СОВРЕМЕННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПАХОВЫХ ГРЫЖ

Способ герниопластики паховых грыж исторически можно подразделить на две большие группы: герниопластика местными тканями и герниопластика с использованием пластических материалов.Большое разнообразие способов герниопластики местными тканями обусловлено неудовлетворительностью хирургов результатами лечения и необходимостью совершенствования методик.Современные представления об этиологии и патогенезе грыжеоброзования, внедрение прогрессивных методик операций, связанных с разработкой и применением новых синтетических материалов, позволяет сегодня выбрать оптимальный способ операции с учетом размеров грыжевого дефекта и обьема грыжевого мешка, а так же состоянием тканей в зоне грыжевых ворот. Решаюшее значение в развитии пластической хирургии грыж передней брюшной стенки сыграл синтез высокомолекулярных полимеров.

Полипропиленовая сетка (пролен) представляет собой инертный, нерассасывающийся прочный и эластичный материал, не вызывающий аллергической и воспалительной реакции. Изготовленные для закрытие грыжевого дефекта сетки- эндопротезы из пролена фирмы «Этикон» не подвергаются деструкции и гидролизу, исключают пропитывание тканевыми жидкостями и инфицирование.

В последние годы стало возможным пользоватся для пластики грыжи более дешевой, но не менее качественной сеткой из полипропилена фирмы «Линтекс» ( Ст - Петербург).

Целью нашего сообщения является анализ применения сетки «Этикон» при паховых грыжах. Герниопластику с использованием полипропиленовой сетки мы применяем с 2002 года.За период 2012-2013 гг. в ОКБ г. Шымкент нами оперированы 45 больных с паховой грыжой.

Материалы. Герниопластику осуществляли по методике Лихтенштейна под местной и перидуральной анестезией. Производили разрез над грыжевым выпячиванием. Рассекали подкожную клетчатку до апоневроза с одновременным выделением грыжевого мешка. Выделяли края апоневроза на протяжении 3-4 см вокруг грыжевых ворот. Затем вскрывали грыжевой мешок, после чего проводили ревизию органов брюшной полости, затем к краям апоневроза пахового канала подшивали проленовую сетку. Затем после иссечения избытка грыжевого мешка брюшину ушивали непрерывным швом. Фиксацию имплантанта на апоневроз осуществляли непрерывными швами с применением проленовых нитей на атравматических иглах. Подкожно-жировую клетчатку дренируем перфорированными дренировали резиновой полоской.

Результаты и обсуждения. В послеоперационном периоде осложнения наблюдались у 3 (1,3%) больных: у 1 в области раны образовались серома, у 1 инфильтрат, и у 1 больного отмечалось нагноение раны, не потребовавшегося дополнительного оперативного вмешательства.

Таким образом, герниопластика с применением полипропиленовой сетки, по методу Лихтенштэйна является операцией выбора при лечении больных с паховой грыжей. Они расширяют возможности хирурга, при этом улучшая исход вмешательства. Полученные нами результаты операций дают основание считать, что более широкое внедрение в хирургическую практику герниопластики современными синтетическими материалам, позволит значительно улучшить результаты оперативного лечения грыж брюшной стенки.

Материалы и методы исследования.Обследованы 53 детей в возрасте от 2 месяцев до 2-х лет с клинической картиной рахита различной степени тяжести. Возрастной состав, обследованных представлен в таблице.

Таблица - Распределение детей в зависимости от возраста и периода рахита

В состав обследуемых детей вошли 29 детей с клиническими симптомами периода разгара заболевания и 24 ребенка с остаточными явлениями рахита. Данные представлены на рисунке. У всех обследованных детей проводили оценку анамнестических данных, клиническое обследование и анализ лабораторных показателей, включавших уровень кальция, фосфора и щелочной фосфатазы. Диагноз «рахит» устанавливали на основании наличия характерных вегетативных проявлений, изменений со стороны костной и мышечной систем.

Результаты и их обсуждение. Анализ аналитических данных показал, что все дети, включенные в исследование, имели факторы риска, предрасполагающие развитию рахита.

К факторам риска со стороны матери были отнесены: возраст матери старше 30 лет, наличие у женщины хронических заболеваний органов и систем и др. В 1/3 случаев (35,4±5,9%) отмечалось патологическое течение настоящей беременности. Только 42,1% матерей во время беременности принимали поливитаминные препараты.

К факторам риска со стороны ребенка были отнесены следующие: недоношенность, задержка внутриутробного развития, затянувшаяся конъюгационная желтуха в неонатальном периоде, наличие белково-энергетической недостаточности, патологии со стороны органов, участвующих в метаболизме витамина D (печень, почки).У большинства обследованных детей отмечалось сочетание 2 и более факторов.

Установлено, что большинство детей получали витамин D либо в составе препаратов холекальцифирола (Аквадетрим), либо при вскармливании адаптированными молочными смесями.

1-искусственное вскармливание без дополнительного назначения витамина D, 2-искусственное вскармливание +дополнительное назначение витамина D, 3-грудное вскармливание без дополнительного назначения витамина D, 4- грудное вскармливаниенерегулярный прием витамина D, 5-грудное вскармливание + регулярный прием витамина D.

Пятая часть детей (20,5±5,0 %) детей находились на исключительном грудном вскармливании без дополнительного назначения витамина D. Треть детей (31,8±5,9%) на грудном вскармливании получала холекальциферол в составе препаратов, однако у 14,3±4,4% младенцев профилактика была расценена как неудовлетворительная (позднее ее начало, нерегулярный прием препаратов). Дети на искусственном вскармливании с учетом объема питания получали от 200 до 400 МЕ холекальциферола в составе смеси. Дополнительно витамин D (водный раствор-Аквадетрим) в препаратах назначался детям в дозе 500-1000 МЕ.

При оценке содержания активных метаболитов витамина D (25(ОН)D3, 1,25 ((ОН)D3)) в сыворотке крови было выявлено, что подгруппе детей с активным рахитом снижение уровня 25-гидроксихо-лекальциферола ниже 25 нг/мл отмечалось лишь у 43,6±7,9% младенцев. У детей с остаточными явлениями рахита гиповитаминоз D диагностирован в 12,5±6,8 % случаев. Достоверной корреляции между обеспеченностью ребенка витаминов D и степенью тяжести заболевания не отмечалось. При анализе данных о проведенной специфической профилактике заболевания было установлено, что снижение 25-гиддроксихолекальциферола отмечалось. В том числе, и у детей, получавших профилактические дозы витамина D с препаратами (Аквадетрим) или адаптированными молочными смесями, что также указывает на необходимость учета возможных факторов, влияющих на метаболизм холекальциферола в организме. При этом следует отметить, что большинства детей с гиповитаминозом D специфическая профилактика рахита была расценена как неадекватная.

Обращают на себя внимание, что большинство женщин (58,7±6,2%) во время беременности не получали дополнительно поливитаминных препаратов, в то время как анализ анамнестических данных показал довольно высокую частоту патологического течения беременности у матерей обследованных детей (36,5±6,1%). У 4,7±6,3 % матерей социально-экономические условия проживания во время беременности можно было охарактеризовать как неблагополучные, что могло явиться причиной неадекватного обеспечения будущих матерей как кальцием, так и витамином D.

Таким образом, отсутствие корреляции между содержанием витамина D в организме ребенка и клиническими проявлениями рахитического процесса позволяют расценивать рахит как многофакторное заболевание, в патогенезе которого значение имеет не только дефицит холекальциферола, но и особенности его метаболизма у конкретного ребенка. Наличие у младенцев патологии со стороны желудочно-кишечного тракта, почек, кожи, хронических расстройств питания, проявляющихся гипотрофией, создают неблагоприятные условия для метаболизма витамина Д, приводя к его «функциональному» дефициту даже в условиях достаточной обеспеченности им организма. В случае активного роста ребенка и. соответственно, увеличения потребности в кальции и витамине D может иметь место укорочение матаболизма холекальциферола, что также может определять быстрое истощение запасов витамина и формирование дефицитного состояния.
ОСОБЕННОСТИ СКРИНИНГА МАРКЕРОВ ИНФЕКЦИЙ В ДОНОРСКОЙ КРОВИ
к.м.н Рахимбердиев С.А., Мухтаркызы Ф.

ГККП «Областной центр крови» ЮКО, г.Шымкент
Введение. По Рекомендации ВОЗ «Скрининг донорской крови на гемотрансмиссивные инфекции» (Screening Donated Blood for Transfusion-Transmissible Infections) для безопасности крови рекомендовано две стратегии; 1) без отлаженных систем качества; 2) с отлаженными системами качества.

Целью является обнаружение всех потенциально инфицированных донаций при минимизации выбраковки из-за ложноположительных результатов.

В лаборатории ОЦК ЮКО используют единичное исследование и тестируют каждый образец крови отдельно в соответствии со стандартными операционными процедурами. Проверяют и анализируют результаты нереактивный (А-), дозу крови выпускают для клинического использования. Если образец крови первично реактивен на гемотрансмиссивные инфекции (А+), немедленно отделяют донацию крови и все продукции крови, полученные из нее. Анализируют результаты повторных тестов: если оба повторных теста не реактивны (А+,А-,А-), первичный результат немедленно изымается и затем уничтожают донацию крови и все продукты крови, полученные из нее; если один или оба повторных теста реактивны (А+,А+,А-/(А+,А+,А+), немедленно отделяют и затем уничтожают донацию крови и все продукты крови, полученные из нее. Образец направляется для подтверждающего исследования.

Цель исследования - Оценить соответствие нашей практики иммуноферментного скрининга и выбраковки донорской крови стратегиям, определенным в рекомендациях ВОЗ «Скрининг донорской крови на гемотрансмиссивные инфекции», и практике других развитых стран.

Материалы и методы. Изучена нормативно-правовая база и отраслевая статистическая отчетность ОЦК за 2011-2012 гг.

Результаты исследования. Если при обследовании заготовленной крови выявляются маркеры инфекций, а также другие причины производится выбраковка крови или полученных из нее компонентов. Около 1072,53л общего объема брака крови составляет объем забракованных компонентов.

Брак эритроцит содержащих компонентов в 2012 году снизилась на 0,32%, свежезамороженная плазма на 0,28%. Доля брака крови и ее компонентов по специфическим маркерам инфекций составила в 2011г. - 65,20 %, а в 2012г. - 58,92%, итак сократилась на 6,28%. Плановое задание центра крови устанавливается в литрах заготовленной крови, а компоненты крови в региональные клиники выдаются бесплатно, при этом бюджетом расходы на повторные исследования не предусмотрены. В частности, специфичность диагностикумов оценивается при исследовании крови заведомо серонегативных доноров и определяется долей повторно реактивных результатов. В научных публикациях доля начальных реактивных результатов упоминается крайне редко, поскольку никак не влияет ни на выбраковку крови, ни на отвод доноров.

ВЫВОДЫ. Донорская кровь в ОЦК ЮКО бракуется на основе начального реактивных результатов скрининга специфических маркеров инфекций, значительная доля которых – ложно положительно. Необходимо внедрение систем качества в лаборатории службы крови и переход к выбраковке крови по стратегии, принятой в других развитых странах.

Необходима экономическая заинтересованность центра крови в сокращении брака и увеличение выдачи качественных продуктов крови.
ИННОВАЦИОННЫЕ ПРОЦЕССЫ В ЗДРАВООХРАНЕНИИ О СИСТЕМЕ МЕНЕДЖМЕНТА КАЧЕСТВА (СМК)
к.м.н. Рахимбердиев С.А., Мурзакулова Р. М., Астанаева Ж.О.

ГККП «Областной центр крови» ЮКО, г. Шымкент
Введение. Международная организация по стандартизации (International Organisation of Standartization) – ISO. Важность стандартов ISO серии 9000 заключается в определении требований к управлению организацией с точки зрения обеспечения качества ее деятельности. ISO 9000 определяет СМК для руководства и управления организацией применительно к качеству. СМК призвана так, организовать деятельность предприятия, чтобы гарантировано обеспечивать качество продукции или услуг предприятия и <настраивать> это качество на ожидания потребителей (заказчиков). При этом ее главная задача - сделать так, чтобы не было ошибок в работе, которые могли бы привести к появлению несоответствий. СМК – это часть общей системы управления организацией, функционирующая с целью обеспечения стабильного качества производимой продукции и оказываемых услуг, делающий акцент на предупреждение проблем. Это система, создаваемая в организации для формирования политики и целей в области качества, а также для достижения этих целей, характеризуется своим назначением, структурой, составом элементов и связями между ними.

Начальным и важнейшим этапом построения СМК является формулирование ее целей. Процессы СМК должны, строится на основе сформулированных, четко понимаемых целей. При этом так же должны быть определены показатели степени достижения целей, информация о которых собирается в ходе выполнения процессов.

Соответственно, современная система менеджмента качества объединяет в себе организационную структуру, структуру документации и информационную структуру, а также процессы, влияющие на качество. Для эффективного функционирования указанные структуры должны быть взаимосвязаны, полностью охватывать организацию и все процессы. Таким образом, выполняемые процессы в рамках жизненного цикла продукции определяют построение организационной структуры предприятия. Выполнение всех процессов для всех элементов организационной структуры документируются. При этом эффективность функционирования системы качества на каждом уровне подтверждается соответствующими данными о качестве.

Цель: оказание помощи организации продемонстрировать свою способность поставлять продукцию (услуги), отвечающую требованиям потребителей.

Задачи: постоянное улучшение качества продукции и снижение затрат на обеспечение качества посредством использования: планирования, действия, анализа, корректировки (устранение причин несоответствия).

Результаты. Система менеджмента является средством достижения целей, сформулированных руководством организации.

Эффективная система позволяющая добиться достижения поставленных целей при оптимальных затратах и в заданные временные интервалы, которая понятна как для менеджеров, так и для рядовых сотрудников создана и внедрена в Центре крови Южно-Казахстанской области в 2010 году.

Руководство Ассоциации по сертификации «Русский регистр» рассмотрев, результаты возобновляющей проверки системы менеджмента качества от 22.03.13г. приняло решение о выдаче сертификатов соответствия на новый срок до 15 апреля 2016 года. Успешно пройдя процедуру ресертификации СМК и получив сертификат соответствия, сотрудники ЦК ЮКО не обольщаются, что теперь все будет в порядке. Над системой продолжают работать, улучшают ее, ибо нет предела совершенству, мы ограничены лишь незнанием методов.

Благодаря пониманию первого руководителя, что СМК не панацея, а всего лишь инструмент, средство, позволяющее достигнуть определенных успехов в службе крови, СМК Центра крови ЮКО результативно улучшается. Но такие успехи возможны только в том случае, если цели сформулированные руководством будут достигнуты, только тогда СМК будет по - настоящему эффективной.

Заключение. СМК, соответствующая требованиям ISO 9001:2000, является гарантом стабильности деятельности организации, а также того, что никакие обстоятельства не повлияют на возможности организации предоставлять потребителям продукцию/услуги требуемого качества.

Рекомендации. Руководители организации должны постоянно контролировать функционирование системы после получения сертификата. Если это условие не будет выполнено, работоспособность СМК будет парализована в самые короткие сроки, и у организации может не хватить ресурсов для ее реабилитации к моменту наблюдательного аудита.


ОПИСАНИЕ РЕДКОГО КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ: ВРОЖДЕННЫЙ ИХТИОЗ ПЛОДА («ПЛОД АРЛЕКИН»)
Ризаметов И.Х., Есенаманова А.А., Купилова Ю.С., Орынбетова З.М., Кожатай М.У.

Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия, Областной перинатальный центр №2, Областная детская клиническая больница, г. Шымкент
Врожденный ихтиоз относится к группе наследственных дерматозов, ведущей клиникой которого является диффузное нарушение ороговения по типу гиперкератоза, проявляющийся на коже чешуйками напоминающих рыбьи. В последние годы все чаще обращаемся к анализу сравнительно редких заболеваний.Не только потому, что они стали чаще встречаться, но и в связи с тем, что накопленный опыт позволяет улучшить изучение патогенеза и результаты лечения.

Наблюдали случай врожденного ихтиоза новорожденного (девочка) сопровождаемый ранним некрозомдистальных фаланг кистей. Девочка родилась 04.10.2011 г. в 15 ч 45 мин по местному времени, весом 2260,0 грамм, ростом 45 см, окружность головы 34 см, окружность груди 33 см и с оценкой по шкале Апгар 4/4 балла.Из акушерского анамнеза: ребенок от четвертой беременности и четвертых родов, предыдущие беременности протекали удовлетворительно. Мать и отец девочки состоят в кровном родстве и являются двоюродными братом и сестрой (сибсы второго порядка). Предыдущие дети от брака со слов матери растут и развиваются нормально. На диспансерный учет встала по месту жительства на 8 неделе беременности, за все время беременности проходила профилактические осмотры 8 раз. Беременность со слов матери протекала на фоне выраженного раннего токсикоза в I триместре беременности, на 5-ом месяце мать перенесла ОРВИ. Данные УЗИ: 1) при сроке беременности 12–13 нед., выявлена седловидная форма матки; 2) при сроке беременности 21 нед. патологии плода не выявлено; 3)при сроке беременности 30-31 нед. патологии плода не выявлено.Данная IV беременность разрешилась на 34 неделедо срока. Отмечалось многоводие, дородовое излитие околоплодных вод, безводный период 8 ч 45 мин. Поступил в ОРИТН с предварительным диагнозом: Врожденный ихтиоз плода (плод Арлекин).

Данные объективного осмотра на момент рождения: состояние при рождении крайне тяжелое за счет врожденного порока кожи на фоне недоношенности. Крик болезненный, беспокойный. На коже глубокие трещины, преимущественно в области крупных суставов, из трещин выделяется жидкость кровянистого характера, выражен диффузный отек на фоне яркой гиперемии. Видимые слизистые влажные, чистые, гиперемированы. Флексорное положение конечностей, контрактура пальцев кисти. Множественные стигмы: диффузная алопеция, отсутствие носовой перегородки и ушных раковин при наличии физиологических отверстий, веки вывернуты (эктропион), глазная щель отсутствует, сквозь кожу просматриваются движения глазных яблок, микрокорнеа, синдактилия пальцев кисти и ног, губы недоразвиты, фиксированный широко открытый рот («рыбий рот»), слизистые рта вывернуты наружу вместе с комочками Биша. Аускультативно в легких дыхание ослаблено, ЧД 52 в мин. тоны сердца ритмичные, ЧСС 142 в мин. живот мягкий, печень по краю реберной дуги. Пупочная ранка под катетером. Половые органы по женскому типу. Стул отходит, мочится свободно.Находится в условиях лучистого тепла. Кормление зондовое, сцеженным грудным молоком по 27,0 мл каждые 2 часа, молоко удерживает частично.

Неврологический статус: на осмотр реагирует вяло, гиподинамия, снижен мышечный тонус. Рефлексы врожденного автоматизма не вызываются.

ОАК: анемия умеренной степени, лейкоцитоз (18,8 х 109/л). БхАК: гипопротеинемия (общий белок 45 г/л), гипогликемия (2,1 ммоль/л), билирубин в норме. Группа крови III, Rh(+).Ребенок был проконсультирован генетиком и дерматологом, заключение: Врожденный ихтиоз.

Лечение: ампициллин (7 дней) и гентамицин (6 дней), дезинтоксикационная инфузионная терапия, преднизолон 2 мг/кг/сут.На 9-ый день жизни выписан из роддома с переводомв ОДКБ г. Шымкента в отделениепатологии новорожденных.

Осмотр кардиолога: общее состояние ребенка крайнее тяжелое за счет выраженной интоксикации, генерализованные поражения кожи, болевого синдрома, изменения со стороны ЦНС. Объективно: ребенок беспокойный, раздражителен, беспокойный, кожа ярко гиперемирована (синдром «ошпаренной» кожи), крупноочаговые открытые участки, слегка подсохшие поверхности на месте вскрывшихся пузырей, блестящие, местами зернистые.По краям гиперкератозные образования, плотные, ороговевшие, желто-коричневого цвета.некроз в области дистальных фаланг кистей и стоп (больше слева).Отечность кожи сохраняется. Выражено мокнутие на коже лица и шеи. Глубокие трещины и очаги ороговения в области крупных суставов (лучезапястных, коленных, плечевых). Лицо Арлекина: отсутствует глазная щель, аплазия ушных раковин и перегородки носа при наличии физиологических отверстий, веки вывернуты (эктропион). Рот широко раскрыт, фиксирован, губы недоразвиты («рыбий рот»), комочки Биша и слизистые проецируются снаружи, признаки хейлита, заеды в углах рта. Аускультативно систолический шум на основании сердца, акцент II тона на легочной артерии. В легких ослабленное дыхание. Заключение по даннымЭхо-КГ:ВПС, НАП, ООО (d = 0,2 см) в проекции левой ветви легочной артерии выраженный диастолический компонент.

Клинический диагноз: Врожденный ихтиоз, классическая форма, тяжелый вариант по типу плода Арлекина. Буллезная форма. Токсический эритродерматоз. ВПС НАП, ООО (недоразвитие вследствие недоношенности). Перинатальная энцефалопатия.

За время госпитализации проведено обследование:- нейросонография: Эхо-признаки умеренно выраженных изменений перивентрикулярной области гипоксического характера на фоне морфофункциональной незрелости структур головного мозга.- УЗИ органов брюшной полости (печень, почки) без патологии.–ОАК трижды: 1) Hb – 113 г/л, Эр. – 3,6 х 1012/л, Л – 9,7 х 109/л, Тр – 255 х 109/л, СОЭ 3 мм/ч; 2) Hb – 154 г/л, Эр. – 4,6 х 1012/л, Л – 13,8 х 109/л, Тр – 119 х 109/л, СОЭ 3 мм/ч; 3) Hb – 128 г/л, Эр. – 4,2 х 1012/л, Л – 17,5 х 109/л, Тр – 360 х 109/л, СОЭ 3 мм/ч.–ОАМ трижды: 1) белок 0,132, лейкоциты 4-4-6 п/зр.; 2) белок 0,132, лейкоциты 4-3-4 п/зр, дрожжевые грибки в большом количестве; 3) белок 0,099, лейкоциты 4-5-6 п/зр., эритроциты неизмененные 8-10-12 п/зр, измененные 1-1-2 п/зр, цилиндр гиалиновые 1-2-1 п/зр, зернистые 1-2-3 п/зр.- БхАК: общ. белок 33 г/л, АлАТ 10, АсАТ – 37, общ. билирубин 29,6 ммоль/л, прямой билирубин 6,6 ммоль/л.- копрограмма: слизь в большом количестве, лейкоциты – 2-1-1 в п/зр;- Анализ крови на ВУИ (ИФА) – отрицательные.- бак/посев – отрицательно.

Лечение в стационаре: 1) вскармливание из рожка со сцеженным грудным молоком; 2) цефазолин – 100 тыс.ЕД х 2 раза через 12 часов, в/в; 3) преднизолон 2 мг/кг; 4) актиферрин по 4 кап х 3 раза/день peros; 5) актовегин 160 мг, в/в; 6) пирацетам 20% 1,0 в/в; 7) смена на цефтриаксон по 110 тыс. ЕД через 12 часов, в/м; 8) линекс по 1 кап х 3 раза/сут; 9) трамадол – 0,1 мл; 11) димедрол – 0,1 мл, в/м; 12) дицинон – 0,5 мл; 13) альбумин 10% - 40,0 мл; 14) витамины А, Е («аевит»)peros; 15) масло «Злата Пальма» наружно 2-3 раза в день.

Состояние в динамике на 25-ый день жизни: общее состояние тяжелое, стабильное. Ребенок вялый, гиподинамичен. Сосет из рожка, удерживает по 45,0 мл. по всему телу эпидермис отслоен, поверхность сухая, при пальпации плотная. Сгибательная контрактура пальцев кисти, некроз в области дистальных фаланги ногтей сохраняется. На передней поверхности груди и на тыльной поверхности стопы отмечаются участки вскрытых пузырей, кожа отслоена, края неровные. В легких дыхание проводится по всем легочным полям, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, систолический шум и акцент II тона на ЛА. Стул 2-3 р/сут, желтого цвета. Мочеиспускание свободное, в пределах возрастной нормы.

На 28-ой день жизни (01.11.2011) состояние ребенка резко ухудшилось. Переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН). Общее состояние ребенка при поступлении в ОРИТН крайне тяжелое. Сознание кома 1–2ст., на осмотр реагировала вяло, не плачет. Ригидности затылочных мышц и менингеальных знаков не обнаружено. Рефлексы угнетены. Дыхание не равномерное, с приступами апноэ длительностью до 10 – 12 секунд с десатурацией и брадикардией. Ребенок был переведен на ИВЛ, аускультативно дыхание после интубации проводится с обеих сторон одинаково. Грудная клетка симметрично участвует в дыхании. Сатурация в пределах 96%. Сердечные тоны глухие, отмечалась тахикардия, вдоль левого края грудины выслушивался негрубый систолический шум. В дистальных отделах конечностей отмечались отеки плотной консистенции. 2 ноября 2011 года состояние ребенка резко ухудшилось, произошла остановка сердца. Реанимационные мероприятия безрезультатны, сердечная деятельность не восстановилась. 02.11.2011 г в 1 час 10 минут констатирована биологическая смерть.

Патологоанатомический диагноз:Основной: код по МКБ Х Q 80.4 врожденныйихтиоз («плод Арлекин»). Осложнение основного диагноза и непосредственная причина смерти: Отек легких. Отек головного мозга. Сопутствующий: Недоношенность IIстепени. Посмертный диагноз: Основной: Врожденный ихтиоз, классическая форма. Тяжелый вариант по типу плод Арлекин. Синдром РУА. Буллезная форма (синдром лайелла)

Осложнение: Острая сердечно-легочная недостаточность. отек легких. Отек головного мозга. ОПН в стадии анурии. Сопутствующий: ВПС ООО, НАП. Множественные пороки развития. Недоношенность – ГВ 34 недели. Анемия IIстепени.

Выводы: Несмотря на характерные изменения лица плода, не всегда удается поставить диагноз врожденного ихтиоза антенатально при помощи эхографии. Рекомендовать более тщательное обследование плода на фиксированное флексорное положение верхних и нижних конечностей, деформацию кистей и стоп на фоне многоводия, фиксированный открытый рот на эхографии для установки диагноза антенатально. На основании выявленных данных поставить предварительный диагноз и рекомендовать досрочное родоразрешение с учетом неблагоприятного прогноза;

Ведущим фактором в патогенезе раннего некроза дистальных фаланг кистей и стоп предполагаем перинатальную гипоксию, повышенную вязкость крови на фоне метаболического ацидоза и сосудистой дистонии приведшей к резкому нарушению кровотока по микроциркуляторному руслу и возникновение микротромбозов.

	Рис. 4. На 20 и 25 сутки
Рис. 1. 1-ые сутки после рождения вместе с первородной смазкой
Рис. 2. На 2-ые сутки после рождения
Рис. 3. На 3-ьи сутки после рождения