Нормальная нейропсихология

Симптомы дизартрии относятся к числу неврологических. А значит, проблема диагностики и терапии дизартрии является в первую очередь неврологической. Специалисты в области пато­логии речи в трактовке дизартрии и в подходах к ее преодолению опираются на неврологические представления об особенностях снабжения нервной энергией (иннервации) речевых органов со стороны соответствующих мозговых структур.

Паралич или парез речевой мускулатуры делают невозмож­ными необходимые для членораздельной речи движения рече­вых органов.

Этиологией дизартрии являются локальные поражения головного мозга (инсульты, травмы, опухоли), вызывающие органические поражения тех структур мозга, которые иннервируют речевую мускулатуру.

Первые классификации форм дизартрии создавались неврологами. Российский невролог М.С. Маргулис еще в начале XIX ве­ка делил дизартрию на бульбарную (стволовую) и церебральную (собственно мозговую). Последнюю он подразделял на капсулярную, экстрапирамидную и мозжечковую.

В 1948 году В. Пичер (W. Peacher) предложил подробную нев­рологическую систематизацию дизартрии, в которой одни фор­мы обозначались в соответствии с топикой (локализацией) очага поражения в мозге, а другие — в соответствии с вызвавшим ее за­болеванием. Например, в зависимости от топики поражения им выделялись корковая и диэнцефальная (обусловленная пораже­нием срединных структур мозга) дизартрия, а в зависимости от основного заболевания — дизартрия при эпилепсии, миастении (мышечной слабости), при токсикозах, контузиях и прочем.

В практике патологии речи принята менее развернутая класси­фикация дизартрии, а именно их деление на бульбарную, псевдобульбарную, мозжечковую и подкорковую. Различия между ними обусловлены неодинаковой локализацией очага поражения.

Наиболее полно (систематически) бульбарную и псевдобульбарную дизартрию описали Е.Н. Винарская и A.M. Пулатов в вышедшей в 1984 году монографии «Дизартрия и ее топико-диагностическое значение».
6.2. Бульбарная дизартрия

Этиология. Неврологический статус.

Бульбарная дизартрия обусловлена поражением перифериче­ских двигательных нейронов. Их клетки расположены в передних рогах спинного мозга или в соответствующих им ядрах ствола мозга, а именно в продолговатом мозге, носящем название bulbus (от греч. — «луковица»). Аксоны (длинные отростки) этих клеток формируют периферические двигательные нервы. Последствия их поражения выступают в виде бульбарного паралича или паре­за. Отсюда и название дизартрии — «бульбарная». При бульбарном параличе или парезе в мышцу, иннервируемую IX (языкоглоточным), X (блуждающим) и XII (подъязычным) черепными нервами на любом их уровне, не поступают нервные импульсы, и она становится вялой, дряблой.

Особенности двигательных расстройств. Симптоматика.

Язык неподвижно и расслабле­но (беспомощно) лежит в полости рта у нижних зубов. Попытки произвести им какое-либо движение вызывает у больного силь­ное напряжение. Это явление носит название атонии, атрофии.

При бульбарной дизартрии нарушается иннервация мышц глот­ки, гортани, неба, «небной занавески» (uvula), что приводит к ос­лаблению их функционирования — снижению силы голоса, «открытой гнусавости», слабости речевого дыхания и прочему. Одновременно с атонией, атрофией мышц отделов речевого аппарата возникает арефлексия, т.е. отсутствие или снижение рефлексов — в первую очередь глоточного и челюстного. Неред­ко имеются фибриллярные или фасцикулярные подергивания (отдельные сокращения мышечных пучков), которые усиливают­ся при раздражении такой мышцы электрическим током, уси­ленное слюновыделение, носящее название гиперсаливации. Мышцы лица у больных с бульбарной дизартрией чаще всего не­подвижны или малоподвижны. Лицо становится маскообраз­ным. Это обусловлено вовлечением в очаг поражения мышц не только речевой, но и лицевой мускулатуры. Вследствие того, что при бульбарном параличе мышцы речевого аппарата и лица ха­рактеризуются вялостью, его иначе называют вялым.

Речь больных с бульбарной дизартрией становится неразбор­чивой. Прежде всего это обусловлено неспособностью основного органа артикуляции — языка — совершать необходимые движе­ния.

