ТЕМА 24: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ЭРИТРОПОЭЗА

Патологические изменения могут возникать в любой из составляющих систем крови - в кроветворных органах, в крови, а также в органах, где эритроциты разрушаются. Эти составные части тесно взаимосвязаны, вследствие чего патологический процесс, как правило, не бывает строго изолированным и на него реагирует система крови в целом, хотя выявляемость реакций со стороны отдельных компонентов ее бывает различной. Патология системы крови может выявляться в виде как самостоятельных заболеваний (например, В₁₂-дефицитная анемия), так и гематологических синдромов, которые сопровождают заболевания других органов (например, эритроцитоз).

Знание причин возникновения, механизмов развития разных анемий является важной составляющей в лечебно-диагностическом процессе.
Общая цель занятия: Усвоить этиологию, патогенез и морфологический состав крови при разных анемиях (согласно классификации).
Для этого необходимо уметь (конкретные цели):

1. Определить причины и механизмы развития анемий, связанных с нарушением эритропоэза (железодефицитная, В₁₂-дефицитная).

2. Объяснить причины и механизмы развития гемолитических анемий.

3. Объяснить причины и механизмы развития постгеморрагических анемий

4. Различать анемии по морфологии крови.

5. Объяснить патогенетические принципы лечения анемий.

6. Объяснить этиологию, механизмы развития железодефицитных состояний у детей. Раскрыть анемии новорожденных.

7. Определить причины возникновения В₁₂-дефицитной анемии у детей.

8. Объяснить этиологию, патогенез гемолитической болезни новорожденного и принципы профилактики и патогенетического лечения.
Для реализации целей учебы необходимы базисные знания-умения

1. Строение эритроцитов и гемоглобина (кафедра гистологии).

2. Жизненный цикл эритроцитов (кафедра нормальной физиологии).

3. Регуляция кроветворения (кафедра нормальной физиологии).

1. Н.А.Агаджанян, Л.З.Тель и др.. Физиология человека, М.: "Медицинская книга", 2005г.

2. Ю.И.Афанасьев, Н.А.Юрина Гистология человека М., "Медицина", 1989г., С. 151-186.

Проверка первичного уровня знаний.
1. Анемия Аддисона-Бирмера это:

А. Железодефицитная анемия.

В. Порфириндефицитная анемия.

С. В₁₂- дефицитная анемия.

D. Фолиево-дефицитная анемия.

Е. Талассемия.

А. Ферритин.

В. Гемосидерин.

С. Транскобаламин.

D. Трансферрин.

Е. Гемоглобин

A. HbА₁

B. Hb Bart

C. Hb А₂

D. HbF

E. HbS
4 К сидеропеническим симптомам относятся все, кроме:

А. Повышенная ломкость ногтей

В. Извращение вкуса

С. Отеки

D. Усиленное выпадение волос

Е. Развитие энергетического дефицита
5. Какие изменения со стороны крови характерны для В₁₂-дефицитной анемии?

А. Ретикулоцитоз

В. Гипохромия эритроцитов

С. Мегалоциты

D. Полихроматофилы

Е. Анизохромия.

А. Мембранопатии

В. Энзимопатии

С. Таласемии

D. Серповидноклеточная анемия

Е. Все ответы верны

1. 
   Этиологическая классификация (наследственные, приобретенные) гемолитических анемий. Характеристика причинных факторов приобретенных гемолитических анемий. Пути реализации генетических дефектов в патогенезе наследственных гемолитических анемий (мембрано-, фермено-, гемоглобинопатий).
   
2. 
   Гемолиз эритроцитов (внутрисосудистый и внутриклеточный), как механизмы развития гемолитических анемий. Клинические проявления гемолиза эритроцитов.
   
3. 
   П. Гемолитическая болезнь новорожденного. Классификация анемий, связанных с нарушениями эритропоэза у детей. Общая характеристика причин и механизмов развития.
   
4. 
   Этиология, патогенез, типичные изменения периферической крови при железодефицитных анемиях.
   
