Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік фармацевтика академиясы



жүктеу 4.84 Mb.
бет23/25
Дата09.06.2016
өлшемі4.84 Mb.
1   ...   17   18   19   20   21   22   23   24   25

Ситуациялық есептер.

Есеп №1.Науқас 14 жас, клиникаға мына шағымдармен түседі – дене температураның 38С, көтерілуі, жүрек айнуы, қайтамаламалы құсулар, сұйық нәжіс, ішінің жоғары болімінің ұстамалы ауырсыну сезімдері, айнамалы ауырсыну, ауызының құрғауы, акроцианоз, склерасының әлсіз сарғаюы, тілі ақ жамылғымен жамылған. Пульсі 120 минутына, АҚ 100/70 мм.с.б, іш қуысы дем алу актісінен қалыңқы, әлсіз түрде ішінің бұлшықеттері тырысып тұр және сол мен оң қабырға асты, эпигастрий аймағы бірден тітіркендіргенде ауырады, Дежарден нүктесі, Мей-Робсон симптомдары оң. Бауырдың төменгі доғасы оң қабырға астынан 1,5см шығып тұр.

Сұрақ: 1. Сіздің болжам диагнозыңыз?:2. Тексеру жоспарыңыз.



Есеп №2. Науқас бала 13 жасар. Қабылдау бөліміне негізгі шағымдары: ішінің ауырсыну мен келген, кейде кіндік айналысында жайылмалы, жиі сол жақ қабырға астына, жауырынға, иыққа беріледі. (иррадация).

Ауырсыну майлы, қуырылған тағамдарды көп мөлшерде пайдаланғанда басталған. Тәбеті жоқ, жүрек айну, құсу байқалған. Құсу жеңілдік әкелмеген. Дене температурасы суборебильді.

Объективті: Бет әлпеті бозғылт. Тахикардия, жүрек тондары бәсеңдеген, артериялды гипотензия. Іші жұмсақ, Мейо-Кобсон, Френкел; Бергман және Калька симптомдары оң мәнді.

Жалпы қан анализінде: лейкоцитоз, солға жылжыған нейтрофилиз. АЛТ жоғары, гипоглекемия. Диастаза – 64 ЕД. Амилаза – қанда 12 мм/сағ.

Сұрақ: 1. Сіздің диагнозыңыз?

2. Тексеру жоспары?

3. Емдеу жоспары?

Есеп №3. Бала 7 жаста, орташа жағдайда төмендегі шағымдармен госпитализацияланған– ішітің, кіндік аймағында орналасуымен сол кабырға астына ауырсыну иррадиацияланады, құсу, жүрек айну. Аыру жедел басталды – диспептикалық бұзылыстар, эпигастрий аймағының ауру сезімі, кіндік аймағында ауырсыну сезімі анық емес. Ұстама кезінде бала мазасыз, ауырсынуы сезімі, ішімен жатқанда кішкене тынышталады. Қөп құсу, метеоризм, тынысының жиілеуі, тахикардия, жүрек тондарының туйықталуы. Бет терісінің бозғылтануы, терісі ерекше жасыл түске еңген, тілінің құрғауы. Ішінің ауырсынуы ұстама тәрізді, айналмалы түрде, сол жақ көкірек клеткасына иррадиация береді. Іштің пальпациясында қатты ауырсыну сезімі. Беткейлі пальпацияда сол жақ қабырғасында және колденең Геогриевский симптомы оң жағдайда.

Сұрақтар:1. Сіздің алдын-ала қойылған диагнозы?



1. Тақырыбы: Іштегі созылмалы ауырсыну синдромы. Ішектің тітіркену синдромы.

2. Оқу сағат саны 7,2 сағат.

3. Тақырыптың өзектілігі.

Ащы және тоқ ішектің созылмалы бактериалды емес ауруы жиі кездеседі, әсіресе мектепке дейінгібалаларда бұл аурудың негізінде ішектің функциональды және морфологиялық өзгерістері жатады.

Ерте жастағы балалардың АФЕ-не байланысты патологиялық үрдіске асқазан ішек жолдарының барлығы қамтылады. Мектеп жасындағы балаларда үрдістің шектелген түрі кездеседі. Бұл аурулар тобына созылмалы энтероколит, Крон ауры, туа пайда болған энзимопатиялар. Ішек ауруларының нозологиялық түрлерінің әртүрлелігіэндогенді және экзгенді себептерге байланысты.

