ОҢТҮстік қазақстан мемлекеттік фармацевтика академиясының хабаршысы №2 (63), 2013) Қосымша, приложение

Данная работа предпринята с целью выяснения особенностей реакции детского организма на воздействие постоянного магнитного поля. Обследовано 40 детей в возрасте от 6 до 15 лет, среди них 20 больных с хроническими заболеваниями желудка и 12-перстной кишки (основная группа) и 20 практически здоровых (контрольная группа).

This article is based on peculiarities of the child’s body response on the constant magnetic field effect. Fourty children were examined at the age from 6-45, where twenty of them were suffering with the chromic stomachache and duodenum diseases, and twenty of them were practically healthy.

Частота ХПН в детской популяции относительно невелика, поэтому в клинической практике педиатра и даже нефролога больные с ХПН встречаются нечасто. В связи с этим задача своевременной диагностики ХПН, является актуальной что не всегда легко из-за неспецифичностью и скудностью клинических проявлений ХПН. В основном ХПН можно выявить только при целенаправленном лабораторном исследовании. Регулярное динамичное обследование больного с нефропатией позволяет диагностировать ХПН еще на ранних стадиях и использование соответствующих рекомендаций дает возможность отдалить сроки наступления терминальной стадии ХПН. (1) Нарушение периодичности обследований и, тем более, отсутствие наблюдений приводит к ошибочной трактовке тех или иных симптомов ХПН.

У детей своевременная диагностика ХПН затруднена еще и тем, что ведущей ее причиной являются врожденные и наследственные заболевания почек (2). Гломерулонефрит характеризуется, как правило, манифестным началом, что облегчает диагностику и в последующем получая, лечение эти дети находятся под наблюдением и ранняя диагностик ХПН не представляет проблемы. Для врожденных и наследственных нефропатий в большинстве случаев не характерно манифестное начало. Изменения в анализах мочи в отсутствии вторичного пиелонефрита нередко минимальные. В связи с этим нам предоставляется актуальным исследование возможных ошибок в трактовке тех или иных проявлений ХПН у детей, оценки динамичного наблюдения больных с нефроурологической патологией.

Нами проанализировано 30 историй болезни детей, у которых( впервые был выявлен диагноз ХПН за период 2000-2008г. В среднем частота ХПН не превышает 3-4 случая в год. Возраст больных был от 1 года до 5 лет, в том числе до 1г – 2, и до 5 лет – 4, от 5 до 10 лет – 9, от 10-15 лет – 15, т.е. частота ХПН возрастает в старшей возрастной группе. Мальчиков и девочек отмечают поровну 15=15. Направлены в стационар с диагнозами – “масками” - 13 больных- (43,3%) случаев: анемии - 6, диффузные заболевания соединительной ткани – 2, целиакии – 1, ревматизм – 1, эпилепсия – 1, ОКЗ – 2. После обследования и уточнения выставлен диагноз гипоплазия почек– 10, пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) – 2, гидронефроз – 1.Среди группы указанных больных, направленных с диагнозом острого гломерулонефрита 8 больных – (26,6%). После уточнения: гипоплазия почек – 2, хронический гломерулонефрит – 4, пиелонефрит на фоне обструктивной уропатии (ПМР) – 2.

Другая группа больных, направленных с диагнозом пиелонефрит 8 больных (24,6%). После уточнения выставлены диагнозы – пузырно-мочеточниковый рефлюкс – 2, мочекаменная болезнь – 1, гидронефроз – 2, поликистоз – 1. Из 30 рассмотренных случаев в 23 случаях (76,6%) отмечали врожденные патологии почек, в 4 случаях – (13,3%) первичный хронический гломерулонефрит, в 2 случаях – (6,6%) наследственная патология почек. У всех детей отмечают стойкое нарушение азотвыделительной функции почек: 10 больных –(33,3%) находятся в настоящее время на додиализном периоде, 2 больных (6,6%) на программном диализе в РОКБ “Аксай”, г. Алматы, у 17 больных (53,6%) летальный исход, 7 из них находились на программном диализе, с летальным исходом на 1- ом году лечения – трое, на 2-ом году – 4. У одного больного проведена трансплантация почки, судьба 1 больного не известна (переезд).