5. 
   П. Этиология, патогенез, типичные изменения периферической крови при железодефицитных анемиях у детей. Анемия новорожденных. Ранний хлороз, причины возникновения. Патогенетическое лечение железодефицитных состояний у детей. Понятие о железорефрактерной анемии у детей. Отличие от железодефицитных состояний у детей.
   
6. 
   Анемии, вызванные недостаточностью витамина В₁₂ и/или фолиевой кислоты. Характеристика общих нарушений в организме при дефиците витамина В₁₂ и / или фолиевой кислоты. Гематологическая характеристика витамин В₁₂-, фолиеводефицитной анемий.
   
7. 
   П. Причины возникновения и механизмы развития абсолютного и относительного дефицита витамина В₁₂ и фолиевой кислоты у детей.
   

1. 
   Н.Н. Зайко, Ю. В. Быць - Патологическая физиология. М: "МЕДпресс-информ", 2004г., С. 360-369.
   
2. 
   О.В. Атаман - Патологическая физиология в вопросах и ответах. К."Вища школа", 2000г., С. 269-310.
   

1. 
   А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. Механизмы развития болезней и синдромов. - Спб, 507с.
   
2. 
   Патофизиология в рисунках, таблицах и схемах / Под ред. В.А. Фролова и др. - М: Медицинское информационное агентство, 2003. - 279с.
   
3. 
   С.А. Гусева, В.П. Вознюк. Болезни системы крови: Справочник. - 2-ое изд., доп.и перераб.. - М.: Медпресс-информ, 2004. - 488 с.
   
4. 
   Волкова С.А. Анемия и другие заболевания крови. Профилактика и методы лечения- М.: Центрполиграф, 2005. - 158 с
   
5. 
   Фред Дж. Шиффман „Патофизиология крови”. С.-П., 2000г.
   
6. 
   И.Ф. Алексеенко. „Железодефицитное состояние”. М.:, 1996г
   
7. 
   М.Э. Вуд, П.Б. Банн „Секреты гематологии и онкологии”. Пер. с англ. М.: Бином, 1997г.
   

Кролику за 2 дня до занятия подкожно вводят 0,08-0,17 мл уксуснокислого свинца на кг веса. Делают мазки крови, которую взяли из уха кролика. Мазки высушивают на воздухе, фиксируют смесью Никифорова и красят по Романовскому 30-40 мин.

Гемолитическая анемия

1 – эритроцит

2 – микроцит

3 – макроцит

4 – пойкилоцит

5 – гипохромный эритроцит

6 – эритроцит с базофильной пунктуацией

7 – полихроматофильный эритроцит

8 – оксифильный нормобласт

9 – полихроматофильный нормобласт

10 – базофильный нормобласт

11 – палочкоядерный нейтрофил

12 – сегментоядерный нейтрофил

13 – лимфоцит

Железодефицитная анемия

1 – нормоцит

2 – микроцит

3 – макроцит

4 – пойкилоцит

5 – шизоцит

6 – гипохромный эритроцит

7 – сегментоядерный нейтрофил

8 – лимфоцит

В₁₂-дефицитная анемия

1 - нормоцит

2 – пойкилоцит

3 – эритроцит с базофильной пунктуацией

4, 5 – эритроциты с тельцами Жолли

6,7 – эритроциты с кольцами Кебота

8 – макроцит

9 – оксифильный мегалоцит

10 – полихроматофильный мегалоцит

11 – оксиильный мегалобласт

12 – полихроматофильный мегалобласт

13 – полисегментоядерный нейтрофил

14 – лимфоцит

Вывод:______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Проверка конечного уровня знаний
Тесты из открытой базы данных «КРОК-1» - 2011г.

1. У женщины, 34 лет, диагностировано наследственную микросфероцитарную гемолитическую анемию (болезнь Минковского-Шоффара). Какой механизм вызывал гемолиз эритроцитов у больной?

A. Аутоимунное поражение

B. Гипоплазия костного мозга

C. Гемоглобинопатия

D. Мембранопатия

E. Энзимопатия
2. У больной нарушения менструального цикла сопровождаются длительными кровотечениями. При обследовании в крови обнаружили гипохромию, снижение количества ретикулоцитов, микроцитоз, гипосидеремию. К какой группе по патогенезу относится описанная анемия?