4. Сабақтың мақсаты:

-интерн білуге тиіс:


  • Қалыпты және патологиялық жағдайдағы балалардағы асқорыту жүйесі органдарының анатомиясы мен патологиясы;

  • Балалардағы асқорыту жолдарында жиі кездесетін тұқымқуалайтын

жанұялық гепатоздар аурулардың этиологиясы, патогенезі, негізгі

симптомдары мен синдромдары, асқынулары;



  • Асқазан-ішек жолдарының кілегейлі қабығы мен бауыр биопсиясын, полимераза байланыстыру реакциясын, иммуноферментті анализдерді, рентгенологиялық зерттеу мен компьютерлік томография, эндоскопиялық зерттеу әдістерін жүргізуге көрсеткіш;

  • Гастроэнтерогологияда қолданылатын дәрілік заттардың көрсеткіштері, қарсы көрсеткіштері мен жанама әсері;

  • Асқорыту жүйесі бойынша аурулары бар науқас балаларды диагностикалау мен емдеу хаттамасын білуге тиіс;

- интерн істей алуға тиіс:

- Асқазанды жууды;

- Дуоденальды зондтауды;

- Асқазанды зондтауды;

- Тұйық зондтауды (тюбаж);

- Іш қуысы органдарын УДЗ нәтижесін бағалауды;



  • Керекті жағдайларда осы ауруларға жедел жәрдем көрсете білуге тиіс.

- Бауыр биопсиясы және асқазан-ішек жолдарының кілегей

қабығының, ифа, пур нәтижесін істеу алуға тиіс.



5. Сабаққа дайындау сұрақтары.

  • Негізгі білім бойынша:

  • АІТ-нің АФЕ-лері

  • Балалардағы асқорыту ерекшелігі

  • Асқорыту органдарының зерттеу әдістері

  • Осы сабақ тақырыбы бойынша:

  • Іштегі аурудың жіктелуі, ауруға анықтама беру

  • Іштегі ауырсынуды этиопатогенезі

  • Іштегі ауырсынуды емдеу және клиникасы

  • Параклиникалық зерттеу әдістері

6. Ақпараттық-дидактикалық блок.

Қозған ішек синромы – бұл ішектің функциясының бұзылуы, іштегі ауру сезімімен немесе дефекацияның бұзылуымен журеді. Бұл синдром қалыптыдан тыс ас қабылдайтың ішікке психикалық және басқа әсерлерден пайда болады.

Қозған ішек синромы – ішкі ағзалардың ең жиі ауруы. Ол барлық жаста және балаларда болуы мүмкін. Әйелдерде бұл синдром 2-3 есе жиі кездеседі.

Өзінің жиі таралуына карамастан бұл синдромен ауратын адамдар өзін ауру деп санамайды және дәрігерге қаралмайды.



Қозған ішек синромы көрініс беруі

Негізгі көріністеріне іштегі ауру сезімі мен дисканфорт және стулдың бұзылысы жатады. Жиі нәжісте көп мөлшерде шырыш көруге болады. Ішектең әр түрлі аймақтарындағы спазм тұрақты емес және локализациясын өзгертуі мүмкін.

Қозған ішек синромы бар науқастар көп ішектен тыс симптомдары болады, олар басқа ас қорыту ағзаларының функциясының бұзылысымен , және нерв бұзылысы мен психикалық статустың өзгерістеріне байланысты. Бұлар шаршағыштыққа, әлсіздікке, бас ауруына, аппетиттің төмендеуіне, ұйқы бұзылысы, жүрек соғысы, терлегіштікке, ауа жетпеу приступтарына, зәр шығарудың жиілеуіне, температураның жиілуіне алып келеді.

Қозған ішек синромы диагностикасы

Қозған ішек синромы дигнозын басқа ішек аурулары диагностикалық анықталмаған жағдайда типтік өзіне тән көріністеріне қарап қойылады.

Қазіргі уақытта бұл синдромды диагностикалау үшін “ Римдік критерий 2” қолданады: 12 ай ішінде іштегі дискомфорт немесе ауру сезімі бақыланады, сонда кем дегенде келеси критеридің екеуі шығыу керек:


  • Үлкен дәреттен кейнгі жеңілдеу сезімі

  • Басы үлкен дәретке шығудын санының өзгеруімен

  • Басы нәжістің формасының өзгеруімен

Қозған ішек синромының емі

Қозған ішек синромының емі комплексты болуы керек.