Каждый второй госпитализированный больной нуждался в проведении диализной терапии, это подтверждает то, что проявление ХПН на компенсированной стадии не замечено, на стадии субкомпенсации. Чаще всего внимание врача привлекали анемия, изменение со стороны сердечно-сосудистой системы, что подтверждается выставленным диагнозом при направлении.

Обращает на себя внимание тот факт, что даже при наличии анамнестических. указаний на патологию почек, симптомы декомпенсированной ХПН расценивали как проявление другого заболевания и отсутствия динамического, регулярного наблюдения исключало возможность своевременной коррекции проявления ХПН.

Хотим еще раз подчеркнуть, что отличительной чертой наследственных и врожденных заболеваний почек является скудный мочевой синдром. И между лейкоцитурией и прогрессированием нефропатии не должен ставиться знак равенства. Кроме того, отличительной особенностью этих больных, является длительное сохранение относительно нормального самочувствия, несмотря на выраженные метаболические нарушения. Зачастую на фоне интеркуррентных заболеваний быстрое и резкое ухудшение самочувствия, расцениваются как присоединение второго заболевания.

Таким образом, в ранней диагностике наиболее значительными могут оказаться косвенные данные - отягощенный семейный анамнез, отставание в физическом развитии, множественные стигмы дизэмбриогенеза, симптомы канальцевых дисфункций – полиурия, полидипсия, низкий удельный вес мочи.

Выявления у ребенка рефрактерной анемии, артериальной гипертензии. Косвенных проявлений ХПН обязательно требует исследования функции почек: биохимические анализы (мочевины, креатинина),расчета скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца, визуализирующих обследований органов мочевой системы.

Необходимо информировать больного и родителей о разнообразии клинических проявлений ХПН, о вероятности быстрого прогрессирования на фоне интеркуррентных заболеваний, что будет способствовать регулярному наблюдению и адекватной оценке состояния больного ребенка.
Түйін

Макалада Оңтүстік Қазақстан Облыстық балалар ауруханасына созылмалы бүйрек жетімсіздіктерінің (СБЖ) әртүрлі көріністерімен қаралып, емделген 30 ауру балалардың ауру тарихтарының анлизделіп, нәтижелері берілген.25 аурулардың клиникалық көріністері өте аз, СБЖ-нің басты себептері туылған және тұқымқуалаушылық болып кеш диагностикаланған.Үйткені зәр анализдеріне көңіл аударылығанда, информативті жанама белгілер уақытында байқалмаған.

The analysis of medical history results in 30 children and who resorted to South-Kazakhstan children s hospital with different manifestation of chronic renal insufficiency is presented in this article. In 25 cases of chronic renal insufficiency were caused by congenital diseases of the kidneys with common presentation of urine changes. In many cases estimation of patient s general condition with CRI in pre-admission period were inadequate. The diagnostic pitfalls mostly were caused by urine changes while substituted data is more informative.

Біздің Облыстық балалар ауруханасының нефрология бөлімшесінде емделіп жатқан нефротикалық синдромы бар науқас балаларға бүйректің функционалдық ерекшеліктеріне және осмостық гомеостаздың бүйрекішілік механизмдерінің резервтік мүмкіншіліктерін бір деңгейде ұстауына зерттеу жүргізілді.

Бүйректің осмостық реттеу қызметін зерттеу, бүйректің сұйықтық балансының индуцирленген жылжу реакциясының негізінде зерттелді: бүйректің концентрациялау қызметін сипаттайтын 18 сағаттық су депривациясы (су ішкізбеу) сынағы және сұйықтықты шығару мен осмостық сұйылтқыш қызметтерін бағалау үшін сумен күштеме түсіру (1 кг дене салмағына 22 мл) сынағы.

