Часть II ВОССТАНОВЛЕНИЕ НЕРЕЧЕВЫХ ФУНКЦИЙ

С одной стороны, в основе формирования речевой функции ле­жит разнообразная предметная и символическая деятельность чело­века, с другой — овладение видами неречевой деятельности требует участия речи.

Взаимоотношение нарушения речевой деятельности (афазии) и неречевых функций (агнозии, апраксии) может быть двояким:

1. Расстройства неречевой функции могут лежать в основе той или иной формы афазии. Так, например, оральная апраксия обу­словливает синдром моторной афазии, а нарушение сложных форм симультанного синтеза — семантическую афазию.

2. Расстройства неречевых функций могут выступать самостоя­тельно или в качестве сочетающихся с афазией, т.е. быть в рядоположенных, а не причинно-следственных отношениях. Их наличие в синдроме определяется размером и местом положения очага.

Поэтому при определенной форме афазии одни неречевые рас­стройства являются закономерными, другие— нет (при условии, что у больного нет другого очага, не связанного с тем, который вы­звал афазию). Так, расстройства конструктивно-пространственной деятельности или нарушения схемы тела закономерно сочетаются с афферентной моторной афазией ввиду близости мозговых зон, от­ветственных за их реализацию, и при этом не типичны, например, для динамической афазии. Или: первичная акалькулия чаще всего сочетается с семантической и реже — с моторными афазиями.

В работе описаны расстройства неречевых функций, наиболее часто сочетающихся с той или иной формой афазии, а также основ­ные принципы их преодоления. Кроме того, рассматриваются соци­ально-психологические аспекты использования определенных ви­дов неречевой деятельности. В частности, раскрываются основные задачи и содержание занятий, на которых неречевая деятельность используется в конечном счете для наиболее полной социальной адаптации больных. Оригинальными, не описанными ранее, видами этих занятий являются те, которые рассчитаны на использованием предметно-практической деятельности, а также средств невербаль­ной коммуникации. Эти виды работы учитывают тесную связь вербально-невербальных взаимоотношений в структуре высшей психи­ческой деятельности человека, а также демонстрируют стимули­рующее влияние невербальной деятельности на речевую функцию. Материал излагается в соответствии с широко известными пред­ставлениями отечественной и зарубежной нейропсихологии, в частности, с теоретическими концепциями А.Р. Лурия, А.Н. Леонтьева, Е.П. Кок, С.Ф. Семенова, F. Silverman, G. Gianotti и др.

ОСНОВНЫЕ ВИДЫ НАРУШЕНИЙ НЕРЕЧЕВЫХ ФУНКЦИЙ

Агнозии (зрительные, слуховые, тактильные)

Зрительные агнозии.

Зрительное восприятие является основным каналом, по которо­му человек получает информацию об окружающем мире. Как и все психические процессы человека зрительное восприятие— прижиз­ненно формируемый активный процесс. В основе зрительной перцеп­ции лежит рефлекторный акт, содержащий афферентные и эффе­рентные звенья. Сформированное восприятие обладает свойствами произвольности, избирательности, предметности, константности, категориальное™. Общий принцип работы зрительной системы со­стоит в симультанности анализа и синтеза зрительной информации.

Выделено несколько основных форм зрительного восприятия: предмет, пространство, движение, цвет, символ.

Зрительные агнозии характеризуются нарушением опознания объектов и изображений действительности, воспринимаемых зри­тельно при отсутствии элементарных расстройств зрения. Зритель­ные агнозии являются следствием поражения коркового звена зри­тельного анализатора, преимущественно 18 и 19 полей по Бродма-ну, чаще нарушения в зрительном восприятии обнаруживаются при двусторонних, но иногда и односторонних поражениях височно-затылочных и теменно-затылочных зон мозга.

Наличие различных видов нарушений зрительного гнозиса сви­детельствует о высоко дифференцированном представительстве в зрительной коре различных классов зрительных образов.