Емдік тамақтану. Іш қатулар кезінде арпалық диетаға көшіріледі. Іш өтулер кезінде клетчаткасы көп диеталар, (жемістер, жидектер, кебектер). Барлық қозған ішек синромы бар науқастарға кофейні, лактозасы, фруктозасы, сорбитолы, уксус, алкоголь, бұрышы жоқ, және газ бөліндіретің өнімдер – сүт, ащытқы өнімдері жоқ диета қолданыды.

7. Сабақтың мазмұны:

- өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру, анамнез жинау, клиникалық тексеру).

- Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс (өз бетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы).

- Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер).



Тестілер

1. Функциональды симптомды анықтайтын ауру:

а) бала аурудан оянады

б) ауырсыну құсумен жүреді

в) кіндік айналасында ауырсыну орналасады

г) ауру арқаға таралады

2. Жаңа туған нәрестелердің коликасы … байланысты.

а) күтімнің жетіспеушілігіне (артық тамақтандыру)

б) белоктық аллергия

в) гормональды дисбаланс

г) тоқ ішектің созылуына сезімталдықтың жоғарылауы

д) метеоризм

е) барлығы дұрыс

3. Іштегі аурудың жалпы себебі:

а) шажырқайдың түбінің тартылуы

б) ішек қабырғасының тырсылдауы, қуысының кеңеюі

в) гиперперистальтика

г) іш астардың және іш қуысы органдарының ұлпаларындағы

деструктивні және қабыну өзгерістері

д) барлығы дұрыс

4. Ауырсыну синдромын анықтау үшін қажет:

а) ауырсыну сезімінің орналасуы

б) ауырсыну типі (сипаты, тағам мен байланысы, пайда болу

периодтылығы)

в) ауырсынуды күшейтетін және кішірейетін факторлар

г) аурудың таралуы

д) барлығы дұрыс

5. Гастродуодениттің негізгі симптомы:

а) ентігу

б) жоғарғы температура

в) эпигастридің ауырсынуы

г) тырысулар

6. Аш қарындағы асқазан сөлінің қалыпты мөлшері

Ситуациялық есептер:

Есеп: №1. 3 жастағы бала .Шағымдары мыналар: эпигастрий аймағының ауырсынуына, күніне, 2 күнге созылған, теріде дерматиттің пайда болуы, бөртпенің уртикарлы сипатта болуы, сұйық нәжіс 5 рет, дене қызуы қалыпты, жүйелер бойынша бала апельсин шырынын ішкен.

Сұрақ:


  1. Сіздің диагнозыныз?

  2. Зерттеу жоспары,емі

Есеп: №2. 2 жастағы балатамақтануы төмендеген, физикалық дамуы аздап артта қалған , терінің құрғақтығы және қабыршықтануыбайқалады,тырнақтарының сынғыштығы. Үлкен дәреті көп ретті, сасық, жабысқақ, жылтырақ тәулігіне 5-6 рет, полифекалия. Тыныс алу жолдарының рецидивиризмі инфекциясы

Сұрақ:


1. Сіздің диагнозыныз?

2. Зерттеу жоспары,емі



Эндокринология
1. Тақырыбы: Гипаталамо-гипофизарлы жүйенің аурулары. Бүйрек үсті безінің патологиясы.

2. Оқу сағат саны: 7 сағат 20минут

3. Тақырып өзектілігі:

Гипаталомос организмнің және орталық негізгі өмірлік қызметтерін эффектероидты механизмде болулары қамтамасыз ететін интгерелеуші орталық болып табылады. Гипоталамустың регуляциялық әсері оның клеткасының релизинг-гармондар орулы гипофиздің алдыңғы бөлігінің тропты гармондардың түзілуіне әсер етеді. Осы гипаталома-гипофизарлы жүйенің зақымдалуы көптеген ауруларға келеді. Гипофиз ішкі секреция бездерінің ішіндегі ең маңыздысы өте зор. Сондықтан эндокринологияда бас миындағы гипоталамус пен гипофиз саласындағы гормондардың өзара функциональды байланыстары гипофиздік алдыңғы бөлігінің гармондары және гипоталамустың нейресекреторлы функциясына көп көңіл бөлінеді.



Бүйрек үсті безінің аурулары нәресте өлімінің жиі себебі болады. Неонтологияның жақсы дамымауынан диагноз қою қиынға соғады. Бүйрек үсті безінің қыртысынаң дизфункциясы актуалды болып отыр (ерте диагностика, емі).
4. Сабақтың мақсаты:

Дәрігер-интерн білуге тиіс.

