнің өте жоғары деңгейі табылады,бұл кезең 3-10 күн,сирек жағдайларда 4 аптаға дейін созылады.

Орталық жүйке жүйесінің -ОЖЖ улануы салдарынан адинамия, анорексия, құсу болып, іші-басы ауырады. Қан қысымы төмендейді. Алмағы өсіп, шеткері ісіну пайда болады. Оның себебі – гипергидратация, жүрек-қантамыр жетіспеушілігі.

Электролиттер өзгерістері – гипонатрийемия, гипергидратация салдарынан болады. Гиперкалиемия себебі – бүйрек экскрециясының күрт азайып, клеткалар некрозы кезінде калийдің сыртқа шығуы.

Полиурия кезеңі : зәр мөлшері көбейеді, бірақ баланың жағдайы жақсара қоймайды. Астения, гипорефлексия, гипотония сияқты дегидратацияның белгілері сақталады. Зәрмен бірге натрий, калий көп шығады, қанда гипокалиемия,ал дегидратация салдарынан натрий деңгейі жоғарылайды, азотемия сақталады. Зәрде белок, лейкоцит эритроциттер анықталады, зәрдің салыстармалы тығыздығы төмен болады. Бұл кезең 1-2 аптаға созылады.

Бастапқыда: қарсы шаралар. Гемодинамика, микрорецикуляция жақсарады.

Диета: тәуліктік белок мөлшерін азайту.

- сұйықтық- тәуліктік мөлшері алғашқы күнге тең.12 сағаттан кейін дене салмағын бақылау.

- ОЦК- ны толықтыру, гиповолемия.

- Бүйрек қан айналымының жақсаруы.

- ЛБ терапия.

Олигоануриялық сатысы.

Гемодиализға көрсеткіштер, гемодинамикадағы бұзылыстар, өкпе ісінуі, тәулікті дене салмағы көбеюі 5-7% көп болса.

- уремиялық интоксикация: мочевина 24 ммоль/л, креатинин 0,5 ммоль/л жоғары.

- ацидоз коррекциялауға келмейді, қан рН- 7,2 аз.

- оң динамиканың жоғалуы / анурия 2 тәулікке созылады /.

- жазылу сатысы.

- негізгі бағыттар: инфекциямен күрес.

- диета: механикалық + химиалық өңделген тағам.

Асқынулардың профилактикасы.

Диета №7 белок қалыпты болады, тағамда майларды көбейту, натрий хлоридтің 0,4 г/сүт көбейту, қолдануға болмайды: ет, балық, ірімшік, қолданады: сорпа, көкөніс, сары май,тұқым, сүт.

№7 диетаға көрсеткіштер:

- шумақтың фильтрациясы 40-10 мл/мх 1,75 м, жылдамдағанда;

- креотинин 0,44 ммоль/л;

- қан сарысуында 14,8 мм/л;

Диета Джордано- Джованетти:

- креатинин 0,44 ммоль/л көп;

- белоктарды шектеп, көмірсуларды, майларды көбейту керек;
7. Сабақтың мазмұны:

• 
  Өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту, анамнез жинау, клиникалық тексеру және т.б.), диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.
  
• 
  Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс ( жеке немесе топпен; өз бетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы және т.б.).
  
• 
  Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
  

1. Шумақты фильтрация деңгейі мынамен анықталады:

а) Зимницкий әдісімен

б) Реберг әдісімен

в) ацидоаммониген функциясымен

г) тәуліктік диурезбен

д) Нечипоренко әдісімен
2.Каналшалық функциясы мынамен анықталады:

а) Зимницкий әдісімен

б) Резельман әдісімен

в) Реберг әдісімен

г) тәуліктік диурезбен

д) Нечипоренко әдісімен

3. 
   Бүйректің жедел жетіспеушілігінің олигоануриялық кезеңінің клиникалық көрінісі:
   

б) полидипсия

в) полиурия

г) гипертония

д) сусыздану

3. 
   1 жастағы балаларда минималды тәуліктік диурез деңгейі олигоурияны көрсетеді:
   

б) 140 мл

в) 260мл

г) 200 мл

д) 210 мл

3. 
   Бүйректің жедел жетіспеушілігінің пререналды белгілеріне жатпайды:
   

б) травмалық шок

в) инфекциялық шок

г) несепағардың тасы

д) ауырсыну шогы

3. 
   Бүйректің жедел жетіспеушілігінің сатыларына жатпайды:
   

б) олигоануриялық

в) гемодиализ

г) полиуриялық

д) айығу

3. 
   Қан сарысуындағы креатининнің максималды нормасы,мкмоль/л:
   

б) 85

г) 145

3. 
   Қан сарысуындағы мочевинаның максималды деңгейі ммоль/л:
   

б) 6,7

г) 10,0

3. 
   Перифериялық қандағы бүйректің жедел жетіспеушілігіне тән емес өзгерістер:
   

б) ЭТЖ-ң жоғарылауы

в) солға ығысқан нейтрофилезбен жүретін лейкоцитоз

г) лимфоцитозбен жүретін лейкоцитоз

д) лейкоцитоз

3. 
   Бүйректің жедел жетіспеушілігінде диуретиктерді қолдануға міндетті шарттарға жатпайды:
   

б) ісінулер

в) гипокалиемия

г) азотемия

д) гиперкалиемия
11. Бүйректің жедел жетіспеушілігінде қолданылатын диуретик:

а) маннитол

б) фуросемид

в) верошпирон

г) маннит

д) платифиллин

а) гематурия

б) эритропоэтиннің азаюы

в) уремиялық токсиндердің ғсері

г) эритроциттердің гемолизінің күшеюі

д) эритропоэтиннің көбеюі