В соответствии с формами зрительного восприятия клиниче­ские наблюдения позволили выделить следующие виды зритель­ных агнозий:

а) предметная агнозия;

б) оптико-постранственная агнозия (апрактогнозия);

в) буквенная и цифровая агнозия;

г) агнозия на цвета;

д) агнозия на лица.

Предметная агнозия

Этот вид агнозии характеризуется нарушением узнавания предметов или их изображений. В основе лежат дефекты опознанияформы, контуров предмета. Как правило, предметная агнозия воз­никает при двусторонних поражениях височно-затылочных отделов мозга, однако может быть вызвана и односторонним поражением правого или левого полушария.

Двусторонние очаги обусловливают серьезные расстройства предметного гнозиса, больные не узнают даже простых изображе­ний обиходных предметов, путают сходные изображения.

При односторонних височно-затылочных очагах, расположен­ных в правом полушарии, дефекты опознания предметных изобра­жений проявляются в основном в:

— фрагментарности восприятия образа;

— тенденции к дополнению образа до целого по догадке;

— неспособности выделить индивидуальные характеристики, присущие непосредственно данному, конкретному предмету.

При односторонних очагах, расположенных в задневисочных отделах левого полушария, больные не распознают предметы, изо­браженные стилизованно, перечеркнутые и наложенные друг на друга предметы. В целом характер расстройств сходен с правополушарными, но, как правило, симптомы нарушений выражены мяг­че, зачастую необходимы специальные экспериментальные условия для их выявления. Специфичными для левосторонних поражений являются трудности называния объектов, воспринимаемых оптиче­ски, т.е. имеет место «оптическая предметная афазия» (по термино­логии Е.П. Кок). Характерно, что называние тех же предметов, вос­принимаемых не оптически, а тактильно, на ощупь, может не вызы­вать у больных соответствующих затруднений.

Вариантом оптико-гностических расстройств является симуль­танная агнозия (синдром Балинта). Этот вид расстройств характери­зуется сужением объема восприятия до одного объекта. Больные хорошо воспринимают отдельные предметы, но не в состоянии уви­деть группу предметов, охватить ситуацию, изображенную на сю­жетной картинке. Симультанная агнозия возникает при правополушарном или двустороннем поражении затылочных систем мозга.

Оптико-пространственная агнозия

Функция оптико-пространственного гнозиса осуществляется бла­годаря комплексному взаимодействию нескольких анализаторных сис­тем (зрительной, слуховой, тактильной, вестибулярной). Пространст­венными признаками зрительных изображений являются: величина, удаленность, направленность, взаиморасположенность объектов.

Расстройства оптико-пространственной деятельности возника­ют преимущественно при повреждении верхнетеменных и теменно-затылочных отделов коры левого или правого полушарии мозга. Особенно грубо указанные расстройства проявляются при симмет­ричных двусторонних очагах указанной локализации. А.Р. Лурия рассматривал оптико-пространственные нарушения как дефект син­теза информации различной модальности: зрительной, вестибуляр­ной, кинестетической. Как правило, оптико-пространственные на­рушения проявляются в осуществлении многих видов психической деятельности: двигательной, конструктивной, в вербально-логических операциях речи, в письме, счете. По характеру они различны в зависимости от стороны поражения мозга.

Левополушарные очаги приводят к нарушениям пространствен­но-ориентировочной деятельности, а именно к недостаточности:

— схематических представлений о пространственных соотно­шениях объектов действительности (больные не в состоянии осу­ществить поворот фигуры в пространстве, не ориентируются в гео­графической карте, часах, пространственных играх и т.д.);

— обобщенного восприятия пространственных взаимоотноше­ний предметов (больные не могут соотнести схематическое изобра­жение конкретной пространственной ситуации с реальным изобра­жением);

— различных видов конструктивной деятельности, рисования;

— схемы тела (аутотопоагнозия);

— называния и понимания слов, обозначающих пространствен­ные взаимоотношения, предлогов с пространственным значени­ем — «на», «в», «под», «над» и т.д., наречий типа «далеко», «сбоку», «внизу» и т.д. На основе этих вербальных трудностей возникает аг-рамматизм, характерный для больных с семантической афазией (подробнее см. описание речевых статусов в ч. I);

— идентификации и называния пальцев рук (пальцевая агнозия);

— функций письма и чтения (в основе— дефект аналитико-синтетических, симультанно осуществляемых действий по звуко-буквенному анализу состава слова).