  • АФЕ гипотама-гипофизарлы жүйенің

  • Аденогифиздың паталогиясына пайда болған аурулар

  • Аурудың жіктелуі

  • Этиопатогенетикалық тізбегі

  • Клиникалық көрінісі

  • Диагностикалық критерилері

  • Ажырату диагностикасы, емі

  • Аурудың этиопатогенезін, клиникасын, аддисондық криз, екіншілік бүйрек үсті безінің жетіліксіздігін. ВДКН-нің этиопатогенезін клиникасын, емін.

Дәрігер-интерн істей алуға тиіс.

  • Эндокринді паталогиясы бар балаларды тексеру: анамнез жинау, қарау,

  • онтропометрия

  • Лабараторлы аспаптарды зерттеу әдістерін толығынан бар беру

  • Терапиялық ұйымдастыру.

  • Аддисон ауруына және Уотерхау за-Фридексен, синдромына алдын-ала диагноз қоя білу.

  • Лабораториялық мәліметтерді интерпритациялау.

  • Аддисон ауруына және Уотерхау за-Фридексен синдромының клиникалық диагнозын негіздеу.

  • ОНН кезінде жедел жәрдем көрсету.

  • Бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі кезінде науқастарды емдеу.

  • ВДКН-нің диагнозын клиникалық негіздеу.

5. Өзіндік дайындалу сұрақтары:

а) негізгі білім бойынша:

  1. Гипоталамо гипофизарлы жүйенің анатомиясын орналасу

  2. Гипофиздің алдыңғы бөлігіндегі бейнеттік гармондармен рилизинг

  3. факторлары

  4. Аденогипофиздің гормондары

б) сабақтың тақырыбы бойынша:

  1. Балалардағы гипоталамо-гипофизарлы жүйенің АФЕ

  2. аденогипофиздың паталогиясының аурулары

  3. гигантизм (этиопатогенез, клиника, диагностика және ажырату

  4. диагностикасы, емі)

  5. Андромегалия

  6. Гипофизарлы анамнез: Иценко-Кушинга аурулары.

  7. Балалардағы бүйрек үсті безінің ауруларының түрлері.

  8. Бүйрек үсті безінің ауруларының ең жиі кездесетін түрлері.

  9. Бүйрек үсті безінің туа пайда болған дизфункциясының формасы ВДКН.

  10. ВДКН-нің вирильді түрінің клиникасы.

  11. ВДКН-нің сольтерлеуші түрінің клиникасы.

  12. ВДКН-нің гипертониялық түрінің клиникасы.

  13. ВДКН-нің диагностикасы.

  14. ВДКН-нің дифференциальды диагнозы.

  15. ВДКН-нің емі.

  16. Бүйрек үсті безінің гиперфункциясының клиникасы.

  17. Бүйрек үсті безінің қыртысының жеткіліксіздігің гипофункциясы.




  1. Ақпараттық – дидактикалық блок

Гипаталамо-гипофизарлы тиреоидиті гармондардың өнімдерінің төмендеуімен сипатталатын ауру тобы. Гипотиреоз қазақша бері зақымдаушы қарай біріншілік гипофиз зақымдалуша қарай, гипофиз екіншілік гипоталамау зақымдалуша қарай гипоталамус-үшіншілік болып бөлінеді. Гипотиреоз туа пайда болады және жүре қалыптасады. Жаңа туған хорестелер арасында жиәләгә 1:4000-5000. ұл балалар мен салыстырғанда қыз балалар жиі ауырады. Туа пайда болған ГТ қалыптасуының 90% жүктіліктің 4-9 апта арасында қашайша без қалыптасуының бұзылунана пайда болады. Ауру себебінің 10% тиреоидты гормон және ұлпа рецепториарының синтезінің гендік бұзылуы. Жүре пайда болған біріншілік ГТ қалқанша безінің бір бөлігін алып тастағанда тиреостатикалық қатар препаратының бұзылусыз қабылдаған, ұзақ уақыт емдік мақсатта радио активті йод қалдығынан пайда болады. Екіншілік және үшіншілік гипотиреоз гипоталамогипофизқарлы жүйкенің зақымдалуынан қалыптасады.