Затруднены движения других частей речевого аппарата: губы плохо втягиваются вперед, не растягиваются в достаточной мере в «улыбку», uvula провисает, от­клоняясь в здоровую сторону, и не закрывает во время речи про­ход в нос. Воздух, который необходим для речевого акта, при таком положении «небной занавески» утекает через носовую полость. Это влечет за собой носовой оттенок речи («открытую гнусавость»).

Парез мягкого неба и его дужек проявляется и в том, что отсутствует или значительно снижен глоточный («рвотный») рефлекс, uvula провисает и не закрывает проход в нос. Нередко в результате этого пища попадает в носовую полость.

Парез глотки обусловливает также затруднения в глотании (дисфагия) или не­способность к нему (афагия). Возникает поперхивание при гло­тании, пища попадает в гортань и трахею.

Парез голосовых связок приводит к тому, что они не смыка­ются или смыкаются не полностью, их колебания теряют рит­мичность. В связи с этим налицо симптомы нарушения голоса (дисфонии). Голос у больных становится хриплым, тихим. Из-за пареза мышц, обеспечивающих речевое дыхание, выдох укора­чивается, и, кроме того, паретичные органы ротовой полости не в состоянии оформить воздушную струю, дать ей определенное ротовое направление. Попытки больного подуть больше похожи на дыхание, чем на дутье. Пытаясь исправить положение, он напрягает все мышцы гортани, как антагонисты, так и синергисты, а также мышцы корня языка. В результате гласные звуки произносятся с шумовым придыханием. Е.Н. Винарская отмечает, что это ведет к стиранию граней между гласными и согласными, усугубляющему неразборчивость речи. Согласные звуки часто оглушаются, но не вследствие нарушения их дифференциации, а потому, что мышцы гортани паретичны. В ней создаются неблагоприятные аэродинамические условия: нарушается баланс подсвязочного и надсвязочного давления.

Основная особенность звукопроизношения при данной фор­ме дизартрии состоит в том, что все смычные звуки получают тенденцию к превращению в щелевые. Кроме того, звуки произносятся в проторном варианте, например, «г» произно­сится как «кх»; «д» — как «дз» или «тз» и т.п. Наиболее трудным становится произнесение вибранта «р» и смычно-проходного звука «л». Они воспроизводятся больными как оглушенные, плоскощелевые. Заднеязычные звуки становятся неопределен­ными по месту образования и заменяются неким плоскощеле­вым звуком, который трудно квалифицировать определенно.

Фонематические процессы.

Такие изменения в звукопроизношении не позволяют боль­ным соблюдать главное условие разборчивости речи — противо­поставлять звуки по фонематическому признаку: глухие — звон­ким, твердые, — мягким, смычные — щелевым и т.д. Это отно­сится не только к согласным, но и к гласным звукам. При их произнесении не соблюдается звуковая дифференциация по признаку огубленности-неогубленности, открытости-закрытости и прочим. Ударные и безударные гласные звуки усредняются, при этом наиболее устойчивым остается звук «а». Трудности воспроизведения слогов приводят к грубым искажениям слого-ритмического рисунка слов.

Таким образом, неразборчивость речи при бульбарной ди­зартрии обусловлена не только расстройством собственно арти­куляции, но и другими изменениями в воспроизведении речевых движений: диспросодией (потерей мелодичности), назализаци­ей, дизритмией и прочим. Вследствие этого для нее характерна невыразительность речи, монотонность.
6.3. Псевдобульбарная дизартрия

Этилогия. Неврологический статус.

Псевдобульбарная дизартрия обусловлена параличом (паре­зом) речевых мышц, иннервируемых проводящими путями, которые идут (с перекрестом) из коры мозга и соединяют ее с ядрами черепных нервов, находящимися в продолговатом мозге (bulbus).

