Общая часть патофизиологическое введение функции пищеварительной системы

Первым правилом должно быть стремление устранить причину в тех случаях, где панкреатит является «вторым заболеванием»; следовательно, показано энергичное, при необходимости радикальное лечение холелитиаза, особенно холедохолитиаза, язвенной болезни и т. д. Если не возможно радикаль­ное лечение, напр., холелитиаза, то необходимо обеспечить такое лечение, чтобы не развивались колики.

Заболевание, которое протекает в виде острых приступов с длительными периодами покоя, в период приступа лечится как острый панкреатит. В про­межуточном периоде больной должен соблюдать гигиенический образ жизни и щадящую диету, в особенности избегать алкоголя.

При пищеварительной недостаточности не следует ограничивать плохо переваривающиеся питательные вещества, т. е. белки и жиры, так как нужно недостающие ферменты заместить панкреатическими экстрактами. Трудность заключается в том, что эти лекарства нужно применять в больших дозах и практи­чески постоянно. Применение небольших доз без вполне определенных и лабо-раторно подтвержденных показаний является нецелесообразными неэкономным.

В показанных случаях можно в виде пробы начать с дозы 3 г панкреатического экстракта при каждой еде, а затем повышать дозу до тех пор, пока не нормали­зуется стул, хотя бы макроскопически. При далеко зашедшей недостаточности иногда необходимо применять несколько десятков граммов! После того, как будет достигнута нормализация, дозу можно в виде пробы уменьшать.

Диабет лечат обычным способом, но необходимо считаться с истинной инсули-новой резистентностью. Известно, что для замещения эндокринной деятель­ности поджелудочной железы, например, после тотальной панкреатэктомии, необходимо вводить около 40 ед инсулина в сутки.

При образовании больших кистоидов, являющихся механическим препят­ствием, уместно хирургическое лечение (как правило, марсупиализация).

Самую тяжелую проблему представляет собой частая или постоянная боль. Для лечения таких случаев не располагают пока удовлетворительными сред­ствами. Слабые аналгетики, как правило, мало эффективны, а сильные оказы­вают вредное воздействие своим спазмолитическим влиянием. В связи с этим часто не удается избежать опиатов и у многих больных развивается привыкание. Помощь ищут в хирургическом лечении, которое, однако, является оппортунисти­ческим и ненадежным. Если не удастся нормализовать состояние путем устра­нения какого-либо нарушения в желчных путях или в другом соседнем органе, то пробуют различные операции с разными результатами: удаление камней из панкреатических протоков, соединение расширенных выводов с кишечником (Вирсунго-еюностомия, панкреато-еюностомия), удаление сильно пораженных отделов поджелудочной железы, если их можно удалить (в хвостовой части). Сфинктеротомия и анастомозы желчных путей с кишечником имеют сомнитель­ную ценность, а манипуляции на нервах (спланхникэктомия, удаление ganglion coeliacum и д-р.) могут лишь иногда оказать влияние на боли. Хирургические вмешательства не оказывают влияния на собственное течение заболевания.

Этим термином называют патологические состояния, которые не про­являются ни острыми, ни рецидивирующими пароксизмами.¹⁹ Анатомические данные в основном не отличаются от данных при остром или рецидивирующем панкреатите и трудно сказать, почему один и тот же процесс в одних случаях характеризуется выраженными и драматическими клиническими симптомами, а в других их вообще не бывает. Неприятные ощущения при хроническом панкреатите развиваются лишь тогда, когда развивается пищеварительная недостаточность или диабет. Но и при далеко зашедших анатомических изме­нениях расстройство пищеварения и расстройство гликорегуляции могут быть клинически латентными. Следовательно, не стоит удивляться тому, что хрони­ческий панкреатит бывает чаще неожиданностью при рентгенологическом исследовании (кальцификации в поджелудочной железе — рис. 123), при операции или на секции, а не первичным клиническим диагнозом.

Этиология хронического панкреатита различна; здесь также имеются гео­графические различия в сведениях: во Франции в виде частой формы описывают первичный хронический кальцифицирующий панкреатит;²¹ французские авторы приписывают его алкоголю и полагают, что очаги кальцификации в поджелудочной железе являются доказательством этого типа, а не следствием острого и рецидивирующего панкреатита.

Первичный хронический склерозирующий панкреатит (без кальцификапий), по их мнению, встречается реже и бывает скорее аутоиммунного происхождения. Опыт в других странах, например, и в ЧССР, не согласуется с этими сведениями.