Патогенез. Тероидты гормондардың жетіспеушілігі мидың дифференцировкасының бұзылысына, нейрондардың санылық төмендеуіне жүйке талшықтарының миелиназациясының бұзылысына алып келеді. Ми нейрондарында синусторда нейротептидтердің миноаминдердің нейромедиатордың және басқа биологиялық активті заттардың пайда болуы төмендеп ОЖЖ функциясының тежелуіне алып келеді. Белок синтезінің төмендеуі энергияның пайда болуы муцинкин ұлпаларда жиналуы өсудің баяулауы, қанның дифференцировкасы баяулайды. Қан жасалу жүйесіінң тері, эндоринді, бездердің асқазан ішек трактісінің функциясы төмендейді. Клиникасы. ГТ симптомдары біртіндеп басталады, әсіресе емізулі балаларда, себебі ана сүтінде тиреоидты гармондар көп болады. Біріншілік туа біткен ГТ жүктілік мерзімі асып кеткен (40-42 апта) салмағы 4 кг асқан балалар туылады. Жаңа туылған балаларда кіндік қалдығының кеш түсуі. Ұйқышылдық, адинамия, емізудің қиындығы, (тәбетінің төмендеуі, апноэ, цианоз емізгенде), тыныс алу бұзылыстары сырылдың болуы, іш қатуы, содан кіндік жарығы дамиды. Кейде гипертермия бас терісінің қатпарларының қалыңдауы, байқалады. Терісі құрғақ, анемия, сарғаю болады. Еңбегінің көмесі үлкен болады, бұлшықеттерінің гипертонусы ұзақ уақыт сақталады. Қараған кезде брадикардия және жүрек тондарының тұйықталуы болады. Бала өскен сайын ГТ симптомдары ұдай түседі. Бала өсуі баяулайды, салмақ қосуы төмендейді. Муцинозды ісіктер байқалады. Дене диспропсиясы болады аяғы қысқа, дене тұлғасы, қолдары, тілі қалыңдаған ауыз қуысына симайды, көз қабақтары ісіңкі, дауысы жуан. Тістері кем өседі. Бала ұйқышыл әлсіз, сог шегаралары кеңейген. Тондары тұйық, брадиардия, ҚҚ мен іші кепкен, іш қатуы болады. Терісі құрғақ қабыршақтанған, мұздай.

Диагноз: қанда триоксин (Т4 және трийодтиранина Т3) деңгейінің төмендігінің анықтайды. ТТГ біріншілік ГТ жоғарылайды. Ал церебральды ГТ төмендейді. Жаңа туылған нәрестелердің Т3, Т4, ТТГ зерттеулерінің өмірінің 3-5 ші күні зерттейді. Нормада Т3 2-4, Т4 110-225, ТТГ 1,5-2,01 мкЕД/мл. дифдиагнозды мына аурулармен жүргізеді анемия, энцефалопатия, гидроцефалия, ішек өткізбеушілігі, сепсис, психомоторлық дамуы тежелген. Даун ауруы, Гиршпрунг ауруы, туа біткен томбасан буының дисплазиясы, рахит, паралич жүректің.

Емі: триоксин 1 жасқа дейін 3-5 мкг/кг. 1 жастан жоғары 2-4 мкг/кг тәулігіне, әр 3-5 күн сайын жоғарылат 10-15 мкг. Жалпы дозасы 150 мкг дейін. Бақылау терапиясын ТТг деңгейін анықтап өткізу керек 8,0 мкг/мл 1 жасқа дейін балаларда. Витаминотерапия вит В12, А, пирацетам, церебрализин, энцефабал 2 жыл бойы жүргізеді. Массаж, гимнастика, логопед ұсынылады.

Бүйрек үсті безінің аурулары.

Туа пайда балған бүйрек үсті безінің дизфункциясы (ВДКН) балалардағы бүйрек үсті безінің ауруларының ең жиі кездесеті түрі (5000 туған балаға 1). ВДКН-нің этиологиясынын классикалық мысалы тұқым қуалаушылыққа байланысты, яғни бүйрек үсті безінің кейбір ферменттерінің туа п.б. жеткіліксіздігіне байланысты.

Патогенез ВДКН-ң кезіңде ферменттердің тұқым қуалушылық түріні қарай мынадай клиникалық түрлерін ажыратады.


  1. Вирильді (асқынбаған) 21 гидроксилазан дефициті.

  2. Тұз жағалтушы 21 гидроксилазанның алда қайдам жетіспеуі: бұл кезде глюкококортикоид тардын түзілуі ғана емес, сонымен қатар минералококртикоилтардыңды, түзылу бүзылады.

