РАЗДЕЛ II НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ НАРУШЕНИЙ ВПФ

Заболевания психики (психических функций) в современной литературе принято обозначать как психические дизонтогении. Они изучаются в рамках разных дисциплин: психиатрии, невро­логии, патопсихологии. Однако дизонтогении являются также предметом нейропсихологии. Отличительной чертой нейропсихологического подхода к проблеме является то, что в нем рас­сматриваются нарушения тех ВПФ, дефекты развития или поте­ря которых не приводят к изменениям сознания и слабоумию в психиатрическом смысле этих состояний. Нейропсихология понимает расстройства ВПФ как мозговые дисфункции, проте­кающие на фоне относительно сохранной ориентировки в окружающем и в своем состоянии. Следует отметить, однако, что в настоящее время нейропсихология выходит за рамки своей тра­диционной компетенции. Так, например, имеются серьезные попытки с точки зрения нейропсихологии осмыслить мозговые механизмы психических заболеваний, в результате чего склады­вается новая, чрезвычайно продуктивная научная дисциплина — нейропсихиатрия.

Основное внимание в современной нейропсихологии уделя­ется следующим видам патологии ВПФ:

1. 
   Нарушения неречевых ВПФ, обусловленных локальными поражениями какой-либо определенной зоны мозга. К ним относятся различные виды агнозии, апраксии и апрактоагнозии (сочетание апраксии и агнозии), модально-специфических видов памяти, внимания, мышления.
   
2. 
   Нарушения речевой функции, обусловленные локальными поражениями мозга (афазия, дизартрия).
   
3. 
   Нарушения речевых и неречевых ВПФ, обусловленные не локальными (диффузными) поражениями мозга (различного рода дегенеративные процессы, нейроинфекции и т.п.).
   

Нарушения неречевых ВПФ составляют отдельный раздел нейропсихологии. Они хорошо изучены, особенно у взрослых больных, А.Р. Лурией, Е.Д. Хомской, Л.С. Цветковой и другими описаны этиология и клиника различных нарушений ВПФ, а также патогенетические механизмы этих расстройств. Менее ос­вещенной в нейропсихологии является аналогичная патология ВПФ у детей. Среди работ, посвященных непосредственно этой проблеме, можно назвать лишь единичные (А.Р. Лурия, Э.С. Симерницкая). В трудах А.Р. Лурии содержатся, прежде всего, гло­бальные теоретические положения, составляющие методологиче­скую базу для более конкретных исследований. Э.С. Симерницкой предложена методика нейропсихологического обследования детей, предназначенная в основном для врачей-неврологов, но представляющая интерес и для специалистов других профилей. В большинстве же публикаций описываются отдельные патологи­ческие проявления (симптомы) агнозии и апраксии у детей, но не раскрываются вызывающие их мозговые механизмы.

Нарушения речи изучаются как в рамках нейропсихологии, так и в рамках нейролингвистики. Нейролингвистика — естественная часть нейропсихологии. Она базируется на ее достижениях и вно­сит свой собственный вклад, основанный на привлечении теоре­тических и практических знаний в области лингвистики.

Нейролингвистическое изучение речевой функции было нача­то в связи с появлением труда Хэда (Н. Head), в котором с нейролингвистической позиции был рассмотрен такой вид патоло­гии речи, как афазия (потеря речи у взрослых) и ее формы. Этот ракурс изучения речевых расстройств отличался от господство­вавшего в то время неврологического (П. Брока, К. Вернике, Л. Лихтгейм, К. Липманн, П. Мари и др.). Новаторство Хэда со­стояло в том, что он считал нарушения речи прямым следствием поражения самого высокого уровня мозга — символического (рис. 8, цв. вкл.) — третичные поля коры). Иначе говоря, Г. Хэд считал, что расстройства речи как символической деятельности всегда вызваны поражением того уровня мозга, где локализова­ны способности пользоваться средствами языка. Исследователи, продолжившие начинание Г. Хэда (Р. Якобсон, М. Халле, А.Р. Лу­рия, Е.Н. Винарская, Т.В. Ахутина, Т.Б. Глезерман, Т.Г. Визель и др.), доказали важность и продуктивность нейролингвистической концепции афазии.

В современной нейролингвистике можно выделить два основных направления. В рамках первого, открытого Р. Якобсоном и нудлде, выделяются два основных вида нарушения языка. Первый связывается с нарушением парадигматических языковых высказываний, реализуемых «задним» мозгом; второй — с нарушением синтагматической деятельности, реализуемой «передним» мозгом. Такой подход А.Р. Лурия оценил как весьма продуктивный. Однако впоследствии он не получил широкого распростра­нения.