В последнее время большое внимание уделяют хроническим панкреатоиатиям, которые развиваются в связи с эндокринными, метаболическими и фармакологи­ческими расстройствами (при гиперпаратиреоидизме, при эссенциальной гипер-липемии, при назначении ьюртикостероидов). Сюда относится и наследственный хронический панкреатит, который является доминантно наследственным и часто связан с нарушением превращения некоторых аминокислот.

Большую группу хронических панкреатитов (панкреатопатий) составляют вторичные склерозы поджелудочной железы при затрудненной проходимости панкреатических протоков, особенно при стенозе Фатерова сосочка.¹¹ Но это расстройство клинически более характерно проявится в желчной патологии (холангит), в то время как поражение поджелудочной железы бывает отмечено скорее только лабораторно (повышение амилазы в сыворотке и в моче).

Дифференциальный диагноз хронического панкреатита, проявляющегося увеличением и уплотнением поджелудочной железы, может быть затруднитель­ным как при рентгенологическом исследовании, когда он может быть спутан с опухолью поджелудочной железы (увеличенное дуоденальное окно), так и при операции.

Особая, часто вызывающая диагностическую ошибку ситуация возникает в том случае, если небольшая периампуллярная карцинома вызывает обширный вторичный склероз поджелудочной железы. Макроскопически все уплотнение может быть принято за злокачественное, в то время как при биопсии микроскопи­чески трудно захватить собственный опухолевый очаг и, наоборот, заболевание может быть принято за доброкачественное (см. стр. 522).

Единственным опорным пунктом клинической диагностики — кроме рентгено­логического исследования (стр. 501) — является лабораторное выявление панкреатической пищеварительной недостаточности (исследование кала, секре­торной активности и другие методы, приведенные на стр. 499). В противополож­ность этому диагноз не может опираться на утечку ферментов в кровь, в отличие от острого и рецидивирующего панкреатита, диагностика которых основывается главным образом на этом явлении. Естественно, признаки пищеварительной недостаточности (стеаторея) должны быть отдифференцированы от синдрома расстройства резорбции другого происхождеения, например, от идиопатической стеатореи (см. стр. 298).

Повод к лечению появляется только в случае развития признаков пище­варительной недостаточности или диабета. Тогда будет уместным заместительное лечение, как было указано выше.

Период нетрудоспособности после остгого панкреатита более тяжелой степени будет составлять даже несколько месяцев; но в позднее трудоспособность может быть нару­шена вследствие наличия кистоида, пищеварительной недостаточности, заболевания желчного пузыря или перехода в рецидивирующий панкреатит. При этой форме значение имеет частота и интенсивность пароксизмов. Если они редки, то вопрос экспертизы решается также, как при желчной колике. Если они часты, то яеобходимо установить нетрудоспособность вплоть до возможного хирургического изменения. При безболезненных формах хронического пан­креатита и при недостаточности пищеварительной функции поджелудочной железы нетрудо­способность устанавливается в зависимости от степени функциональной недостаточности (в зависимости от величины потери жира и возможных признаков алиментарной недостаточ­ности) и диабета. Если можно экзокринную недостаточность нормализовать заместительным лечением, то трудоспособность не должна быть нарушена более отчетливо. Но необходимо знать, что у этих больных имеются повышенные потери калорий и им угрожает недостаточ­ность многочисленных добавочных веществ; они должны соблюдать особую диету и постоянно лечиться. В связи с этим они не могут выполнять работу, требующую больших затрат калорий; таких больных необходимо перевести на более легкую работу или же перевести их на частич­ную инвалидность.

Патогенез: а) «вторая болезнь»: при холелитиазе (свыше 50%!), при заболеваниях две­надцатиперстной кишки, после операций в брюшной полости, при алко­голизме и др. б) первичный (примерно в 30%): этиология неизвестна (рефлюкс желчи? нарушение антиферментов? аутоагрессия? феномен Шварцмана?).

Формы:

1. Легкая форма: анатомически: отек или интерстициальное воспаление (тип Эльмана), клинически: в основном только абдоминальные признаки (боль, тошнота, рвота); лабораторно: повышение диастаз и липаз в крови и в моче (не пропорцио­нально тяжести заболевания).

3. Молниеносная форма: как при тяжелой форме + шок,

4. Подострая форма: анатомически: нагноение, абсцесс; клинически: подострое лихорадочное течение септического характера.

Дифференциальный диагноз: желчная колика, острый желудочный катар, острый холецистит, заболевания, сопровождающиеся картиной «острого живота» (воспалительные и илеозные), инфаркт миокарда,

Лечение: абсолютный голод, парэнтеральное питание, откачивание желудочного содержимого, фармакологическое угнетение секреции и боли (без морфина!), антибиотики, трасилол, кортизон (при шоке).

Рецидивирующий панкреатит

Клиника: повторные приступы легкой формы острого панкреатита, в более поздних периодах синдром стеатореи или диабет.

Диагноз: во время приступа: повышение ферментов в крови и в моче, в промежуточном периоде: рентгенологически: очаги кальцификапии в поджелудочной железе, симптомы давления на окружающие органы, симптомы пищеварительной недостаточности (стеаторея, креаторея, пони­женная секреция) или диабет.

Дифференциальный диагноз: холелитиаз, функциональная диспепсия (особенно раздраженная толстая кишка), солярный синдром, корешковый синдром.

Лечение: воздействие на основное заболевание, щадящая диета и воздержание от алко­голя, заместительное лечение ферментами или инсулином, хирургическое лечение кистоида, при упорных болях—хирургическое лечение.

Хронический панкреатит

Определение: латентное заболевание, проявляющееся только в далеко зашедших стадиях недостаточностью экзокринной и эндокринной деятельности поджелудочной железы. Особые формы: первичный, хронический, кальцифицирующий панкреатит (алкогольный, по мнению французских авторов), первичный, хронический, склерозирующий панкреатит; хронический панкреатит при гиперпаратиреоидизме, гиперлипе-мии, после применения кортикостероидов; наследственный хронический панкреатит, вторичный склерозирующий панкреатит (склероз поджелудочной железы при нарушении проходимости протоков),

Диагноз:рентгенологически: очаги кальцификации в поджелудочной железе или признаки давления на окружающие органы; в далеко зашедшей стадии: симптомы пищеварттельной недостаточности, или диабет, как указано выше. Часто он бывает случайной находкой при операции или на секции,

Дифференциальный диагноз: синдром расстройства резорбции другого происхождения; опухоль поджелу­дочной железы.

Лечение: заместительное, в зависимости от обстоятельств.

МУКОВИСЦИДОЗ (ФИБРОКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ)

Речь идет о врожденном системном заболевании, поражающем более всего легкие и поджелудочную железу. Это болезнь детей, частота ее составляет приблизительно f/oo—S'/oo, но под влиянием новейших препаратов удается все время продлевать жизнь этих детей, так что в ближайшем будущем будут, вероятно, встречаться с ней и у взрослых.

Основой является врожденное отклонение в составе секретов желез, особенно желудочно-кишечных, бронхиальных, слюнных, слезных и потовых. Выделяемая слизь имеет повышен-мую вязкость и вызывает закупорку выводных протоков желез. Последствия этого более всего проявляются на поджелудочной железе и на легких. В поджелудочной железе расширя­ются выводные протоки, образуются кясты и фиброз. Ацинарная ткань атрофируется, в то время как островки Лангерганса остаются сохраненными. В легких развивается обтурапион-ньш бронхит, бронхоэктазы и фиброз легких. Из других органов более выражение бывает еще поражена печень (застой желчи, фиброз).

Клинически это заболевание проявляется или сразу же у новорожденных меко-ниальной непроходимостью (абнормальная вязкость слизи в меконии) или позже после рождения. Как правило, преобладают признаки бронхопульмональных инфекций, кашель, стеаторея, расстройство питания.

Диагноз можно поставить уже у новорожденных путем исследования пота или слюны, которые содержат абнормальную концентрацию хлористого натрия.

Лечение общеукрепляющее, заместительное и противоинфекционнос. Значительно продлевает жизнь некоторых детей применение антибиотиков.

Поджелудочная железа и з а.б одевания поджелудоч­ной железы

1. Barto^, V., Skaunic, V.: Prime vysetreni zevni sekrece pankreatu. Sbornik lek. fak. v Hradci Krai. 3: 309, 1960.

2. Drilling, D. A.: Studies in pancreatic function. Gastroenterology 24: 541, 1953.

3. Elman, J. I.: Interstitial pancreatitis. Surg. Gyn. Obst. 61: 670, 1935.

4. Fieschi, A., Cheli, В.: Le pancreatiti acute. Roma, 1964.

5. Forell, M. M.: Zum Problem der Pankreatitis und Pankreastherapie. Med. Klinik 67: 864, 1962.

6. Gvizow, M.: Therapie der akuten nekrotisierenden Pankreatitig. Internist 1: 198, 1960.

7. Herfort, K.: Choroby slinivky brisni. Praha, 1946.

8. Herfort, К., LetoSnik, V.: Lymfopenie v prubehu akutni nekrosy pankreatu. Clas. lek. ces. 88: 1006, 1949.

9. Herfort, К. a spol.: Viekia recidivujici pankreatitis. Praha, 1958.

10. Herfort, К.: PrispSvek k etiologii viekle recidivujici pankreatitidy. Oas. Lek. ces. 104: 912, 1965.

11. Hess, W.: Die Erkrankungen der Gallenwege ц. des Pankreas. Stuttgart, 1961.

12. Howat, H. Т.: Pancreatitis. Jones, A. P.: Modern trends in gastroenterology. London, 1952.

13. Leporskij, N. I.: Choroby brisni slinivky. Praha, 1954.

14. Lorenc, J.: Otazky pooperacnl pankreatitidy. Praha, 1966.

15. Kojecky, Z. a spol.: Chlortetracyklin u akutni pourazove nekrozy slinivky brisni s neuplnou zevni piateli. Vnitmi lek. 8: 546, 1962.

17. Mdiek, P.: Tetracyklinova antibiotika v organismu. Praha, 1962.

18. Martinek, К., Vogndrek, J., Eisenwortova, Z.: Vyznarn skroboveho tolerancniho testu v diagnostice chorob sliiiivky brisni. Vnit. Lek. 7: 753, 1962.

19. Poldk, Е.: О nerecidivujicich formach chronicke pankreatitidy. (3as. Lek. ces. 95: 644, 1956.

30. PstruSina, J., Sistek, V., B.onsky, Л.: Kombmaoe Trasylolu s chlortetracyklinem v lecbe akutni

pankreatitidy. 6s. Gastroent. Vyz. 19: 407, 1965. 21. Sarles, H., Camatte, Д.; Paricreatites aigues. Paris, 1963.

Из доброкачественных опухолей желчных выводных протоков упоминания заслу­живает только аденома (доброкачественная холангиома), цистаденома и папиллома. В под­желудочной железе кроме кист (травматических, ретснпионных, врожденных) могут на­блюдаться пистаденомы, аденомы, тератомы и изредка сосудистые опухоли.

Злокачественные опухоли желчного пузыря, желчных протоков, фате-ровой ампулы и поджелудочной железы также по отдельности встречаются не слишком часто, но в общем они составляют почти 15% всех раковых заболева­ний! В связи с тем, что они имеют много сходных признаков и с трудом диффе­ренцируются, Пелнэрж (Pelnar²) обозначил всю эту группу как «рак под-печеночной области». Он характеризовал его следующим образом: «Эти опухоли исходят из близких друг к другу и анатомически связанных органов, часто прорастают в соседние органы или нарушают их деятельность. Растут они испод­воль и препятствуют общему питанию, несмотря на то, что размеры их невелики. Изредка их удается прощупать. Они приводят к смерти через несколько месяцев после первого проявления. Лишь в редких случаях их удается радикально удалить и продлить жизнь больному. В начальной стадии они склоняют к диа-гносцированию других, более часто встречающихся заболеваний: холелитиаза, холангита, гепатита, диспепсии».

Почти всегда речь идет об аденокарциноме. Характерным, а Часто и первым выраженным симптомом является желтуха обту рационного типа (кроме карци­номы тела и хвоста поджелудочной железы, о которых поговорим отдельно). Она бывает постоянной, прогрессирующей. Желчная закупорка наконец становится полной со всеми последствиями, т. е. с ахолией, холурией, зудом и т. д. В редких случаях желтуха временно уменьшается, поскольку опухоль некротизируется и вследствие этого отток желчи временно восстанавливается.

КАРЦИНОМА ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

Большинство карцином желчного пузыря имеет характер подпече-1ючной карциномы, т. е. вызывает обтурационную желтуху, за исключением опухолей, исходящих из ложа желчного пузыря прямо в печень (см. ниже).

Карцинома желчного пузыря почти всегда связана с камнями, поэтому не­которые авторы предлагают из профилактических соображений оперировать и латентный холелитиаз. Но причинная связь не ясна, и если бы это требование тщательно выполнялось, то это означало бы много напрасных операций с большим риском, чем вероятность рака желчного пузыря. Эта карционома вырастает чаще всего из дна или из шейки и прорастает в окружающие ткани. Она про­щупывается в виде твердого уплотнения.

КАРЦИНОМА ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Карцинома желчного протока встречается редко и происхождение ее не всегда можно установить.

I. Закупорка желчного протока вызывает обструкционную желтуху и симптом Курвуазье (стр. 481). Иногда развивается холангит (лихорадка типа Шарко), абсцессы в печени, или билиарньгй цирроз. (Последний можно определить уже через 3 месяца после появления обструкции). И в этом случае желтуха будет типичной: постоянной, прогрессирующей; временное освобождение желчи вследствие некроза опухоли встречается редко.