Су депривациясы жағдайында зерттелген нефротикалық синдромы бар 40 науқастың клиникалық-зертханалық көріністер кезеңінде зәрдегі калийдің концентрациясы төмен - 47,6±3,89 ммоль/л, ал дені сау топта – 74,9±3,43 ммоль/л болды. Зәрдегі натрийдің концентрациясы бақылау тобындағы көрсеткіштерден статистикалық айырмашылықсыз болды. Зәрдегі креатинин концентрациясында да айырмашылық байқалмады, несепнәр концентрациясында аз ғана өзгеріс, науқастарда – 357,6±32,26, ал дені сау бақылау тобында – 421,1±15,72 ммоль/л байқалды. Зәрдегі натрийдің деңгейі нефротикалық синдромның клинико-зертханалық көріністер кезеңінде көтеріңкі (22,1±2,63%) болды бақылау тобына қарағанда (16,0±0,40%). Нефротикалық синдромға зәрде натрийдің концентрациясы калийге қарағанда жоғары болды, натрий/калий коэффициенті науқас балаларда жоғары 4,1±0,6, ал сау балаларда 2,2±0,11 болды. Зәрдің осмолярлы құрылысында несепнәрдің үлесі науқас балаларда - 44,1±2,33%, ал бақылау тобындағы балаларда - 43,0±1,6%. Басқаша айтқанда, зәрдегі несепнәрдің концентрациясы натрийдің концентрациясынан жоғары болды.

Нефротикалық синдромның айқын клинико-зертханалық кезеңінде осмостық белсенді заттардың шығарылу жылдамдығы 0,22±0,011 мосм/мин, қалыпты жағдайда 0,25±0,011 мосм/мин; натрийдің шығарылу жылдамдығы – 0,05±0,006 ммоль/л (қалыпта 0,04±0,002 ммоль/л), калийдікі – 0,01±0,001 ммоль/л қалыптан төмен, яғни бақылау тобындағыларда – 0,02±0,001 ммоль/л. Нефротикалық синдромда несепнәрдің шығарылу жылдамдығы дені сау балалардан айтарлықтай айырмашылығы болмады – 0,10±0,007 ммоль/л, дені сау балаларда 0,11±0,005 ммоль/л.

Электролиттерді тасымалдау (калий, натрий), несепнәрдің және осмостық белсенді заттардың көрсеткіштері дені сау балалардан айырмашылығы болмады. Осмостық белсенді заттардың фракциондық экскрециясы (1,8±0,15%) қалып шегінде болды (1,8±0,13%). Натрийдің фракциондық экскрециясы науқас балаларда бақылау тобындағы балалардан жоғары болды, сәйкестігі 0,8±0,11 және 0,60±0,05% болса, калийдің фракциондық экскрециясы – төмен (7,1±0,70 және 9,4±0,85%), ал несепнәрдің экскрециясы өзгермеді.

Сонымен, клинико-зертханалық көріністер кезеңінде нефротикалық синдромы бар науқастарда бүйрек, адекватты жүктеме түсу шартына (натрий мен судың денеде іркілісі) қабілетсіздігіне байланысты, амалсыз, қанның изоосмиясын ұстап тұру үшін, калийді салуриялық реакцияны компенсациялайды.

Нефротикалық синдромының клинико-зертханалық көріністер кезеңі бар науқастарда зәрдің максимальді осмостығы антидиуретикалық реакцияның шегінде дені сау балалардан төмен болады, яғни 790,8±42,12 науқас балаларда және 982,6±12,34 мосм/кг дені сау балаларда, бұл креатинин бойынша концентрациялық индекстің айтарлықтай төмендеуіне алып келеді.

Бақылау тобына қарағанда, осмостық бос судың максимальді реабсорбциялану мөлшері төмен болды (сәйкесті 0,48±0,033 және 0,62±0,023 мл/мин). Осмостық бос судың максимальді реабсорбциялануы гидропения жағдайында бүйректің қызметін сипаттайды. Сонымен, нефротикалық синдромда балаларда осмостық концентрациялану дефектісі байқалды, ол зәрдің осмостық концентрациясы мен креатинин бойынша концентрациялық индекстің айтарлықтай төмендеуімен көрінді. Біздің зерттеулер бойынша, ересек адамдарда қолданылатын 36 сағаттық депривацияның орнына, балаларға сулы диурезді жүйелі дамыту әдісін - 18 сағаттық депривациядан кейін жүргізу адекватты. Мұндай жүктеменің адекваттылығын клинико-зертханалық көріністер кезеңінде нефротикалық синдромы бар топтағы науқас балалардың қан сарысуында осмостық белсенді заттар концентрациясының 281,8±1,42 мосм/кг Н2О төмендеуі растайды. Осындай айқын делюция бүйректің осмореттеуші қызметінде гормондық реттеу өзгерістеріне түрткі болды.

