Сұрақтар: 1. Сіздің клиникалық диагнозыңыз? 2. Емдеу жоспары? Есеп №5

2. Емдеу жоспары?

2. Емдеу жоспары?

Гемолитикалық анемиялар (ГА) қан аурулары ішінде 5% және анемиялар арасында 11-12% құрайды. Гемолитикалық анемиялар құрылымында аурудың тұқымқұалайтын түрлері басым. ГА – бұл топтағы ауруларға сүйек миінің белсенділігі 6-8 рет жоғары эритроциттердің бұзылуысының жоғарылау тән, перифериялық қан ретикулоцитоз, жиі номобластозбеп қосарланады. Гемолиз жиі криз түрінде байқалады. Гемолиз қантамырішілік және жасушаішілік түрлі болады. Гемолитикалық криз анемиялық синдроммен және билирубиндік интоксикациямен жүреді. Гемолиз эритроциттердің мембранасы бұзылуы НВ құрылымы және синтезінің өзгеруі немесе эритроциттер ферменттердің белсенділігі төмендеуімен байланысты болуы мүмкін. Әр варианттардың өз емдеу тактикасымен жүргізіледі.

• 
  Балалардағы қалыпты және патологиялық жағдайдағы қан жасау жүйесі мүшелерінің анатомиясы мен патологиясын;
  
• 
  Гемолитикалық анемияның этиологиясы, патогенезі, негізгі симптомдар мен синдромдары, асқынуларын;
  
• 
  Стернальді пункция жүргізуге көрсеткішін;
  
• 
  Гемолитикалық анемияның емінде қолданылатын дәрілік заттардың көрсеткіштер, қарсы-көрсеткіштері және жанама әсерін;
  
• 
  Стернальды пункцияны жүргізу техникасын.
  
• 
  Гемолитикалық анемияны болжауды.
  

• 
  Перифериялық қанды жұғынды бойынша зерттеп, эритроциттердің морфалогиялық өзгерістері анықтауды (анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипо-және гиперхром, микро және макроцитоз, микросфероцитоз және эритроциттердің басқа да формалық өзгерістері);
  
• 
  Перифериялық қан жұғындысындағы нейтрофильдердің сегменттену дәрежесін анықтауды
  

• 
  Шеткі қандағы СОЭ, гемоглобиннің, қанның формалық элементтерінің, лейкограмма көрсеткішін бағалауды;
  
• 
  Қан сарысуындағы темір, ферритин, жалпы темір байланыстылығын қабілеттік көрсеткішін бағалауды;
  
• 
  Қанның ұю және ұюға қарсы негізгі көрсеткішін бағалауды (тамырлық, тромбоцитарлық және каогуляциялық гемостаз, паракаогуляция өнімі, фибринолиз жүйесі);
  
• 
  Миелограмма көрсеткішін бағалауды;
  
• 
  Гемолитикалық анемияны диагностикалауды және емдеуді.
  

1. Балалардың қан жүйесінің анатомо-физиологиялық ерекшелері;

2. Үлкен және кіші талассемия.

- осы сабақ тақырыбы бойынша:

1. Жіктелуі. Этиопатогенезі.

2. Клиникалық көрінісі. Қан көрінісі.

3. Кумбс сынамасы (тікелей, тікелей емес) және оның диагностикалық маңызы.

4. Дифференциалды диагнозы. Емдеу қағидалары.

5. Гормональды терапия.

6. Эритроцитарлы көлемін алмастырушы терапияның ерекшеліктері

6. Ақпараттық-дидактикалық блок

Гемоглобиннің төмендеуі немесе оның структурасының бұзылуымен байланысты гемолитикалық анемиялар гемоглобинопатиялар деп аталады.

Бұл тұқым қуалауға бейім аномалиялар аутосомды-доминантты тұқым қуалайды. Жиі кездесетіні в- талассемия тізбек продукциясының төмендеуі. Талассемияның үлкен, аралық, кіші түрлерін ажыратады.

1. Үлкен талассемия (Куль анемиясы):

• 
  гомозиготты ауыр формасы;
  
• 
  өмірдің 2-ші жарты жылтдығында басталады;
  
• 
  бозару, сарғаю,анемия;
  
• 
  Нв 20-60г/л, эритроциттер 2,0х10¹²/л дейін;
  
• 
  физикалық дамудың артта қалуы және қаңқадағы өзгерістер – мұнаралық бассүйегі, жақтың деформациясы;
  
• 
  рентгенологиялық кірпі симптомы сүйек-милық аралықтың ұлғаюы;
  
• 
  патологиялық сынулар;
  
• 
  экстромедулярлы гемолиз бен гемосидероз арқасындағы бауыр мен көкбауырдың едәуір ұлғаюы;
  
• 
  гиперспленизм арқасындағы екіншілік геморрагиялық синдром және инфекциялық асқынулар;
  
• 
  жыныстық жетілудің артта қалуы;
  
• 
  гемосидероз нәтижесіндегі терінің жасыαқоңыр реңі;
  
• 
  бауыр гемосидерозы бауырдың фиброзы мен циррозымен аяқталады;
  
• 
  ұйқы безінің фиброзы нәтижесіндегі қант диабеті.
  

- тұқымында екі в- талассемиялық мутациясы бар (жеңіл және ауыр);

- сарғаю, шамалы спленомегалия;

- Нв 70-90 г/л;

- гемосидероз;

- косметикалық дефектілер, сүйектік аномалиялар.

3. Кіші талассемия:

- бір Ситуациялық β - талассемияның нәтижесі;

- β - талассемияның геторозиретті формасы;

- Нв 20г/л жас нормасынан төмен;

- Гемолиздің айқын белгілері жоқ.

Талассемиядағы лабораторлы көрсеткіштер:

• 
  әр түрлі дәрежедегі гипохромды анемия;
  
• 
  Нв деңгейі Кули анемиясында 50г/л, аралық формасында 60-80г/л;
  
• 
  Қан жағындыларында эритроциттер гипохромиясы, макроцитоз, фрагменттелген пойкилоциттер, нысана тәрізді жасушалар, нормоцитоз;
  
• 
  Биохимияда тікелей емес билирубинемия, сарысулық темір деңгейінің жоғарлауы, қан сарысуының темір байланыстырушы қабілетінің төмендеуі, лактатдегидрогеназа деңгейінің жоғарлауы;
  
• 
  Фетальды гемоглобин деңгейінің жоғарлауы (НвF- 70% және одан жоғары) үлкен талассемияда, 2-7% кіші талассемияда.
  

- 16 хромасомадағы 4 глобиннің біреуінің жоғалуы:

1. 
   Кіші α талассемия
   
2. 
   Гемоглобинопатия Н
   
3. 
   Ұрықтың водянка синдромы Барт Нв.
   

• 
  Шамалы гипохромды анемия, шамалы ретикулоцитоз, анизо-пойкилоцитоз;
  
• 
  Нәрестелерде Барт Нв 6-11 пайыз анықталады, ал НвА мен НвF қалыпты.
  

• 
  үш α глобулин гендерінің жоғалу нәтижесінде;
  
• 
  клиникалық көрінісі аралық β - талассемияға сәйкес;
  
• 
  өмірінің 1 жылының соңында басталады;
  
• 
  шамалы созылмалы гемолитикалық анемия (Нв 80-90 г/л);
  
• 
  интеркурентті аурулар және дәрі-дәрмек қабылдау фонында гемолитикалық криздер болуы мүмкін Нв 40 г/л төмендеуімен;
  
• 
  физикалық дамудың артта қалуы, монголойдты бет әлпеті;
  
• 
  сарғаю, спленомегалия;
  
• 
  қанда гипохромды анемия, ретикулоцитоз, микроцитоз, анизо- пойкилоцитоз, нысана тәрізді эритроциттер;
  
• 
  эритроциттердегі НвН 5-30 пайызға дейін, ал НвА и НвF қалыпты.
  

Ұрықтың водянка синдромы Барт Нв бар:

• 
  әр хромасомаға 2 келетін бүкіл 4 геннің зақымдануымен жүретін аса ауыр түрі;
  
• 
  балалар өмір сүруге қабілетсіз;
  
• 
  ұрық боз, ісінген, іркілдек плацентасы бар;
  
• 
  терідегі петехиялар;
  
• 
  өкпе даму дефектілері;
  
• 
  айырша без, жүрек шекараларының ұлғаюы;
  
• 
  гепатомегалия спленомегалияға қарағанда әлдеқайда анық;
  
• 
  асцит, плевра мен перикардқа сұйықтықтың ығысуы;
  
• 
  ағзалардың гемосидерозы;
  
• 
  қандағы Нв 30-100г/л;
  
• 
  Барт Нв 70-100 пайыз;
  
• 
  Қанда гипохромды макроциттермен эритробластемия, нысана тәрізді жасушалар, айқын анизо- пойкилоцитоз.
  

• 
  Тропикалық Африка тұрғындары арасында кең тараған;
  
• 
  Гетерозиготты жағдайында қатерсіз тасмалдаушылық;
  
• 
  Гомозиготты жағдайында ауыр, созылмалы гемолитикалық анемия, орақ тәрізді жасушалы анемия;
  
• 
  НвА жоқ, эритроциттер құрамында 90-100% НвС;
  
• 
  Ауру сезім ұстамасы (криздер) түрінде өтеді;
  
• 
  Клиникалық белгілері 1 жылдың соңында пайда болады;
  
• 
  Типті түр, жамбастың төменгі сегменті ұзарған, дорсальды кифоз, люмбальды лордоз;
  
• 
  Готикалық таңдай, маңдайы шығыңқы, мұнаралық бассүйегі, аяқ-қолдарының айқын ұзаруы;
  
• 
  Физикалық және жыныстық дамудың артта қалуы;
  
• 
  Интеллектуальды дамуы қалыпты;
  
• 
  Тері, шырышты қабаттарының сарғаюы, жасына қарай сарғаю күшееді, басында спленомегалия, ал 6 жастан жоғары балаларда мөлшерінің кішіреюі (аутоспленомегалия);
  
• 
  Кей балаларда гепатомегалия;
  
• 
  Жара ауруы, өт-тас ауруы, бадамша гипертрофиясы, аденопатия тән;
  
• 
  Ағымы созылмалы, криздермен;
  
• 
  Криздер 2 түрлі – клиникалық және гематологиялық.
  

• 
  Нормохромды анемия, 60-80г/л, орақ тәрізді эритроциттер, анизопойкилоцитоз, овалоцитоз, микро- макроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз;
  
• 
  Гипербилирубинемия, сарысулық темі деңгейінің жоғарлауы мүмкін, эритроциттердің осмостық резистенттілігі жоғарылаған;
  
• 
  Сүйек миында айқын эритроидтік өскіннің гипертрофиясы;
  
• 
  Болжамы нашар, максимальды 20 жасқа дейін өмір сүреді.
  

Гемоглобинге қарағанда құрамында темір тотығы бар

Метгемоглобинопатиялардың жіктелуі:

1. 
   Тұқым қуалайтын
   
2. 
   Ферментопатиялар
   
3. 
   Журе пайда болған
   

• 
  Барабан таяқшаларынсыз және өкпе-жүрек зақымдануларынсыз жайылмалы сұр реңді цианоз тән;
  
• 
  Ентігу, шаршағыштық, бас ауруы, көктамырдағы және коньюктива мен көз торында іркіліс тән;
  
• 
  Тері түсі сұр-жасылдан қою күлгінге дейін;
  
• 
  ағымы қатерсіз;
  
• 
  жасырын анемия (эритроциттің және Нв мөлшері жоғарылаған).
  

• 
  Өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жұмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту, анамнез жинау, клиникалық тексеру және т.б.), диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.
  
• 
  Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс ( жеке немесе топпен; өз бетімен өткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы және т.б.).
  
• 
  Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).
  

1. Гемоглобинопатиялардың клиникалық жіктелуіне жатпайды:

А) тұқым қуалайтын сфероцитоз

Б) орақ тәрізді жасушалық ауру

В) альфа және бетта талассемиясы

Г) қос геторозиготты жағдаймен

Д) аурумен байланыссыз Нв аномалиялары
2. Кіші талассемияға тән емес белгі:

А) жеңіл гипохромды анемия анизопойкилоцитозбен

Б) қан сарысуындағы темір төмендеген

В) НвF деңгейінің жоғарлауы

Г) НвА2 деңгейі жоғарлауы мүмкін

Д) НвА қалыпта

А) өмірінің 1жылының екінші жартысындағы үдемелі ауыр гемолитикалық анемия

А) қандағы микросфероциттер пайызы жоғарлаған

Б) гипохромды анемия микроцитозбен

В) қан сарысуындағы тікелей емес билирубин деңгейі жоғарлаған

Г) қан сарысуындағы темір концентрациясы жоғарлаған

Д) эритроциттердегі НвF күрт жоғарлауы

А) күнделікті гемотрансфузиялар 15 мл/кг әр 4-5 апта сайын

Б) десферал 1,5-2,0 п/к инфузионды

В) спленэктомия

Г) пневмококкты вакцина көмегімен иммунизациялау

Д) темір препараттарын енгізу

А) орташа гипохромды анемия

Б) салыстырмалы ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз, полихромазия

В) НвА, НвF қалыпты мөлшерде

Г) клиникалық белгілері жоқ немесе әлсіз

Д) ауру криздермен өтеді

А) ауру өмірінің 1 жылының соңында байқалады

Б) салыстырмалы созылмалы гемолитикалық анемия (Нв 80-90 г/л)

В) физикалық дамудың артта қалуы, монголойдты бет типі

Г) қанныњ сары суындаѓы темiрдiњ тµмендеуi

Д) НвА және НвF молшерінің жоғарлауы

2. Емдеу жоспары

2 .Зерттеу жоспары.

Тамыр ішілік шашыраңқы қан ұю синдромы -тромбогеморрагиялық синдром,қанайналымға тамырішілік қан ұюға алып келетін заттардың қарқынды түсуімен байланысты дамиды.Тамыр ішілік шашыраңқы қан ұю синдромы шоктың барлық түрлерінде, жайылған жарақат алғанда,терминалды жағдайларда,массивті некрозда,гемолизде,сепсисте,мөлшерден тыс қан құйылғанда,ауыр токсикозда,қатерлі ауруларда,васкулитте,оперативті араласулар кезінде дамиды.

Клиникалық көрінісі әртүрлі ағзалардың майда қан тамырларының бітелуімен және қызметінің бұзылуымен жүреді. Тамыр ішілік шашыраңқы қан ұю синдромының бастапқы кезеңдерінде гиперкоагуляция мен тромбтүзілу фазасы жоғарылаған. Осы көрініспен тамыр ішілік шашыраңқы қан ұю синдромында бастапқыда активация,кейіннен фибриноген және басқа да қан ұйыту факторлары азая бастайды да тромбоцитемия дамиды,қанда белок ыдырауынан токсикалық заттар пайда болады.

4.Сабақтың мақсаты:

Дәрігер-интерн білуге тиіс:

• 
  Балалардағы қалыпты және патологиялық жағдайдағы қан жасау жүйесі мүшелерінің анатомиясы мен патологиясы;
  
• 
  ДВС -синдромының этиологиясы, патогенезі, негізгі симптомдар мен синдромдары, асқынуларын;
  
• 
  ДВС –синдромының емінде қолданылатын дәрілік заттардың көрсеткіштер, қарсы-көрсеткіштері және жанама әсерін;
  
• 
  ДВС–синдромымен ауыратын науқастарды диагностикалау және емдеу хаттамасы мен стандарттарын;
  
• 
  ДВС –синдромыны болжауды.
  

• 
  Перифериялық қанды жұғынды бойынша зерттеп, эритроциттердің морфалогиялық өзгерістері анықтауды (анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипо-және гиперхром, микро және макроцитоз, микросфероцитоз және эритроциттердің басқа да формалық өзгерістері);
  
• 
  Перифериялық қан жұғындысындағы нейтрофильдердің сегменттену дәрежесін анықтауды
  

• 
  Шеткі қандағы СОЭ, гемоглобиннің, қанның формалық элементтерінің, лейкограмма көрсеткішін бағалауды;
  
• 
  Қанның ұю және ұюға қарсы негізгі көрсеткішін бағалауды (тамырлық, тромбоцитарлық және каогуляциялық гемостаз, паракаогуляция өнімі, фибринолиз жүйесі);
  
• 
  Миелограмма көрсеткішін бағалауды;
  
• 
  ДВС –синдромын диагностикалау және емдеуді.
  

1. Балалардағы қанның, лейкоформуланың қалыпты көрсеткіші.

2. Миелограмманың қалыпты көрсеткіші.

3. Коагулограмманың қалыпты көрсеткіші.

1. ДВС-синдромының себебі. Фазасы.

2. Клиникалық зертханалық диагностикасы.

3. ДВС-синдромының спецификалық терапиясы. Гепаринотерапия. Гепариннің мөлшері және емін бақылау.

4. Дезагрегантты, протеаздың ингититорларын тағайындауға көрсеткіштер. Локализацияланған тамырішілік ұю.
6.Ақпараттық-дидактикалық блок

Қантамырішілік қан ұю немесе тромбогеморрагиялық синдром—микроциркуляция жүйесінің қатерлі бұзылысы, бұған шектен тыс тромбопластин түзілісі, осыдан тромбоциттер, плазмалық қанұюға қатысты факторлардың пайдаланылуы негізінде дертті фибринолиз дамуы, соңы қауіпті тромбоздар мен қанағысқа айналуымен белгілі кардиоваскулярлы синдром.

Қантамырішілік қан ұю синдромы педиатрияда жайылған және локальды қантамыр эндотелиінің зақымдануымен жүретін көптеген патологиялық жағдайларда кездеседі,бұл жағдай бактериалды немесе вирусты инфекция,аллергиялық аурулар, ацидоз, гипоксия, жарақат алған кезде,оперативті араласулар,гематологиялық және онкологиялық аурулар кезінде дамиды.

Қантамырішілік қан ұю синдромы барлық ауруладың 1:1000 бөлігін құрайды,жаңа туған нәрестелерде 1:3 бөлігінде кездеседі.

Қантамырішілік қан ұю синдромына алып келетін себептер:

1. 
   Экзотелиалды ,эндотелиалды клеткалардың жарақаты,сепсис,вирусты жатырішілік инфекциялар .
   
2. 
   Бауырдың ауыр аурулары,жылан шағуы,гипотермия,РГС –тің гипофункциясы.
   

Қантамырішілік қан ұю синдромының 4 кезеңін ажыратады:

1. 
   Тромбоциттердің көбеюімен жүретін гиперкоагуляция кезеңі.
   
2. 
   Өспелі коагуляция кезеңі-тромбоцит деңгейінің және қандағы фибриногеннің төмендеуі.
   
3. 
   Тромбоциттердің және қан ұю факторларының төмендеуімен жүретін фибриногенизация және патологиялық фибринолиз кезеңі.
   
4. 
   Қалыпқа келтіруші немесе қалдық тромбоз және блокада кезеңі.
   

1 кезең-гиперкоагуляция

2 кезең –гипокоагуляция

Клиникалық көрінісі аурудың себебіне, перифериялық қанайналымның декомпенсация кезеңіне және коагулопатия кезеңіне байланысты.

Қантамырішілік қан ұю синдромының бастапқы синдромы қанайналымның орталықтануы, гипертермия 38-39,5 *С, гиперемия, бозғыштық, аяқ фалангаларының цианозы, тахикардия минутына 180 ретке дейін, А/Қ жоғарылауы.

Субкомпенсация фазасында қанның орталықтану көріністері айқындалады- тері бозарады, 30%науқастарда тері мраморлығы, жгут салған жерлерде петехия, инъекция орындарында экхимоз пайда болады. Температура 40*С-ка көтеріледі. Жүйке жүйесі жағынан ұйқышылдық,гиперкинез,қозғалыстық автоматизм байқалады.

Декомпенсация кезеңіде қантамыр спазмы парезбен ауысады, өткізгіштігі жоғарылайды, тромбтар түзіледі, қанның патологиялық деполануы болады. Тери сұр-бозғылт, мраморлы суреттер пайда болады, ақ дақ симптомы оң болады. Құрғақтық, табан, қол саусақтарының пазтоздылығы, пульс 200-220 ретке дейін жиілейді немесе брадикардия, гипертензия немесе гипотония, қалыпқа келмейтін гипертермия, тұрақты анурия, ОЖЖ зақымдануы, кома дамиды.Ге моррагиялық синдром және некроз айқын.

Қайта қалыпқа келу фазасында біртіндеп перифериялық қан айналым қалыпқа келеді, геморрагиялық синдром жоғалады.

Қантамырішілік қан ұю синдромының әр стадиясына ем тағайындауға клиникалық және лабораторлы белгілерінің уақтылы диагностикалануы көмектеседі. Қан анализінде фрагменттелген эриторциттер, эритроцит қабығы, анизо-, пойкилоцитоз, анемия анықталады.

Экспресс диагностика ретінде пробиркаға 1 мл қан алынып Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты анықталады. Қалыптыда бұл уақыт 4-8с құрайды, егер ұю уақыты 4с –тан аз болса 1-гиперкоагуляция кезеңін ойлауға болады, егер 8с-тан жоғары болса 2-3 кезең деп диагностикалауға болады. Бірмезгілде коагулограммада жүргізу керек.

Қантамырішілік қан ұю синдромының I кезеңіне тән:

1. 
   Қан Рн қалыпта
   
2. 
   Қан ұю уақытының қысқаруы
   
3. 
   Тромбоциттер саны қалыпта
   
4. 
   Протромбин активтілігі, V, VIII, IX, X факторлар жоғарылауы мүмкін
   
5. 
   А фибриноген концентрациясы өседі
   

1. 
   Қан Рн –ы 7,15 –ке дейін төмендейді
   
2. 
   Гематокрит жоғарылайды
   
3. 
   Тромбоцитопения
   
4. 
   Тромбопластинтүзілу реакциясының жылдамдауы
   
5. 
   А фибриноген деңгейінің және протромбиннің төмендеуі
   
6. 
   V, VIII, XII факторының төмендеуі
   
7. 
   VII, IХ, Х, ХI, XII активтілігінің жоғарылауы
   

1. 
   Рн 7,08-7,14- метаболикалық немесе аралас ацидоз
   
2. 
   Гематокрит бірден төмендейді
   
3. 
   Айқын тромбоцитопения
   
4. 
   Тромбопластинтүзілу реакциясының жылдамдауы
   
5. 
   А фибриноген деңгейінің және протромбиннің төмендеуі
   
6. 
   V, VIII, XII факторының төмендеуі
   
7. 
   VII, IХ, Х, ХI, XII активтілігінің жоғарылауы
   

1. 
   Негізгі ауруын емдеу-дезагреганттар
   
2. 
   Трансфузионда-инфузионды терапия
   
3. 
   Гепаринотерапия
   

-2 стадия- 200-400 ЕД

-3 стадия- до 100 ЕД

-4 стадия- 50 ЕД

4. 
   Фибринлиз ингибиторы
   
5. 
   Фибринолиз стимуляторларын да тағайындайды
   

II кезеңде – контрикал,гордокс,трансинол-протеолиз ингибиторы

III кезеңде – формалық элементтер механикалық жолмен толтырылады- тромбомасса,эритромасса және қан.
7.Сабақтың мазмұны:

• 
  Өз бетімен атқаратын жұмыс (аурулармен атқаратын жқмыс, тәжірибелік дағдыны меңгеру және бекіту, анамнез жинау, клиникалық тексеру, диагностика кабинетіндегі жұмыс және т.б.).
  
• 
  Оқытушымен бірге атқаратын жұмыс ( жеке немесе топпен; өз бетіменөткізген жұмыс қорытындысын талдау, аурулардың клиникалық талдауы жғне т.б.).
  
• 
  Негізгі және қорытынды білім деңгейін бақылау (тест, ситуациялық есептер, тәжірибелік дағдылар т.б.).