В каких случаях и как следует проверять наличие сахарного диабета?

Каково текущее ведение CFRD?

Пациентам с CFRD требуется помощь междисциплинарной врачебной бригады с опытом в CFRD, во взаимодействии и консультации с бригадой CF. Рекомендуется лечить CFRD инсулином, а не оральными диабетическими средствами. Во время лёгочных осложнений может потребоваться усиление контроля по глюкозе с более частыми пробами и повышением инсулина. Диетологические директивы при CF относятся и к пациентам с CFRD. Изменение потребления калорий, жира, белка и соли вследствие диагностированного диабета нецелесообразно. Мониторинг осложнений CFRD такой же, как при других формах диабета.

Особое внимание следует обращать на пациентов CF со сниженной толерантностью к глюкозе (IGT), особенно во время обострений, поскольку им может потребоваться периодическая инсулиновая терапия.
S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition.

Всі особи з муковісцидозом та ендокринною недостатністю підшлункової залози мають дефіцит інсуліну, що погіршується з віком. Секреція інсуліну зменшується навіть в осіб з нормальною переносимістю глюкози. Ситуація погіршується з віком та призводить о порушення переносимості глюкози та діабету. Діабет, пов'язаний із муковісцидозом (CFRD) рідко буває у віці до 10 років, хоча майже третина цієї вікової групи вже має порушену переносимість глюкози. Заявлена поширеність CFRD залежить від критерії діагностування те методів скринінгового обстеження, проте приблизно 50% осіб з муковісцидозом до 30 років захворіють на CFRD. CFRD відрізняється від цукрового діабету І та ІІ типів, тому ми застосовуємо різні підходи до їх діагностування та лікування.

При муковісцидозі інсулінова реакція на навантаження глюкози або їжі знижується по амплітуді та із затримкою у порівнянні зі здоровими особами, але базальна секреція інсуліну порівняно зберігається на тому ж рівні. На ранніх стадіях рівень глюкози натще є типово нижчим, ніж після їди.

Критерії ВОЗ для діабету та схильності до діабету (2006 та 2011).

Діабет - будь-який з цих критеріїв

• 
  Глюкоза натще ≥7,0 ммоль/л
  
• 
  Глюкозотолерантний тест через 2 години ≥11,1 ммоль/л.
  
• 
  Глікозильований гемоглобін (HbA1c) ≥6,5% (48 ммоль/моль) можна використовувати як діагностичний тест на діабет (показник <6,5% не виключає діабет).
  

• 
  Глюкоза натще <7,0 ммоль/л та Глюкозотолерантний тест через 2 години ≥7,8 ммоль/л, проте <11.05 ммоль/л
  

• 
  Глюкоза натще 6,1 - 6,9 ммоль/л.
  

Діабет, пов'язаний із муковісцидозом (CFRD) скорочує прогнозовану тривалість життя, а також є докази того, що лікування діабету покращує загальний результат, таким чином CFRD є вагомим аспектом лікування муковісцидозу. Особи з муковісцидозом, які мають діабет або порушення толерантності до глюкози мають гірші показники (функцію легенів, статус харчування, зниження рівня виживання) у порівнянні з тими, у кого нормальна переносимість глюкози. Лікування інсуліном дало покращення цих клінічних маркерів. Діабет при муковісцидозі викликаний дефіцитом інсуліну, отже логічним варіантом лікування є інсулін. Пероральні гіпоглікемічні препарати не продемонстрували тих же позитивних результатів щодо клінічного статусу у порівнянні з інсуліном. Ризик мікроваскулярних ускладнень при діабеті зв'язаний з лікуванням (оцінюється рівнем HbA1c) та тривалістю діабету та є таким же при діабеті викликаному муковісцидозом, як і про інших формах діабету.

Негативний вплив дефіциту інсуліну пов'язаний з втратою анаболічного ефекту інсуліну, погіршенням харчування, пов'язаним з глюкозурією і, можливо, підвищеним ризиком інфекції внаслідок підвищення рівня глюкози.