  3. Гипертониялық 11-гидроксилады жетіспеугеңде ВДКН-де гидрококртизон өз деңгейнде, АКТГ жоғары қеңгейінде.

Кортикозанның калыпты секрециясы АКТГ-нің жоғарлауынан және бүйрек үсті безінің компенсаторлы гиперплазиясынан болады (кегізінен тарлы құрылынан). Бұл жерде андроген-тестостерон бөлінеді. Осымен қатар кортизол-прогестеронның аралық заттары көп мөлшерде синтезделеді және несепте 12 оксипрогестерон анықталады.

Әдебистерде ВКДН-дегі тестостероидның қауызы толық мәжіметтер бар ВГДН-ң тұз жоғалтушы: формасын 21 гидроксилазаның тереқ жетіспеуі байқалады, бұл кезде кортизол секрециясы және біірем сарам ольдостерон төмендейді.

Несеппен бірге натрий, хлор және олардың биосинтезінің аралық заттарынен андрогендер бөліне бастайды. Олар натрий уретикалық әсер көрсетеді.

ВДКН-ң гипертониялық түрі 11 гидроксилаа дефициті кезінде дамиды. Бұл кезде 11 дезоксикортикростероид мен 11-де доксикортикотизол жиналмайды.

ВДКН патогенегінде гипофиз гормондарың үлкен роль атқарады. АКТГ жоғарлаған. Андрогендер гипоталамустық орталықты реттейді.

Клиникасы.

Барлық симптомдардын дамиды бүйрек үсті безі бөлетін андрогендердің мөлшеріне байланысты, сонымен қатар ұрыққа андрогендердің әсер ету этапы да әлкен роль атқарады. Ндрогенизация уақытына қарай қыздарда сырқы жыныс мүшелерінің вирилизациясының 5 дәрежесін ажыратады.

І. Дәреже глитордың аздаған гипертрофиясы, қынапқа қалыпты ікіріп тұр, үлкен және кіші жыныс жақсы дамыған.

ІІ.Клитор вирилизацияланған 1 басты, үлкен тыныс еріндері үлкекейген, кісісі жақсы дамымаған қынап кіре берісі тарылған.

ІІІ.Басы бар, тығыз, үлкен клитор, баланың мүшесіне ұқсайды. Мошонка тәрізді үлкен тыныс еріндер, урогенитальді синус.

4.Пенистәріздес клитор, үлкен жыныс еріндері мошонкадар ерекшелінбейді, орталық сызықта бірікпен, пигментелген.

5.Пенис тәрізді клитор, бала жыныс мүшесінін ерекшеліебейді, басының терісінде урерта тесігі бар. Үлкен жаста простата безі анықталады мошонка тәрізді үлкен жыныс еріндері анықталмайды. Балаларда жыныс мүшесі үлкейген, тері гиперпигментацияланған, туылғаннан мошонка бар, ірі болып туылады, 2-3 өсу жылдамдаған бүлшық ет массаж жоғарлаған (маскулинизация) қанқаның ерте дамиды. 5-7 жасында сүйек жасын 2 есе артады. 10-12 жасында өсу тоқтайды. 12-13 гипер мен гирсутизм байқалады. Өсе келес бабаларды жыныс мүшесі үлкейді, қыздарға клитор гипетрофияланады, жиі эрекция байқалады.

Тұз жоғалтушы формасы:


  1. Құрсақ ішілік гиперандрогенизация симптомы.

  2. Электролиттер алмасуының клиникалық көрінісі: гиперкалиемия, натрий мен хлорың көп бөлінуі.

  3. Қайталамалы құсың, кейде атқылап ас қабылдауға байланысты жоқ. Лоқсу сузыздану, іштің өтуі эксикозға әкеледі.

  4. Тері құрғақ, жасыл түстес. Үлкен еңбек түсты кеткен.

  5. Коз, ауыз айналасының көгеруі, ерін жиі шырыштар құрғақ.

  6. Бұлшық еттік гипотония, кейде сірісумен байқалады.

  7. Емдеусіз коллапс дамиды, науқастар жүрек жетімсіздегінен дамиды. Науқас негізінен тұз –су алмасуының бұзылуынан өледі.

  8. Тұзды көш мөлшерде қолдануда қажет етуі.

ВДКН-ң гипертониялық формасы.

  1. Клиниканың І формасына ЖКТ бұзылысы қосылса,. Ұзақ уақытты артериялық гипертония дамиды.

  2. Ерте жаста гипертониялық криз дамып, миға қан құйылады, кей жоғдайда гемипарезге алып келеді.

  3. Бүйрек, жүрек және көз тубінің қан тамырларынын екіншілік бүлінісі.

  4. Несепте альбуминурия, лейкоциттер, эритроциттер, цилиндры.

  5. АҚ 120/70 тен 230/170 мм с.б. дейін.

ВДКН (барлық түрлерінде Хазятеров).

  1. Өсу мен дамудың ерекшелегі.

а) 10-12 дейін паспортың жасының үлкен болуы, және тулғасының пропорциясының бұзылуы,

б) жыныстық даму ауытқуы паспортың жасына сайкеледі н/е 7жастаң кейін,

в) нерв-психикалық жүйеде: І тип “мужская моторика” – тез алғаш қозғалыстар, эмоциональды қайымдар интелект жасынан аспайды.

ІІ тип моторика мен психика төмен дәрежеде (әлсіздік, гипомимия, пассивті эмоций. Ой қабілеті төмен болады).

Диагноз. Дифдиагноз.

І. Анамнез.



  1. Қол басының Р-графиясы қолдың 2/3 сүйектік жасты көжетеді 10-12ж өсу зонасы жабылады көкірек қуысының Р-графиясы сүйек –хондрольді касымастар мен қабырғалардың ерте қальцинациясы.

  2. УЗИ- Бүйрек үсті безінің гипоплазиясы.

  3. Қан сары-суында17 оксипрогестерон, прогестерон жағарлаған.

Дифференциальді диагноз.

  1. Пубертатты жаста. Штейна-Левентали синдромымын, бұл жірде: физиологиялық жыныстық өсу өзгермейді. Несепте 17 Кс қан тестостеноиның тәуліктік мөлшері қалыпты.

  2. Балалардағы ВДКН-ңі идиопатиялық генездік ерте жыныстын жетілуінен ажырату анманезінде босану жарақаттын нәтижесінде андрогенизациядамиды. Жиі және ерте п.б. эрекция агрессивтік байқалады.

  3. Мен ісіктеріші ажырату қору нервінің енгізікшесінің үюы, ЭКТ-дағы өзгерістік, гормондың көрсетіштер.

  4. Сольтерлеуші түрігі пилороспазм және пилоростеноздан ажыраты білу керек.

Емі.

1.Кортикостероидтын.

2.Хирургиялық пластикалық операция.

Преднизолон гипофиздің АКТГ асқын секрециясын төмендетезі андрогендер мен оның биосинтезінің аралық өлімдерінің секрециясын төмендесте және гипофизо-адренальды байқаланысты тарды қалпына ештіреді.

Преднизолонның орталы дозасы:

1-3ж –2,5-5мг

4-6ж-5-2мг

7-10ж-5-10мг

11-14ж-7,5-10мг

15-16ж-10-15мг

Бүйрек үсті безінің гиперфункциясы (ГН).

ГН-балаларда өте сирек кездеседі және горомно-активті ісіктедің өсуіне байланысты.



  1. Заб алмасулық ісіктер (Кушинг синдромы) клиникасы.

  2. Теріді безгулер, іріңдіктеп п.б.

  3. Көгеру, экхимозды, акроцианоз, жамбас көгеруі.

  4. Денеде түктердің өсуінің жоғарлады.

  5. Жамбаста, сонда, іштің томенгі болігінуегі үлкен балаларда қызыл сызықты созылмалар.

  6. Өсу тежелген.

  7. Қыздарда Кушинг синдромы клитордың гипертрофия, жалған уақытынан бұрын жыныстық жетілу (түктену, нағыз жыныстық жетілуді тежей отыра).

Диагностика: қиын.

1.Р-тексерулер.

2.УЗИ, компьютерлік тамография.

Емі. Хирургиялық: ісікті алып тастау.

Бүйрек үсті безінің гипофункциясы.

Этиологиясы.



  1. Бүйрек үсті безінің жарқысынаң жедел қанталаулары.

  2. Инфекциялар (Уотерхаус Фридрексен синдромы).

Клиникасы.

  1. Әлсіздік бозару.

  2. Дене қызуының жоғарлауы.

  3. Ентікпе, цианоз, тырыспалк, гипотония.