— симультанную агнозию, при которой больные не способны оценить смысл сюжетной картинки в связи с фрагментарностью изображения пространственной ситуации, хотя узнавание отдель­ных объектов, как правило, остается сохранным;

— нарушение опознания знакомой пространственной ситуации, неспособность воспроизведения ее по памяти;

— нарушение схемы тела, когда больной не ориентируется в расположении частей тела, воспринимает их искаженными по вели­чине, диспропорциональными, особенно в контрлатеральной очагупоражения левой половине тела. Как следствие нарушения схемы тела и ослабления зрительного контроля возникают трудности по­строения движения в пространстве, т.е. апрактоагнозия, прояв­ляющаяся в распаде упроченных бытовых навыков.

Наиболее ярким и характерным симптомом оптико-пространст­венных расстройств, возникающих при поражении правого полуша­рия мозга, является односторонняя пространственная агнозия (ОПА). Феномен игнорирования левой половины пространства при поражении правого полушария мозга возникает столь же часто, как и афазия при поражении левого полушария. Синдром ОПА возникает как результат суммы нескольких составляющих: нарушения схемы тела, анозогнозии (...), пространственных и визуальных расстройств. В клиническом опыте синдром ОПА встречается часто представ­ленным полимодально (фиксированный синдром ОПА), но может проявляться и избирательно (редуцированный синдром ОПА).

Феномен фиксированной ОПА характеризуется тем, что боль­ные не воспринимают зрительные, слуховые, тактильные стимулы, исходящие из левой половины пространства. Редуцированный ва­риант расстройств может распространяться дифференцированно на каждую из модальностей, испытывать частичную компенсацию за счет сохранных модальностей. Редуцированный синдром наблюда­ется при повреждении преимущественно корковых зон больших полушарий. Феномен фиксированной ОПА является следствием поражений как коры, так и глубинных подкорковых структур мозга.

Буквенная агнозия может иметь место, хотя и редко, при суб­доминантных височных поражениях. Она возникает здесь как след­ствие фрагментарности восприятия образов, в том числе и буквен­ных. Так, буква «Н» может быть опознана как «М», буква «В» как неверно представленная буква «Р» и т.д. Вместе с тем буквенную агнозию, а следовательно и оптическую алексию можно отнести к числу типично доминантных, т.е. левополушарных симптомов, в отличие, например, от агнозии на лица, которая является типичным симптомом субдоминантных, правополушарных поражений. Анало­гичная структура нарушений лежит в основе расстройств цифрового гнозиса.

Она представляет собой избирательное гностическое расстрой­ство, проявляющееся в трудностях опознания знакомых лиц. В от­дельных случаях при грубом проявлении дефекта больные не узна­ют своих близких, фотографии из семейного альбома, не могут представить, описать знакомое лицо, оценивают людей по случай­ным признакам (родинки, прическа и т.п.), а также по голосу, жес­тикуляции. В редких случаях больные с подобными нарушениями затрудняются в оценке мимики эмоций, выраженных на лице, а также видят их искаженными, в гримасе.

Агнозия на лица обусловлена очагом поражения височно-теменно-затылочных отделов правого, субдоминантного полуша­рия. Ее наличие в синдроме расстройств высших психических функций является важным диагностическим фактором при необхо­димости топической диагностики. Для исследования лицевого гно­зиса рекомендуется подбирать портреты широко известных, «зна­менитых» людей- Прозопагнозия часто сопровождается нарушени­ем топографической памяти, апракто-гностическими дефектами. Феномен остается недостаточно изученным. Разные авторы предла­гают неоднозначные гипотезы его объяснения (например, как част­ный вариант аутготопоагнозии, сенсибилизированный вариант пред­метной и симультанной агнозии, как непосредственный оптико-мнестический дефект).

