Министерство здравоохранения республики беларусь

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Минск, 2004

УДК

ББК

Рекомендовано к изданию Ученым Советом

БелМАПО, протокол №2 от 24 марта 2004 г.

Рецензенты:

зав. кафедрой терапии БелМАПО

проректор по научной работе БелМАПО

Б Некоронарогенные заболевания миокарда. Инфекционный эндокардит: курс лекций – Мн.:БелМАПО, 2004. - с.

ISBN
В данном издании изложены лекции по курсам «Некоронарогенные заболевания миокарда. Инфекционный миокардит» в соответствии с требованиями Унифицированной программы, утвержденной Министерством здравоохранения Республики Беларусь. Освещены вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, дифференциальной диагностики и лечения заболеваний миокарда – миокардиодистрофий, миокардитов, кардиомиопатий, а также заболеваний эндокарда – инфекционных эндокардитов.

Рекомендуется для врачей кардиологов, ревматологов, терапевтов, работающих в амбулаторно-поликлинических учреждениях и стационарах, слушателей циклов последипломного обучения, студентов медицинских ВУЗов.

ББК

1. 
   Определение, этиология, патогенез…………………………3
   
2. 
   Классификация, клиническая картина, диагностика……….6
   
3. 
   Миокардиодистрофия при сахарном диабете……………….11
   
4. 
   Миокардиодистрофии при заболеваниях щитовидной
   

5. 
   Миокардиодистрофии при заболеваниях половой сферы…..16
   
6. 
   Миокардиодистрофии физического перенапряжения………19
   

2.1 Определение, этиология, патогенез……………………………20

2.2 Классификация, клиническая картина, диагностика…………

2.3 Принципы лечения………………………………………………

3.1. Определение, история проблемы………………………………41

3.2. Дилатационная кардиомиопатия…………………………………

3.3. Гипертрофическая кардилмипатия……………………………..

3.4 Рестриктивная кардиомиопатия………………………………..

3.5. Аритмогенная дисплазия правого желудочка…………………

3.6 Специфические кардиомиопатии……………………………….

3.7. Недифференцированные кардиомипатии………………………

4.1 Определение, этиология, патогенез ИЭ………………………….76

4.2 Клиническая картина заболевания………………………………..83

4.3 Диагностика ИЭ…………………………………………………….92

4.4 Активность, варианты течения ИЭ…………………………………95

4.5 Диагностические критерии ИЭ ……………………………………97

4.6 Дифференциальный диагноз ………………………………………..99

4.7 Протезные ИЭ……………………………………………………….101

4.8 ИЭ при врожденных пороках сердца………………………………103

4.9 ИЭ пожилых………………………………………………………….103

4.10ИЭ наркоманов……………………………………………………..104

4.11Особенности клинической картины в завмсимости от вида возбудителя……………………………………………………………….104

4.12Лечение ИЭ……………………………………………………………105

4.13Тактика наболюдения больных………………………………………140

4.14Профилактика ИЭ……………………………………………………..141

Раздел 5…………………………………………………………………...146

5.1Литература, рекомендуемая для самостоятельной работы.

1. 
   Определение, этиология, патогенез
   

Понятие о МКД введено в клиническую практику академиком Г. Ф. Лангом в 1936 году. В этот период времени под МКД подразумевались мета­болические нарушения сердечной деятельности, связанные с биохимическими процессами, протекающих в сердечной мышце, изучалась их значимость для нормального функционирования сердца.

Г. Ф. Ланг сформулиро­вал представление о МКД в широком и узком смысле этого слова. МКД в широком смысле слова—это нарушения питания миокарда, возникающие в результате патологии коронарных артерий, воспа­лительных процессов, анемии и т. д. МКД в узком смысле слова — это состояния, характеризующиеся первичными биохимическими изменениями в сердечной мышце при каких-либо общих патоло­гических процессах в организме.

За рубежом для обозначения подобных изменений в сердечной мышце применялись термины "миокардоз", "миокардия", "вторич­ные кардиомиопатии" и т. д.

За прошедший период времени было установлено, что вслед­ствие нарушения метаболизма сердечной мышцы могут возник­нуть расстройства образования энергии, нарушения ее превраще­ния в механическую работу или одновременно оба процесса. Эти изменения в свою очередь приводят к нарушению сократительной способности миокарда. Метаболические нарушения, развивающиеся в миокарде при МКД, характеризуются и определенными структурными из­менениями. Структура миокардиоцита представлена на рисунке 1. С помощью методов цитохимии и электронной микроскопии были выявлены ультраструктурные изменения, возни­кающие в сердечной мышце в зоне дистрофии .


Рис. 1. Структура миокарда: клеточная мембрана с гликокаликсом, тубулярная система, саркоплазматический ретикулум, митохондрии, вставочные диски, капилляр диаметром 3,5 , ядро, саркомеры с Z линиями, эритроцит, миофибриллы.

К ним были отнесены:

• 
  увеличение ядра миокардиоцитов,
  
• 
  набухание митохондрий,
  
• 
  разрушение внутренней мем­браны,
  
• 
  повышение содержания липидов и неэстерифицированных жирных кислот,
  
• 
  нарушение структуры лизосом
  
• 
  уменьшение количес­тва рибосом,
  
• 
  расширение канальцев саркоплазматического ретикулума,
  
• 
  внутриклеточный отек.
  

• 
  неспецифичность изменений, возникающих в сердечной мыш­це под влиянием различных факторов;
  
• 
  обратное развитие патологических изменений в случае своевременного устранения действия экстракардиального фактора.
  

2. 
   Классификация, клиническая картина , диагностика
   

• 
  МКД при анемиях;
  
• 
  МКД при недостаточ­ном питании и ожирении;
  
• 
  МКД при витаминной недостаточности;
  
• 
  МКД при поражении печени и почек;
  
• 
  МКД при нарушении отдельных видов обмена веществ;
  
• 
  МКД при заболеваниях эндокринной системы;
  
• 
  МКД при системных заболеваниях;
  
• 
  МКД при интоксикациях;
  
• 
  МКД при физиче­ском перенапряжении;
  
• 
  МКД при инфекциях.
  

При изменении гомеостаза в организме разви­вается адаптивная гиперфункция миокарда, направленная на под­держание адекватного уровня функционирования сердечно-сосу­дистой системы и всего организма в целом. Как и любая гиперфункция, она требует дополни­тельного энергообеспечения. Попытка восстановления нарушен­ного гомеостаза происходит в измененных условиях функциони­рования центральных регулирующих систем - нарушены гипоталамическая регуляция и нейроэндокринные влияния, изменяется баланс регуляторных медиаторов и гормонов. Нарушается состоя­ние периферического рецепторного аппарата. Приспособительная гиперфункция в течение определенного периода времени выпол­няет свою компенсаторную роль, но одновременно способствует развитию или усугублению энергетического дефицита в неблаго­приятных условиях, возникших вследствие основного заболевания.

При длительном существовании экстракардиальных причин, выз­вавших адаптационную гиперфункцию, проявляется их непосред­ственное повреждающее действие на миокард и развивается карти­на МКД.

Стадии МКД.

I стадия соответствует адаптивной гиперфункцией миокарда.

Этому периоду свойствен гиперкинетический вариант кровообращения, возникающий вследствие дисфункции регулирующих систем - увеличения вли­яний симпатоадреналовой и подавления активности парасимпатической нер­вной систем.

Во II стадии формируются обменно-структурные из­менения, приводящие к нарушению функции сердца. Поэтому во П стадии выделяют период компенсации, когда развивается недос­таточность кровообращения метаболического типа, не превышаю­щая по выраженности ПА стадию по классификации Стражеско— Василенко или II ФК (NYHA), и период декомпенсации, соответствующий ПБ стадии (Ш ФК по NYHA) .

В Ш стадии МКД развиваются тяжелые нарушения обмена веществ, структуры и функции сердечной мышцы, проявляющиеся стойкой рефрактерной недостаточностью кровообращения.

На ранних этапах формирования МКД жа­лобы кардиального характера могут отсутствовать. Быстрая утом­ляемость, снижение работоспособности, плохая переносимость физических нагрузок могут быть расценены как проявления основ­ного заболевания.

Наиболее часто пациенты отмечают кардиалгии, локализующиеся в области верхушки сердца, длительные, не име­ющие четкой связи с физической нагрузкой в момент ее выполне­ния, но зависящие по времени возникновения от длительных пред­шествующих физических и психоэмоциональных нагрузок. Иног­да, особенно в I стадии МКД, боли беспричинные, носят колющий характер. Кроме того, многих пациентов беспокоят ощущение нех­ватки воздуха, одышка, вначале связанная с физической нагрузкой, а во П—Ш стадиях МКД возникающая и в покое. Больные жалу­ются также на сердцебиение. Во П—Ш стадиях МКД могут по­являться отеки, ощущения, обусловленные нарушениями ритма и проводимости.

Данные объективного исследования зависят от стадии МКД.

При I стадии границы сердца не смещены. Тоны имеют нормальную звучность или несколько приглушены, выслушивается короткий систолический шум на верхушке, определяются тахикардия, не свя­занная с физической нагрузкой, умеренное повышение АД, преи­мущественно систолического.

Во П стадии МКД часто выявляется смещение границ сердца влево. Тоны глухие, возможно формирование ритма галопа за счет возникновения патологического III тона, систолический шум над верхушкой сердца становится более пос­тоянным и продолжительным. Часто обнаруживаются нарушения ритма и проводимости: экстрасистолия, мерцательная аритмия. Ха­рактерны признаки недостаточности кровообращения.

В III стадии МКД ведущими в клинической картине становятся проявления хронической сердечной не­достаточности: увеличиваются размеры сердца, границы смещены влево и вправо, тоны глухие. Увеличение разме­ров сердца может сопровождаться развитием относительной недос­таточности митрального и (или) трикуспидального клапанов и фор­мированием соответствующей симптоматики. Постоянны призна­ки застоя в большом и малом кругах кровообращения, плохо под­дающиеся терапии.

Для МКД характерны:

• 
  Нарушения процессов реполяризации
  
• 
  Депрессия сегмента ST до 1 мм
  
• 
  Снижение амплитуды зубца Т
  
• 
  Изменение формы зубца Т - двухфазный, отрицательный.
  

При выявлении на ЭКГ подобных изменений возможно применение фармако­логических проб — калиевой, обзидановой. Если МКД развива­ются при внутриклеточном дефиците калия, прием внутрь 4—6 г калия хлорида (в виде 10% раствора) может нормализовать ЭКГ. При этом проба тракту­ется как положительная.

При адаптивной гиперфункции миокарда в условиях избыточного влияния катехоламинов на миокард воз­можно восстановление ЭКГ в течение 1—1,5 ч после приема 40 - 60 мг обзидана (анаприлина, пропранолола). В случаях истощения запасов норадреналина в окончаниях симпатических нервов сердца возможно восстановление нормальной ЭКГ после приема бета- адреностимулятора изадрина.

Необходимо отметить, что полученные вследствие проведения фармакологических проб данные, позволяют предположить возможные причины ЭКГ изменений. Только совокупность результатов клинических и инструменталь­ных методов в совокупности с анамнестическими данными позволяет поставить диагноз МКД.

Определенное значение для установления диагноза МКД имеют нагрузочные тесты: велоэргометрия, тест чреспищеводной электрокар­диостимуляции, тредмил-тест. При проведении этих проб опреде­ляется толерантность к физической нагрузке (она обычно снижена у больных МКД), изучается состояние коронарного резерва, адек­ватность реакций сердечно-сосудистой системы уровню предъяв­ляемой нагрузки.

Рентгенологическое исследование позволяет оценить размеры, тоническую функцию сердца, выявить признаки застоя в малом круге кро­вообращения.

Ультразвуковое исследование проводится в целях определения размеров сердца и состояния сократительной способности миокар­да.

По течению МКД можно подразделить на острые (наиболее часто это МКД физического перенапряжения), хронические, которые в некоторых случаях отождествляются с определенными формами дилатационной кардиомиопатии, и исход МКД - миодистрофический кардиосклероз (фиброз).

К наиболее часто встречающимся вариантам МКД относятся дистрофии у больных с эндокринной патологией (сахарный диабет, пато­логия щитовидной железы, половых желез), при физическом пе­ренапряжении, при анемиях.

1.3. МКД при сахарном диабете

МКД при сахарном диабете представляют один из вариантов поражения сердца у данной категории больных, наряду с атеросклерозом коронарных артерий. Наиболее часто они развиваются у лиц молодого возраста с инсулинзависимыми формами сахарного диабета. Вследствие дефицита инсулина нарушается утилизация глюкозы тканями, усиливается расщепление липидов и белков. Постепенно развиваются гипер­гликемия, гиперкетонемия, гиперлипидемия, диспротеинемия, ме­таболический ацидоз. Кроме подобных нарушений обмена веществ, при сахарном диабете возникает гипоксия, связанная с развитием микроангиопатий, изменением реологических свойств крови и нарушением тран­спорта кислорода. Развитию МКД при сахарном диабете способ­ствует также нарушение нейроэндокринной регуляции работы сер­дца вследствие преобладания эффектов контринсулярных гормо­нов - АКТГ, СТГ, катехоламинов и т. д. Под влиянием всех пере­численных факторов формируются дистрофические процессы в миокарде.

• 
  Возраст моложе 30 лет
  
• 
  Длительность диабета более 5 лет
  
• 
  Юношеский инсулинзависимый тип диабета,
  
• 
  Наследственная пред­расположенность к сахарному диабету
  
• 
  Отсутствие артериальной гипертензии
  
• 
  Нормальная масса тела
  
• 
  Выраженные микроангиопатии,
  
• 
  связь проявления МКД и эпизодов декомпенсации сахарно­го диабета
  
• 
  преобладающий правожелудочковый вариант развития недостаточности кровообращения
  
• 
  V тип гиперлипопротеидемии.
  

ЭКГ- изменения характеризу­ются низким вольтажом, уплощением, двухфазностью зубца Т. Проведение пробы с физической нагрузкой позволяет исключить признаки коронарной недостаточности. При проведении биохимического исследования крови может выявляться V тип гиперлипопротеидемии.

При проведении диффернциального диагноза с ишемическим поражением сердца необходимо учитывать, что для ИБС более характерны следующие признаки:

• 
  возраст старше 30 лет,
  
• 
  отсутствие зависимости между признаками ишемического повреждения сердца и длительностью заболевания
  
• 
  отсутствие связи с типом диабета
  
• 
  отсутствие зависимости от частоты декомпенсаций
  
• 
  наличие наследственной пред­расположенности к атеросклерозу
  
• 
  частое сочетание с артериаль­ной гипертензией и ожирением
  
• 
  недостаточность кровообращения левожелудочкового типа
  
• 
  снижение сегмента ST и инверсия зубца Т на ЭКГ
  
• 
  признаки ишемии при проведении нагрузочных тестов,
  
• 
  гиперлипопротеидемия ПА, ПБ, IV типов
  

МКД при заболеваниях щитовидной железы встречаются как при гипертиреозе, так и при гипотиреозе.

ЭКГ-данные не имеют специфических изменений, отличающих этот вариант МКД от других, за исключением выявляемого у неко­торой части больных укорочения интервала Р—Q.

Иногда тирео­токсикоз диагностируется с опозданием, возникают сложности в проведении дифференциальной диагностики с ИБС и митральным стенозом в случае отсутствия экзофтальма, тремора, значительной потери массы тела, раздражительности и т. д.

Необходимо прове­дение комплексного обследования больных для определения внесердечных проявлений тиреотоксикоза, оценки функции щито­видной железы. Наиболее значимыми и достоверными признаны изучение содержания гормонов щитовидной железы в плазме кро­ви и исследование функции щитовидной железы.

Наиболее тяжело протекает поражение сердца при первичном гипотиреозе. Снижается интенсивность окислительного фосфорилирования, замедляется синтез белка, уменьшается поглоще­ние кислорода в миокарде. Развивающиеся нарушения приводят к снижению сократитель­ной способности миокарда, связанной с нарушением функции сократительных белков. При гипотиреозе достаточно час­то развивается анемия, усугубляющая течение МКД.

В связи с нарушением липидного обмена, возникающим при гипотиреозе, достаточно сложно проводить дифференциальную диагностику с ИБС, особенно на фоне наличия болевого синдрома стенокардического характера. При проведении дифференциальной диагностики этих состояний надо учитывать следующие признаки:

МКД при гипотиреозе характеризуется:

• 
  бо­лями в области сердца по типу кардиалгий
  
• 
  отрицательными результатами нагрузочных тестов
  
• 
  наличием синусовой брадикардии;
  
• 
  отсутствием акроцианоза;
  
• 
  локализацией отеков на лице и голенях
  
• 
  отсутствием ямок при надавливании в области отека
  
• 
  отсутствием увеличения печени, застойных явлений в легких, сердечной астма (на начальных этапах болезни)
  
• 
  низким поглощением йода-131;
  
• 
  снижением содержание в крови тироидных гормонов;
  
• 
  поло­жительный результат дает заместительная гормональная терапия.
  

• 
  боли по типу стенокардии;
  
• 
  признаки коронарной недостаточности при проведении нагрузочных тестов
  
• 
  чаще встречаются нарушения ритма в виде экстрасистолии и мерцательной аритмии;
  
• 
  отеки локализуются на го­ленях и стопах, при надавливании в области отека образуется ямка;
  
• 
  появление отеков сочетается с увеличением размеров печени, клиническими и рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения, приступами сердечной астмы;
  
• 
  поглощение йода-131 щитовидной железой нормальное
  
• 
  содержание тироидных гормонов в периферической крови нормальное
  
• 
  отмечается положительная динамика при лечении недостаточности кровообращения с приме­нением стандартных схем.
  

У женщин с патологией органов половой сферы достаточно час­то развивается МКД. В эту группу входят женщины с патологичес­ким климаксом (климактерическая МКД), с дисфункцией яични­ков, кистами яичников (вегетативно-дисовариальная МКД), фиб­ромиомой матки, синдромом предменструального напряжения, посткастрационным синдромом. В период андропаузы МКД может развива­ться у 10—20% мужчин.

Половые гормоны играют существенную роль в обменных про­цессах, происходящих в сердечной мышце. Эстрогены и андрогены участвуют в синтезе сократительных белков. Нарушение синтеза периферических гормонов активирует систему гипоталамо-гипофизарных гормонов, усиливает продукцию катехоламинов, пролактина, АКТТ, вызывающих гиперфункцию миокарда и влияю­щих на электролитный обмен.

Наиболее часто диагностируется климактерическая МКД. Этот вариант МКД является составной частью климактери­ческого синдрома. Климактерический синдром — симптомокомплекс, осложняющий физиологическое течение климактерическо­го периода. Для него характерны нейропсихические, вазомоторные и обменно-эндокринные нарушения.

При объективном обследовании границы сердца существенно не изменены, иногда может отмечаться небольшое смещение их влево. Тоны приглушены, выслушивается мышечный систоличес­кий шум на верхушке, обусловленный нарушением обменных про­цессов в сердечной мышце и усилением адренергических влияний на сердце, поэтому при лечении бета-адреноблокаторами или прове­дении острого обзиданового теста шум может ослабевать.

ЭКГ-из­менения неспецифичны, но часто требуют проведения дифферен­циальной диагностики с ИБС. В этом случае необходимо учитывать, что для климактерической МКД:

• 
  не характерны сжимаю­щие боли в области сердца, продолжающиеся 1—5 мин;
  
• 
  типичны длительные многочасовые боли;
  
• 
  связь болей с физической нагруз­кой почти всегда отсутствует
  
• 
  наиболее частой причиной боли являются психоэмоциональные нагрузки
  
• 
  боли сопровождаются вегетативными реакциями – бледностью или гиперемией кожных покровов, потливостью, дрожью в теле, ознобами
  
• 
  изменения на ЭКГ нестабильны, не совпадают по времени с усиле­нием или учащением болей в области сердца;
  
• 
  при проведении фар­макологических проб возможна нормализация ЭКГ
  
• 
  нагрузочные пробы не выявляют признаков коронарной недостаточности.
  

Основные правила ГЗТ:

1. 
   Лечение должно назначаться совместно с гинекологами, эндокринологами.
   
2. 
   Для лечения женщин с удаленной маткой используются природные эстрогены – эстрадиола валерат, эстриол, коньюгированные эстрогены, поучаемые из мочи жеребых кобыл .
   
3. 
   При назначении ГЗТ женщинам с сохранной маткой необходимо применять комбинированные (двухфазные) препараты, содержащие эстрогенный компонент и гестаген. Применение комбинированных препаратов необходимо для предупреждения пролиферации эндометрия, которая относится к факторам риска развития опухолей матки.
   
4. 
   Противопоказаниями для ГЗТ являются онкологические заболевания, доброкачественные опухоли, гиперкоагуляция, тромбозы или тромбоэмболии в анамнезе, тяжелые атеросклеротические поражения сосудов, болезни печени, артериальная гипертензия II стадии и выше, ожирение, нежелание пациента применять ГЗТ.
   

МКД физического перенапряжения актуальны не только для спортивной медицины, но и для кардиологии в целом. Гиподинамия стала фактором, приводящим к физическому перенапряжению в условиях несоответствия тренированности сердца предъявляемой нагрузке.

Выделяют острое и хроническое физическое перенапря­жение. Острое физическое перенапряжение возникает в ответ на нагрузку, неадекватную уровню тренированности, и может вызвать летальный исход. Морфологические изменения, выявленные в по­добных случаях, характеризуются развитием контрактур миокардиоцитов за счет избыточного накопления ионов кальция. Иногда острое перенапряжение миокарда может проявиться в виде пара­доксальных реакций - развития спазма коронарных артерий вмес­то дилатации и последующего инфаркта миокарда или жизнеопасных аритмий.

Хроническое перенапряжение миокарда развивается на фоне предъявления организму высоких тренировочных нагру­зок, особенно в условиях перенесенной инфекции, психоэмоцио­нальных перегрузок, сгонки веса, неправильно построенных режи­мов тренировок, соревнований и т. д.

Наиболее часто выявляются ЭКГ-признаки данной формы МКД. А. Г. Дембо (1978) выделены ЭКГ-изменения, определяющие стадии МКД хронического физического перенапряжения. Для I ста­дии характерны: снижение амплитуды зубца Т и его уплощение, проявляющиеся в отведениях от конечностей или левых грудных отведениях; часто регистрируется зубец U. Во II стадии МКД вы­являются двухфазные зубцы Т в отведениях I—III, avL, avF, V2— V4 и смещение сегмента ST в этих же отведениях. В Ш стадии от­мечается полная инверсия зубцов Т в сочетании с выраженным сме­щением сегмента ST. Проведение фармакологических проб с кали­ем и обзиданом может вызывать нормализацию ЭКГ. При прове­дении нагрузочных проб возможно восстановление нормальной ЭКГ, которая в различные сроки после прекращения нагрузки воз­вращается к исходному состоянию.