II. Закупорка панкреатического протока ведет к атрофии и к фиброзу под­желудочной железы. Возникают участки оччгового панкреатита и жирового некроза. Далеко зашедшая перестройка всей поджелудочной железы наступрет лишь через 3 месяца. Клинически она проявляется поносом и стеатореей. Следующим результатом бывает мигрирующий тромбофлебит (симптом Труссо примерно у 10—30%), обусловленный освобождением трипсина в кровь, но и кровоточивость обусловлена, вероятно, освобожденными ферментами, повы­шенным титром антитромбина, фибринолитическими ферментами и другими измененияами гемокоагуляции. Появляется также диабет.

III. Прорастание в двенадцатиперстную кишку обусловливает нарушение пассажа с рвотой или с высоким илеусом и вызывает типичные рентгенологи­ческие признаки. Часто возникает кровотечение вследствие разъедания арте­риальных ветвей.

IV. Прорастание в воротную вену вызывает пилетромбоз с картиной гипер­тонии. Закупорка селезеночной вены ведет к спленомегалии.

Другие симптомы вытекают из инфильтрации регионарных узлов, из метакопстазов и из общей реакции на опухоль. Боль является выраженным признаком у большинства больных, она бывает в эпигастральной области или в спине, имеет постоянный характер. Меньшая часть больных не страдает болями.

Развитие симптомов бывает таким, что после продромального периода поху-дания и слабости появляется желтуха, которая быстро приобретает характер полной обструкции, а затем постепенно присоединяются и другие признаки. Реже желтуха бывает поздним симптомом.

N. тромбоз селезеночной unu боротной бены

Рис. 128. Признаки периампулярной карциномы (произвольно по Шерлок³). (Объяснение см. в тексте.)

При диагностике помогает рентгенологическое исследование после перораль-ного наполнения (дефект 2 части двенадцатиперстной кишки, вдавление от опухоли или от расширенного общего желчного протока) и зондирование две­надцатиперстной кишки (отсутствуют желчь и панкреатические ферменты, об­наруживается кровь). Данные лабораторного исследования свидетельствуют об обтурационной желтухе, о попадании панкреатических ферментов в кровь, о скрытом кровотечении, о диабете. Заслуживающим внимания обстоятельством должен быть мигрирующий флебит.

ДРУГИЕ КАРЦИНОМЫ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

При некоторых карщгаомах этой области отсутствует главный харак­терный симптом — обструкционная желтуха; это некоторые опухоли желчного пузыря, вырастающие из его дна прямо в печень, без повреждения главных желчных протоков; далее, опухоли одного из двух печеночных желчных прото­ков и опухоли поджелудочной железы, кроме периампулярных. Эти опухоли не вызывают желтуху, хотя бы с начала заболевания, и вследствие этого рас­познавание их становится более трудным.

Карцинома желчного пузыря этого вида прощупывается как твердое неровное уплотнение в печеночной области.

Карцинома головки поджелудочной железы (кроме периампулярных) и тела поджелудочной железы имеют в качестве первого и главного признака боль в эпигастральной области, иррадирующую в спину. Она бывает постоянной и усиливается в положении на спине, уменьшается при наклоне вперед или при стоянии на четвереньках. Она обусловлена раздражением нервных сплетений. Часто думают о спондилогенной этиологии. Другие признаки вытекают из прорастания в селезеночную вену (спленомегалия), из наклонности к тромбо­флебитам, из метастазирования опухоли в брюшину и кахектизапии. Если увеличена головка поджелудочной железы, то увеличивается также и «дуо­денальное окно» при рентгенологическое исследовании (рис. 125). При пора­жении тела железы могут обнаруживаться абнормальные данные па селезеночной вене при спленопортографии.¹

Диагноз может быть трудным и при лапаротомии, так как нелегко распознать опухолевое и воспалительное увеличение поджелудочной железы. Если же и при опухоли поджелудочная железа изменяется вследствие вторичного воспаления в фиброза, то пробаторная эксцизия часто бывает обманчивой, так как она не обнаруживает опухоль, расположенную вблизи от сосочка.

Карцинома хвоста поджелудочной железы является одной из типичных «немых» опухолей. Она не проявляется ни болями, ни другими местными симптомами, кроме возможного тромбоза селезеночной вены. Часто первым признаком бывает асцит вследствие карцинома брюшины. Необходимо думать об этой опухоли (наряду с опухолью почки), если клиническая картина свидетельствует о зло­качественном процессе, а объективное исследование не приносит объяснения.