Второе направление нейролингвистических исследований охватывает вопрос об уровнях мозга, который был поднят Г. Хэ­лом. В настоящее время оно разрабатывается более активно, чем первое.

Оба эти направления неиролингвистических исследований открывают новые пути к изучению речевой функции и ее рас­стройств.


Глава 2. Причины нарушений ВПФ
2.1. Причины нарушений ВПФ органического генеза

Причины, приводящие к нарушениям ВПФ, принято делить на органические и функциональные. Хотя на сегодняшний день критерии такого деления подвергаются пересмотру, такое деле­ние для практических целей остается широко употребляемым.

Рассмотрим причины нарушений ВПФ органического генеза у детей и взрослых.

У детей они следующие:

1. 
   Отягощенная наследственность, разнообразные генетиче­ски обусловленные изъяны психики. Алкоголизм, наркомания, токсикомания родителей, наследственные заболевания, неудач­ный брачный подбор и многие другие факторы могут привести к тяжелым последствиям в виде отклонений в психическом раз­витии.
   
2. 
   Неблагоприятные условия внутриутробного (антенаталь­ные факторы) развития плода: токсикозы, травмы (ушибы, паде­ния), психотравмы (нервные стрессы), тяжелые заболевания, пребывание во вредных экологических условиях (в т.ч. связан­ных с профессией).
   
3. 
   Патологическое течение родов (перинатальные мозговые повреждения). Народная мудрость, гласящая, что роды трудны, но забывчивы, справедлива лишь в том случае, если они проте­кали нормально. К сожалению, в наши дни нередки случаи неблагополучных родов. Особенно часты различные родовые травмы. Среди них на первом месте асфиксия, что означает «удушение». Асфиксия наступает из-за ранней отслойки плаценты (детского места), при обвитии шейки ребенка пуповиной, а так же по другим причинам. Далее по степени распространенности следуют ушибы черепа, травмы мозга при наложении щипцов неправильное положение роженицы во время родов, например вставание на ноги после начала родовой деятельности и прочее.
   

У взрослых нарушения ВПФ органического генеза выступают в виде:

1. 
   Последствий мозговых инсультов (нарушений мозгового кровообращения).
   
2. 
   Черепно-мозговых травм.
   
3. 
   Опухолей мозга и хирургических вмешательств по поводу их удаления.
   

Наиболее распространенными из нейроинфекций являются ценингиты (воспаление оболочек мозга), энцефалиты (воспаление вещества мозга) и арахноидиты (воспаления паутинной обо­лочки мозга).

Менингиты делят на гнойные и серозные. Клинически они схожи, т.к. протекают с очень высокой температурой, головными болями, но различаются тем, что при гнойных менингитах резко выражены признаки интоксикации (тошнота, рвота, отсутствие аппетита), а при серозных эти симптомы могут отсутствовать.

Энцефалиты делят на эпидемические, клещевые и постветряночные. Эпидемические энцефалиты — результат проникнове­ния возбудителей в глубинные отделы мозга, расположенные вблизи желудочков. Они затрагивают ретикулярную формацию, вегетативные структуры и т.д. Клещевые энцефалиты поражают Преимущественно продолговатый мозг и передние рога спинно-1го мозга, поэтому наиболее часты бульбарные симптомы (нару­шения глотания, движений артикуляционных органов, а следо­вательно, и грубые формы бульварной дизартрии).

В случаях своевременной и правильной помощи больным менингитами и энцефалитами, прогноз может быть благопри­ятным.

Арахноидиты также неоднородны. Наиболее значимы в рам­ках дефектологии и нейропсихологии те из них, которые локали­зуются в области внутреннего слухового прохода и приводят к поражениям слухового нерва и, соответственно, к снижению слуха, а также те, которые захватывают область перекреста зрительных нервов и приводят к ослаблению зрения. Нейроинфекции вызываются такими возбудителями, как бактерии, вирусы, грибки. Нередко они активизируются в связи перенесением определенных заболеваний — гриппа, пневмонии и отита, тонзиллита и др. Инфекционные возбудители проникают в мозг и поражают его вещество. При этом разные участки мозга отвечают на разные возбудители инфекционных за­болеваний. Это свойство нейронов — отвечать на определенный возбудитель — носит название нейротропизма.

Помимо нейротропизма, предрасположенность к нейроинфекциям определяется изменениями сосудов, например, истон­чением их стенок, состоянием оболочек мозга и вообще иммун­ными свойствами организма.

Инфекционный возбудитель, проникший в мозг, приводит к нарушению внутриклеточного обмена. Нарушается циркуляция крови и спинномозговой жидкости. Развивается отек мозга. По­являются так называемые общемозговые симптомы, к которым относят: головную боль, головокружение, рвоту, судорожные припадки, потерю сознания. Могут иметь место также галлюци­нации и бредовые состояния.

Нередко нейроинфекционные заболевания расцениваются врачами как тяжелые формы простудных болезней или гриппа. Поскольку в связи с этим не принимаются необходимые меры, то тяжелые последствия, вплоть до слабоумия, становятся неиз­бежными.

Современная медицина располагает некоторыми методами определения наследственных заболеваний еще внутриутробно. Если у родителей, ожидающих ребенка, имеются сведения о ге­нетических неблагополучиях в их семьях, следует обязательно проконсультироваться с генетиками, компетентными в соответ­ствующих методах диагностики.

В публикациях, посвященных причинам нарушения психи­ческого развития детей, употребляется термин «гидроцефалия».

Гидроцефалия — чрезмерно большой размер головы в срав­нении с нормативным, особенно ее черепной части. В ней скап­ливается избыточное количество спинномозговой жидкости, приводящее к расширению желудочковой системы мозга.

Причиной могут являться кисты, опухоли мозга, оказываю­щие давление на желудочки, из которых «подкапывает» жид­кость, попадая в межклеточное пространство. Пусковую роль в Развитии гидроцефалии могут сыграть и воспалительные про­цессы мозга. Гидроцефалия может быть врожденной или приоб­ретенной.

Особенно увеличивается в размерах лобная часть головы. Иногда она как бы нависает над лицом ребенка. На лице из-за повышенного давления на кровеносные сосуды проявляется ве­нозный рисунок.

Давление спинномозговой жидкости на различные нервы особенно слуховой и зрительный, могут приводить к анализатор­ным дефектам, и в частности, к снижениям слуха и зрения Зрач­ки глаз у детей с гидроцефалией нередко опущены вниз (симп­том «заходящего солнца»).

С возрастом симптомы гидроцефалии могут нарастать, а могут и сглаживаться, особенно при правильной и своевременной тера­пии. При нарастании симптомов у детей ухудшается внимание способность к целенаправленной деятельности, ассоциативная память. В качестве компенсации развивается механическая па­мять, что нередко создает ложное впечатление достаточной раз­витости ребенка. Однако специальные исследования выявляют его несостоятельность в тех видах психической деятельности, ко­торые не связаны с механическим запоминанием.

Микроцефалия — это уменьшение размеров головы в сравне­нии с нормативными. Особенно уменьшена в размере черепная часть головы. Лоб — узкий, как правило, скошен (отклонен назад), небо — высокое, уши отстают от головы (оттопырены). У детей с микроцефалией быстро зарастает родничок, рано смы­каются черепные швы.

Причины микроцефалии носят как наследственный, так и приобретенный характер. К числу приобретенных причин отно­сятся рано перенесенные нейроинфекции, обменные наруше­ния и прочее.

Нередко при микроцефалии имеются параличи и парезы ко­нечностей, дискоординация движений, судороги.

В психике — чаще всего слабоумие, вплоть до имбецильности и идиотии. Расстроена и эмоциональная сфера, речь неразвита или отсутствует вовсе.

Как правило, дети с микроцефалией подлежат не лечению, а социальной адаптации с привитием там, где это возможно, на­выков трудотерапии.

К особым причинам нарушений развития у детей относятся хромосомно-генетические. Ввиду того, что они редко освещают­ся в педагогической литературе, остановимся на них несколько подробнее.

Хромосомы — это основной материал молекул ДНК. Опреде­ленные участки хромосом составляют гены. Хромосомы включа­ют сотни генов. Отклонение от числа и строения хромосом может менять генный код, данный человеку от природы. В результате этого является изменение важнейшей функции организма, иные признаки этих изменений носят в генетике название нетипических. Складывается определенный патологический фенотип.

Этиологические генетические факторы, повреждающие нервную систему во внутриутробном периоде, во время родов и раннем послеродовом (постнатальном) периоде актуальны еще зачатия. В генетике причины, приводящие к порокам развития, принято делить на мутагены и тератогены. Мутагены — выразители процессов мутации наследственных структур, а именно генов и хромосом. Тератогены — вредные факторы, имеющие место в период беременности Они обусловливают врожденные пороки развития, но не разрушают наследственных структур. Мутации принято относить к эндогенным (внутренним) причи­нам, как и эндогенные заболевания, пожилой возраст родителей. Тератогены обозначаются как экзогенные (внешние) причины — радиационные воздействия, химические факторы (лекарства, химические вещества, гипоксия, неправильное питание), биологические вредности — вирусы, инфекции. Мутации происходят на трех уровнях:

• 
  генном;
  
• 
  хромосомном;
  
• 
  геномном
  

2 Хромосомные мутации — это изменение структуры самих хромосом. Наиболее частыми являются аутосомные аномалии. Они обусловливают задержки и другие аномалии психического развития.

3. Геномные мутации — изменения количества хромосом. В большинстве случаев либо имеется лишняя хромосома, либо одной недостает. Нередко они являются причиной выкидышей, а также таких врожденных заболеваний, как болезнь Дауна (лишняя хромосома).

Для нормального развития организма необходимо наличие. Двух разных наборов хромосом — материнского и отцовского.

Из патогенетических механизмов внутриутробных генетиче­ских повреждений наиболее значимым является нарушение образования нервной трубки.

Отрицательные воздействия внеш­ней среды особенно опасны в периоды:

1. 
   Конец I — начало II недели внутриутробного развития — гибель зародыша;
   
2. 
   III—VI недели — порок развития.
   

Одной из первых хромосомных аномалий, обнаруженных у человека, является синдром Клайнфельтера. Он характеризуется высоким ростом, увеличением молочных желез, атрофией яичек, легкой формой дебильности.

Часто встречаются аномалии половых хромосом, носящие название синдрома Шерешевского—Тернера (этот и другие синдромы генетики названы по именам ученых, открывших их) Для фенотипа больных с синдромом Шерешевского—Тернера характерны крыловидная шейная складка, низкий рост. В основ­ном он встречается у женщин, проявляясь в бесплодии, амено­рее (отсутствие менструации).

С данным синдромом сходен и синдром Ульриха—Нунан, который, однако, проявляется не только у женщин, но и у муж­чин. Для больных этой группы характерны врожденные пороки сердца.

Наиболее часто причиной хромосомных заболеваний бывают аномалии аутосом, т.е. наличие лишней или отсутствие одной из хромосом. Переизбыток генов проявляется, в частности, в виде широко известной болезни Дауна (лишняя 21-я хромосома) Для этого синдрома и аналогичных ему (Патау, Эдвардса) характерно слабоумие в той или иной степени выраженности, физические пороки. Важно знать, что в возникновении аутосомных синдро­мов, и прежде всего болезни Дауна, важную роль играет возраст матери: чем он выше, тем вероятность их больше.

Генные заболевания проявляются, в основном, в мутациях ге­нов. Принято различать эволюционные мутации, происходящие у всей популяции, или же мутации, появившиеся впервые у дан­ного индивидуума Важнейший вопрос генетической диагности­ки — «Новые мутации или старый ген, т.е передающийся из по­коления в поколение?» Если это новый, мутационный, ген, то, как правило, виновата среда или несостоятельность медицин­ских мер. Чем ниже уровень медицины, считают генетики, тем больше новых генных мутаций. Возникнув однажды, они могут передаваться по наследству.

Однако не все генные мутации ведут к патологии. Некоторые из них необходимы в приспособительных целях. Таким образом, генные заболевания — частный случай мутаций генов, неизбеж­ных на пути эволюции биовида «человек».

Полезно знать и то, что группа крови человека, которая явля­ется врожденным признаком и остается неизменной в течение всей жизни, определяется парой генов, полученных по одному от каждого из родителей. Открыты группы крови австрийским учёным К. Ландштейнером, заметившим, что при переливании крови от одних людей эритроциты склеиваются с их собственными, от других сворачиваются, что свидетельствует о несовместимости групп крови. Особенно большое значение имеют сведения, полученные по исследованию резус-фактора. К. Ландштейнер обнаружил, что примерно у 85% обследованных им людей в крови имеется антиген, подобный тому, который присутствует в крови макак-резусов. Отсюда и название «резус-фактор» Если оба супруга имеют резус-отрицательный антиген, то это не отражается отрицательным образом на плоде. Если же отец имеет положительный, а мать отрицательный резус-фактор, то возникает конфликт. В ор­ганизме матери появляются антитела, и он ощущает своего ребенка как чужого, как инородное тело. Возникает рефлекс его изгнания из чрева, вплоть до выкидыша. Однако при первой беременности антител может быть мало и беременность развива­ется благополучно. Следовательно, при отрицательном резус-факторе очень важно следить за количеством антител, вырабаты­ваемых организмом матери.

Резус-фактор — не единственная причина несовместимости по крови матери и плода. Существуют и другие комбинации, приводящие к отторжению материнским организмом развиваю­щейся в ней жизни.

Наконец, повреждение плода во время беременности может не быть связанным с генным фактором. Существует множество других неблагоприятных причин:

• 
  обильное употребление лекарств,
  

• 
  вирусные заболевания матери (особенно краснуха, болезнь Боткина)
  
• 
  обезболивающие препараты, например, талидомид, упо­требление которого привело к массовым уродствам новорожден­ных (отсутствию конечностей, пальцев, укорочению конечнос­тей и пр.).
  

• 
  употребление алкоголя, наркотиков, никотина;
  
• 
  длительные стрессогенные воздействия на организм матери;
  
• 
  неправильное питание, режим жизни и прочее.
  

Теперь рассмотрим причины нарушений ВПФ функциональ­ного генеза. У детей они сводятся в основном к неблагоприятным условиям жизни, насыщенным неврогенными и стрессогенными событиями. Значимо также неправильное воспитание, проявляющееся в невнимании к ребенку, к видам его деятельности, режиму жизни или же, напротив, в гиперопеке, лишающей не обходимой активности

К числу причин, вызывающих отклонения в психическом развитии, относятся нестандартные взаимоотношения между по­лушариями мозга Они являются врожденными и в большинстве случаев обусловлены функциональной гиперактивностью пра­вого полушария. Известно, что в ранние периоды онтогенеза ве­дущим у ребенка является правое полушарие. Затем постепенно лидерство переходит к левому Оно становится доминантным в отношении большей части ВПФ. Приобретение левым полуша­рием функционального доминирования носит название левополушарной латерализации (latera — «сторона»).

К настоящему времени выяснено, что неблагоприятным является как замедленная, так и ускоренная левополушарная латерализация Замедленная ведет к упущению сензитивного (благоприятного) возраста для созревания функции, а ускорен­ная препятствует становлению функции в полном объеме. В ре­зультате она формируется неполноценной.

Нарушения ВПФ функционального генеза у взрослых носят в ос­новном стрессогенный или неврогенный характер. Здесь может иметь длительное пребывание в стрессогенной или неврогенной среде или же одномоментные шоковые состояния по разным по­водам

Больные с нарушениями ВПФ (дети и взрослые) нуждаются не только в лечении, но и в коррекционно-восстановительном обучении

Агнозия — нарушение узнавания стимулов (объектов окружаю­щего мира), относящихся к той или иной модальности Дети с аг­нозией видят предметы, осязают их, слышат звуки, но не могут понять, что они означают. Взрослые больные теряют способ­ность узнавать даже знакомые стимулы, воспринимаемые орга­нами чувств. У некоторых детей и взрослых с различного рода агнозией возникает чувство дискомфорта и даже страха, т.к они не понимают назначения того, с чем сталкиваются в окружаю­щем мире.

Среди различных нарушений неречевых ВПФ агнозия явля­ется наиболее распространенной. Вид агнозии определяется той модальностью, которая пострадала. Агнозия обусловлена ло­кальным поражением тех или иных модально-специфических зон мозга, обозначенных на рис.
3.2. Зрительная агнозия

Наиболее часто в результате локальных поражений мозга возникает зрительная агнозия. Зрительное восприятие является основным каналом, по которому человек получает информацию об окружающем мире. Как и все психические процессы человека, визуальная перцепция (зрительное восприятие) — это прижизненно формируемый активный процесс. В основе зрительной перцепции лежит рефлекторный акт, содержащий афферентные эфферентные звенья. Сформированное восприятие обладает свойствами произвольности, избирательности, предметности, константности, категориальное™. Общий принцип работы зри­тельной системы состоит в симультанности (одномоментности) анализа и синтеза зрительной информации

Нарушения зрительного восприятия — зрительные агнозии — характеризуются неспособностью опознания объектов и изобра­жений действительности, воспринимаемых зрительно при отсут­ствии элементарных расстройств зрения. Зрительные агнозии являются следствием поражения коркового звена зрительного анализатора (преимущественно 18 и 19 поля по Бродману). Чаще нарушения в зрительном восприятии обнаруживаются при дву­сторонних, но иногда и односторонних поражениях височно-затылочных и теменно-затылочных зон мозга.

То, что в клинике локальных поражений мозга различают разные виды нарушений зрительного гнозиса, свидетельствует о высокой функциональной дифференциации зрительной коры.

Конкретное обозначение зрительной агнозии зависит от то­го, к чему оно относится — предмету, пространству, движению, цвету, символу.

Соответственно различают следующие виды зри­тельной агнозии.

• 
  предметная агнозия,
  
• 
  агнозия на цвета,
  
• 
  агнозия на лица,
  
• 
  пальцевая агнозия.
  

Поданным Е.П. Кок, подробно описавшей зрительную агно­зию в монографии «Зрительные агнозии», вышедшей в 1967 году, чаще всего это расстройство возникает при двусторонних пора­жениях височно-затылочных отделов мозга, однако может быть вызвана и односторонним поражением правого или левого полу­шария

Двусторонние очаги поражения обусловливают грубые расстройства предметного зрительного гнозиса, больные не узнают даже простых изображений обиходных предметов, путаю разные изображения.

При односторонних височно-затылочных очагах, расположенных в правом полушарии, дефекты опознания предметных изображений проявляются в основном в трудностях опознания целостного образа предмета, особенно изображенного художест­венно. Эти зрительные агнозии носят название субдоминантных. Нарушена селективность существенных и несущественных при­знаков предмета. Наиболее типичными ошибками при зритель­ных агнозиях по субдоминантному типу являются:

• 
  фрагментарность восприятия образа,
  
• 
  тенденция к дополнению образа до целого по догадке,
  

• 
  неспособность выделить индивидуальные характеристики присущие непосредственно данному, конкретному предмету
  

Из-за внешнего сходства симптомов правополушарной агно­зии с симптомами левополушарной необходим тонкий анализ структуры дефекта. В этом плане важно, что для левосторонних поражений специфичны трудности называния объектов, воспри­нимаемых оптически, т.е., по терминологии Е.П Кок, при доми­нантной зрительной агнозии имеет место «оптическая, предмет­ная амнестическая афазия». Характерно, что называние тех же предметов, воспринимаемых не оптически, а тактильно, на ощупь, может не вызывать у больных соответствующих затруд­нений. Такая афазия описана не только Е.П. Кок, но и другими авторами, в частности, В.М. Коганом, Л С. Цветковой, Н.Г Ка­литой и др.

Вариантом оптико-гностических расстройств является си­мультанная агнозия (синдром Балинта). Этот вид расстройств ха­рактеризуется сужением объема восприятия до одного объекта Больные хорошо воспринимают отдельные предметы, но не в со­стоянии увидеть группу предметов, охватить ситуацию, изобра­женную на сюжетной картинке. Симультанная агнозия возникает при двустороннем поражении затылочных долей мозга.

Агнозия на лица (прозопагнозия) представляет собой избира­тельное гностическое расстройство, проявляющееся в труднос­тях опознания знакомых лиц. В отдельных случаях при грубом проявлении дефекта больные не узнают своих близких, фотографий из семейного альбома, не могут представить, описать знакомое лицо, оценивают людей по случайным признакам (родинки и т.п.), а также по голосу, жестикуляции. В редких случаях больные с подобными нарушениями затрудняются в оценке мимики, выражающей ту или иную эмоцию, а также видят искажённые гримасы. Агнозия на лицо обусловлена очагом поражения височно-теменно-затылочных отделов правого, субдоминантного полушария. Ее наличие в синдроме расстройств высших психических функций является важным диагностическим фактором пи необходимости топической диагностики. Для исследования лицевого гнозиса рекомендуется подбирать портреты широко известных, знаменитых людей. Прозопагнозия часто сопровож­дается нарушением топографической памяти, апракто-гностиче­скими дефектами. Несмотря на эти сведения, феномен остается недостаточно изученным. Разные авторы предлагают неодноз­начные гипотезы его объяснения (например, как частный вари­ант аутотопагнозии, сенсибилизированный вариант предметной и симультанной агнозии, как непосредственный оптико-мнестический дефект).

Агнозия на цвета, или иначе цветовая агнозия, обусловлена поражением или дисфункцией височно-затылочных отделов как левого, доминантного, так и правого, субдоминантного, полу­шарий. Цветовая агнозия по доминантному типу, как и другие виды зрительной агнозии, характеризуется нарушением абст­рактности, обобщенности при восприятии. На это впервые ука­зал К. Гольдштейн, связав невозможность больных с агнозией на цвета подбирать оттенки цвета в единую цветовую гамму с интеллектуальными способностями в целом. Однако современные данные свидетельствуют не о глобальном снижении «категори­альной установки» и обобщения при афазии, а о существовании специфически избирательного расстройства — агнозии на цвета, сопровождающегося забыванием названий цвета.

Зрительная буквенная агнозия — это нарушение обобщенного восприятия и называния букв, обусловленное очагом поражения или дисфункцией височно-затылочных отделов левого, доминантного по речи, полушария. Для буквенной агнозии характер­но смешение букв по оптической близости, расположению элементов букв, зеркальное восприятие букв и т.д.. Так, буква «н» может быть опознана как «м», буква «в» как неверно пред­ставленная буква «р» и т.д. Аналогичная структура нарушений лежит в основе расстройств цифрового гнозиса. Буквенная агно­зия может иметь место, хотя и редко, при субдоминантных ви­сочных поражениях. Она возникает здесь как следствие фраг­ментарности восприятия буквенных образов.

Тактильная агнозия выступает в двух основных видах:

1. 
   Нарушение узнавания материала объекта и его текстуры (качества поверхности).
   
2. 
   Нарушение узнавания формы объектов — астереогноз.
   

Больные с нарушением узнавания материала и текстуры объ­ектов не дифференцируют сигналы, поступающие на кожные рецепторы. Так, они не опознают ощупываемый предмет, не мо­гут подобрать идентичный ему. Например, карандаш принимают за нож или расческу, ключ за монету, не могут сказать, из чего они сделаны (из дерева, металла, пластмассы и пр.).

Астереогноз проявляется в трудностях опознания предметов, при восприятии которых необходимо учитывать параметры, от которых зависит их объем. Деятельность узнавания предметов стереогностически (вслепую) нравится детям, которые достают предметы из «волшебного мешочка» и с закрытыми глазами «от­гадывают» их.

Иногда «чистая» алексия сочетается с пальцевой агнозией (неузнавание пальцев), нарушением ориентировки «право-лево» и акалькулией. Такое расстройство носит название синдрома Гертсмана (по имени ученого, который впервые его выделил). Как правило, он возникает при поражении участка мозга, погра­ничного между теменной и затылочной долей левого полушария.

В литературе описан также симптом тактильного невнимания, или иначе тактильного угасания. Так, если больному предъявить два предмета в обе руки, то им опознается только тот, который находится в здоровой руке, т.е. на стороне одноименной (ипси-латеральной) очагу поражения (при поражении левого полуша­рия — это левая рука, при поражении правого — правая). Если предмет из здоровой руки забрать, то больной начинает узнавать и тот предмет, который находится в «больной» руке, т.е. на про­тивоположной (контрлатеральной) очагу стороне поражения. Аналогичным образом опознаются и уколы, нанесенные одно­временно на правую и левую половину тела.

Выделяют также тактильную асимболию*, при которой спо­собность опознавать предмет на ощупь остается, но его словесное обозначение (название) не всплывает в памяти. По мнению М. Тонконогого, точнее это расстройство можно обозначить тактильную амнестическую афазию.

Если нарисовать на каком-нибудь участке кожи кружок или какую-либо другую фигурку, то с помощью тактильного гнозиса распознается. Дети в старшем дошкольном и младшем школьном возрасте любят играть в подобные игры, как бы «от­тачивая» эту способность.

При очагах поражения в области таламуса наблюдаются протопатические эффекты, т.е. неприятное чувство, усиливающее болевые ощущения, например, от укола. Иногда в этих случаях кажется, что наносится не один укол, а много в разных частях те­ла. О существовании протопатического эффекта полезно знать взрослым, в том числе и родителям ребенка, которые часто не ве­рят тем паническим страхам, которые у него вызывают уколы или визит к зубному врачу.
3.4. Оптико-пространственная агнозия

Оптико-пространственная агнозия возникает при преимуще­ственном повреждении верхнетеменных и теменно-затылочных отделов коры левого или правого полушарий мозга, благодаря которым осуществляется комплексное взаимодействие несколь­ких анализаторных систем (зрительной, слуховой, тактильной, вестибулярной). Особенно грубо оптико-пространственная аг­нозия проявляется при симметричных двусторонних очагах по­ражения.

Особенности функционирования зрительных зон мозга по­зволяют опознавать такие пространственные признаки зритель­ных изображений, как величина, удаленность, направленность, взаиморасположенность объектов.

Все эти характеристики предметов познаются в онтогенезе за счет ассоциативных связей между различными модальностя­ми — тактильной, слуховой, зрительной. В соответствии с этим А.Р. Лурия рассматривал, например, оптико-пространственные нарушения как дефект синтеза информации различных модаль­ностей. Он указывал также, что они, как правило, проявляются во многих видах психической деятельности: двигательной, кон­структивной, в вербально-логических операциях речи, в письме, счете. Такие расстройства различны по форме в зависимости от локализации очага поражения, и прежде всего от стороны мозга, в которой он расположен. В период овладения соответствующими видами деятельности причиной таких расстройств могут быт не только поражения, но и различные дисфункции созревании мозговых структур.

Левополушарные (доминантные) очаги или дисфункции приводят к нарушениям пространственно-ориентировочной деятельности. Они характеризуются недостаточностью дискретно-логического анализа оптико- пространственных объектов

В этих случаях нарушены

• 
  схематические представления о пространственных соотно­шениях объектов действительности (неспособность осуществить поворот фигуры в пространстве, ориентироваться в географиче­ской карте, часах, пространственных играх, и т.д.),
  
• 
  различные виды конструктивной деятельности, рисования
  
• 
  схемы тела (аутотопагнозия),
  
• 
  называние и понимание слов, обозначающих пространст­венные взаимоотношения предлоги с пространственным значе­нием — на, в, под, над и т.д., наречия типа далеко, сбоку, внизу и т.д., на основе чего часто возникает аграмматизм, характерный для больных с семантической афазией,
  
• 
  идентификация и называние пальцев рук (пальцевая аг­нозия),
  
• 
  письмо и чтение (в основе — дефект аналитико-синтетических, симультанно осуществляемых действий по звуко-буквенному анализу состава слова)
  

• 
  симультанную агнозию, при которой имеется неспособ­ность оценить смысл сюжетной картинки в связи с фрагментар­ностью восприятия пространственной ситуации, хотя узнавание отдельных объектов, как правило, остается сохранным;
  
• 
  нарушение опознания знакомой пространственной ситу­ации, неспособность воспроизведения ее по памяти;
  
• 
  нарушение схемы тела (аутотопагнозия), когда ориента­ция в расположении частей тела затрудняется потому, что они воспринимаются искаженными по величине, диспропорцио­нальными.
  

Как следствие нарушения схемы тела и ослабления зритель­ного контроля возникают трудности построения движения в пространстве, т е апрактоагнозия, состоящая в распаде упроченных бытовых навыков, например, одевания (апраксия одевания, способности рисовать, совершать профессиональные дей­ствия и т.п.)

Наиболее ярким и характерным симптомом оптико-пространственных расстройств, возникающих при поражении правого полушария мозга, является односторонняя пространственная агнозия. При ней появляется феномен игнорирования левой половины пространства, а также зрительных, слуховых, тактиль­ных стимулов, исходящих из левой половины пространства.
3.5. Слуховая агнозия

Слуховая агнозия подразделяется на субдоминантную и доми­нантную.

Субдоминантная слуховая агнозия проявляется в неспособнос­ти освоить значение неречевых шумов, а именно а) природных, те издаваемых объектами природы, б) предметных, те издавае­мых звучащими предметами

Неречевая слуховая агнозия возникает при поражении правой височной доли. В этом случае дети не различают таких звуков, как скрипы, стуки, хлопки, шорохи, гудки, шум ветра, дождя и др. Они не слышат голосов животных и поэтому не подражают им

У определенной категории детей, а чаще у взрослых больных отмечаются дефекты импрессивного музыкального слуха (амузия). Она проявляется в неспособности запомнить мелодию или узнать ее.

Иногда у больных наблюдается повышенная чувствитель­ность к шумам (гиперакузия) Наблюдаются также случаи изме­нения интонационно-мелодической стороны речи, голоса, эле­менты дизартрии. При поражении правого полушария страдают также такие невербальные слуховые функции, как различение длительности звуков, восприятие тембра звука, способность ло­кализовать звуки в пространстве. Нарушается также способность узнавания голосов знакомых людей, особенно по телефону, по радио

Доминантная слуховая агнозия возникает при очагах пораже­ния, расположенных в левом полушарии мозга Она является ре­чевой и проявляется в трудностях понимания речи. При этом частичное понимание речи иногда возможно, что достигается за счет опоры на длину фразы, интонацию, ситуацию общения, т.е. на то, что по современным представлениям входит в «компетен­цию» правого полушария мозга. При очагах, расположенных в правом виске, больной, пытаясь понять воспринимаемое на слух высказывание, прежде всего опирается на звуковой, фонемный состав слова, и в результате проводимого фонологического анализа понимает объективные значения слов. Трудности декодирования просодических характеристик высказывания, характер­ные для патологии правого полушария мозга, ограничивают объем понимания воспринимаемого на слух текста, но не устра­няют полностью. Только двусторонние очаги приводят к грубой речевой слуховой агнозии.

А.Р. Лурией показано, что при поражении верхней височной коры возникает синдром сенсорной (акустико-гностической) афазии, описание которой будет дано ниже, а поражение средне-височных отделов левой височной доли приводит к акустико-мнестической афазии.

Речевая слуховая агнозия является наиболее сложным прояв­лением слуховой агнозии. Восприятие речи осуществляется за счет совместной деятельности двух височных зон мозга (правой и левой). Односторонние поражения височной доли, как прави­ло, не вызывают полной слуховой агнозии.