Сборник научных трудов (выпуск 6) Киров 2010
Д.А. Никулин, Н.В. Свинцова
жүктеу/скачать 4.37 Mb.
|
Д.А. Никулин, Н.В. СвинцоваГЛПУ Кировский областной клиническийперинатальный центр, г. КировЭТИОЛОГИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ ИСХОДЫ ТРЕХ СЛУЧАЕВ ВОДЯНКИ ПЛОДА Введение. Водянка плода является терминальной стадией целого ряда внутриутробных болезней и представляет собой значительное скопление транссудата в двух и более пространствах (кожа, плевральная полость, перикард, брюшная полость, плацента, плодный пузырь). Это полиэтиологическое заболевание, которое часто заканчивается гибелью плода внутриутробно или сразу после рождения. В настоящее время, несмотря на достижения интенсивной терапии, водянка плода по-прежнему ассоциируется с высокой смертностью, которая по данным литературы составляет в целом около 40% [2,3,5]. Риск смерти новорожденных зависит от основного диагноза, степени недоношенности и тяжести состояния при рождении. Наиболее высокая летальность отмечается среди младенцев с врождёнными аномалиями, а наиболее низкая среди детей с врождённым хилотораксом [2]. Дородовая диагностика, оценка состояния плода, применение методов фетальной терапии, акушерская тактика ведения беременности и родов при водянке плода, оказание помощи новорожденному являются актуальными проблемами в современной перинатальной медицине. Здесь помимо сугубо медицинских встают сложные этические аспекты, касающиеся консультирования родителей о возможности вынашивания беременности и оказания реанимационной помощи новорожденному. Реанимация в случае живорождения гидропического плода всегда проводится в полном объеме, но часто невозможно ответить на вопрос: не пытаемся ли мы спасти ребенка обреченного на гибель в виду исходно неизлечимого заболевания? По нашему мнению знание клинических исходов беременности и родов, результатов лечения новорожденных и изучение отдаленных исходов важны для заинтересованных специалистов, как в плане обмена опытом ведения пациентов, так и консультирования будущих родителей при угрозе развития водянки плода. В настоящей статье мы представляем наши наблюдения о трех случаях рождения новорожденных с врожденной водянкой в Кировском областном клиническом перинатальном центре, которые, несмотря на различия по этиологии и исходам, были объединены общими проблемами диагностики и терапии. Описание клинических наблюдений. Случай 1. Недоношенная девочка родилась при сроке гестации 28 (4/7) недель гестации от 7 беременности 3 родов у женщины 31 года. В истории матери перенесенный сифилис с выздоровлением до наступления настоящей беременности. Группа крови матери О(I) резус-отрицательная. Первая беременность закончилась выкидышем на раннем сроке, от второй беременности родился доношенный здоровый мальчик, 3-я, 4-я и 6-я беременности прерывались медицинскими абортами, от 5-й беременности родился доношенный мальчик, который перенес гемолитическую болезнь по резус-фактору в легкой форме. В ходе настоящей беременности поздняя явка в 20 недель, нерегулярное наблюдение, не обследована. Женщина был доставлена в перинатальный центр с жалобами на отхождение околоплодных вод при сроке беременности 28,4 недель. По УЗИ выявлено ножное предлежание плода, кардиомегалия, асцит, утолщение плаценты (Рис. 1). Роды через естественные родовые пути в ножном предлежании. Применялось родовозбуждение окситоцином, пособие по Цовьянову. Вес ребенка при рождении 1800, длина тела 39 см, окружность головы 28, окружность груди 28 см. Оценка по шкале Апгар 2-3-4 балла. В родильном зале была произведена интубация трахеи, ИВЛ мешком Амбу, FiO2 100%, далее пациент переведен в ОРИТ на фоне продолжающейся ИВЛ. 
Рис.1. УЗИ плод 28,4 нед. Признаки асцита При осмотре выражена бледность, массивные плотные отеки, подкожные кровоизлияния на теле по типу экхимозов, развернутая нижняя апертура грудной клетки, резко увеличенный в объеме живот (окружность живота 38 см), увеличенная печень и селезенка, спонтанное дыхание неэффективное, тоны сердца глухие, артериальное давление 70/36, пульс 160 в минуту. Обследование при поступлении: группа крови ребенка O(I)Rh положительная (D+ c+). Прямая проба Кумбса - положительная. Тяжелая анемия Hb 57 г/л, RBC 1,36 1012/l HTC 19,4% Иммунные антирезусные антитела в титре 1:128. Билирубин в пуповинной крови 86,32 мкмоль/л, прямой 2,58 мкмоль/л. Общий белок 42,2 г/л, Протромбиновый индекс 44,9%, фибриноген 0,7 г/л. КЩС смешанный декомпенсированный ацидоз pH 6,863 PO2 52,8 PCO2 71,6 cHCO3 13,2 BE – 21,1 BE ecf – 20,0 BB 26,9. Рентгенологические признаки выраженного отека мягких тканей, респираторный дистресс – синдром 3 ст., кардиомегалия. По ЭХО-КГ не выявлено структурных аномалий сердца. Клинический диагноз: Гемолитическая болезнь плода по резус-фактору врожденная отечная форма. Респираторный дистресс синдром. Тяжелая асфиксия при рождении. Срок гестации 28,4 недели. Первые терапевтические мероприятия: обеспечение оптимального температурного режима в условиях инкубатора. Продленная ИВЛ в режиме пациент - триггерной вентиляции A/С. Подбор параметров выполнялся таким образом, чтобы обеспечить приемлемое поддержание вентиляции и оксигенации при минимально достаточном уровне пикового давления. В первые минуты жизни был выполнен абдоминальный парацентез методом «катетер на игле». Удалена асцитическая жидкость дробными порциями в суммарном объеме 280 мл. С целью терапии РДС однократно введен куросурф эндотрахеально. Был обеспечен сосудистый доступ, начата инфузионная терапия. Титрование добутамина в дозе до 20 мкг/кг мин. После первичной стабилизации витальных функций через 3 часа после рождения было выполнено заменное переливание крови (ЗПК) в 2 этапа. Первый этап частичное ЗПК с использованием эритроцитарной массы O(I) Rh отрицательной группы в объеме 80 мл. Частичная коррекция анемии до достижения показателей Hb 112 г/л, Ht 34.7%, Er 3,6 1012/л. Второй этап заменное переливание крови с использованием эритроцитарной массы O(I) Rh отрицательной группы и СЗП AB(IV) Rh отрицательной группы в соотношении 2:1 в объеме 160 мл. По окончании второго этапа ЗПК общий билирубин сыворотки крови был 59,4 мкмоль/л, HB 175 г/л Ht 51,6 Er 5,63 1012/л/ Эмпирическая антибактериальная терапия c первых суток (ампициллин и нетромицин). С целью коррекции ацидоза применялся траметамол. В возрасте 1 сутки жизни отмечался высокий почасовой прирост билирубина 17 мкмоль/л час, поэтому было предпринято второе ЗПК в объеме 2 ОЦК по стандартной методике, без осложнений. В последующем требовалась только фототерапия. Максимальный уровень билирубина был зафиксирован в конце 3-х суток жизни и составил 254,7 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Состояние ребенка оставалось стабильно тяжелым. Продолжалась посиндромная терапия. В течение первой недели жизни отмечалось накопление асцитической жидкости в брюшной полости, которая периодически удалялась через силиконовый катетер в брюшной полости, в дальнейшем отделяемое прекратилось. За первую неделю жизни за счет схождения отеков отмечалась большая убыль массы тела 35% от веса при рождении. Вес ребенка на 8-е сутки жизни, когда убыль веса была максимальной, составил 1160 гр. На 10 сутки жизни ребенок был переведен для дальнейшего лечения в Детскую городскую больницу. После 2-х месяцев лечения девочка была выписана домой в удовлетворительном состоянии. При НСГ исследовании у нее не выявлено признаков ВЖК и ПВЛ. При офтальмологическом осмотре была диагностирована ретинопатия недоношенных 1 степени 3 зоны обоих глаз. Оперативного лечения не требовалось. В возрасте 6 месяцев жизни развитие ребенка без грубых нарушений, но наблюдение за ее ростом и развитием будет продолжено. Случай 2 Недоношенная девочка, срок гестации 33 (2/7) недели от 2 беременности 1 родов у женщины 29 лет. Первая беременность прервана на раннем сроке медицинским абортом. Группа крови матери O(I) резус-положительная. В 17 недель беременности при биохимическом скрининге было выявлено увеличение ХГЧ 4,17 МоМ и нормальный уровень АФП 1 МоМ. При 3-м УЗИ при сроке гестации 32,4 недели был диагностирован двухсторонний гидроторакс, брадикардия у плода ЧСС 116 в мин., многоводие ИАЖ 23,7.(рис.2) При обследовании беременной в стационаре был выявлен гестационный сахарный диабет в стадии компенсации. Результат серологического обследования на TORCH инфекции отрицательный. При динамической оценке состояния плода прогрессировали признаки гипоксии по КТГ, доплерометрические признаки нарушения плодово-плацентарного кровотока (отсутствие диастолического компонента кровотока). По состоянию плода принято решение о необходимости экстренного досрочного родоразрешения. Роды путем кесарева сечения при сроке гестации 33 недели.
