Пилоростеноз және ішектің обструкциясы кезіндегі балалардағы сарғаю

Пилоростеноз және ішектің обструкциясы кезіндегі балалардағы сарғаю

II. Эритроциттердің күшейген гемолизі сарғаюмен байланысты. Бұл сарғаю типіне жататындар:

1. 
   Жаңа туылған балалардағы гемолитикалық ауру кезіндегі сарғаю себебі, анамен баланың қан тобының сыйымсыздығы.
   
2. 
   Эритроцит ферментті системанің жетіспеуінен пааайда болатын сарғаю.
   
3. 
   Гемоглобиннің құрылымының бұзылуынан пайда болған сарғаю (талассемия, серповидно-клеточная анемия)
   
4. 
   Эритроцит құрылымымен формасы бұзылу себебінен болатын сарғаю; бұның
   

Эритроциттердіің ферментті жүйесінің жетіспеушілігіндегі сарғаю:

• 
  Глюкоза 6- фосфатдегидрогеназа активтілігінің жетіспеушілігі.
  
• 
  Пируваткиназа жетіспеушілігі
  
• 
  Фосфоруктокиназа жетімсіздігі
  
• 
  АТФ-аза жетімсіздігі
  
• 
  Гексокиназа және т.б. жетімсіздктер
  

Талассемия, немесе Кули ауруы, аударғанда «теңіз ауруы» «талосса» сөзінен шыққан.

Талоссемия кезінде гемоглобиннің патологиялық типтері анықталмайды, Нв А, Аг

Сарғаю патогенезінің алгоритмі.

I. Билирубина продукциясының жоғарылауы

II. Билирубин клиринсінің жоғарылауы

III. Обструктивты сарғаюлар

IY. Аралас генезді сарғаюлардың бір компонентінің көтерілуімен.

II. Билирубина продукциясының жоғарылауымен жүретін сарғаюлар.

1. 
   АВО, Rh конфликтсіндегі НГА
   
2. 
   тұқымқуалаушылық гемолитикалық анемиялар
   
3. 
   нәрестелердің пикноцитозы
   

1. 
   эритроцитарда Гейнеза денешесінің пайда болуымен жүретін анемия
   

4. 
   тұқымқуалаушылық энзимодифицитты анемия (Г-6-ФД дефициты)
   
5. 
   жатыпішілік сарғаюлар
   
6. 
   қанқұйылған гематомлар
   
7. 
   нәрестелердің полицетемиясы
   

1 Кушнеро-Паджеро синдромы

2 Люция-Дриспола синдромы

3 Дубина-Джонса, Ратора синдромы

4 галактезимия

5 фруктезимия

6 теразинемия (1,2 тип)

7 гипотериоз

8 ана сүтінен болған сарғаю

9 пилоростеноз

10 токсикалық гепатит

11 парентеральды тамақтану

IІІ. Обструктивные механикалық сарғаюлар - обструктивты
нгәрестелік халангиопатия

- холестаз

- өт жолдарының бауырдан тыс атрезиясы немесе гипофлазия сы

жанұялық,, Байлера Мак- Эльфреша синдромсыз холестириндері, лимфодемамен

- тұқымқуалаушылық муковисцидоз ауруындағы сиптомдық холистаздар гипохромотоз, гистиоцитоз, Немоно-Пика ауруы, глюкогенді аурулары.

- фатальды гепатиттен болған бауырдан тыс өт жолдарының атрезиясы немесе гипофлазиясы.

1. 
   Бауырішілік атрезия
   

3. Жалпы өт түтікшелеріні стенозы

4.Холелитуаз

5. Өт қойылу синдромы

6. Ісіктермен және басқа аурулармен қысылылар

ІҮ. Аралас генезді сарғаюлардың бір компонентінің көтерілуімен.

1. нәрестелердің транзигенді сарғаюлары

2. шала туылғандардың неонатальды сарғаюлары

3. сепсис

Сарғаю синдромының диагностикалық алгоритмі

- жанұялық анамнез

- нәрестелік анамнез

- босану анамнезі

- баланың анамнезі

- баланы көру

- әдістемелік лабораторялық нәтижелер

- ретикулациттер саны;

- эритроциттер морфологиясы

- тромбоциттер көлемі

- лейкоциттер көлемі

- ЭШЖ

- М иммуноглобуллины

- қанның тобы, тікелей Кумбс тестасы

- зәр анализі

- эритроцитердің осмотикалық тұрақтылығы

НГА-дағы ісіну түрінің, сарғаю синдромында емдеу тактика сол заматта 5-10 секундттың ішінде кіндікті кесуден бастап жылдам кіріспесе гиповолемия дамиды. Шұғыл арада қан ауыстыру немесе эритроцитарлы массаны 10 мл, ал қан ауыстырғанда (резус теріс эритроцит массасын, гемотокриты067 гр\л кезінде жаңатоңазытқан плазманы) құю керек, кейде оның көлмін 75-80 мл\кг-ге азайтып немесе қанды толығымен ауыстырады (170 мл/кг. құйылса, онда 50мл -ден көбірек қан ағызады), қосымша оттегі береді немесе ИВЛ. Сарғаю түрі синдромында бала туылғасын 2-6 сағаттан кейін донорлық сүтпен қоректендіруден ана сүтінде изоантител (ол өмірінің 2-3 күндігінде болады) жоғалғанға дейін жүргізеді.

Сарғыштың турі кезінде симптоматикалық емдегенде фототерапияны, фенобарбитал 5-10мг/кг/тәулігіне тағайындалады, инфузионды терапия қолданады.

Резус конфликт кезінде емшекпен тамақтандыру 14-21 күн кейін жасалады, себебі резус-? сүтінде б/ды.

Профилактикасы: резус-сенсибилизацияны қайтурға б/ды, анаға антирезус ІgG -? Солу арқылы туғаннан кейін. Антирезус-иммуноглобулинді анаға 200мг б/етке, 72 сағат туғаннан кейін салады.

НГА профилактикасы үшін глюкокортикоитарды (преднизолон 5мг/кг қолданады, анаға 26-28апта жүктілік кезінде тағайындалады.

7. Сабақтың мазмұны:

• 
  Өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту, анамнез жинау, клиникалық тексеру және т.б.), диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.
  
• 
  Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс ( жеке немесе топпен; өз бетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы және т.б.).
  
• 
  Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
  

1.Қан тобы 0 (1) әйел бірінші рет,қан тобы А(2) және гематокриттік саны 0,55, қан сары суындығы билирубин көлемі 36 сағаттан кейін- 120мг/л. Көрсетілгендердің ішінде АВО жүйесіндегі сыйымсыздық деген диагноз қою үшін қайсысының маңызы аз?

А) ретикулоцитоз

Б) теріс Кумбс сынағы

В) мазкоктағы эритроциттердің фрагментациялары№

Г) мазоктағы ядроалы эритроциттер

Д) мазкоктағы свероцидтер
2. Жаңа туылғандардағы физиологиялық сарғаю сипатталмайды.

А) сарғаю, туылғасын 2 күннен кейін пайда болады.

Б) глюкурон-трансферазаның белсенділігі төиен

В) сары судағы билирубин деңгейі үшінші күн 80 мг/л шыңына шығады.

Г) зәрде өт пигменті екінші күні анықталады

Д өттің энтерогипатиялық циркуляциясы жоғарылайды

А АВО жүйесіндегі НГА

Б Rh сәйкессісіздігі

В Цитомегалия

Г Сепсис

Д Емізу
4.Тіке емес билирубинге тән емес қасиет:

А) суғаерігіштік

Б) зәрге өтпейді

В) улы

Г) зәрді лимонды түске бояйды

А) 22, 4 мг/л

Б) 30-35 мг/л

В) 18-28 мг/л

Г) 50-70 мг/л

Д) 20-30 мг/л

А(АВО жүйесіндегі немесе Rh факторы конфликталарынан болған НГА)

Б) физиологиялық сарғаю

В) Сепсис

Г) Туылған сфероцитарлы анемия

Д) Глюкоза 6 фосфатдигидрогиназы дефициті

IСіздің диагнозыңых?

2. Осы диагнозбен сарғаю неше күн тұру керек?

3. Шала туылғандардағы сарылық қалай өтеді?

№ 2 есеп. Бала бірінші жүктілік пен туылудан резусы теріс анадан. Сарғаю бірінші 6 сағатта пайда болвп, әрбір сағат сайын өсе берді . Баланың жағдайы ауыр, әлсіз, гиподинамия, бозғылт, өте сары, гепатоспленомегалия, физиологиялық рефлекстері жоғалған.

Сұрақ:

1. Сіздің алдын ала қояр диагнозыңыз?

2. Қандай сарғаюлармен дифференсациялайсыз?

3. Сізлің текск\еру жоспарыңыз?

№ 3 есеп. Шарттары жоғарғыдай. ҚЖА-де Нв 90 г/л, кіндік қанындағы билирубин 70 микромоль/л, сағаттық өсуі 7 микромоль/л. Тік емес билирубин н 240 микромоль/л. Кумбса реакциясы оң. Эритроциттің осмотикалық резистенттілігі 0,48-0,52%, минимумы 0,24%, максимумы 1-0,3%.

Сұрақ:

1. Лабораториялық тексерулерді интерпритациялап, соңғы диагнозыңызды қойыңыз..

2. Осы жағдайда не дамулары мүмкін?

3. Кейбір жаңа туылғандарда ядроалық сарғаю тіке билирубин 200 микромоль-де болады, ал, кейбіреулерде 200 микромоль/л- де ол дамымайды?

Ащ ішектің және тоқ ішектің созылмалы бактериялды емес аурулары жиі кездеседі, әдетте мектепке дейінгі балаларда. Ішек аурулары негізінде функционалды және морфологиялық өзгерістер болуы мүмкін, бірақ аурудың ерте кезеңінде оның морфологиялық субстратын табу сирек кездеседі.

Ерте жастағы балалардағы асқорыту жүйесінің АФЕ-не байланысты патологиялық процесске бір мезгілде аш және тоқ ішекте қосылады. Мектепке дейінгі балаларда оның бөлімдерінің шектелген жарақаттану сипатына сай болады. Бұл топқа созылмалы энтероколит, Крон ауруы және туа біткен энзимопатиялар жатады.

Ішек ауруларының нозологиялық түрлерінің әртүрлілігі көптеген эндогендік және экзогендік себептермен шартталған: күрделі морфогенезімен, анатомиялық құрлымымен және индивдуальді вариабельділігімен, көптеген функциялармен, қоршаған ортамен тығыз арақатынасымен, метоболизмімен және имунологиялық бақылаумен.

• 
  Жедел ішек бұзылысының себептерін.
  
• 
  Клиникалық көріністерін.
  
• 
  Жедел ішек инфекциясы кезінде көрсетілетін көмек.
  
• 
  Жұқпалы ауру ауруханасының жұмыс тәртібін.
  
• 
  Жедел ішек инфекциясымен ауыратын балалар күтімінің негізі элементтері.
  
• 
  ЖІА-да ұсталатын диета.
  
• 
  Сузызданған жағдайда көрсетілетін негізгі көмек.
  
• 
  Пероральды регидратация әдістері.
  

• 
  Жедел ішек бұзылысын басқа аурулардан ажырата білу.
  
• 
  Жедел ішек ауруының себептерін аңықтау.
  
• 
  ЖІА бар балаларға дер кезінде көмек көрсету.
  
• 
  Сузызданған кезде көмек көрсету.
  
• 
  Сузызданудың дәрежесін анықтау.
  
• 
  Пероральды регидратация жүргізе білу.
  
• 
  Инфузиялық терапия жүргізе білу.
  

1. 
   Ащ және тоқ ішектің АФЕ.
   
2. 
   Биоценоз. Дисбактериоз.
   
3. 
   Ішек ауруларын зерттеу әдістері (лабороториялық-инструментальді) және олардың жасына сай нәтижелері.
   

1. 
   Ерте жастағы балалардағы асқорытудың жедел бұзылыстары.
   
2. 
   Диарея патогенезі, әртүрлі дегидратацияның негізгі көріністері.
   
3. 
   Балалардағы дегидратация дәрежесін бағалау.
   
4. 
   Балалардағы диарея кезіндегі дәрігердің емдеу жоспары.
   
5. 
   Ротавирустары инфекция.
   
6. 
   Кампилобактериоз.
   
7. 
   Жай диспепсия.
   
8. 
   Муковисцедоз.
   

Тітіркенген ішек синдромы және басқа да ішектің функционалды бұзылыстары (диареямен, диареясыз, функционалды диарея,іш қату).

Инвазивті ішек инфекциялары кезінде қоздырғыштар эпителиоциттер арқылы, ащ және тоқ ішектің шырышты қабатын қабынумен зақымдап, ішке енеді.

Секрсторлы диарея емдеудің негізгі қағидалары:

1.Рациональді диетотерапия

2.Переорольді регидратация

3.Энтеросорбентті терапия.

Сондай-ақ этапқа қосымша ферменттік терапия (креон және т.б.), антисекреторлық (имодум, индолятация), қосады.

Антибактериальді терапияны қолдану эффективті емес.

Целиакия – бұл тұрақты стеоториямен, дене массасын жоғалтумен, көптеген дефицитті күймен, ащ ішектің шырышты қабатының екіншілік зақымдануы, глютенсіз (глиацин) диетаны эффектісімен сипатталатын ауру.

Эксудативті энтеропатия – плазмалық белоктардың асқорыту жолдары арқылы жоғалтумен сипатталатын ауру. Бұл жағдай белоктық дефектке және басқа да метоболиттік бұзылыстарға әкеп соқтырады.

Лактозанының жетіспеушілігі – лактозаның дефициті кезінде туындайтын диарея, қортылмаған лактоза ащ және тоқ ішектің дистальды бөліміне барып, онда бактериальді ферментацияға түсіп сутегі органикалық қышқылдарының (уксус және т.б.) түзілуіне әкеледі. Осының әсерінен ішек қуысының гемотогенді қысымы жоғарлайды, яғни қан плазмаснан қысымы жоғары, ол өз кезегінде абсорбцияның төмендеуіне және құсудың жоғарлауына әкеледі. Ауру негізі құсу, іш өтумен, іш аурумен, баланы сүтпен тамақтандырғанан кейін іштің кебуімен сипатталады. Нәжісі сулы, көпіршіктенген, уксус иісіне ұқсас болады.

Муковисцедоз – физикалық дамудан қалу тамақтанудың бұзылысы, ерекше тәбет кезінде, капрограммада нейтральды май мөлшерінің көбеюі, тік ішектің тусуі, бұрындары мекониальді өткізбеушілік болған, терде хлоридтің жоғарлауы, 60 мкм/л жоғары, қазіргі кезде ДНҚ – диагностикасын қолданады.

Муковисцедоз – жиі моногенді ауру, гендік мутациямен шартталған (трнсмембрандық регуляторлық белок), патогенезінде эндокринді бездердің жүйелі зақымдану, өмірге қажетті мүшелердің және жүйелердің, ағымымен және болжамы жатады.

Анамнезі, физикалді зерттеу, ректроманоскопия, рентгенологиялық зерттеу, капрограммалар және нәжістік массаларды бактериологиялық зерттеу нәтижесінде диагноз қойылмаған.

І) Ұзақтығы бойынша: жедел, созылмалы.