  4. Қан-тамырлық коллапс, өшімге экелуі мүмкін.

Диагноз: қиын.

Анамнез (асфиксия, босану жарақатары, инфекция) диагноз қоюға комектеседі.

Емі.

1.Тамыр ішіне физ. Ерітінді глюкоза ерітіндісімен (1-2л), адрезон н/е суда ерштін преднизолонмен.



2.Тамыр ішіне 5-10кг дезоксикортикостерон ацетат.

3.100-150мг кортизон н/е гидрокортизон бұлшық етке (эр 6 сағ. сайын дозасын 20-30мг азайту).

4.Негізгі ауруды емдеу.

Аддисон ақыруы.

Бүйрек үсті безінің созылмалы жеткіліксіздігі және Аддисон ауруын 1855ж Томас Адди сапаттаған сирек ауру.

Этиологиясы.



  1. Генетикалық жақтар.

  2. Токсикалық жақтар.

  3. Аутоиммунды фактор.

  4. Кей жағдайда туберкулез әсері болуы мүмкін 8,8%.

  5. Бүйрек үсті безінің қыртысынан деструктивті атрезиясы.

Клиника.

  1. Шағымдары : жалпы әлсіздік, тәбеттін жоғалуы, арықтау.

  2. Тез әлсіреу, шаршағыштыр (алдынан түс қайты, кейін азанан басталап).

  3. Бұлшық ет күші төмендеген.

  4. Астения, сусыздану, пигментация.

  5. Құсу, іш өту.

  6. Генерализацияланған пигментация, тері аштық-қоңырқан, күңгірті қоңыр түске дейін өзгереді. Терінің аштық бөліктерінде пигментация көптеу.

  7. “Кір тырнақ” симптомы. Организмен натрий және хлор, көп тығарылады, калий жиналады. Жүрек бұлшық етінің жогары қозғыштығы, жүрек жұмысын тоқтатуға дейін алып келуі мүмкін.

  8. Гипогликемиялық криз. Аяқ астынан , аштығу н-е ауруға инфекция қосылғанда дамиды. Криз негізілең таң ертеңгі уақыта тез сіңізілетін комірсуларды қоыйлғаннан кейін байқалады.

  9. Ақ төмендеуі (манифесті симптом).

  10. Иммунитеттін төмендеуі.

  11. Несепге 17 ОКС мөлшерінің төмендеуі қан сары суында кортизолдың төмендеуі.

Диагноз.

Диагноз клиникалық белгілеріне қарап, 17КС бөлінуінің төмендеуі, қан сары суында кортизол төмендеген. ЭКГ-да тістердің вольатажы төмендеген, жүрек өткізгілітігі мен типті бұзылған, екі фазалы немесе теріс тістесінің п.б.

Торна сынамасы. Гипокортицизінің шалдыққан науқастарда қандағы эозинофильдер АКТГ әсерінен төмендейді (теріс сынамы). Метапиринмен сынама. АКТГ-мен сынама теріс, метапиринмен сынаманың ең болуы бүйрек үсті безінің қыртысының екіншілік жеткілісіздігін корсетеді.

Инсулин енгізетің сынама көмірсу алмасуының бұзылуы, глюкокортикоизтардың аз бөлуінен болады, сон себебі Аддисон аурдына шалқын қан науқастарда да өте жоғары сезімталдың көрстетді. Яғни бұны диагностикалық тест ретінде қолуануға болады. Степайтты гормондармен сынама эозинопеникалық эффектере негізделген.

Дифдиагноз.

І.Созылмалы ГН, пиелонефрит, бүйрек поликистозы. Бұл аурулар алмасудың бұзылуымен, АКТГ-ң теріс сынамасымен сипатталады.

2.Кунге күю (бүйрек үсті безінің функциясы талыпты).

Емі.


  1. Преднизолонмен алмастырушы терапия 12,5-10мг/тәул және кортизон 10-15мг/тәул.

  2. ДОКА-бұлшық етке 0,5% майлы ерітінді 1,0-2,0 мл/тәул. Созылмалы гипокортицизмде преднизолон мен кортинефрол бірек типі емдейді.

Препараттың жанама әсері.

  1. Кушингоидты синдром дене салмағының . Остеопороз, гипертония, қандағы қант мөлшерінің жоғарлауы.

  2. Кортинеф және флорінеф тұз сузуын әсер етеді.

1   ...   17   18   19   20   21   22   23   24   25


©dereksiz.org 2016
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет