ГС кезіндегі диагностикалық ізденістің клиникалық кезеңі

Қанағыштықтың белгілерін тері жамылғысы мен шырышты қабаттан жеңіл байқауға болады. Терідегі геморрагиялық бөртпенің сипаты зақымданған тамырдың диаметріне байланысты болады. Капилляр қабырғасы арқылы эритроциттердің шығуы себебінен дермаға ұсақ нүктелі қан кетулерді петехиялар деп атайды; олар тромбоциттер патологиясына, әсіресе, ауыр тромбоцитопенияларға тән. Ұсақ артериолдар мен венулалар зақымдануынан болған ірі қан кетулерді экхимоздар (көгерулер), ал егер олар ірі болып, пальпацияланатын болса – гематомалар деп аталады. Теріде және шырышты қабаттарда кеңейген капиллярларды – телеангиэктазияларды да көруге болады, олар қалыпты гемостазда қан кетулер себебі болуы мүмкін.

Бастапқыда геморрагиялық бөртпелер қызыл түсті болады, кейін қан кетулер тұсында гемоглобиннің биливердин, билирубинге айналу салдарынан бөртпелер түсі толық жойылғанға дейін («гүлдейді») шие-көк, жасыл, сары болып өзгереді. Қабынулық бөртпелер мен телеангиэктазиялар геморрагиялық дақтармен салыстырғанда саусақпен басқан кезде жойылмайды. Қабынулық сипатты геморрагиялық бөртпелер «қабынулық негізді» (эритемалы сақина) болады, пальпацияланады, жойылғаннан кейін теріде пигментация ошақтары қалады.

Егде адамдарда дәнекер тіннің тірек қызметі жоғалғандықтан беткей тамырлар (мысалы, қол басында) сынғыш болып келеді де, тері асты қан кетулер – кәрілік пурпура пайда болады. Әйелдерде ауыр тромбоцитопения немесе тромбоцитопатияларда көп мөлшерде және ұзақ етеккір болады. Сонымен бірге, тамыр – тромбоцитарлы гемостаз бұзылыстары (әсіресе, фон Виллебранда ауруында) бар адамдарда қайталамалы асқазан – ішек жолдарынан қан кетулер болады.

ГС ажыратпалы диагнозы үшін маңызды қан кету түрін анықтауда мұқият жиналған анамнез бен жалпы қарау септігін тигізеді. Қанағыштықтың бес клиникалық түрін бөледі (З.С. Баркаган, 1988).

• 
  ірі буындар, бұлшықеттер, апоневроздар мен фасциялар астына, тері астына және құрсақ арты клетчаткасына ірі, терең, кернеулі және ауырсынатын қан кетулер;
  
• 
  профузды кенет жарақаттан кейінгі немесе операциядан кейін қан кетулер, сонымен бірге, ішкі ағзаларға (асқазан ішектік, бүйректік), олар опреациядан немесе жарақаттан кейін бірден емес, бірнеше сағаттан соң пайда болады;
  
• 
  гемофилия А және В кезінде жиі кездеседі.
  

• 
  терідегі беткей қан кетулер, олар кернеулі емес, ауырсынбайды, маңындағы ұлпаларды баспайды және бұзбайды;
  
• 
  кенеттен немесе шамалы жарақаттан кейін дамитын петехиялар (нүктелі қан кетулер) мен көгерулер;
  
• 
  қызыл иектен, мұрыннан және жатырдан қан кетулер;
  
• 
  тромбоцитопения, тромбоцитопатия, X, V, II факторларының тапшылығы, гипо- және дисфибриногенемияға тән.
  

• 
  гематомалардан ерте дамитын петехиальды бөртпелер мен көгерулер;
  
• 
  құрсақ арты мен тері асты клетчаткасына гематомалар, олар әдетте аз, бірақ, ірі көлемді, ал буындарға қан кетулер және олардың деформациясы болмайды;
  
• 
  Виллебранда ауруының ауыр түріне, VII және XIII факторларының тапшылығына, ШТҰ-синдромына, антикоагулянттар немесе фибринолиз активаторларын көп мөлшерде қолдануына тән.
  

4. Васкулитті-пурпурлы түрі:

• 
  терідегі геморрагиялық бөртпелер, жиі симметриялы; бөртпелер шектелген, тері беткейінен шамалы көтеріңкі болады, бастапқыда көпіршіктер сипатты болып, қанмен қанығады; геморрагиялық элементтер бір бірімен қосылып, эпидермис некрозадалды; бөртпелер жойылғаннан кейін теріде пигментация ошақтары пайда болады;
  
• 
  ішкі ағзалар – асқазан – ішектен, бүйректен қан кету;
  
• 
  васкулиттерге тән.
  

5. Ангиоматозды түрі:

• 
  бір немесе екі, сирек одан да көп жерден тұрақты және қайталамалы қан кету (мысалы, мұрыннан,өкпеден);
  
• 
  теріге, тері асты клетсаткасына кенеттен және жарақаттан кейін қан кетулердің болмауы;
  
• 
  телеангиэктазиялар мен микроангиоматоздардың әр түрлі түрлеріне тән.
  

Тұқымқуалаушылық бұзылыстарда гемостаз жүйесінде жиі бір ақау болатын болса, ал жүре пайда болған бұзылыстарда гемостаз жүйесінің бірнеше звеносында патология анықталады. ГС дамуына әкелетін тұқымқуалайтын аурулар 3 кестеде көрсетілген. Гемофилиялар, қан ұю факторларының тапшылығы, тромбоцитопатиялар тұқым қуалайды.