Категорії діагностування діабету та схильності до нього на основі пероральних тестів на переносимість глюкози або голодного натще (див. вище) базуються на факторах ризику серцево-судинних захворювань при цукровому діабеті 2 типу. При CFRD існують докази клінічного впливу відхилень рівня глюкози, котрі не відповідають критеріям діагностики діабету, а також докази позитивних результатів лікування порушення переносимості глюкози. Більшість лікарів-клініцистів застосовують стандартні визначення для діабету при муковісцидозі, але оскільки клінічні ситуації є різними, лікування може бути призначено особам, котрі не відповідають критеріям діагностування діабету.

• 
  Рекомендація фонду муковісцидозу — всім пацієнтам з муковісцидозом після досягнення 12 років проходити ПТТГ (пероральний тест на толерантність до глюкози) раз на рік. Наша нова політика — запровадити систему тривалого моніторингу рівня глюкози для пацієнтів у віці 12 і 15 років під час їх щорічних оглядів замість щорічного ПТТГ.
  
• 
  Клінічні ускладнення - погіршення набирання маси тіла, відхилення функції легенів без інших очевидних причин.
  
• 
  Виявлення високого рівня глюкози не натще (у більшості здорових людей рівень глюкози тримається на рівні <7,8 ммоль/л, незалежно від того, що вони їдять). Формальна оцінка потрібна, якщо кілька аналізів на рівень глюкози показують рівень >8,0 ммоль/л або одн аналіз показує >11,0 ммоль/л.
  
• 
  HbA1c під час щорічного огляду або іншого обстеження >6,5% (Міжнародна федерація клінічної хімії та лабораторної медицини, HbAic >48 ммоль/моль).
  
• 
  Симптоми гіперглікемії, у т.ч. збільшення спраги, поліурія, розмитий зір, застій шлунку та грибкові інфекції.
  
• 
  Слід провести тести перед початком прийому високих доз стероїдів, нічним прийомом їжі чи перед серйозним оперативним втручанням.
  
• 
  Слід провести тести, якщо є задокументовані епізоди гіпоглікемії чи симптомів, що припускають її можливість.
  

• 
  Система тривалого моніторингу рівня глюкози (CGMS)
  
• 
  Пероральний тест на переносимість глюкози
  
• 
  Тест рівня глюкози не натще
  
• 
  Глікозильований гемоглобін (HbA1c)
  

• 
  Коли необхідно прийняти рішення про необхідність лікування, якщо покази вимірювань глюкози не натще є високими (>7,8 ммоль/л).
  
• 
  Якщо є клінічні ускладнення (погіршення набирання маси тіла, відхилення функції легенів), а інші можливі причини цих станів було усунено.
  
• 
  Для обрання режиму інсулінового лікування (див. нижче).
  
• 
  Для надання інформації про лікування осіб, що уже перебувають на терапії інсуліном (наприклад, чи нічне харчування адекватно покривається інсуліном).
  
• 
  Система тривалого моніторингу рівня глюкози може дати менш корисну інформацію, якщо вже відомо, що рівень глюкози є дуже високим. Тоді це не найкращий спосіб задокументувати гіпоглікемію.
  

• 
  Система тривалого моніторингу рівня глюкози дає кращу картину статусу глюкози при муковісцидозі, ніж інші ПТТГ чи аналіз глюкози не натще, та може відображати відхилення в рівні глюкози, які не будуть виявлені в інший спосіб.
  
• 
  Можна оцінити вплив харчування, фізичних вправ і лікування на рівень глюкози.
  
• 
  При обмежених даних система тривалого моніторингу рівня глюкози може бути кращим орієнтиром у питанні доцільності інсулінової терапії при муковісцидозі, ніж ПТТГ.
  

• 
  Інколи датчик викликає дискомфорт, а деякі пацієнти його не переносять.
  
• 
  Рівень глюкози в крові однаково треба перевіряти 4-6 раз на добу, що може стати проблемою через боязнь голки.
  
• 
  Немає чітких вказівок, коли починати лікування відповідно до показів системи тривалого моніторингу рівня глюкози.
  
• 
  Датчик доволі дорогий (35-44 фунтів стерлінгів кожен).
  

• 
  Підготовка
  

• 
  Доза глюкози
  

Цей напій можна замінити напоєм Lucozade, який має аналогічний вміст глюкози. Вміст глюкози варіюється залежно від типу, але він чітко вказаний на етикетці, щоб можна було розрахувати еквівалент. Lucozade Energy “original” містить 17,2 г глюкози/100 мл, тобто доза становить 10,2 мл/кг максимально до 436 мл.

• 
  Приклади
  

• 
  Візьміть кров на глюкозу в нуль хвилин (натще) та дайте випити напій з глюкозою.
  
• 
  Візьміть кров на глюкозу в 60 + 120 хв.
  
• 
  Забір зразків на 30, 60, 90 та 150 хвилинах нададуть додаткову діагностичну інформацію. Якщо канюлю ще не вийняли - візьміть ці зразки. Ці виміри не є обов'язковими для діагностики цукрового діабету.
  

• 
  Глюкозотолерантний тест не натще
  

• 
  Як швидкий скринінг-тест, якщо існує підозра на підставі клінічного стану.
  
• 
  Яко важко отримати результати системи тривалого моніторингу рівня глюкози або глюкози не натще.
  
• 
  ПТТГ не потрібен, якщо діабет вже діагностовано з допомогою системи тривалого моніторингу рівня глюкози або на підставі рівня глюкози не натще.
  

• 
  Легкість проведення, займає лише 2 години.
  
• 
  Більшість людей з відхиленнями переносимості глюкози матимуть покази ПТТГ поза нормою.
  

• 
  При муковісцидозі, оскільки пацієнти з порушенням переносимості глюкози отримують позитивний результат лікування ПТТГ не є чітким показником, коли застосовувати терапію.
  
• 
  ПТТГ не охоплює значну кількість осіб з порушенням переносимості глюкози при муковісцидозі, особливо якщо було проведено лише базовий тест та на 120 хвилині.
  

Перевірка рівня глюкози не натще протягом кількох тижнів може жати хорошу картину статусу глюкози. Слід скласти чіткий план, скільки тестів необхідно (в ідеалі 3 або 4 на день), і коли їх проводити. Тести повинні проводитись за 1-2 та через 1-2 години після прийому їжі. Найбільша ймовірність високого рівня глюкози — приблизно через 2 години після вечірнього прийому їжі. При муковісцидозі рівень глюкози натще (до сніданку) може бути нормальним, навіть якщо пізніше протягом дня він дуже високий.

• 
  Якщо система тривалого моніторингу рівня глюкози не є практичною або як амбулаторний скринінг на статус глюкози.
  

• 
  Легкість виконання в амбулаторних умовах.
  
• 
  Більшість людей добре переносять.
  

• 
  Вибір часу для проведення тесту може означати, що ви не отримаєте чітку картину, випадково чи навмисно.
  

Значення у якості скринінгового тесту при муковісцидозі не є чітким. Якщо HbA1c перевищує 6,5% (48 ммоль/моль), то рівень глюкози очевидно не є нормальним, тоді рекомендовано застосувати систему тривалого моніторингу рівня глюкози або ПТТГ.

Первинною причиною порушення переносимості глюкози при муковісцидозі є дефіцит інсуліну, отже терапія повинна бути інсуліном. Лікування інсуліном продемонструвало покарщення функції легень та статус харчування при муковісцидозі. Пероральні гіпоглікемічні препарати можуть контролювати рівень глюкози у деяких пацієнтів, проте немає ніяких стійких позитивних результатів клінічного статусу, тому ми їх не застосовуємо.

Каковы лучшие методы терапии синусита у пациентов с CF?

• 
  Рідкість у дітей, але виникають у близько 40% дорослих хворих на МВ.
  
• 
  Рідкість <5 років та частіше за все виникають у віці 8-10 років.
  
• 
  Етіологія невідома, але пов’язують із інфекцією, алергією, імунними факторами, модифікованою секрецією та аномалією джгутиків. Також існує асоціація із синуситом.
  
• 
  Зазвичай асимптоматично.
  
• 
  Може призвести до хронічної назальної обструкції, що збільшує опір дихальних шляхів та призводить до дихання ротом та синдрому обструктивного апное уві сні.
  
• 
  Може викликати головні болі та погіршувати нюх та смак.