Рис.2 УЗИ плод 32,4 нед. Признаки гидроторакса Вес ребенка при рождении 2630, рост 42 см, окружность головы 31 см, окружность груди 28 см. Оценка по шкале Апгар 1-5 баллов. Реанимационные мероприятия в родильном зале: ИВЛ, FiO2 100%, непрямой массаж сердца, интубация трахеи. Далее ребенок переведен ОРИТ на фоне продолжения ИВЛ. При осмотре бледность, нарушение кожной перфузии, массивные отеки больше выражены в области грудной клетки, плечевого пояса, головы, спонтанное дыхание неэффективное, в легких дыхательные шумы ослаблены, глухие тоны сердца, брадиаритмия ЧСС 80-130 в минуту АД 54/30. Обследование при поступлении КЩС крови декомпенсированный ацидоз pH 6,887, PCO2 115.7 мм рт.ст., cHCO3 21.5 ммоль/л, BE -14.4 ммоль/л, BEecf -11.6 ммоль/л, BB 33.6 ммоль/л. Группа крови ребенка B(III) резус положительный. Билирубин пуповинный 19,3 мкмоль/л. Анализ крови Hb 160 г/л, Ht 46,4%, Er 4,56 1012/л, Лейкоциты 9,8 109/л. Общий белок 30,7 г/л, С - реактивный белок <6 мг/л. При рентгенографии грудной клетки признаки отека мягких тканей, тотальное затемнение легочных полей. ЭХО-КГ не выявила структурных аномалий сердца. Была предпринята диагностическая пункция плевральной полости с выведением 50 мл жидкости. Терапевтические мероприятия в условиях ОРИТ родильного дома. Обеспечение оптимального температурного режима в условиях инкубатора. Проведение продленной ИВЛ, постоянное двухстороннее пассивное дренирование грудной полости по Бюлау. Инфузионной и трансфузионная терапия, парентеральное питание. Использовалось титрование дофамина и добутамина. Была начата эмпирическая антибактериальная терапия - ампициллин и нетромицин. С целью анальгезии титрование фентанила. После адекватного дренирования плевральных полостей значительно улучшились показатели вентиляции и оксигенации, достигнута стабилизация гемодинамики, восстановление диуреза. По характеру отделяемого из плевральной полости диагностирован хилоторакс. На вторые сутки жизни отмечались пароксизмы судорог. Противосудорожная терапия включала применение сибазона и фенобарбитала. В динамике за счет разрешения отеков отмечалась большая убыль массы тела, которая составила - 740г (28%), вес на 5 сутки жизни 1890 гр. На 6-е сутки жизни при стабильном общем состоянии девочка была переведена для дальнейшего лечения в реанимацию хирургического отделения Детской областной клинической больницы. Клинический диагноз: Врожденный хилоторакс. Респираторный дистресс синдром. Асфиксия при рождении тяжелой степени. Недоношенность, гестационный возраст 33 недели. Лечение ребенка было длительным. Основная проблема, которую трудно было решить – накопление большого количества хилезной жидкости в плевральной полости. Успех терапии в конечном итоге определила комплексное лечение, включающее респираторную терапию, полноценную нутритивную поддержку за счет проведения парентерального питания и лечебного энтерального питания и использование соматостатина в лечении хилоторакса. После 2-х месяцев лечения ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии. В возрасте 6 месяцев неврологическое развитие девочки без грубых нарушений, наблюдение за состоянием ее здоровья и дальнейшим развитием продолжается. Случай 3. Недоношенная девочка, срок гестации 30 (5/7) недель от 5 беременности 2 родов у женщины 29 лет. От 1-й беременности родилась доношенная здоровая девочка, 2-я и 3-я беременности прерваны медицинскими абортами, 4-я беременность закончилась выкидышем на раннем сроке. Поступила в отделение патологии беременности с жалобами на отеки, патологическую прибавку веса в течение 2-х недель, жажду, снижение шевелений плода. Тяжесть гестоза на момент поступления была определена как средней тяжести. Группа крови матери B(III) резус-отрицательная. Иммунные антирезусные антитела не выявлены. При УЗИ диагностирована водянка плода, двойной контур головки и брюшной стенки за счет отека, увеличение размеров печени, многоводие ИАЖ 19,5 см (Рис. 3) Выявлены признаки гипоксии плода по КТГ, доплерометрические признаки нарушения маточно-плацентарного кровотока 1а ст. По состоянию плода было принято решение о необходимости экстренного родоразрешения. Роды путем кесарева сечения. Вес новорожденного при рождении 2200, рост 40см, окружность головы 30 см. Оценка по шкале Апгар 2-5 баллов. В родильном зале ИВЛ, интубация трахеи, абдоминальный парацентез с выведением 100 мл асцитической жидкости с целью абдоминальной декомпрессии. Перевод в ОРИТ на фоне продолжения ИВЛ.
Рис.3 УЗИ Плод 30 нед. Признаки отека мягких тканей, двойной контур головки плода При осмотре кожные покровы бледно – цианотичного цвета, нарушения кожной перфузии, массивные отеки, увеличенный в объеме живот, значительное увеличение печени, спонтанное дыхание неэффективное, глухие тоны сердца, ЧСС 130 в мин, АД 60/30, геморрагическое отделяемое по желудочному зонду, кровоточивость слизистых и мест пункции кожи. Обследование при поступлении группа крови ребенка AB(IV) резус отрицательная, иммунные анти A антитела не обнаружены. Прямая проба Кумбса слабоположительная, возможно за счет неспецифической агглютинации. Декомпенсированный ацидоз pH 7,031 PCO2 59,7 мм рт.ст., сHCO3 15,5 ммоль/л, BE – 15,9 ммоль/л, BEecf – 15,9 ммоль/л BB 32,1 ммоль/л. Пуповинный билирубин 41,5 мкмоль/л. Тяжелая анемия Hb 42 г/л, Ht 14,8%, RBC 1,36 1012/л, тромбоцитоз 724 (макроформы), лейкоциты 11 109/л. Для дифференцирования клеток крови потребовалась консультация гематолога. Лейкоцитарная формула: Бласты - 44%, промиелоциты - 4% миелоциты - 1% палочкоядерные - 1% сегментоядерные - 3% лимфоциты - 39% эозинофилы - 6% базофилы - 2%. Эритробласты 5/100, пронормоциты 10/100, базофильные нормоциты 27/100, полихроматофильные нормоциты 171/100, нормоциты оксифильныйе 430/100. Сумма бластных клеток с преобладанием мегакариобластов, эритроцитарные элементы с признаками мегалобластоидности, тромбоциты - преобладают макроформы. На рентгенограмме органов грудной клетки кардиомегалия, интерстициальный отек легких. При НСГ выявлены двухсторонние ВЖК 3 степени в сочетании с паренхиматозным кровоизлиянием слева. Эхо-КГ дилатация и снижение сократимости левого желудочка Fs 25%, среднее давление в легочной артерии 39 см рт.ст. Проводилась посиндромная и симптоматическая терапия. Смерть ребенка наступила на вторые сутки жизни вследствие полиорганной недостаточности. С целью установления причин смерти было проведено патологоанатомическое и гистологическое исследование. Основное заболевание: острый врожденный недифференцированный лейкоз – лейкемические инфильтраты в печени, миокарде, поджелудочной железе, головном мозге. Осложнение основного заболевания: геморрагический синдром кровоизлияние в желудочки мозга, бронхолегочное кровотечение, кровоизлияния в серозные оболочки. Неиммунная водянка – анасарка, гидроперитонеум, гидроторакс. Гепатомегалия. Ишемические инфаркты в селезенке. Сопутствующие состояния: недоношенность срок гестации 30 недель. Обсуждение. По этиологии традиционно выделяют две формы: иммунную и неиммунную водянку плода. Иммунная водянка плода или гемолитическая болезнь плода обусловлена аллоиммунными антиэритроцитарными антителами (к резус-фактору или другим эритроцитарным антигенам). Неиммунная водянка включает очень широкий спектр заболеваний, который постоянно расширяется, так как каждый год описываются новые случаи. Авторы одного систематического обзора на основе анализа публикаций в мировых медицинских журналах смогли обобщить данные о большом числе пациентов (6361 случай) и классифицировать все патологические состояния, которые приводят к водянке по 14-ти категориям [1]. Дифференциально-диагностические группы причин возникновения водянки плода и их относительная частота:
Дородовая этиологическая диагностика водянки плода во всех представленных нами случаях была затруднена. Водянка плода, выявленная при УЗИ диагностике, неспецифична по своей природе, а основное заболевание диагностировано только в ходе обследования новорожденного. Первый случай представляет пациента с врожденной отечной формой гемолитической болезни по резус-фактору, второй случай рассматривается как проявление аномалии лимфатической системы, а третий случай исключительно редкое гематологическое заболевание – врожденный лейкоз. Плод предрасположен к отекам в виду высокой проницаемости эндотелия, относительно большой емкости интерстициального сектора, значительной зависимости лимфатического оттока от центрального венозного давления. Основной патофизиологический механизм для формирования водянки плода заключается в дисбалансе между выработкой интерстициальной жидкости и скоростью лимфатического отведения. Патологические состояния, разными путями, но воздействуют на одни универсальные звенья патогенеза, приводящие к возникновению отеков. К накоплению жидкости в интерстициальном пространстве приводят застойная сердечная недостаточность, повышение проницаемости капилляров, уменьшение онкотического давления плазмы и нарушения лимфатического оттока. Компенсаторные реакции, направленные на поддержание гомеостаза при гипоксии, вызванной основным заболеванием, направлены на увеличение эффективности извлечения кислорода, перераспределение кровотока к мозгу и сердцу и увеличение сердечного выброса путем увеличения объема циркулирующей крови. В конечном итоге эти компенсаторные механизмы приводят к повышению центрального венозного давления, увеличению гидростатического давления в капиллярах, что способствует транссудации и накоплению жидкости в интерстициальном пространстве и отекам [1,6]. Тяжелая анемия, постепенно развивающаяся при гемолитической болезни плода, приводит к сердечной недостаточности. Экстрамедуллярное кроветворение и застой в печени ведут к сдавлению внутрипеченочных сосудов, венозному стазу и портальной гипертензии, дисфункции гепатоцитов и ослаблению синтеза альбумина. Поскольку альбумин это преобладающий белок, от которого зависит онкотическое давление плазмы, его снижение увеличивает транскапиллярное перемещение жидкости в интерстициальное пространство. По мере нарастания водянки развивается органомегалия, отек кожи и мягких тканей, транссудат в плевральной полости и полости перикарда, асцит [6]. Врожденный хилоторакс также является одной из причин водянки плода, патофизиологический механизм которой связан с нарушением лимфатического дренажа, накоплением жидкости в грудной полости, сдавлением полых вен и сердца с уменьшением сердечного выброса и развитием сердечной недостаточности. Врожденный гидроторакс, кроме того, может стать причиной гипоплазии легких [1]. Если основная причина не может быть устранена пренатально, то водянка неуклонно прогрессирует. Плод может погибнуть внутриутробно тяжелой вследствие анемии и недостаточности кровообращения. В случае живорождения требуется реанимационная помощь. Адекватное самостоятельное дыхание не устанавливается вследствие отека легких, ограничений экскурсии диафрагмы и грудной клетки из-за плеврального выпота, асцита и повышенной ригидности тканей. Кроме того, сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических легких и респираторного дистресс синдрома новорожденных. В тяжелых случаях отмечается геморрагический синдром вследствие угнетения тромбоцитопоэза и снижения факторов свертывания крови, синтез которых происходит в печени, развития ДВС синдрома [6]. Выводы:
Литература:
жүктеу/скачать 4.37 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|