A. В₁₂ - дефицитной

B. Гипопластической

C. Железодефицитной

D. Гемолитической

E. Метапластической
3. Больная, 25 лет, палестинка, жалуется на слабость, головокружение, одышку. В анамнезе анемия, которая периодически обостряется. В крови: Hb - 60 г/л, эр.- 2,5· 10¹²/л, ретикулоциты - 35 ‰, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, много мишеневидных эритроцитов. Назовите вид анемии у больной.

А. Болезнь Минковского-Шоффара

В.Серповидноклеточная анемия

С. Талассемия

D. Болезнь Аддисона-Бирмера

Е. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефицитная анемия
4. Больной Н., 2 года тому назад перенес операцию резекции пилорического отдела желудка. Наблюдается слабость, периодическое появление темных кругов под глазами, одышка. В крови: Hb- 70 г/л, эр.-3,0х10¹²/л, ЦП-0,7. Какие изменения эритроцитов в мазке крови наиболее характерны для данного состояния?

А. Шизоциты

В. Микроциты

С. Макроциты

D. Мегалоцитиы

Е. Овалоциты
5.У больного, 54 лет, который на производстве много контактировал со свинцом, обнаружена гипохромная анемия. Лечение препаратами железа в течение месяца эффекта не дало. Установлено повышенное содержание железа в сиворотке крови. Чем обусловлено развитие анемии в этом случае?

A Нарушением синтеза порфиринов.

B Дефицитом витамина В12.

C Дефицитом фолиевой кислоты.

D Гипоплазией красного костного мозга.

E Дефицитом белка
6.У больного, 20 лет, периодически появляется желтушность склер и кожи, слабость. Диагностирована болезнь Минковского-Шоффара. Что наиболее характено для картины крови при этом заболевании?

A Микросфероцитоз.

B Анулоцитоз

C Агранулоцитоз

D Макроцитоз

E Тромбоцитоз
Тесты из базы данных «КРОК-1» - 2010.

1. В женскую консультацию на контрольный осмотр обратилась женщина на 6 месяце беременности. При обследовании обнаружена железодефицитная анемия. Какой механизм развития этого состояния?

A Повышенное использование железа

B Нарушение депонирования железа

C Недостаток железа в еде

D Нарушение всасывания железа

E Дефицит внутреннего фактора Касла.
2. У больного, который 5 лет назад перенес резекцию желудка, развилась В₁₂-фолиеводефицитная анемия. Какой механизм развития такой анемии?

A Отсутствие внутреннего фактора Касла

B Отсутствие внешнего фактора Касла

C Нарушение всасывания витаминаВ12 в тонкой кишке

D Дефицит фолиевой кислоты

E Дефицит транскобаламина
3. Мужчина, 56 лет, попал в клинику с жалобами на общую слабость, боль и жжение языка, ощущение онемения в конечностях. 2 года назад перенес резекцию кардиального отдела желудка. В анализе крови: Hb - 80 г/л; эритроциты - 2,0 Т/л; КП - 1,2 лейкоциты - 3,5Г/л. Какой вид анемии у данного больного?

A В₁₂-фолиеводефицитная

B Гемолитическая

C Постгеморрагическая

D Апластическая

E Железодефицитная

4. У больной, 19-ти лет, с детства отмечалось снижение гемоглобина до 90-95 г/л. Анализ крови во время госпитализации: Эр-3,2х1012/л, Hb-85 г/л, ЦП-0,78; лейкоциты-5,6х109/л, тромбоциты-210х10⁹/л. В мазке: анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты. Ретикулоциты-6%. Лечение препаратами железа было неэффективно. Какую патологию системы крови можно заподозрить в данном случае?

A Талассемия

B Ферментопатия

C Мембранопатия

D Серповидноклеточная анемия

E Фавизм

5. У девочки 15-ти лет обнаружена бледная кожа, глоссит, гингивит. При обследовании крови: эритроциты-3,3х10¹²/л., гемоглобин-70г/л, ЦП-0,5. В мазке крови: гипохромия, микроцитоз, пойкилоцитоз. Какая анемия наблюдается у больного?

