Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік фармацевтика академиясы

Объективті: арық, бозғылт. Стигмалар. Цистография жүргізгенде-солжақтық 4-ші дәрежелі қуық-несепағар-астаушалы рефлюкс.

Сұрақтар: 1.Диагноз?

2. Емдеу жоспары.

Сұрақ: Диагноз.

Өмір анамнезі: бала қолайсыз әлеуметтік-тұрмыстық жағдайда өмір сүреді, жасанды тамақтандыруда, жиі суықтап ауырады. Қан анализі: аздап лейкоцитоз, ЭШЖ қалыпты. Зәр анализі: протеин анықталмаған, лейкоциттер – 10-15 көру аймағында, бактериялар – 1 мл зәрде 50 000 микробденелері.

Сұрақтар: 1.Сіздің болжам диагнозыңыз.

2. Бұл ауруға қолайлы факторлар.

А) фитотерапия

В) сұйықты көп ішу режимі

С) вирусқа қарся терапия

D) физиоем

Е) емдәмдер

Болжам диагнозы қандай?

А) Созылмалы гломерулонефрит

В) Жедел пиелонефрит

С) Қуық-несепағар рефлюксы

D) Зәр шығаружолдары жүйесінің инфекциясы

Е) Жедел гломерулонефрит

1.Тақырыбы: „Зәрлік синдром”.

2.Оқу сағат саны – 7,2 сағат.

3.Тақырып өзектілігі.

Несеп шығару зардаптары бар ауру балалардың емінде дұрыс күтіммен бақылауды ұйымдастырудың маңызы зор. Дәрігер-педиатр әр-түрлі жастағы балалардың психологиясын түсіне білуі және де аурулардың тағдырына бірге күйзелуі. Бүйрек аурулары бөлімшесінің негізгі контингенті – несеп жүйесінің инфекциясымен ауыратын балалар. Зәр түзу және зәр шығару жолдары зардаптарының барлығының да клиникалық симптомдары аз және атипті жүреді, сондықтан басты диагностика зертхана-инструменталды тексерулерге негізделген. Осы себептен бұл балалардың ерте диагностикалық зерттеулерін, дер кезінде диагноз қойылып, емдеуді дұрыс ұйымдастыра білу, әрбір дәрігердің заңды түрдегі міндеті, бүгінгі таңдағы өзекті мәселе.

• 
  лабораторитялық диагностикалардың аурудың ауырлық дәрежесін және фондық аурулурды диагностикалаудағы маңызы (Нечипоренко, Аддис-Каковский, Амбурже, Зимницкий сынақтары, эндогенды креатинин бойынша кліренс ж.т.б.) және УДЗ, венаішілік экскреторлы урография, пистография, цистоскопия, биопсия)
  
• 
  болжам диагноз.
  
• 
  дифференциалды диагноз.
  
• 
  емдеудің негізгі принциптары
  
• 
  Балардағы несептік синдромның рационалды диагностикасының алгоритмы:
  

Б) протеинуриядаи

• 
  Қандай нозологияларда несептік синдром болдатынын анықтау;
  
• 
  Несептік синдромды жекеленген синдром ретінде емдеу тактикасы;
  
• 
  
  

• 
  Нечипоренко, Аддис-Каковский, Амбурже, Зимницкий сынақтарын жүргізіп, интерпретациялау, эндогенды креатинин бойынша клиренсты анықтау;
  
• 
  УДЗ, венаішілік экскреторлы урографияның, пистографияның, цистоскопияның, биопсияның нәтижелерін оқып, бағалау.
  
• 
  Гематурияның, лейкоцитурияның или протениурияның көбею дәрежелеріне байланысты несептік синдромды табу;
  
• 
  Аурудың тексеру жоспарын құру.
  
• 
  Клиникалық, лабораториялық және инструменталды зерттеулердің нәтижелерімен байланыстырып диагноз қою;
  

1.Бүйректің анатомо-физиологиялық ерекшеліктері.

2.Несеп шығару жолдарының анатомо-физиологиялық ерекшеліктері.

3.Бүйрек және несеп шығару жолдарының зерттеу әдістері.

1. Балардағы несептік синдромның рационалды диагностикасының алгоритмы:

А пиурияда,

Б) протеинуриядаи

2.Қандай нозологияларда несептік синдром болдатынын анықтау;

3. Несептік синдромды жекеленген синдром ретінде емдеу тактикасы;

4.Нечипоренко, Аддис-Каковский, Амбурже, Зимницкий сынақтарын жүргізіп, интерпретациялау, эндогенды креатинин бойынша клиренсты анықтау;

5.УДЗ, венаішілік экскреторлы урографияның, пистографияның, цистоскопияның, биопсияның нәтижелерін оқып, бағалау.

6. Гематурияның, лейкоцитурияның или протениурияның көбею дәрежелеріне байланысты несептік синдромды табу;

7.Аурудың тексеру жоспарын құру.

8.Клиникалық, лабораториялық және инструменталды зерттеулердің нәтижелерімен байланыстырып диагноз қою;

6.Ақпараттық-дидактикалық блок.

Балалардағы несептік синдром

Нефрологиядағы лабораториялық диагностика

Нефрологиядағы лабораториялық диагностиканың барлығы үш мақсатқа бағынған:

1. Зәр жүйесінің зақымдануын дәлелдеу және процестің белсенділігін бағалау.

2. 
   Функционалдық бұзылыстарды табу.
   
3. 
   Арнайы терапині және оның әсерін бағалау.
   

Зәр мөлдірлігінің өзгеруі құрамындағы тұздардың, клеткалық элементтердің, сілемейдің,майдың (липурия) көптігінен. Егер де зәрді қыздырғанда лай жоғалса, онда ураттар көп болғаны. Ал, қыздырғанда ылай жоғалмаса, оған бірнеше тамшы сірке суын қосу керек. Лайдың жоғалуы фосфаттардың, быжылдаса – карбонаттардың көптігін дәлелдейді. Зәр лайы араластырылған тұз қышқылын қосқанды жоғалса - онда щавел қышқылы тұздары бар, жоғалмаса – онда себебі клеткалық элементтер (тұнбаны микроскопиялағанда көрінеді), зәр қышқылдарының тұздары, сілемелер, немесе майлар.Бұл үшін, зәрді центрифугадан өткізгесін, тұнбасына қажетті зерттеулер жүргізеді.

Эритроциттердің зәрмен бөлінуі «гематурия» деген терминмен аталады. Интенсивтілігіне қарай гематурия - макро және микрогематурия (эритроциттердің зәр тұнбасының көру аймағында 100-ге дейін). Сау адамдардың зәр тұнбасының көру аймағында эритроциттер біреулеп, 0-1-2-ге дейін, бірақ бәрінде емес. Гематурияны санау әдісімен анықтайды. Балаларда зәрді Нечипоренко әдісімен анықтау кең қолданылады (формалы элементтердің 1 мл зәрдегі саны). Сау адамдарда зәрдің 1 мл эритроциттер 1х10³ көп емес (СИ 1х10⁶/л жүйесімен).

Гематурия – бүйрек аурулары мен зәршығару жолдарының жиі синдромы (жарақаттар, ісіктер, зәртас аурулары, нефроптоз, бүйрек тамырлары дамуының аномалиялары, тубулоинтерстициалды нефрит, ГН, тұқымқуалаушылық нефрит, нефриттер, жүйелі аурулар, нефропатиялар), сау адамдарда физикалық жүктемелерден кейін, неше түрлі тромбоцитатияларда және коагуляциялы гемостазда (ИТП, тромбоцитопатиялар, гемофилиялар, тамырішілік ұю - ДВС-синдромы, антикоагулянттардың дозалары көбейгенде).

Лайланған зәр іріңге (пиурия) немесе тұздарға тән. Сау балалардың зәр тұнбасында біртіндеген лейкоциттер 0- ден 5-ке дейін, - ұлдарда, 0 -ден 8-ге дейін- қыздарда, бірақ барлық көру аймағында емес.

Лейкоцитурия дегеніміз - жоғарыда көрсетілген көлемнен артуы. Балаларда лейкоцитурия да сандық Нечипоренко әдісімен анықталады:

ұлдар үшін – зәрдің 1 мл 2,5 х 10³ көп емес (СИ жүйесімен 2,5х10⁶/л)

қыздар үшін– зәрдің 1 мл 4,0 х 10³ көп емес (СИ жүйесімен СИ 4,0х10⁶/л)

Зәр тұнбасында лейкоциттерді морфологиялық тексеріп, инфекциялы лейкоцитурия, нейтрофилдермен көрінсе (ЗШЖИ, ПН) және асептикалық лейкоцитурия – процестің белсенділігін көрсететін лимфоциттер (тубулоинтерстициалды нефрит, ГН, НС жүйелі қызыл ноқта фонында, амилоидоз) - деп ажыратылады.

Зәрдің қоңыр – қызыл реңі гемоглобинурияда (гемолитикалық анемияның кейбір түрлерінде, құйылған қан сыйымсыздығында, бертолет тұзымен уланғанда ж.б.). Зәрдің қоңыр түсі, ол көп тұрып қалғанда, алкаптонурияда (аминқышқылдары алмасуы бұзылыстарында - тирозиннің). Одан басқа, зәрдің түсіне біраз дәрілік заттар (қызыл – амидопирин, сары – сантонин ж.т.б.), тамақтар (көп көлемдегі қызылша немесе басқа продуктылар).

- физикалық күш түскенде (спорт, т.б.);

- суықтағанда;

- қызыңқырағанда (лихорадка);

- ортостатикалық лордозда (жасөспірімдерде жиі).

Ортостатикалық альбуминурияны патологиядан ажырату керек. Ол үшін бала тізерлеп, бүгілген екі қолымен арқасына таяқ ұстап 30 мин.тұрады, зәрдегі протеиндердің деңгейін сынаққа дейін және кейін салыстырады. Сынақ оң бүйрек ауруларында. Бүйрек патологияларында зәрде протеиннің пайда болуына жағымды жағдай жасалады, алдымен фильтрацияның көтерілуі және шумақ реабсорбциясынан фильтрацияланған протеин көлемінің артуы (ПН, ТИН, ЖБЖ, тубулопатиялар). Патологиялық протеинуриялар жарақаттан, сығылғаннан, шоктан, миолиздан, гемолитикалық анемиядан ж. б. жалпы тіндердің бұзылуымен және протеиннің шөгуімен жүретін ауруларда кездесуі мүмкін. Осы протеинурияларды «пререналды» дейді. Сирек, «постреналды» протеинуриялар, немесе төменгі зәр жолдарынан және жыныс ағзаларынан бөлінетін протеиндер.

Функционалды протеинурияға ортостатикалық, идиопатиялық, өтпелі, жүктемелі және лихорадкалық протеинуриялар жатады. Одан басқа, протеинурияның бүйректен тыс табиғаты болуы мүмкін. Айқын лейкоцитурияда, әсіресе гематурияда протеинге реакция оң, егер зәр ұзақ тұрып қалса қанның формалы элементтерінің ыдырауынан. Бұл жағдайда протеинурия патологиялық - көлемі 0,3г/тәул. асса. Протеиндік сынақтар жалған оң нәтижелі болуы мүмкін, зәрде иодты контрасты заттар, пенициллин, цефалоспориндер, сульфаниламидтер аналогтары көп болса. Протеинурияның барлығы да нефрологиялық стационарда анықталуы шарт.

Зәрмен цилиндрлердің бөлінуі цилиндрурия терминімен аталады. Гиалинді, дәнді, балауызды, эритроцитарлы, лейкоцитарлы, майлы цилиндрлер деп талданады. Цилиндрлі протеиннің негізін Генле ілмекшесінің өрлеуші иініндегі эпителий секрециялайтын, плазмалық протеинге агрегацияланған уромукоид құрайды. Протеиндік цилиндрлерге жататындар гиалинды және балауызды, цилиндрлердің басқа түрлерінің протеиндік матриксіне әртүрлі қосындылар – эритроциттер, лейкоциттер, жасушалық детриттер, тұздар, майлар жабысқан. Зәрде Нечипоренко әдісімен гиалинді цилиндрлердің қалыпты көлемі – 1 мл зәрде 100 (СИ жүйесімен 4,0х10⁵/л).

Гиалинді цилиндрлер бүйрек патологияларының жиі симптомы, сол сияқты ол сау балаларда да болуы мүмкін, әсіресе зәрдің таңертеңгілік мөлшерсында, физикалық жүктемеден кейін, сусызданғанда.

Балауызды цилиндрлар созылмалы нефропатияларда болуы мүмкін ЖГН, ОТН, сау адамдарда - ол жоқ. Жасушалық цилиндрлер әруақытта бүйректің органикалық зақымданғанын көрсетеді:

эритроцитарлы – ГН, васкулиттер, ТИН, ЖБЖ, бүйрек инфарктысы;

лейкоцитарлы – ПН, ГН, дәрілік ТИН;

майлы – әртүрлі этиологиялы НС

дәндік – ПН, ГН, НС.

Педиатриялық практикада салыстырмалы тығыздықтың жасына сай қалыптылары болады: жаңа туылғандар – 1006-1018, 2 –жасқа дейін – 1003-1005, 2-5 жас – 1009-1016

Клиникалық практикада бүйректің функционалдық қасиеттері, бүйрек функциялары негізгі базалық жағдайда және жүктемелік функционалдық сынақтары жағдайында (мамандандырылған стационарлық бөлімдерде) тексеріліп, анықталады. Базальды жағдайда кең қолданылатын бірнеше әдістерді қарастырайық.

Зәрдің тығыздығы мен көлемін анықтайтын кең таралған функционалды, және бүйрек түтікшелерінің жеке бір функцияларын бағалайтын сынақтар: Зимницкий сынағы, концентрациясы араластырылған сынақ, кейде жүктемесі күрделірек әдістер (аммонимен және басқа заттармен).

Зимницкий сынағы. Бұл әдістің жақсы жері ауру әдеттегідей тамақ ішіп сусындап (тәулігіне 1,2 литрдей сұйықтық алғанда) отырады. Сондықтан ол байқауды ауруханаға жатқаннан 3 күннен соң жасайды. Ертеңгілік бала дәреттенгесін (оны таңертеңгі анализге өткізеді) сағат 9-дан келесі күннің таңғы 6-на дейі, зәрді әрбір 3 сағат сайын бөлек ыдыстарға жинайды, бәрі 8 ыдыс болады. Оның алдыңғы 4 мөлшерсы(9,12,15 және 18с) күндізгі зәр, ал, соңғы төртеуі -түндікі (21,24,3 және т.с.с.) болады. Тәуліктік ішкен сұйықтықты есептейді. Сау адамдарда зәрдің тәуліктік көлемі ішілген сұйықтың 67-75% құрайды. Тәуліктік зәрдің көлемін есептегенде, сұйықтықтың тыныспен және буланумен бөлінуін ұмытпаған жөн, сондықтан ішілген сұйықтың 20% ауытқуды құрайды. Қалыпты жағдайда тәуліктік зәрдің 2/3 – 2/4 бөлігі күндізгі, қалғаны түнде. Никтурия (түнде бөлінген зәрдің түндегіден артуы), бүйрек ауруларының немесе жүрек-тамыр жетімсіздіктерін дәлелдейді. Салыстырмалы тығыздық 1005-1025-те тербеледі, қалыптыда осы мөлшерлардың ішінде ең болмаса біреуінің тығыздығы 1015-тен кем болмау қажет. Зәрдің әрбір мөлшерсында көлемін, тығыздығын анықтайды.

Олигурия – зәрдің тәуліктік көлемінің азаюы – сұйықтықты жеткіліксіз алғанда, дененің жоғары қызбасында (тыныстаудағы perspiratio insensibilis күшейгеннен), құсқанда және іші өткенде, жүрек – тамыр кемістігінде, нефриттің басында (әсіресе ісіну пайда болар кезеңінде), негізінен олигурияға сын көзбен қарау керек.

Анурия – егер диурез қалыптыдан 1/5 кем болса. Анурия әруақытта бүйрек кемшілігін көрсетеді (әсіресе, ол жедел түріне тән).

Полиурия қалыптымен салыстырғанда диурездің 2 есе өсуі. Полиурияда диурездегі су реабсорбциясының бар болғаны 1% -ке төмендегені, диурездің 300-500мл.-ге өсіреді. Полиурия физиологиялық жағдайда, бала шамадан тыс сұйық қолданғанда кездеседі. Полиурия диабетте (қантсыз және қант), сол сияқты жүрек және бүйрек ауруларындағы ісінулері қайтқан кезде, СБЖ дамудың компенсаторлы фазасында немесе ЖБЖ-нен жазыла бастағанда байқалады.

Зимницкий сынамасымен қатар сұйылту және концентрацялық сынамалар қолданылады. Балаларда концентрациялық және сұйылту сынамаларының бірқатар ерекшеліктері бар, сонымен, балалар суды шектеуді де, сулық жүктемені де қиыншылықпен көтереді. Осы мақсатта 5-15 жасар аралықтағы балаларға сағат таңертеңгі 8-де 25-30 мл./кг. (5-10 жас) немесе 20 мл./кг (10-15 жас), тәттілеу суды тал түсте, кешке – құрғақ тамақты (нан, күріш, ет) береді. Сағат 8-ге баланың қуығын босатады, сосын сағат 8-ден 12-ге дейін әрбір 30 мин. сайын, одан кейін 12-ден 20 сағатқа дейін әрбір 2 сағ. сайын, 20-дан келесі таңертеңгі сағ. 8-ге дейін бала қалай дәреттенгісі келсе, солай зәрін жинайды. Әрбір мөлшерның көлемін, тығыздығын өлшейді. 1-ден 5 жасқа дейін тексеруді ересек балалар сияқты жүргізеді. Емшектегі балаларға суды сағ. 8-де 30 мл/кг көлемінде беріп болғасын, оны емізеді (сүт-қоспасын береді).

Бағалау:

- бірінші 4 сағ. көлемінде зәрдің көлемі ішілген сұйықтан артық болу керек;

- зәр тығыздығы 1004 төмен болмау керек;

- зәр тығыздығы әрі қарай өсіп, 1025-тен жоғары болу керек.

3 айға дейінгі балаларда бүйректің концентрациялық функциясы дамымаған. Сондықтан, зәр тығыздығы аз өзгереді. 3-5 айдан кейін зәрдің тығыздығы тербеле бастайды.

Су жүктемесіне 4 сағ.дейін және одан кейін баланың салмағын өлшейді. 4 сағ. бойына массасының жоғалған салмағы бөлінген зәрден артық болады, өйткені сұйықтық тері және тыныс арқылы бөлінеді (баланың массасына ішілген сүйықтың көлеміде кіреді). Бүйрек функциясы төмендегенде, 4 сағ. бойына ішілген сұйықтың бәрі бөлінбейді, мөлшерлардың көлемдері шамамен бәрінде бірдей, ал зәр тығыздығы 1006-1007-дан төмен емес, ол деген ішілген сұйықтық толығымен шыққан жоқ (кейде тәулік бойы).

Ерте жастағы балаларда тексеруді, өз еркімен, шектелмей дәреттенетін әдіс – Розельман сынағымен жүргізеді.

Зәрді биохимиялық зерттеудің маңызы қандағы заттар концентрациясының зәрмен шығуын салыстыру. Бұл қатынастар судың, аминқышқылдарының, азот шлактарының немесе минералды заттардың ағзада жоғалуы мен іркілуінің патофизиологиялық механизмдерін табуға көмектеседі.

Мочевинаны және креатининді, бүйректің функционалдық жағдайын, атап айтқанда шумақтық фильтрацияны анықтайтын зерттеулерді биохимиялық тестілер тексереді.

Қан мочевинасы 3,5-8,0 ммоль/л

Қан кретинині 0,062-0,123 ммоль/л, 70-106мкмоль/л

Мочевина деңгейінің жоғарылауы клиникасымен сәйкестенсе, әрине креатинин жоғарыласа шумақтық фильтрацияның бұзылғанын көрсетеді (ГН, ПН, ТИН, ЖБЖ, СБЖ).

Басқа да сынақтар бар –эндогенді креатининнің клиренсі және басқа да нефронның фильтрациясын көрсететін әртүрлі жүктемелік сынақтар – балаларда кең қолданылатын, мамандандырылған бөлімдерде жүргізілетін және бүйректің функционалдық жағдайын толығырақ анықтайтын - Фольгард сынағы.

Үдерістің белсенділігін, сол сияқты терапияның тиімділігін бағалауға текке ғана арнайы анализдер мен сынақтар емес, стационарлық жағдайда орындалатын, қанның жалпы анализі, қанның биохимиялық анализдері – жалпы протеин және оның фракциялары, липид алмасуының көрсеткіштері.

Қанның жалпы анализінде нормохромды анемия (үдерістіңтің созылмалығы, лейкоциттер, ЭШЖ-ның жылдамдауы– үдеріс белсенділігінің көрсеткіштері). Қанның биохимиялық аналзиінде – гипопротеинемия, гипоальбумиемия, диспротеинемия: глобулиннің б₁ фракциясының жоғарылауы ауыр, әлсіз ағымды, баяу үдерістерге тән. б₂ фракция – бұл үдеріс өткірлігінің, ауырлығының көрсеткіші, глобулиннің в – фракциясы май алмасуымен байланысты, г – фракциясы ұзақ ауыр үдерістерде, шын НС-те – төмендейді, ал НС жүйелі аурулар фонында жүрсе ол көрсеткіш жоғарылайды. Тек липид алмасуының көрсеткіші ғана – холестерин және липидтер, НС-ның белсенділігімен паралелльді өзгереді және жүргізіліп жатқан терапияның тиімділігін көрсетеді. Биохимиялық қалыпты көрсеткіштер:

Плазманың жалпы протеины – 65-85 г/л.

Альбуминдер – 58,8-69,6%.

Глобулиндер: б₁ – 1,8-3,86%,

б₂ – 3,7-13,1%,

в – 8,9-13,6%,

г – 8,4-18,3%.

Холестерин - 3,72-8,79 ммоль/л.

Липопротеидтер – 35-55 бірлік/л.

Нефрологиялық бөлімдердің негізінде бүйрек патологияларының диагнозын анықтау үшін кең түрде диагностиканың инструменталдық әдістері қолданылады: құрсақ кеңістігінің шолу рентгенограммасы, экскреторлы урография, микционды цистоуретрография, радиоизотопты ренография, ретроградты және тікелей цистометрия, бүйректік ангиография, бүйректі УДЗ, цистография, цитоскопия, радиоизотопты әдістер, ангиография, пневморен, биопсия.