Тема Дихателна недостатъчност – остра‚ хронична. Лечение. Определение
Тема 52. Хронична миелогенна левкемия – етиология‚ патогенеза‚ клинична и хематологична картина, диагноза
жүктеу/скачать 256.83 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Етиология
| Тема 52. Хронична миелогенна левкемия – етиология‚ патогенеза‚ клинична и хематологична картина, диагноза.
1. Определение – злокачествено израждане на плурипотентната стволова клетка; моноклонална пролиферация на клетки от гранулоцитната редица и в по-малка степен на мегакриоцитната при запазено зреене; произведените в излишък гранулоцити са функционално активни (за разлика от незрелите бластни клетки при остра левкемия); екстрамедуларна хематопоеза в слезката; най-често в средна възраст; 2. Етиология – неясна, йонизираща радиация, химични агенти (бензол); 3. Патогенеза – транслокация на хромозомен материал от дългото рамо на Х №22 в/у дългото рамо на Х №9 – t (9;22); променената 22-ра Х е наречена Филаделфийска (Ph); нарушението в генома на левкемичната стволова клетка след години довежда до пълно преобладаване на Ph (+) клетъчен клон над нормалната хемопоеза и до клиничната изява на болестта; 4. Клиника – бавно начало, с постепенна хиперплазия на КМ, която е причина за появата на левкоцитоза в периферната кръв, но без субективни и обективни симптоми, предсимптомен период (до 6 г), интервалът от появата на левкоцитоза до достигане на 100х 09/l клетки при нелекувани болни е около 20 м; фази: 1) хронична (стабилна, спокойна) фаза – значителна левкоцитоза, уморяемост, ↓работоспособност, ↓тегло, нощни изпотявания, тежест в лявото подребрие (спленомегалия), остра болка в лявото подребрие (инфаркт на слезката), ↑ЧД, промиелоцитите; 2) фаза на изостряне (акцелерация) – фебрилитет, осалгии, рязко↓тегло, ↑отпадналост, ↑тежест в ляво подребрие, резистентност на провежданото лечение; трепанобиопсия (вторична миелофиброза); 3) фаза на бластна трансформация (бластна криза) – терминален стадий на ХМЛ със значително изостряне на симптоматиката; прилича на остра левкемия; 5. Диагноза – клиника, лаборатория (левкоза с олевяване до миелобласт, преобладаване на по-зрелите гранулоцити, ↑Eо,Bа, Tr, ↓ГАФ /гранулоцитна алкална фосфатаза/), Филаделфийска хромозома, миелограма (хиперцелуларен КМ, ↑гранулоцити, ↑миелоцити); 6. Лечение – трябва да започне веднага след поставяне на диагнозата, защото бластната трансформация зависи от масата на левкемичните клетки; цел (↓масата на левкемичните клетки и постигане на хематологична ремисия – Leu< 9х109/l, изкореняване патологичния клетъчен клон – монохимиотерапия с Busulfan, Hydroxyurea, -Interferon, Левкофереза, трансплантация на стволови клетки); жүктеу/скачать 256.83 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|