Агнозия на цвета

Данный вид агнозии обусловлен поражением височно-затылоч­ных отделов каж левого, доминантного, так и правого, субдоминант­ного, полушарий. Цветовая агнозия по доминантному типу характе­ризуется нарушением абстрактности, обобщенности при восприятии цвета. На это вшервые указал К. Гольдштейн, связав невозможность больных с агнсэзией на цвета и с сохранными интеллектуальными способностями! в других видах высшей психической деятельности подбирать оттенки цвета для того, чтобы составить из них единую цветовую гаммгу. Однако, современные данные свидетельствуют не о глобальном (Снижении «категориальной установки» и обобщения при афазии, а о существовании специфически избирательного рас­стройства, сопровождающегося забыванием названий цветов.

В отличие от нарушений абстрактного, обобщенного воспри­ятия цвета npw доминантных синдромах агнозия на цвета по субдо­минантному типу проявляется в элементарном неузнавании цветов, невозможности их идентификации. Нарушение восприятия цвета, если оно обусловлено не периферическими дефектами цветоощу­щения, является комплексом нескольких факторов: сенсорного, ре­чевого, мнестического и собственно гностического.

Слуховая (неречевая) агнозии

Слуховое восприятие существенно отличается от восприятия в других модальностях тем, что имеет дело с последовательностью стимулов, протекающих во времени, а не в пространстве. В отличие от симультанного характера зрительного и тактильного восприятия слуховое осуществляется путем сукцессивного анализа и синтеза последовательно поступающих акустических раздражителей. Слу­ховое восприятие, как и другие высшие формы гнозиса, является активным процессом, включающим в свой состав и моторные ком­поненты (пропевание голосом для музыкального слуха и прогова-ривание для речевого слуха).

Единый слуховой анализатор включает две функциональные сис­темы: а) восприятие речевых звуков и б) восприятие неречевых звуков. Корковым концом анализатора являются височные доли мозга.

Речевое слуховое восприятие организовано в фонематическую систему, формируемую в системе данного языка. Фонема (единица речевого акустического восприятия) является смыслоразличитель-ной единицей речи, основой речи человека. Патология, возникаю­щая во вторичных зонах левой височной доли, вызывает нарушения прежде всего импрессивной стороны речи, а затем в силу тесных связей с речедвигательными зонами страдает и экспрессивная речь (подробно см. ч. I).

Восприятие неречевых звуков осуществляется преимуществен­но правым полушарием. Есть убедительные данные, указывающие на то, что в мозговой организации невербального, в том числе и му­зыкального, слуха, преимущественную роль играет правая височная область. У больных с поражением правого виска отмечаются де­фекты экспрессивного и импрессивного музыкального слуха (аму-зия). У некоторых больных наблюдается повышенная чувствитель­ность к шумам (гиперакузия). Иногда наблюдается изменение инто­национно-мелодической стороны речи, изменение голоса, элементы дизартрии («акценты»). При поражениях правого полушария стра­дают также такие невербальные слуховые функции, как различение длительности звуков, восприятие тембра звука, способность локали-зовывать звуки в пространстве, дифференцировать предметные и природные звуки (шум ветра, дождя, звон стекла, скрипы, стуки и т.п.). Иногда нарушается способность узнавания голосов знакомых людей, особенно по телефону,'по радио. Наиболее сложным проявлением слуховой агнозии является ре­чевая слуховая агнозия. Восприятие речи осуществляется за счет совместной деятельности двух височных зон мозга (правой и ле­вой). Односторонние поражения височной доли, как правило, не вызывают полной слуховой агнозии.