Зертханалық зерттеу мағлұматтары диагноз қоюда шешуші орын алады. Осы кезеңде диагностикалық ізденіс жүргізуде бірқатар ережелерді сақтау керек:

• 
  зертханалық тесттердегі өзгерістер жиі тек геморрагиялық эпизодтар кезінде анықталады;
  
• 
  анамнезінде жоғары қанағыштық болған науқастарда зертханалық көрсеткіштердің қалыпты болуы ГС жоққа шығармайды (бұндай жағдайларда қайталамалы, жиі бірнеше рет зерттеу әдістерін жүргізу ұсынылады);
  
• 
  гемостаз жүйесін зерттеуге арналған әдістердің жартысының сезімталдығы төмен (мысалы, қан ұю уақытын анықтау). Тіпті БПТУ (АПТВ) тестілері нәтижелерінің өзі гемофилия кезінде жеткіліксіз фактордың қалыптыдан 10% төмендегенде өзгереді. Сонымен бірге, қанағыштық белгілері белгілі фактордың осы критикалық деңгейден төмендегенінде дамиды;
  
• 
  ГД кейбір түрлерінде гемостаз жүйесіндегі өзгерістерді (аутоэритроцитарлы сенсибилизация, өзіндік ДНҚ, гемоглобинге және т.б. сезімталдықтың жоғарылауы) замануи зерттеу әдістерінің көмегімен де анықтау мүмкіндігі болмайды.
  

• 
  тамыр қабырғасының резистенттілігін анықтау;
  
• 
  шеткері қанда тромбоциттер санын анықтау;
  
• 
  қан ағу уақытын анықтау;
  
• 
  агрегометрде АДФ, адреналин, ристомицин әсерімен тромбоциттер агрегациясын, тромбоциттердің спонтанды агрегациясы анықтау;
  
• 
  гемолизат-агрегациялы тест;
  
• 
  3-ші және 4-ші табақшалық факторлар деңгейлерін зерттеу;
  
• 
  Виллебранд факторының деңгейін анықтау.
  

• 
  аутокоагуляциялық тест;
  
• 
  БПТУ;
  
• 
  Quik бойынша протромбинді уақыт;
  
• 
  Quik бойынша тромбинді уақыт;
  
• 
  VIII, IX, X, VII факторларының белсенділігі;
  
• 
  фибриноген деңгейі;
  
• 
  жылан уларын қолдана отырып аномальды тромбиндерді анықтау;
  
• 
  жылан уларын қолдана отырып блоктанған фибриногенді анықтау;
  
• 
  паракоагуляция өнімдері ФДӨ және ЕФМК деңгейлерін анықтау (ескірген этанолды, протаминсульфатты және клампинг-тесттер, арнайы ортофенантролинді тест, D-димерді анықтау әдісі).
  

• 
  антитромбина III белсенділігі мен деңгейін анықтау;
  
• 
  протеин С және S белсенділігі мен деңгейін анықтау.
  

• 
  плазминоген белсенділігін зерттеу;
  
• 
  антиплазмин деңгейін анықтау;
  
• 
  плазминогеннің ұлпалық активаторы;
  
• 
  XIIa-тәуелді фибринолиз белсенділігін анықтау.
  

• 
  шеткері қанда тромбоциттерді;
  
• 
  қан ағу уақытын;
  
• 
  қанның ұю уақытын;
  
• 
  БПТУ;
  
• 
  протромбинді уақытты;
  
• 
  тромбинді уақытты;
  
• 
  фибриногенді.
  

Шеткері қанда тромбоциттерді анықтау жеңіл орындалады және қанағыштық қаупін жақсы көрсетеді. Қалыпты жағдайда тромбоциттер саны 180 - 400х10⁹/л. Оның 100х10⁹/л дейін төмендеуі симптомсыз өтеді, қан ағу уақыты өзгермейді. 50-100х10⁹/л деңгейінде қан ағу уақыты шамалы ұзарады, ауыр жарақаттан кейін қан кетрулер болуы мүмкін. Тромбоциттер саны 50х10⁹/л төмен болса шамалы жарақаттан кейін экхимоздар пайда болады. Олардың мөлшері 20х10⁹/л дейін азайғанда кенеттен қан кетулер, петехиялар мен бас миына қан кетулер де болуы байқалады.

Коагуляциялық гемостаз жағдайын бірнеше қарапайым көрсеткіштер – БПТУ, ПУ, ТУ және фибриноген концентрациясы көмегімен бақылауға болады.

БПТУ қан ұюдың ішкі механизмдері белсенділігін, XII, XI, IX, VIII факторларының, жоғары молекулалы кининоген мен прекалликреин деңгейлерін көрсетеді.

ПУ қан ұюдың ішкі механизмдері жағдайының көрсеткіші болып табылады. Қан ұюдың жалпы соңғы жолының (X фактор белсенділігінен бастап) бұзылуы кезінде осы екі көрсеткіш өзгереді. Қалыпты плазма қосылуына рефрактерлі БПТУ және ПУ ұзаруы қан ұю ингибиторларының болуын көрсетеді. Қан ұюдың соңғы фазасын (фибриногеннің фибринге айналуы) тромбинді уақыт пен фибриногеннің ұюға қабілеттілік концентрациясы көрсетеді.

Мини-скрининг нәтижелері бойынша ГД болжамды диагнозын қоюға болады (кесте 6). Осы тесттердің біреуінде өзгерістердің болуы нақты диагноз қою мақсатында арнайы дәлелдеу зерттеулерін жүргізуді қажет етеді.