A Железодефицитная

B В₁₂-фолиеводефицитная

C Серповидноклеточная

D Гемолитическая

E Талассемия
6. Эритроциты - 3,0*10¹²/л; Hb - 90г/л; ретикулоцити - 0,5%. В мазке: пойкилоциты, гипохромные эритроциты. Железо сыворотки крови - 80мкмоль/л. Для какой патологии это характерно?

A Железорефрактерная анемия.

B Болезнь Минковского-Шоффара.

C Железодефицитная анемия.

D В₁₂-дефицитная анемия.

E Серповидноклеточная анемия.

Тесты из базы данных «КРОК-1» - 2007 – 2009гг.
1. У больного с хроническим гипоацидным гастритом наблюдается гипохромная анемия. В мазке крови обнаружены анулоциты, микроцитоз, пойкилоцитоз. Как называется эта анемия?

А. Железодефицитная

В. Острая постгеморрагическая

С. Талассемия

D. Серповидноклеточная

Е. Пернициозная
2. Мужчине, 57 лет, после обследования был поставлен диагноз - В₁₂-дефицитная анемия, назначено лечение. Через 3 суток был сделан контрольный анализ крови. Что со стороны крови свидетельствует об эффективности лечения?

А. Снижение цветового показателя

В. Повышение уровня гемоглобина

С. Повышение количества ретикулоцитов

D. Нормобластическое кроветворение

Е. Повышение количества лейкоцитов

3. На 7 сутки после острой кровопотери у больного диагностирована гипохромная анемия. Какой механизм является главным в ее развитии?

А. Повышение выделения железа из организма

В. Нарушение всасывания железа в кишечнике

С. Повышенное разрушение эритроцитов

D. Нарушение синтеза глобина

Е. Ускоренное поступление из костного мозга незрелых эритроцитов

4. У больного в периферической крови обнаружены мегалоциты. Какая причина этого явления?

А. Нарушение образование β-цепей гемоглобина

В. Отравление свинцом

С. Недостаточное поступление в организм белков

D. Нарушение всасывания железа в кишечнике

Е. Снижение содержания цианокобаламина в организме

5. У ребенка, который находится на искусственном вскармливании, развилась тяжелая анемия: эритроциты-2,2·10¹²/л^, Hв-88г/л, ЦП-1,2. Какой вид анемии развился у ребенка ?

A. Постгеморрагическая анемия

B. Железодефицитная анемия

C. Гемолитическая болезнь новорожденного

D. В₁₂ - дефицитная анемия

E. Ранний хлороз

6. Больной К., 46 лет, водитель такси, уже свыше 10 лет болеет язвенной болезнью. Жалуется на слабость, быструю утомляемость, боль в эпигастрии. В крови: количество эр.-3·10¹²/л, ЦП-0,6; анулоциты, микроцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциты - 10%₀; лейкоциты 8·10⁹/л; тромбоциты 280·10⁹/л. Какая патология крови сопровождает основное заболевание?

A. Талассемия

B. Острая постгеморрагическая анемия

C. В₁₂ -дефицитная анемия

D. Анемия Аддисона-Бирмера

E. Железодефицитная анемия

7. У больного, который поступил в больницу с острым отравлением, в анализе крови были обнаружены такие показатели: эр.- 2,9·10¹²/л, Нв - 80г/л, ЦП- 0,9, ретикулоциты - 25%₀. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, единичные нормоциты. Осмотическая резистентность эритроцитов: макс. - 0,40%, мин. - 0,60%. Какой наиболее вероятный диагноз?

A. Железодефицитная анемия

B. Гемолитическая анемия

C. В₁₂ - дефицитная анемия

D. Апластическая анемия

E. Постгеморрагическая анемия
8. Больная, 16 лет, поступила в больницу с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, темный цвет кожи лица. В крови: эритроц. - 3,2·10¹²/л, Нв - 80г/л, ЦП - 0,8, ретикулоциты - 18%₀. В мазке крови: анизоцитоз, выраженный микроцитоз, пойкилоцитоз, выраженный сфероцитоз. Резистентность эритроцитов: макс. - 0,38 %, мин. - 0,68%. О какой патологии крови можно думать по данным этого анализа?