ІІ) Этиологиялық және патогенетикалық сипаты бойынша:

1. 
   Алиментарлы
   
2. 
   Неврогенді
   

• 
  дискенетикалық
  
• 
  рефлекторлық
  
• 
  қалыпты (дефикацияға шақырудың төмендеуіне байланысты)
  

3. 
   Гиподинамикалық
   
4. 
   Іш қабыну аурулары әсерінен іш қату
   
5. 
   Проктогенді
   
6. 
   Механикалық
   
7. 
   Тоқ ішек дамуының ақаулықтары әсерінен іш қату
   
8. 
   Токсикалық
   
9. 
   Медикаментозды
   
10. 
    Эндокринді
    
11. 
    Су – электролиттік алмасу бұзылыстары кезіндегі іш қату
    

ІІІ) Ішектің қозғату бұзылыстары сипаты бойынша:

1. 
   Гипермоториканың басым болуы (гиперкинетикалық)
   
2. 
   Гипомоториканың басым болуы (гипокинетикалық)
   

• 
  Өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту, анамнез жинау, клиникалық тексеру және т.б.), диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.
  
• 
  Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс ( жеке немесе топпен; өз бетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы және т.б.).
  
• 
  Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
  

1.Жедел ішек бұзылыстарын тудырушыларға жатпайды:

а) энтеробактериялар

б) қарапайымдар және кандидалар

в) энтеровирустар

г) пневмококктар

а) емшек жасындағы балалар

б) жаңа туылған және шала туылған нәрестелер

в) ауруға қарсы күресе алмайтын, жиі ауыратын балалар

г) гипотрофиясы бар балаллар

д) тума жүрек жетіспеушілігі бар балалар

а) қышқылды – негізді баланс

б) су-электролитті

в) белоктық

а) жүрек айну

б) құсу

в) жиікіші дәретке отыру

д) іштің кебуі

а) жүрек – қантамыр жетіспеушілігінің

б) тыныс алу ағзаларының патологиясы

в) асқазан-ішектен қан кетудің

г) тиреотоксиказдың

д) бүйрек жетіспеушелігінің

а) 10 сағат

б) 12 сағат

в) 24 сағат

г) 36 сағат

д) 48 сағат

а) нәжістің болмауы

б) жиі сұйық нәжістің болуы

в) жұтқыншақтың ашып ауыруы

г) іштің кебуі

д) құмалақ тәрізде нәжіс

а) сузызданудың ауыр дәрежесі

б) инфекциялық токсикалық шок

в) олигоурия

г) уздіксіз құсу

д) 1 дәрежелі сузыздану

а) I дәрежесі

б) II дәрежесі

в) III дәрежесі

г) IV дәрежесі

д)V дәрежесі

а) глюко-тұзды сұйықтық “Регидрон”

б) цитроглюксолан

в) оралит

г) шай-су сұйықтығы

д) физиологиялық сұйықтық

Тексергенде ЖҚА: Эр. 3,7х10 12/л, Нв-106г/л, ц.п. – 0,9, СОЭ – 10мм/час, лейкоциты 8,1х10 9/л, э – 1, с- 45, л- 35, м- 14, п-3.

Копрограмма: нәжісі сұйык, түсі –көкшіл-сары, май қышқылдары бар, эпителий клеткаларды бар.

Сұрақтар: 1. Диагнозы қандай? Қандай қосымша тексеру жүргізу керек?

2. Қандай диета тағайымдалады?.
Есеп 2. Емшек жасындағы балалар емделетін бөлімшеде 5 айлық бала пнемвониямен емделіп жатқан. Аурудың 10-шы күнінде баланың дене қызды 39⁰С көтеріліп, 4рет құсып, нәжісі сұйықтап, сулы болып 10рет келген. Дәрігер таңертең қарағанда ерні кебірсіп, суды шөліркеп ішін жатыр, тамақ ішпейді. Іші кебіңкі. Салмағын 500,0 жоғалтқан.

Сұрақтар: Сузызданудың нешінші дәріжесін қою керек. Регидратацияның қандай түрін қолданған жөн.