Эти пути являются частью пирамидного двигательного пути и обозначаются как кортиконуклеарные (от лат. cortic. — Кор nucleus — ядро). Кортико-нуклеарные пути, которые обозначаются также как кортико-ядерные, имеют представительство в коре, т.е. центральной части мозга, поэтому парез мышц, возникающий при их поражении, называют централь­ным. Основным его проявлением является гипертонус мышц. В связи с этим псевдобульбарный паралич обозначается как спастический, и форма дизартрии, вызванная им, носит соответ­ственно название спастической. Псевдобульбарные параличи являются, как правило, следствием двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей. В случае одностороннего поражения не пострадавший, противоположный (контрлатеральный) путь обеспечивает компенсацию возникающего нарушения мышеч­ной иннервации. Исключение составляют лишь мышцы нижней части лица и языка. Их иннервация является преимущественно односторонней.

Псевдобульбарная дизартрия редко выступает изолированно. Как правило, она является компонентом разнообразных невро­логических заболеваний. Это обусловлено прохождением корти­ко-нуклеарных путей практически через всю толщу мозга и, сле­довательно, большой вероятностью их попадания в зону очага основного заболевания. Этим же объясняется то, что у больных с псевдобульбарной дизартрией нередко имеются сопутствую­щие симптомы в виде парезов конечностей, нарушения чувстви­тельности и других расстройств.

Особенности двигательных расстройств. Симптоматика.

Наиболее ярко спастический паралич речевых органов проявляется в движениях языка. Если дать больному задание высунуть его из полости рта и положить на нижнюю губу, то можно увидеть изменения трофики: язык толстый, отечный, всей массой подтягивается назад, спинка выгнута. Это создает угрозу перекрытия входа в глотку и нарушения дыхания. Амплитуда движений языка уменьшена, его кончик за­гибается к подбородку. Поднять язык вверх, подтянуть его к носу — это вызывает еще большие трудности. Больной старается помочь себе нижней губой и челюстью. Он с силой надавливает на язык, чтобы удержать его в верхнем положении. Иначе гово­ря, при подъеме языка вверх имеет место характерная для псев­добульбарной дизартрии синкинезия (сопутствующее движе­ние). При бульбарной дизартрии, как правило, наблюдается отклонение языка в сторону (девиация), в отличие от псевдо­бульбарной дизартрии, при которой возможно одинаковое натя­жение мышц с двух сторон, и поэтому его расположение при высовывании на средней линии.

Помимо мышц языка, в гипертонусе находятся также мышцы глотки, гортани, дыхательной мускулатуры. Глоточный рефлекс резко повышен. Из-за гипертонуса «небная занавеска» не успевает закрывать проход в нос, и это обусловливает появление носового оттенка речи, как и при бульбарной дизартрии, — «открытая гнусавость». Напряжен­ность мягкого неба меняет свойства резонаторов. Это еще более усугубляет носовой оттенок, вызванный прямой утечкой воздуха нос. Спастический парез голосовых связок делает голос хрип­лым, напряженным, а паретическое состояние дыхательных мышц приводит к тому, что речевое дыхание становится корот­ким, импульсивным, шумным.

Еще одним отличием псевдобульбарного паралича от бульбарного является то, что при нем нет нарушений электровозбу­димости. При прохождении тока через паретическую мышцу не возникает характерных для вялых параличей фибриллярных и фасцикулярных подергиваний.

Термины «вялая» и «спастическая» дизартрия отражают фе­номенологический принцип классификации дизартрии (по внешним симптомам), в то время как бульбарная и псевдобульбарная выделяются по топическому принципу (локализации очага поражения в мозге).

Иногда дизартрия, преимущественно бульбарная, выступает в крайней степени выраженности. В этом случае устная речь от­сутствует вовсе. Это бывает, когда имеется не парез, а паралич артикуляционных мышц, и они совсем не способны двигаться. Такое состояние речевой функции обозначается как анартрия. Анартрик способен лишь к определенным голосовым реакциям, отдаленно напоминающим звуки человеческой речи, а также к передаче голосом, хотя и приблизительно, общего ритма слова или фразы. При этом, как правило, в нечленораздельном «мыча­нии» больного голос имеет носовой (гнусавый) оттенок. Понять речь анартрика практически невозможно. Анартрия — тяжелей­шее расстройство речи, характеризующееся ее полным отсутст­вием, но мышление, внутренняя речь остаются у анартрика, как у больных с дизартрией, сохранными.