A. Анемия Аддисона-Бирмера

B. Анемия Минковского-Шоффара

C. Постгеморрагическая анемия

D. Апластическая анемия

E. Железодефицитная анемия
9. У больного в процессе лечения сульфаниламидными препаратами повысилась температура, появилась боль в животе и пояснице, желтушность склер и кожных покровов, темная моча. В анализе крови: ер. - 2,5·10¹²/л, Нв - 70 г/л, ЦП -0,9. В мазке крови: анизоцитоз, выраженный пойкилоцитоз, ретикулоциты - 6%₀. Осмотическая резистентность эритроцитов: макс. - 0,42%, мин. - 0,50%. О какой анемии можно думать по данным этого анализа крови?

A. Апластической

B. Приобретенной гемолитической

C. Наследственной гемолитической (мембранопатии)

D. Наследственной гемолитической (энзимопатии)

E. Железодефицитной
10. У беременной женщины в крови: эр. - 2,7·10¹²/л, Нв - 90 г/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз, единичные мегалоциты и мегалобласты, ретикулоцитов нет. Какой вид анемии наблюдается в этом случае?

A. Гемолитическая

B. В₁₂ - дефицитная

C. Железодефицитная

D. Талассемия

E. Постгеморрагическая

11. При удалении у больного желудка по поводу опухоли развилась анемия, которая характеризовалась макроцитозом, гиперхромией, мегалобластическим типом кроветворения. Как называется такая анемия?

A. Железодефицитная

B. Энзимодефицитная

C. Белководефицитная

D. Железорефрактерная

E. В₁₂ - дефицитная

12. При обследовании полости рта больного, стоматолог обратил внимание на наличие воспалительно- дистрофического процесса в слизистой оболочке (Гунтеровский глоссит). В анализе крови - гиперхромная анемия. Какой фактор является причиной этого заболевания?

A. Гиповитаминоз В₁

B. Гиповитаминоз А

C. Гиповитаминоз В₁₂

D. Повышение кислотности желудочного сока

E. Гиповитаминоз В₆
13. При исследовании первичной структуры молекулы глобина обнаружена замена глутаминовой кислоты на валин. Для какой наследственной патологии это характерно?

A. Болезни Минковского-Шоффара

B. Талассемии

C. Серповидноклеточной анемии

D. Фавизма

E. Гемоглобиноза
14. У больного с желтухой наблюдается повышение общего билирубина сыворотки крови за счет непрямой фракции, в моче определяется стеркобилин, в мазке крови эритроциты в виде микросфероцитов -1-6 в поле зрения. Какая причина гемолиза эритроцитов, который вызывает возникновение такой формы желтухи?

A. Нарушение ферментных систем эритроцитов

B. Влияние на мембрану эритроцитов желчных кислот

C. Влияние на мембрану эритроцитов билирубина

D. Наследственный дефект развития мембран эритроцитов

E. Наследственный дефект структуры гемоглобина
15. У больного - микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) в патогенезе которой в результате повышения проницаемости мембраны эритроцитов, в клетку поступают ионы натрия и вода. Эритроциты приобретают форму сфероцитов и легко разрушаются. Какой ведущий механизм повреждения эритроцитов имеет место в данном случае?

А. Кальциевый

B. Ацидотический

C. Электролитно-осмотический

D. Протеиновый

E. Нуклеиновый
16. Больная, 16 лет, поступила в отделение с жалобами на боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов, общую слабость. Желтушность отмечается с детства. При обследовании обнаружено увеличение печени и селезенки. В крови: наличие микросфероцитов, снижение осмотической резистентности эритроцитов, наличие большого количества непрямого билирубина. Какой генетический дефект обусловливает эту патологию?

A. Болезнь Минковского-Шоффара

B. Генетический дефект Г-6-ФДГ в эритроцитах

C. Мутация генов, ответственных за синтез β-цепей глобина

D. Генетический дефект синтеза γ -цепей глобина

E. Мутация структурного гена
17. При ряде гемоглобинопатий происходят аминокислотные замены в α- и β- цепях гемоглобина. Какая из них является характерной для HbS (серповидноклеточной анемии)?

A. Глутамин - валин

жүктеу/скачать 1.07 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: