АМИЛОИДОЗ
Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида.
Отличительным свойством амилоида по сравнению с другими фибриллярными протеидами стромы является способность к двойному лучепреломлению в сочетании с дихроизмом, что проявляется свечением в поляризованном свете предварительно окрашенных конго-красным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных отложений на яблочно-зеленый (дихроизм).
Наиболее часто для гистологического подтверждения системного амилоидоза проводят биопсию:
слизистой оболочки прямой кишки
почки
подкожной жировой клетчатки (предпочтительно, т.к. меньше риск кровотечения после биопсии)
слизистой оболочки щек
печени
1. Диагностика амилоидоза с учетом клинической картины основывается на результатах морфологического исследования
2. С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный и последующей микроскопией в поляризованном свете.
3. Окончательный диагноз амилоидоза устанавливают при выявлении конгофильных масс, обладающих способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете.
4. Наиболее эффективна биопсия пораженного органа.
Этиология и патогенез
Полиэтиологический процесс.
Основным фактором амилоидогенеза является образование в большом количестве нестабильных белков-предшественников, образующих агрегаты с образованием амилоидной фибриллы.
При этом основное значение придают амилоидогенности основного белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза. Амилоидогенность определяется изменениями в первичной структуре белков-предшественников, закрепленными в генетическом коде, или приобретенными в течение жизни. Для реализации амилоидогенного потенциала белка-предшественника необходимо воздействие ряда факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия in situ.
Достарыңызбен бөлісу: |