Балалардағы нефротикалық синдромда су депривациясы сынағынан сумен күштеме түсіру сынағына өткен кезде қан сарысуының құрамының нәтижесі 1-кестеде көрсетілді.

Кестеде көрсетілгендей, қан сарысуындағы осмостық белсенді заттардың, калий, натрий, креатинин, несепнәр мөлшерлері дені сау балалардан айырмашылығы жоқ.

Нефротикалық синдромы бар науқас балалардың сулы диурезінде зәр құрамының құрылысы 2-кестеде көрсетілді. Бүйрекпен шығарылатын калий, натрий, креатинин, несепнәр мөлшерлері дені сау балалардағы көрсеткіштерден айырмашылығы болмады. Бақылаудағы мөлшерден электролиттердің (калий, натрий), несепнәрдің және осмостық белсенді заттардың шығарылу жылдамдығының көрсеткіштері де айырмашылықсыз болды.

Сумен жүктеме түсіру жағдайында бүйректің парциалды қызметін есептеуге және олардың өзара байланысуына талдау жасауға мүмкіндік болды.

2 Кесте - Нефротикалық синдромы бар науқастарда сумен диурезде зәр құрамының құрылысы (М±m)

Көрсеткіш, ммоль/л	Дені сау балалар	Науқастар
Калий	7,7±0,38	6,1±0,75
Натрий	12,7±0,79	14,3±1,97
Креатинин	1,0±0,07	0,9±0,07
Несепнәр	38,4±1,80	36,8±2,78

Нефротикалық синдромы бар науқас балаларда сулы диурезде бүйректің парциалдық қызметтері зерттелгенде натрийсыз су клиренсінің төмендеуі – 2,7±1,11 мл/мин байқалды, ал бақылау тобында – 6,4±0,24 мл/мин, бұл бүйректің қан сарысуында осмостық қысымды әсерлі, нәтижелі түрде ұстап тұруын және тәжірибеде натрийдың дистальді реабсорбциялану қарқындылығын көрсетеді.

Сонымен, нефротикалық синдромда осмостық сұйылу қызметінің сақталуы және осмостық қоюланудың айтарлықтай төмендеуі мен әсіресе нефронның дистальді бөлігінде осмостық белсенді заттардың түтікшелік тасымалдану үдерісінің бұзылуы байқалады. Экстремальді жағдайларда да (18-сағаттық депривация жағдайында) бүйрек өзінің гомеостатикалық қызметін сақтайды.

Бүйректің қызметтерін индуцирленген жылжу жағдайында зерттеу (су депривациясының сумен жүктеме түсіруге өтуі), бастапқы түтікшелік дисфункцияларды және бүйрек ауруларында осмостық гомеостазды ұстап тұру бойынша бүйрекішілік механизмдердің резервтік мүмкіншіліктерін өте дұрыс айқындайды.

Исследования осморегулирующей функции почек проводились на 40 больных детях с нефротическим синдромом на основании реакции почек на индуцированные сдвиги водного баланса. Проведены пробы с водой 18-часовой депривацией, характеризующие концентрационную функцию почек, а также с водной нагрузкой по 22 мл на 1 кг массы тела, позволяют оценить водовыделительную функцию и функцию осмотического разведения почек.

Forty (40) sick children having nephrotic syndrome underwent the osmoregulatory kidney function examination on induced water balance shifts: water sample of 18-hour deprivation characterizing kidney’s function and samples with 22 ml per 1 kg of the body’s weight water load allowing to estimate water-excretory and osmotic function.

Анафилактический шок(АШ, или анафилаксия) – это не болезнь, а неадекватная, сверхсильная реакция организма на чужеродные вещества из-за сбоя иммунологического ответа самого организма и проявляющая тяжелыми нарушениями функции кровообращения, дыхания и деятельности центральной нервной системы.в основе такой реакции лежит гиперчувствительность немедленного типа с участием IgE, реже IgG4. Доказано, что системная реакция организма при анафилаксии обусловлена массивным высвобождением медиаторов воспаления из тучных клеток и базофилов[1, 2]. Шоковыми органами при анафилактическом шоке являются кожа (отеки, сыпи),гладкомышечные органы (бронхи, кишечник, матка),ЦНС (коллапс, вегетативные нарушения) и т.д.

Ниже представлены клинические критерии для диагностики анафилаксии (табл. 1).

Отсутствие кожных проявлений ставит диагноз АШ под вопрос, так как большинство симптомов АШ включает в себя кожные симптомы (см. табл. 1), но в то же время их отсутствие не должно сразу исключать возможность АШ. При сборе анамнезе необходимо акцентировать свое внимание на тех чужеродных агентах, с которыми мог иметь предшествующий контакт ребенок [1, 2].

Алгоритм неотложной диагностики при анафилаксии: Оценка сознания: состояние оглушенности, потеря сознания и т.д. Осмотр кожных покровов: бледные, иногда с цианотичным оттенком), видимых слизистых на наличие эритемы, сыпи, отека, симптомов ринита, конъюнктивита. Определить наличие затруднения глотания или дыхания. Оценка пульса (нитевидный), измерение ЧСС (тахикардия), резкое снижение АД (на 30-50 мм рт.ст. от исходного – признак АШ!!!). Установить наличие следующих симптомов: рвота, непроизвольная дефекация и / или мочеиспускание, кровянистые выделения из влагалища.

Алгоритм оказания первичной помощи при анафилаксии: Немедленно устранить дальнейшее поступление аллергена: при ужалении удалить жало насекомого или прекратить инфузию лекарственного средства; если АШ возникла после парентерального введения лекарств и других медикаментов – необходимо немедленно наложить жгут выше места введения и обколоть это место 0,1 мл 0,1% раствора эпинефрина с добавлением 4-5 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Уложить пациента в положение Тренделенбурга – на спину с приподнятым ножным концом, голову повернуть на бок, выдвинуть нижнюю челюсть. Обеспечить поступление свежего воздуха.

Тактика оказания медицинской помощи. ВведениеЭпинефрина – первостепеннейшая тактика оказания помощи при АШ, является препаратом выбора и потенциально-спасающим жизнь препаратом при АШ. Детская доза эпинефрина составляет 0,01 мг/кг раствора в разведении 1:1000 (1 мг/мл), который вводится внутримышечно. Дозы для взрослых варьируют от 0,3 до 0,5 мг. Как отечественные, так и все зарубежные клинические руководства рекомендуют как можно более раннее введение эпинефрина, даже если имеется только подозрение на АШ[3-6]. Введение эпинефрина обосновывается тем, что он повышает общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС) и оказывает положительное хронотропное и инотропное действие на миокард, купирует гипотензию, ассоциированную с анафилаксией[13]. В то же время повышение ОПСС уменьшает симптомы сыпи и отечности, а β-адренергический эффект купирует бронхоспазм [7].Также считается, что эпинефрин уменьшает дальнейшее выделение медиаторов воспаления из тучных клеток и базофилов, и может сыграть существенную роль в предотвращении отсроченныхреакций АФ [7, 8, 13].

Промедление с введением эпинефрина четко коррелирует с ростом летальности и отдаленных проявлений анафилаксии [9,10, 13]. В то же самое время на данный момент отсутствуют какие-либо рандомизированные или другие клинические исследования, так как считается, что промедление с введением эпинефрина или ее не введение, четко ассоциируются с высокой летальностью или отдаленными последствиями анафилаксии [11]. В связи с этим исследования эффективности эпинефрина при АШ в сравнении с плацебо являлись бы негуманными и неэтичными.

Внутримышечное введение эпинефрина (лучше в переднелатеральную поверхность бедра в vastuslateralis) приводит к более быстрому увеличению максимальной концентрации эпинефрина по сравнению с в/м или п/к введением в дельтовидную мышцу [2,12]. Возможные побочные эффекты эпинефрина (учитывать при терапии): острый инфаркт миокарда, выраженные аритмии и метаболический ацидоз.