При очагах, расположенных в височной доле левого полушария мозга, т.е. с сенситивной афазией, больной частично понимает об­ращенную к нему речь, опираясь на длину фразы, интонацию, си­туацию общения и т.д. По современным представлениям эти спо­собности входят в «компетенцию» правого полушария мозга. При очагах, расположенных в правом виске, больной, пытаясь понять воспринимаемое на слух высказывание, прежде всего опирается на звуковой, фонемный состав слова, и в результате проводимого фоно­логического анализа понимает объективные значения слов. Трудно­сти декодирования просодических характеристик этого высказывания ограничивают объем его понимания, но не устраняют полностью. Только двусторонние очаги приводят к речевой слуховой агнозии.

Осязательное восприятие (тактильный гнозис) является слож­ной формой чувствительности, которой свойственны все законо­мерности высших психических функций. Тактильное восприятие имеет однородное, иерархическое строение. Оно включает простые формы поверхностной чувствительности (ощущение прикосновения, давления), более сложную различительную чувствительность, ощу­щение направления воздействия, положение в пространстве (про-приоцептивный компонент), а также высшие формы осязательного восприятия (опознание формы предмета и сам предмет на ощупь).

При ощупывании предмета рукой происходит постепенный пе­реход от оценки отдельных признаков к узнаванию целостного предмета. При этом последовательно (сукцессивно) поступающая информация об отдельных признаках предмета превращается в его целостный (симультанный) образ. Следует подчеркнуть, что опре­деляющим фактором при тактильном опознании предмета является его активное ощупывание, т.е. для осуществления процесса так­тильного опознания формы предмета необходима слаженная работа афферентного (кинестетического) и эфферентного (исполнительно­го) звеньев кожно-двигательного анализатора. Корковые концы ука-занного анализатора находятся в постцентральных и прецентраль-ных зонах полушария мозга.

Нарушение тактильного восприятия (астереогноз) рассматрива­ется как нарушение синтеза целого образа предмета из отдельных элементов при условии сохранности элементарной сенсорной осно­вы. Явления астереогноза возникают в результате поражения вто­ричных и третичных отделов коры теменной области.

В настоящее время появились сведения о том, что в осуществ­ление функции тактильного восприятия правое и левое полушария мозга вносят неравноценный вклад: при правосторонних поражени­ях теменной области у больных проявляется билатеральное (в двух руках) снижение тактильного гнозиса; в то время как у больных с левосторонними очагами нарушение тактильного восприятия отме­чается только в правой руке.

В клинических проявлениях симптом астереогноза часто сопут­ствует афферентной моторной афазии и кинестетической апраксии.

Праксис относится к числу высших психических функций че­ловека. Он является системой высоко организованных, координиро­ванных сознательных действий, на основе которых строится вся совокупность практических навыков человека. Высшая двигатель­ная активность человека обеспечивается координированным взаи­модействием моторной (прецентральной) и сенсорной (постцен­тральной) областей мозга, которые теснейшим образом связаны в фило- и онтогенетическом развитии и образуют единую сенсомо-торную зону мозга. Эта область коры мозга является структурно и функционально целостным образованием, обеспечивающим полно­ценную совместную работу эфферентных и афферентных звеньев двигательного аппарата.

Поражение тех или иных участков указанной зоны вызывает выпадения или нарушения различных составляющих двигательного акта. В тех случаях, когда очаг поражения затрагивает первичные поля постцентральной зоны, являющиеся представительством кож-но-кинестетического анализатора, больной испытывает нарушение чувствительности в соответствующих сегментах тела. В свою оче­редь, нарушение притока кинестетических импульсов приводит к явлению «афферентного пареза», при котором утрачивается спо­собность управлять тонкими движениями рук.

Поражения вторичных полей (1, 2, 5, 7, 40) приводят к более сложным видам нарушений в организации двигательных процессов. Дефекты кинестетического анализа и синтеза приводят к явлениям афферентной (кинестетической) апраксии. В клинике подобные на­рушения называют апраксией позы или феноменом «рука-лопата». Они заключаются в том, что рука, не получающая обратной связи в виде афферентных сигналов, не в состоянии выполнить тонкие движения; происходит поиск необходимой позы, ошибки, диффуз-ность выполнения, особенно при отсутствии зрительного контроля.