Следует принимать во внимание то, что бульбарные и псевдобульбарные поражения ядер черепных нервов или их отрост­ков приводят к неполноценности функционирования только речевой, шейной и лицевой мускулатуры. Они никак не влияют на другие двигательные способности, например, на движения конечностей, которые иннервируются пирамидными путями.

В клинике дизартрии выделяют также подкорковую (экстра­пирамидную) дизартрию, обусловленную поражением подкорко­вых структур мозга, лежащих вне основных, пирамидных, двига­тельных путей и поэтому названных эктрапирамидными (от лат. extra — «над, вне»). К подкорковым узлам, поражение которых приводит к дизартрии, относятся различные ядра и ганглии, уча­ствующие в речевых движениях: хвостатое ядро, скорлупа, блед­ный шар, субсталамическое ядро, черная субстанция, красное ядро:

• 
  хвостатое, чечевицеобразное ядро (скорлупа и бледныйшар) образуют систему, носящую название стриарной (striatum —«полосатое тело»);
  
• 
  красная, черная субстанции, бледный шар — паллидарную образуют (от лат. pallidum — «бледное тело»);
  
• 
  связи названных структур с другими структурными (с ко­рой, стволом, спинным мозгом).
  

Экстрапирамидная система и мозжечок действуют строго взаимосвязанно и, следовательно, в той или иной степени участ­вуют в патологическом процессе при каждой из подкорковых форм дизартрии. Вместе с тем условно можно считать, что каж­дая из них имеет свою специализацию. Как уже отмечалось, стриатум, совместно с неостриатумом отвечают более других подкорковых ядер за «микромоторику», а паллидарная — за мак­ромоторику.

Для экстрапирамидной дизартрии характерны такие симпто­мы, как:

• 
  изменения мышечного тонуса;
  
• 
  нарушения тонической позной активности, т.е. степени напряжения мышц при воспроизведении той или иной оральной позы;
  
• 
  распад врожденных автоматизмов, в том числе и мышечных синергий (содружественных движений).
  

• 
  изменение темпа речи: то его ускорение, то замедление;
  
• 
  внезапные остановки, прерывание речевой продукции;
  
• 
  разнообразные стереотипии и персеверации;
  
• 
  изменения голоса (слабый, глухой, с перепадами тембра),
  
• 
  невнятная артикуляция;
  
• 
  изменения речевой просодии в плане интонирования вы­сказывания;
  
• 
  нарушения фонематической сегментации слогов и слов.
  

Таким образом, общей чертой разных форм подкорковой дизартрии является то, что они носят характер речедвигательных дискоординаций. При них отсутствует паралич или парез речевой мускулатуры, но имеется асинхронность, рассогласованность в движениях речевых органов.

Проблеме подкорковой дизартрии посвящена и кандидатская диссертация И.И. Панченко. Автор проводит систематизацию разных форм подкорковой дизартрии по симптоматическо­му неврологическому принципу. Ею выделяется соответственно ригидная, гиперкинетическая, гипокинетическая и другие фор­мы дизартрии. Каждая из них обусловлена нарушением одной из трех основных функций подкорки, описанных Н.А. Бернштейном: метрики (соразмерности), пластики и ритмичности движе­ний речевых органов.

Наиболее часто в клинике дизартрии регистрируются два синдрома, вызванные сочетанием нарушений метрики и пласти­ки речевых движений. Первый из них обусловлен поражением стриатума (полосатого тела). Он характеризуется наличием у больного гиперкинеза (чрезмерных насильственных движений) и гипотонии мышц, нарастающей в процессе говорения. Второй синдром вызван поражением паллидума (бледного тела). Он ха­рактеризуется сочетанием гипокинеза (насильственно умень­шенных в объеме речевых движений) и гипертонии мышц, нарастающей в процессе говорения.

Речевой гиперкинез и гипокинез часто сочетается с гиперки­незом и гипокинезом различных частей тела.

Наиболее тяжелой формой подкорковой дизартрии является та, в которой преобладает гиперкинез, делающий двигательный акт «вычурным», неоправданно увеличенным в объеме. Особен­но трудно поддаются устранению гиперкинетические движения языка, носящие название «изгоняющих» (язык во время речево­го акта выходит за пределы полости рта). Речевой гиперкинез со­провождаются утрированной мимикой лицевой мускулатуры, часто соседствуют с гиперкинезом мышц тела (головы, шеи, ко­нечностей и т.д.).

Непроизвольные движения лицевых мышц, гримасы непри­ятны для окружающих. Они могут ввести в заблуждение, созда­вая впечатление умственной неполноценности ребенка. Однако чаще всего оно ошибочно, и нужно проявлять большую осто­рожность, чтобы не сделать поспешных выводов и не «навешать» на ребенка несправедливых ярлыков. Кроме того, гиперкинети­ческая форма дизартрии усугубляется еще и тем, что нередко ре­чевой и неречевой гиперкинез выступают на фоне еще более грубых расстройств движений, а именно, на фоне спастических или вялых парезов конечностей и речевой мускулатуры.

Гипокинез речевой и общей мускулатуры более типичны для взрослых больных, и в частности с болезнью Паркинсона, хотя встречаются и у детей.

При нарушении пластики появляются ригидные формы, ха­рактеризующиеся негибкостью, неподатливостью языка и других органов речевого аппарата. Важно учитывать, что они проявля­ются не тогда, когда мышца в покое, а в момент движения. Арти­куляционные мышцы становятся негибкими, неспособными к быстрой смене одной конфигурации на другую. Отсутствие необ­ходимой пластичности в движениях речевых органов приводит к монотонности речи (неспособности осуществлять модуляции го­лоса), «топорности» звукопроизношения и прочему. Рисунок ре­чи больных с ригидной формой дизартрии характеризуется немодулированностью голоса («на одной ноте»), недифференцированностью в использовании различных частей мышц языка, губ (движение всей массой речевого органа).

Встречается и форма экстрапирамидной дизартрии, являю­щейся следствием гепатолентикулярной дегенерации. Она обусловлена поражением лентикулярного ядра, от которого, в первую очередь, зависят темповые характеристики высказыва­ния. Наиболее часто причиной дисфункции этой подкорковой структуры являются токсические влияния. Они обусловлены на­рушением обмена веществ, и в частности, чрезмерной выработ­кой печенью меди.

При дизартрии, вызванной гепато-лентикулярной дегенера­цией, диспросодические симптомы сочетаются с атаксией дви­жений речевого дыхания, свидетельствующих о заинтересован­ности в патологическом процессе мозжечка. Респираторный тремор наблюдается при всех видах произвольного дыхания, особенно необходимого для голосообразования и артикуляции звуков речи. Возникает точкообразный характер речи. При спонтанном неречевом дыхании тремор отсутствует.

Обратим еще раз внимание на то, что подкорковая дизартрия редко выступает в качестве самостоятельного нарушения речи, а сочетается с бульбарной, псевдобульбарной, мозжечковой. Под­корковая дизартрия часто сочетается со стволовой (паретической и спастической, или, иначе, бульбарной и псевдобульбар­ной) дизартриями, а также корковыми артикуляционными апраксиями. И.И. Панченко подчеркивает, что на практике имеют место преимущественно смешанные формы дизартрии, такие, как спастико-ригидная, спастико-гиперкинетическая, спастико-паретическая и прочие.

Элементы пирамидной и подкорковой недостаточности име­ются не только у больных детей, но и у тех, которые считаются здоровыми. Это делает для них недоступным тот темп чтения и письма, который предусмотрен современными школьными про­граммами. Скорочтение и быстрописание нередко пагубно ска­зывается не только на успеваемости, но и на психике ребенка. Возникает неприятие школы, формируются различные комп­лексы, страхи. Кроме того, попытки успеть, уложиться во вре­менные параметры, предъявляемые учителем, усугубляют недо­статочность произносительной стороны речи или ведут к вто­ричным нарушениям чтения и письма. Дети из-за нехватки времени допускают разнообразные ошибки, сходные с теми, ко­торые имеют место при дисграфии и дислексии.

Особенно важно учитывать, что дизартрики (или даже анартрики) имеют, как правило, нормальный интеллект. При правиль­ном обучении больные, страдающие дизартрией (в т.ч. анартрией), могут научиться нормально читать и писать. Это обеспечи­вает им возможность выразить свою мысль даже при том, что произносительная сторона речи не восстановлена полностью.