Оксигенотерапия – важный компонент лечения при АШ. рекомендована пациентам с затяжным течением АШ, предшествующей гипоксией или дисфункцией миокарда в анамнезе, получающим β-агонисты в комплексе лечения АШ, а также тем, кому требуются многократные введения эпинефрина. Оксигенотерапия должна проводиться под постоянным мониторингом пульсоксиметрии и определения газов крови, особенно у пациентов из группы высокого риска (н-р, при ХОБЛ)[1, 2, 13].

При нарушении проходимости дыхательных путей используют тройной прием Сафара, вводят воздуховод или интубационную трубку. При прогрессировании отека гортани – показана эндотрахеальная интубация, крикотиреотомия или трахеостомия [1, 2]. Антигистаминные – используются как терапия второй линии. Их главные недостатки: эффект развивается более медленно, чем у эпинефрина, они не оказывают существенного влияния на уровень АД и на купирование бронхоспазма. Однако антигистаминныепрепараты могут быть полезны, как дополнительная терапия к эпинефрину, потому что уменьшаюткожные проявления АШ [13]. Предпочтительнее использовать как Н1-, так и Н2-блокаторы гистамина (например, дифенгидрамин + ранитидин), т.к. исследования показали, что комбинация этих препаратов дает более выраженный эффект, чем изолированное использование Н1-блокаторов [2,13]. Следует также предпоч-тительнее внутривенное введение антигистаминных препаратов, хотя пероральное или в/м их введение допускается при более легком течении АШ[1, 2].

Глюкокортикостероиды–не должны быть использованы в качестве монотерапии и не помогают в острую стадию АШ, однако их применение в ранние сроки препятствует развитию потенциальной поздней, отсроченной фазы АШ[1, 2, 13]. Выбор препарата непринципиален: дексаметазон в/в капельно в начальной дозе 8–32 мг; гидрокартизон в/в капельновначальной дозе 250 мг; преднизолон в/в струйно в начальной дозе 90–120 мг; бетаметазонв/в капельно в начальной дозе 8–32 мг. Длительность применения зависит от степени тяжести и причинАШ [2, 13].

Инфузионная терапия. Своевременное восполнение объема циркулирующей жидкости коллоидными и кристаллоидными растворами и быстрая транспортировка в стационар требуются при устойчивой к начальной терапии анафилактической реакции в амбулаторных условиях[1, 2].

Симптоматическая терапия. Взависимости от теченияв нее входят: Сохраняющаяся артериальная гипотензия: восполнить ОЦК, в/в титрованное введение вазопрессорных аминов до достижения уровня систолического АД более 90 мм рт.ст. используют допамин в/в капельно со скоростью 4–10 мкг/кг/мин, но не более 15–20 мкг/кг/мин (200 мг допамина + 400 мл 0,9% NaClили 5% декстрозы). Развитие брадикардии: 0,5 мл 0,1% атропинап/к. повторить через 5–10 минут. Развитие бронхоспазма:1,0 мл в/в струйно 2,4% растворааминофиллина (но не более 10,0 мл!) + 20 мл 0,9% NaCl. Или использовать ингаляцию β2-адреномимтетиков –сальбутамол 2,5–5,0 мг через небулайзер.

Глюкагон – этоальтернативная терапия эпинефрину у пациентов, принимающих β-блокаторы (например, с артериальной гипертензией).Хотя в педиатрической практике β-блокаторы используются редко, но часто назначаются при наджелудочковой тахикардии, врожденных пороках сердца или по другим показаниям[2].

У пациентов, применяющих β-адреноблокаторы анафилаксия протекает тяжелее и часто нечувствительна к эпинефрину. Это обусловлено тем, что эпинефрин увеличивает концентрацию цАМФ посредством стимуляции β-адренорецепторов, и, именно поэтому данный путь неэффективен у пациентов, принимающих β-адреноблокаторы.Глюкогон увеличивает концентрацию цАМФ другим путем и обладает выраженным положительным хронотропным и инотропным эффектом. По этой причине глюкагон –препарат выбора при эпинефрин-резистентной анафилаксии у пациентов принимающих β-блокаторы [2, 13]. Детская дозировка глюкагона от 20 до 30 мг/кг, максимальная доза 1 мг [14]