Частным случаем афферентной апраксии является орально-артикуляторная апраксия, которая, возникая при поражении нижних отделов постцентральной зоны левого (доминантного) полушария, приводит к нарушениям речи, именуемым афферентной моторной афазией (см. ч. I).

Другой вид расстройств двигательного акта возникает вследст­вие поражения коры прецентральной зоны мозга. Это собственно моторная, эфферентная область. Повреждения первичных полей этой области приводят к выпадению или нарушению двигательной способности (паралич или парез в соответствующих конечностях или сегментах тела). Вторичные зоны двигательной коры распола­гаются еще более кпереди от центральной извилины (премоторная область, поле 6 по Бродману) и осуществляют интеграцию эффе­рентных (кинетических) импульсов, синтезируя их в «кинетические структуры», «двигательные стереотипы» и навыки, плавно сме­няющие друг друга. Поражения премоторной зоны сопровождаются распадом последовательно организованных двигательных актов, приводят к нарушению плавности, дезавтоматизации движений, трудностям переключения и персеверациям. Все эти явления носят название кинетической (эфферентной) апраксии. Следует отметить, что поражения нижних отделов премоторной области левого полуша­рия (зона Брока) приводят к нарушениям того же типа в речедвига-тельном аппарате. Возникает эфферентная моторная афазия как ре­зультат нарушения кинетической организации речевого акта (см. ч. I).

Расстройства пространственной организации двигательного ак­та— пространственная апраксия— возникают при поражении те-менно-затылочных отделов мозга. Как уже упоминалось, в этих мозговых структурах осуществляется синтез зрительной, вестибу­лярной, кожно-кинестетической афферентации и на этой основе производится анализ основных пространственных координат дейст­вия. Нарушения пространственного синтеза, связанного с третич­ными мозговыми образованиями, лежат в основе расстройств ори­ентировочно-пространственной деятельности различных модально­стей. В двигательной сфере эти нарушения проявляются в трудностях непосредственной право-левой ориентировки, в нару­шении координации совместных движений рук, в расстройствах различных видов конструктивной деятельности (рисунок, некото-рые бытовые действия, конструктивные задачи). Как правило, пере­численные симптомы входят в более глобальный апракто-гностический синдром.

Высшие формы движения и действия, представляющие основу целенаправленного поведения человека, могут значительно нару­шаться и в результате дефектов их сознательного регулирования. Исследование случаев поражения лобных отделов полушарий мозга показало, что несмотря на отсутствие выраженных расстройств мо­торики, у больных нередко выявляется распад сложных, активных форм деятельности. Согласно А.Р. Лурия, в этих случаях нарушает­ся взаимодействие двух сигнальных систем, в основе которого ле­жит принцип аналитико-синтетической работы коры головного моз­га. Иными словами, сигнальная функция речи становится нестойкой и утрачивает способность регулировать действия больного, т.е. име­ет место нарушение регулирующей роли речи. Дезорганизация це­ленаправленной деятельности, неполноценность двигательной ак­тивности является следствием нарушения процессов планирования и удержания программы деятельности, а также функции контроля над ней.

Процессы планирования, программирования и контроля, осу­ществляемые префронтальными отделами лобных долей мозга, в силу топографической близости имеют специфическую направлен­ность прежде всего на организацию произвольных движений чело­века. Вследствие этого повреждения префронтальных зон вызывают нарушения двигательных актов, обозначаемые как регуляторная или фронтальная апраксия. Этот вид апраксии характеризуется комплексом патологических проявлений: эхопраксии, системы пер­северации и стереотипии, трудности усвоения программы действия, импульсивные соскальзывания и «полевое» поведение. Как прави­ло, эти симптомы протекают на фоне общей инактивности больно­го, сопровождаются дефектами оценок собственных действий.