При условии регулярной и правильной коррекционной рабо­ты большинство таких детей может избрать себе любую специ­альность, если, конечно, она не связана с необходимостью со­вершения сложных движений.

В литературе описана и такая форма дизартрии, как корковая, при которой отсутствует паралич или парез речевых органов, а также дискоординация в их работе. Вместе с тем имеются нарушения произношения звуков речи и их серий (слов), искажение слогоритмической структуры слов и прочее. Понимание речи, письмо и чтение при этом остаются сохранными. Основной при­чиной расстройств произносительной стороны речи является при корковой дизартрии артикуляционная апраксия. Именно это обстоятельство обусловливает то, что на практике корковая ди­зартрия диагностируется крайне редко, а обозначается как «чис­тая» (изолированная) артикуляционная апраксия.

Таким образом, один и тот же синдром, проявляющийся в неполноценности произносительной стороны речи без парезов и параличей речевой мускулатуры, а также при сохранности понимания речи, письма и чтения, может быть назван либо корковой дизартрией, либо артикуляционной апраксией.

Проблематичность вынесения диагноза «корковая дизартрия» состоит и в том, что А.Р. Лурия не выделял артикуляцион­ную апраксию в качестве самостоятельного нарушения речи. Он считал ее первичным дефектом, на базе которого развивается мо­торная афазия (афферентная или эфферентная), т.е. нарушение речи, характеризующееся системностью речевого дефекта. При моторной афазии, наряду с артикуляционной апраксией, имеют­ся трудности использования средств языка (словаря, грамматики и пр.), понимания речи, письма и чтения.

Вопрос о том, почему артикуляционная апраксия у одних больных не приводит к развитию моторной афазии, а у других становится причиной ее появления, на сегодняшний день остает­ся открытым. В тех случаях, когда моторная афазия не развивает­ся, диагностируется корковая дизартрия или артикуляционная апраксия. Если же артикуляционная апраксия обусловливает развитие моторной афазии, она не выносится в речевой диагноз в ка­честве самостоятельного нарушения.

Вопросы по теме «Дизартрия»

1. Что такое дизартрия?

2. Чем отличается состояние мышц речевых органов при ди­зартрии от состояния мышц при других нарушениях речи?

3. Что такое паралич и парез мышц?

4. Какие виды паралича и пареза вы знаете? Какова их симпто­матика?

5. Какие еще названия носит бульбарный и псевдобульбарный паралич (парез)?

6. Чем отличается локализация очага поражения при параличе (парезе) мышц речевого аппарата и мышц конечностей?

7. Какие формы дизартрии вы знаете?

8.Какова основная симптоматика при бульбарной дизартрии?

9 Какова основная симптоматика при псевдобульбарной ди­зартрии?

10. Каково основное проявление мозжечковой дизартрии?

11. К какому виду дизартрии относятся брадилалия и тахилалия?

12. Симптомами какого вида дизартрии является гиперкинез и гипокинез?

13. Что такое речевая ригидность?

14. Что такое речевая атаксия?

15. Что такое речевая дизметрия?

16. Что такое речевая диспластичность?

17. Что означает термин «экстрапирамидный»?

18. Как чаще выступает экстрапирамидная дизартрия — изолированно или в виде компонента сложных нарушений речи?

19. Что такое анартрия? Чем она отличается от дизартрии?

20. Каково состояние интеллекта при дизартрии (анартрии)?

21. Что называют корковой дизартрией? Какой существует синоним этого обозначения?

22. Может ли паралич (парез) речевой мускулатуры выступать изолированно, т.е. не сочетаться с параличом (парезом) ко­нечностей? Если да, то почему?

Задания:

1. Опишите симптомы, возникающие при попытке движений языком у больных с бульбарной дизартрией.

2. Опишите симптомы, возникающие при попытке движений языком у больных с псевдобульбарной дизартрией.

3. Приведите обоснование тому, что у больных с бульбарной дизартрией появляются дисфония, открытая гнусавость, дисфагия.

4. Обоснуйте хриплость, напряженность голоса, укороченность фазы речевого дыхания у больных с псевдобульбарной дизартрией.

5. Опишите особенности нарушения звукопроизношения у больных с бульбарной и псевдобульбарной дизартрией.